1、法洛四联症法洛四联症重庆医科大学儿科学院内科教研室重庆医科大学儿科学院内科教研室李李 谧谧 副教授副教授Tetralogy of Fallot，TOF分类：分类：按心脏左右两侧及大血管之间有无分按心脏左右两侧及大血管之间有无分 流分为三大类流分为三大类左向右分流型左向右分流型(潜伏青紫型潜伏青紫型)右向左分流型右向左分流型(青紫型青紫型)无分流型无分流型(无青紫型无青紫型)概概 述述 Review 右向左分流型右向左分流型(青紫型青紫型)大动脉转位大动脉转位法洛四联症法洛四联症概概 述述 Review发病率：发病率：存活婴儿最常见的青紫型先心病存活婴儿最常见的青紫型先心病 占先天性心脏病发病总
2、数的占先天性心脏病发病总数的1010 1 1岁以后青紫型先心病中约占岁以后青紫型先心病中约占7070概概 述述 Review典型法洛四联症包含以下四方面畸形：典型法洛四联症包含以下四方面畸形：1 1肺动脉狭窄肺动脉狭窄 （最重要）（最重要）2 2室间隔缺损室间隔缺损3 3主动脉骑跨主动脉骑跨4 4右心室肥厚右心室肥厚病理解剖病理解剖圆锥间圆锥间隔左上隔左上前移位前移位病病 理理 Pathology 正常血液循环正常血液循环病理生理病理生理 Pathophysiology主要主要取决于右室流出道狭窄的程度取决于右室流出道狭窄的程度1.1.心室水平双向分流心室水平双向分流2.2.体循环混合血体循环
3、混合血3.3.肺循环少血肺循环少血4.4.右心室肥厚右心室肥厚5.5.代偿性红细胞和血红蛋白增加，易发生血栓代偿性红细胞和血红蛋白增加，易发生血栓6.6.肺内侧支循环形成肺内侧支循环形成病理生理病理生理 Pathophysiology紫绀（紫绀（CyanosisCyanosis）出现时间出现时间 常生后常生后6-126-12月月重者新生儿重者新生儿轻者年长儿轻者年长儿 部位部位毛细血管丰富的浅表部位毛细血管丰富的浅表部位如唇、鼻、指（趾）甲床等如唇、鼻、指（趾）甲床等症症 状状临床表现临床表现缺氧发作（缺氧发作（Cyanotic spellsCyanotic spells）主要表现主要表现气促
4、、呼吸困难、发绀加重、气促、呼吸困难、发绀加重、哭声弱、晕厥、肌张力低、神志哭声弱、晕厥、肌张力低、神志 不清等，偶有死亡不清等，偶有死亡持续时间持续时间数分钟或数小时数分钟或数小时诱发因素诱发因素哭闹、感染、贫血、酸中毒等哭闹、感染、贫血、酸中毒等多发年龄多发年龄婴儿期（婴儿期（2525），），2 2岁下多见岁下多见症症 状状临床表现临床表现法洛四联症缺氧发作法洛四联症缺氧发作蹲踞（蹲踞（SquattingSquatting）：）：TOFTOF的突出特点的突出特点 动脉血氧降低，活动耐量下降动脉血氧降低，活动耐量下降 婴幼儿喜膝胸卧位婴幼儿喜膝胸卧位 年长儿喜蹲踞（年长儿喜蹲踞（80%80%
5、）症状症状临床表现临床表现膝胸卧位膝胸卧位一般体征：一般体征：生长发育低下生长发育低下 低氧低氧 骨及软组织增生肥大骨及软组织增生肥大 紫绀紫绀 杵状指、趾杵状指、趾 1 1岁后渐明显岁后渐明显体体 征征临床表现临床表现紫绀和杵状紫绀和杵状指（趾）指（趾）心脏检查：心脏检查：心脏大小正常或稍增大心脏大小正常或稍增大L2-4L2-4闻及闻及II-III/VIII-III/VI粗糙喷射性收缩期杂音粗糙喷射性收缩期杂音,一般无震颤（右室流出道狭窄程度决定）一般无震颤（右室流出道狭窄程度决定）P2P2减弱或消失减弱或消失体体 征征临床表现临床表现思思 考考1.1.法乐四联症容易发生心衰吗？为什么？法乐四联症容易发生心衰吗？为什么？2.2.肺动脉狭窄合并室间隔缺损可以称为法洛四肺动脉狭窄合并室间隔缺损可以称为法洛四联症吗？为什么？联症吗？为什么？重庆医科大学儿童医院心血管内科地址：重庆市渝中区中山二路136号
