1、间质性肺疾病2016沿支气管血管、胸膜下广泛分布的小结节不符合UIP型（7个特征中任何1个）淋巴性间质性肺炎（LIP）(1)富细胞型:肺泡间隔及肺间质轻至中度慢性炎症反应,肺泡型上皮增生。病变主要沿支气管血管束分布原因不明的以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病例特征的系统性疾病。蜂窝样改变，伴或者不伴有牵拉性支气管扩张；分型依据病变的病理组织学类型，临床目前共分为七型特发性间质性肺炎IIP隐源性机化性肺炎（COP）胸部结节病的影像学分期磨玻璃样变、网格状或网格小结节状浸润、肺容积减少蜂窝样改变，伴或者不伴有牵拉性支气管扩张；AIP:其病理改变主要为弥漫性肺泡损伤的机化期改变;而临床表现为不明原因
2、的急性呼吸窘迫综合征。免疫活性细胞在病变部位聚集5060自行缓解，其余发展为慢性进行性过程发病四大特点 空间聚集性急性间质性肺炎暴发起病，进展迅速。间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）是一组主要累及肺间质，肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease,DPLD）寻常性间质性肺炎（UIP）寒冷地带较多地区、种族黑人最高，白种人次之，黄种人较低。特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）:原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化
3、的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎。年龄多见于40岁 高发2545岁，女性略多治疗IPF相关性肺动脉高压最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布(1)富细胞型:肺泡间隔及肺间质轻至中度慢性炎症反应,肺泡型上皮增生。最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布定义特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）是一组以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱为特征的病因未明的间质性肺疾病炎症肺间质，肺泡、小血管或末稍气道，在炎症
4、损伤和修复过程导致肺纤维化形成大量微结节（双侧、上肺分布为主）第二高峰50岁以上多无阳性发现，杵状指发生率1%最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布进展持续进展，中位生存期23年地区、种族黑人最高，白种人次之，黄种人较低。影像学表现为新近出现的肺部浸润影90%左右患者可闻及Velcro啰音。磨玻璃样变、网格状或网格小结节状浸润、肺容积减少不符合UIP型（7个特征中任何1个）5060自行缓解，其余发展为慢性进行性过程对明显静息性低氧血症者行长期氧疗胸部结节病临床表现90%以上为胸内结节病肺实质疾病各级气道和肺泡的疾病症状原因不明劳力性
5、呼吸困难，可伴咳嗽小叶间隔增厚,结构变形蜂窝样改变，伴或者不伴有牵拉性支气管扩张；30%的患者非特异临床表现特发性间质性肺炎IIP国内十家医院对19902003年间ILD占同期呼吸科和全院住院人数的比率统计结果:分别由1990年的1.双侧对称性肿大非特异性间质性肺炎（NSIP）未行肺活检者，HRCT表现为UIP型地区、种族黑人最高，白种人次之，黄种人较低。强调由富有ILD诊断经验的肺病学专家、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论淋巴性间质性肺炎（LIP）RBILD:病灶呈斑片状分布,以呼吸性细支气管为中心;肺泡腔内有巨噬细胞聚集,细支气管轻度纤维化、慢性炎细胞浸润,末梢和呼吸细性支气管内可见黏
6、液栓。弥漫性马赛克征/气体陷闭（双侧、三叶或多叶受累）寒冷地带较多影像学表现为新近出现的肺部浸润影ILD已知病因，已知病因，如药物性或如药物性或胶元血管病胶元血管病的肺表现的肺表现特发性间特发性间质性肺炎质性肺炎IIPIIP肉芽肿性肉芽肿性其他其他DPLDsDPLDs，如淋，如淋巴管肌瘤病，郎巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增格罕组织细胞增生症生症特发性肺纤维特发性肺纤维化化(IPF)(IPF)IPFIPF以外的以外的IIPIIPDIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP 分类分类吸烟、环境暴露、微生物因素、胃食管反流、遗传因素病变主要沿支气管血管束分布COP:是一种机化性肺炎,病变主要累及小气道
7、、呈斑片状分布。蜂窝样改变，伴或者不伴有牵拉性支气管扩张；最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布治疗IPF相关性肺动脉高压血沉、LDH、丙种球蛋白、类风湿因子、抗核抗体均可能有异常改变可以在病程任意阶段发生，有时可能是首发症状治疗IPF相关性肺动脉高压淋巴性间质性肺炎（LIP）LIP:现在一般认为此型是淋巴增生性疾病,其特点是在肺间质有弥漫性成熟的淋巴细胞、浆细胞、单核细胞和组织细胞浸润。炎症肺间质，肺泡、小血管或末稍气道，在炎症损伤和修复过程导致肺纤维化形成DIP:两肺病变均匀一致和弥漫分布,肺泡腔内有大量巨噬细胞聚集,其细胞浆丰
8、富、多数为单核,偶见多核。仍强调无论HRCT还是病理学，对IPF诊断特异性均不是100%散在的囊泡影（双侧、多发、远离蜂窝肺区域）不符合UIP型（7个特征中任何1个）DIP:两肺病变均匀一致和弥漫分布,肺泡腔内有大量巨噬细胞聚集,其细胞浆丰富、多数为单核,偶见多核。UIP型（所有4个特征）病变主要位于胸膜下和肺基底部；限制性通气障碍，肺活量，肺总量降低，残气量减少影像学表现为新近出现的肺部浸润影年龄多见于40岁 高发2545岁，女性略多特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）:原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和
9、放射学表现为普通型间质性肺炎。地区、种族黑人最高，白种人次之，黄种人较低。地区、种族黑人最高，白种人次之，黄种人较低。伴全身系统症状磨玻璃样变、网格状或网格小结节状浸润、肺容积减少病变主要沿支气管血管束分布病变主要沿支气管血管束分布不符合UIP型（7个特征中任何1个）不符合UIP型（7个特征中任何1个）肺实质疾病各级气道和肺泡的疾病对明显静息性低氧血症者行长期氧疗(1)富细胞型:肺泡间隔及肺间质轻至中度慢性炎症反应,肺泡型上皮增生。有合适指征者接受肺移植治疗寒冷地带较多限制性通气障碍，肺活量，肺总量降低，残气量减少最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺
10、组织呈局灶性交替分布目前没有循证医学证据证明任何药物治疗有效肺功能（肺活量和/或CO弥散系数）CD4+T辅助细胞（Th1细胞）激活、增殖为主的细胞免疫功能增强性疾病。地区、种族黑人最高，白种人次之，黄种人较低。炎症肺间质，肺泡、小血管或末稍气道，在炎症损伤和修复过程导致肺纤维化形成肺实质疾病各级气道和肺泡的疾病RBILD:病灶呈斑片状分布,以呼吸性细支气管为中心;肺泡腔内有巨噬细胞聚集,细支气管轻度纤维化、慢性炎细胞浸润,末梢和呼吸细性支气管内可见黏液栓。ACE基因：缺失/插入过去或者现在诊断为IPF病变主要沿支气管血管束分布急性加重者使用糖皮质激素NSIP病变弥漫,形态均一。(RB-ILD）
11、典型的临床特点+胸部影像对明显静息性低氧血症者行长期氧疗呼吸细支气管炎（RB）糖皮质激素联合免疫调节剂美国 患病率2040/10万人期肺部弥漫性病变，不伴有肺门淋巴结肿大美国 患病率2040/10万人治疗IPF相关性肺动脉高压地区、种族黑人最高，白种人次之，黄种人较低。肺间质肺泡间、终未气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。30%的患者非特异临床表现排除其他原因引起的肉芽肿性病变，尤其是结核和淋巴瘤美国 患病率2040/10万人磨玻璃样变、网格状或网格小结节状浸润、肺容积减少DIP:两肺病变均匀一致和弥漫分布,肺泡腔内有大量巨噬细胞聚集,其细胞浆丰富、多数为单核,偶见多核。已知病因，如
12、药物性或胶元血管病的肺表现目前没有循证医学证据证明任何药物治疗有效提高了HRCT的诊断地位，肺活检不再是唯一确诊标准胸部结节病临床表现90%以上为胸内结节病伴全身系统症状特发性间质性肺炎IIP期肺部弥漫性病变，不伴有肺门淋巴结肿大治疗IPF相关性肺动脉高压对明显静息性低氧血症者行长期氧疗热带较少干咳多见，呼吸困难、胸痛（1/31/2)RBILD:病灶呈斑片状分布,以呼吸性细支气管为中心;肺泡腔内有巨噬细胞聚集,细支气管轻度纤维化、慢性炎细胞浸润,末梢和呼吸细性支气管内可见黏液栓。瑞典、丹麦、美国黑人期肺部弥漫性病变，不伴有肺门淋巴结肿大环境因素遗传因素：HLA-DR5 基因频率增加，HLA-D
13、R7减少；ACE基因基因：缺失/插入非感染因素感染因素金属粉尘木屑硅滑石粉并不相关并不相关分枝杆菌丙酸杆菌伯氏疏螺旋体立克次体肺炎衣原体病毒高度怀疑高度怀疑目前关注目前关注免疫因素：迟发型变态反应免疫活性细胞在病变部位聚集抗原呈递细胞呈递抗原激活T细胞细胞因子释放非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿：中心区、周边区非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿：中心区、周边区原因不明的以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病例特征的系统性疾病。提高了HRCT的诊断地位，肺活检不再是唯一确诊标准症状原因不明劳力性呼吸困难，可伴咳嗽病变主要沿支气管血管束分布肺实质疾病各级气道和肺泡的疾病对明显静息性低氧血症者行长期氧疗90%左右
14、患者可闻及Velcro啰音。可能UIP型（所有3个特征）病变主要位于胸膜下和肺基底部；吸烟、环境暴露、微生物因素、胃食管反流、遗传因素中青年发病为主，最常侵犯的是双侧肺门和纵膈淋巴结，其次是肺部、皮肤、眼睛、浅表淋巴结、肝脏、脾脏、肾脏、骨髓、神经系统、心脏。可能与粉尘接触、自身免疫、病毒感染、慢性反复胃内容物反复吸入等多种因素有关急性加重者使用糖皮质激素特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）:原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎。最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤维
15、化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布发病机制有共同规律免疫球蛋白及ACE（活动时升高）LIP:现在一般认为此型是淋巴增生性疾病,其特点是在肺间质有弥漫性成熟的淋巴细胞、浆细胞、单核细胞和组织细胞浸润。治疗IPF相关性肺动脉高压区域性囊性改变（蜂窝肺）非特异性间质性肺炎（NSIP）可以在病程任意阶段发生，有时可能是首发症状期肺纤维化蜂窝样改变，伴或者不伴有牵拉性支气管扩张；原因不明的以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病例特征的系统性疾病。非特异性间质性肺炎（NSIP）症状原因不明劳力性呼吸困难，可伴咳嗽寻常性间质性肺炎（UIP）期肺部弥漫性病变，不伴有肺门淋巴结肿大淋巴性间质性肺炎（L
16、IP）(1)富细胞型:肺泡间隔及肺间质轻至中度慢性炎症反应,肺泡型上皮增生。治疗IPF相关性肺动脉高压年龄多见于40岁 高发2545岁，女性略多淋巴性间质性肺炎（LIP）多克隆高丙种球蛋白血症期肺部弥漫性病变，不伴有肺门淋巴结肿大吸烟、环境暴露、微生物因素、胃食管反流、遗传因素RBILD:病灶呈斑片状分布,以呼吸性细支气管为中心;肺泡腔内有巨噬细胞聚集,细支气管轻度纤维化、慢性炎细胞浸润,末梢和呼吸细性支气管内可见黏液栓。最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布影像学表现为新近出现的肺部浸润影特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）:原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎。Sar-I/IIGXH-Sar II结节病III结节病结节性结节病肺泡性结节病肺实变监测疾病监测疾病
