1、哈尔滨市儿童医院心外科 高月体外循环 体外循环是将回心的静脉体外循环是将回心的静脉血由上、下腔静脉或者右心房血由上、下腔静脉或者右心房插管引入人工肺内进行氧合和插管引入人工肺内进行氧合和排出二氧化碳。再由人工心脏排出二氧化碳。再由人工心脏将氧合血经动脉供血管输入主将氧合血经动脉供血管输入主动脉，血液不经过心脏就可进动脉，血液不经过心脏就可进行氧合和全身循环，切开心脏，行氧合和全身循环，切开心脏，进行心内直视手术。进行心内直视手术。在人胚胎发育时期，由于心脏及大血管的形成障碍在人胚胎发育时期，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后自动关闭的通道而引起的局部解剖结构异常，或出
2、生后自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。概 述概 述 先心病在新生儿中检查出现率为先心病在新生儿中检查出现率为0.7%-1%0.7%-1%，估，估计我国每年约有计我国每年约有1515万新生儿患先心病，以往外科开万新生儿患先心病，以往外科开胸手术是治疗先心病的唯一方法，但其创伤大，术胸手术是治疗先心病的唯一方法，但其创伤大，术后恢复时间长，有一低昂的并发症和手术死亡
3、率，后恢复时间长，有一低昂的并发症和手术死亡率，因而远不是一种理想的方法。因而远不是一种理想的方法。概 述 早在早在19671967年年PorstnmannPorstnmann等用泡沫塑料塞子成功等用泡沫塑料塞子成功封堵动脉导管未闭。封堵动脉导管未闭。至至19771977年年AmplatzerAmplatzer开发了新一代封堵器用于临开发了新一代封堵器用于临床，使室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等常床，使室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等常见先心病介入治疗进入成熟阶段。见先心病介入治疗进入成熟阶段。病因及发病机制病因一：胎儿发育的环境因素病因一：胎儿发育的环境因素1.1.感染感染2.2
4、.其他：如胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、其他：如胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、放射线和细胞性毒药在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等放射线和细胞性毒药在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。病因二：遗传因素病因二：遗传因素先天性心脏病具可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起先天性心脏病具可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。与环境因素相互作用所形成。病因三：早产病因三：早产早产儿患室缺和动脉导管
5、未闭者较多，前者与心室间隔在早产儿患室缺和动脉导管未闭者较多，前者与心室间隔在出生前足够时间完成发育有关，后者与早产儿的血管收缩出生前足够时间完成发育有关，后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关。反应在出生后还不够强有关。病因四：高原环境病因四：高原环境高原氧分压低是先天性心脏病原因之一；高原氧分压低是先天性心脏病原因之一；高原地区先天性心脏病高原地区先天性心脏病-动脉导管未闭和先天性心脏病房动脉导管未闭和先天性心脏病房缺较多。缺较多。病因五：其他因素病因五：其他因素高龄的母亲（高龄的母亲（3535岁以上）产患法洛四联症的危险性较大。岁以上）产患法洛四联症的危险性较大。先心病分类一、传
6、统分类：一、传统分类：主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组：主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组：（1 1）无分流型（无青紫型）无分流型（无青紫型）:肺动脉狭窄肺动脉狭窄（2 2）左向右分流组（潜伏青紫型）：室间隔缺损、房间）左向右分流组（潜伏青紫型）：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭隔缺损、动脉导管未闭（3 3）右向左分流组（青紫型）：法洛四联症、完全性大）右向左分流组（青紫型）：法洛四联症、完全性大动脉转位动脉转位二、遗传学分类：二、遗传学分类：遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除
7、体细胞病主要与肿瘤有关外，线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。其余四种均与心血管病有关。症 状一、心衰一、心衰二、紫绀、呼吸困难二、紫绀、呼吸困难三、蹲踞三、蹲踞四、杵状指（趾）和红细胞增多症四、杵状指（趾）和红细胞增多症五、肺动脉高压五、肺动脉高压六、发育障碍六、发育障碍七、其它：胸痛、晕厥、猝死七、其它：胸痛、晕厥、猝死并发症一、肺炎一、肺炎二、心力衰竭二、心力衰竭三、肺高压三、肺高压四、感染性心内膜炎四、感染性心内膜炎五、缺氧发作五、缺氧发作六、脑血栓和脑脓肿六、脑血栓和脑脓肿诊 断一、体格检查一、体格检查二、二、X X线检查线检查三、超声检查三
8、、超声检查四、心电图检查四、心电图检查五、心脏导管检查五、心脏导管检查六、心血管造影六、心血管造影七、色素稀释曲线测定七、色素稀释曲线测定治 疗先心病心脏病治疗方法有两种：先心病心脏病治疗方法有两种：手术治疗和介入治疗手术治疗和介入治疗（1 1）手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先心病）手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先心病（如：室间隔缺损）及复杂先心病（如：法四）（如：室间隔缺损）及复杂先心病（如：法四）（2 2）介入治疗主要适用于动脉导管未闭，室间隔缺损及）介入治疗主要适用于动脉导管未闭，室间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑部分室间隔缺损不合并其他需手术
9、矫正的畸形患儿可考虑介入治疗。介入治疗。症状：症状：导管粗，气促，咳嗽，乏力，多汗，导管粗，气促，咳嗽，乏力，多汗，心悸，喂养困难，发育不良心悸，喂养困难，发育不良导管细，分流小，常无症状导管细，分流小，常无症状动脉导管未闭PDA动脉导管未闭的手术方法根据基本技术，手术入路和导管处理方法不同，手术方法根据基本技术，手术入路和导管处理方法不同，手术方法可分为四种：可分为四种：1.1.结扎（钳闭术）结扎（钳闭术）-左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口2.2.切断缝合术切断缝合术-左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口3.3.内口缝合法内口缝合法-正中剖胸体外循环正中剖胸体外循环4.4.胸腔镜钳闭胸腔镜钳闭-
10、左侧小切口内窥镜左侧小切口内窥镜5.5.导管封堵术导管封堵术-外周动脉介入治疗外周动脉介入治疗6.6.小切口封堵小切口封堵-左胸第二肋隙介入左胸第二肋隙介入症状：症状：中重度狭窄，活动后胸闷，气中重度狭窄，活动后胸闷，气促，心悸，甚至晕厥。劳动耐促，心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发力差，易疲劳，口唇或肢端发绀绀轻度狭窄者，无症状者或症状轻度狭窄者，无症状者或症状轻微轻微症状随年龄而加重，晚期出现症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈，肝大浮肿，腹水颈静脉充盈，肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象等右心衰竭征象肺动脉口狭窄 PS肺动脉狭窄的介入方法经皮肺动脉瓣球囊扩张经皮肺动脉瓣球囊扩张术
11、术-PBPV-PBPV房间隔缺损ASD的症状 劳力性气促心悸，劳力性气促心悸，乏力，肺部易感染，儿乏力，肺部易感染，儿童期多无明显症状，青童期多无明显症状，青年期逐渐出现，后期症年期逐渐出现，后期症状会出现发绀，右心衰，状会出现发绀，右心衰，梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压1.1.直接缝合直接缝合3.3.介入封堵术介入封堵术2.2.补片修补补片修补房间隔缺损的手术方法劳累后气促，心悸，活动耐力差劳累后气促，心悸，活动耐力差分流大者会有反复呼吸道感染，充血性心衰分流大者会有反复呼吸道感染，充血性心衰室缺小，分流小，一般无症状室缺小，分流小，一般无症状室间隔缺损VSD的症状先心病介入治疗的趋势先心
12、病介入治疗趋于小龄化：先心病介入治疗趋于小龄化：经皮穿刺婴幼儿先心病介入治疗成为现实，不久小儿先心经皮穿刺婴幼儿先心病介入治疗成为现实，不久小儿先心病介入治疗会成为主体。病介入治疗会成为主体。经导管介入治疗适应症将逐步扩展到复杂畸形。经导管介入治疗适应症将逐步扩展到复杂畸形。介入影像学将有革命性进步：介入影像学将有革命性进步：介入超声、介入磁共振将会代替介入超声、介入磁共振将会代替X X线，成为主要介入治疗线，成为主要介入治疗监视监视-引导手段，使医生、患者从引导手段，使医生、患者从X X线辐射下解救出来线辐射下解救出来常见先心病的介入治疗动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）房间隔缺损（
13、房间隔缺损（ASDASD）室间隔缺损（室间隔缺损（VDSVDS）肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄(PS)(PS)二尖瓣狭窄（二尖瓣狭窄（MSMS）先心病介入封堵术适应症 房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、冠状动脉瘘、肺动静脉瘘、降主动脉缩窄等。随着狭窄、冠状动脉瘘、肺动静脉瘘、降主动脉缩窄等。随着手术技术和介入水平的发展，介入技术引入外科手术，联手术技术和介入水平的发展，介入技术引入外科手术，联合治疗一些复杂先天性心脏病，称为合治疗一些复杂先天性心脏病，称为“杂交手术杂交手术”。包括房间隔球囊造口术及复杂先心体包括房间隔球囊造口术及复杂先
14、心体-肺侧枝血管栓塞术肺侧枝血管栓塞术等。等。治疗时医生穿刺病治疗时医生穿刺病人血管（一般采用大腿人血管（一般采用大腿根部血管），通过特制根部血管），通过特制的直径为的直径为2-42-4毫米的鞘管，毫米的鞘管，在在X X线和超生的引导下，线和超生的引导下，将大小合适的封堵器送将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管，以未闭合的动脉导管，以达到治疗目的。达到治疗目的。先心病介入封堵术操作方法先心病介入封堵术优势（1 1）无需在胸背部切口，仅在腹股沟部留下一个针眼）无需在胸背部切口，仅在腹股沟部留下一个针眼（3mm3mm左右）。由于创口小，痛苦小，术后几天就能愈
15、合，左右）。由于创口小，痛苦小，术后几天就能愈合，不留疤痕；也无需打开胸腔，更不许切开。不留疤痕；也无需打开胸腔，更不许切开。（2 2）治疗时无需实施全身外循环，深低温麻醉。患儿仅）治疗时无需实施全身外循环，深低温麻醉。患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合，大龄患儿仅需局部麻醉。需不插管的基础麻醉就能配合，大龄患儿仅需局部麻醉。这样，可避免体外循环和麻醉意外的发生，也不会对儿童这样，可避免体外循环和麻醉意外的发生，也不会对儿童的大脑发育产生影响。的大脑发育产生影响。（3 3）由于介入治疗出血少，不需要输血，从而避免了输）由于介入治疗出血少，不需要输血，从而避免了输血可能引起的不良反应。血可能引起的
16、不良反应。（4 4）相比外科手术，介入治疗手术时间较短，住院时间）相比外科手术，介入治疗手术时间较短，住院时间短，术后恢复快。一般在短，术后恢复快。一般在3030分钟至分钟至1 1个小时左右就开始进个小时左右就开始进饮，术后饮，术后2020小时就可下床活动，住院小时就可下床活动，住院1-31-3天即可出院。天即可出院。（5 5）目前，对合适做介入治疗的患儿，各种介入治疗的）目前，对合适做介入治疗的患儿，各种介入治疗的成功率在成功率在98%98%以上，术后并发症少于外科手术。它就像外以上，术后并发症少于外科手术。它就像外科手术一样，可起到根治效果。科手术一样，可起到根治效果。预 防 虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确，但为了预防虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确，但为了预防先天性心脏病的发生，应注意：先天性心脏病的发生，应注意：（1 1）母亲妊娠期保健，积极预防病毒感染。避免接触放）母亲妊娠期保健，积极预防病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药，注意膳食合理。射线及一些有害物质。在医生指导下用药，注意膳食合理。（2 2）在怀孕早期尽量别在磁场强的地方坐太长时间。）在怀孕早期尽量别在磁场强的地方坐太长时间。（3 3）婚前去医院进行婚前检查及遗传咨询）婚前去医院进行婚前检查及遗传咨询
