1、温州医学院第三临床学院 温州市人民医院内分泌科 郑海飞l掌握：垂体瘤的分类分型、垂体功能性腺瘤所分泌激素及临床表现l熟悉：垂体瘤的诊断、治疗；催乳素瘤的临床表现和诊治原则。l了解：垂体瘤病理 位于颅中窝、蝶骨体上面的垂体窝内，外包坚韧的硬脑膜。漏斗柄漏斗柄正中隆起正中隆起漏斗漏斗神经部神经部中间中间部部后叶后叶结节部结节部前叶前叶远侧部远侧部l垂体瘤是一组来自垂体前叶和后叶及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮细胞发生的肿瘤。l垂体瘤相当常见，约占颅内肿瘤的15。l可发生在任何年龄，30-50岁多见，男性稍多于女性。l垂体瘤分类依据 （1）激素分泌细胞的起源：PRL 瘤、GH瘤、ACTH瘤、TSH瘤、L
2、H/FSH瘤 （2）肿瘤大小:微腺瘤（直径10mm）多见 大腺瘤（直径10mm）可向鞍外伸展 少见 （3）有无侵袭周围组织 （4）免疫组化和电镜特征l1.无功能垂体瘤：无功能垂体瘤：占2035%l2.有功能垂体瘤：有功能垂体瘤：占6580%l 多见 催乳素瘤，生长激素瘤，POMC瘤l 少见 促性腺激素瘤，促甲状腺激素瘤l发病机制涉及的因素：（1）遗传 （2）下丘脑病变 （3）垂体信号转导突变 （4）癌基因活化或细胞周期调节破坏 （5）抑癌基因丧失 （6）靶腺功能衰竭 （7）环境因素l占位病变的扩张作用占位病变的扩张作用l激素的异常分泌激素的异常分泌l垂体卒中垂体卒中l肿瘤压迫症状（一）头痛：见
3、于1/32/3病人（二）视神经通路受压：（1）双颞侧偏盲：最常见，约80（2）双颞侧中心视野暗点：1015（3）同向性偏盲：5（4）单眼失明：5（5）一侧视力下降对侧颞侧上部视野缺损（三）其他症状：海绵窦综合征、复视、嗅觉丧失、下 丘脑功能紊乱l激素分泌异常征群（一）垂体激素分泌减少 肿瘤增大压迫正常垂体组织而使激素分泌减少导致继发性靶腺功能减退 腺体75破坏才出现明显的垂体前叶功能减退症状。（二）垂体激素分泌增多l垂体卒中 定义：在肿瘤发展的基础上发生垂体瘤内出血征群。发生率为510 起病急骤，剧烈头痛、视力急剧下降、眼外肌麻痹、可致颅内压增高、脑膜刺激征、昏迷、急性肾上腺皮质功能衰竭。肿瘤
4、名称分泌激素临床表现GH分泌细胞瘤GH和PRL肢端肥大症、巨人症PRL分泌细胞瘤PRL女：闭经，溢乳综合症，不育男：性腺功能减退症，阳痿POMC分泌细胞瘤ACTH库欣病Gn分泌细胞瘤FSH/LH性腺功能减退症l临床表现：病史询问和体格检查l实验室检查：内分泌功能、垂体激素基础及动态测定l影像学检查：X线、垂体MRI、CTl视力、视野检查、眼底、病理检查、脑血管造影 l颅咽管瘤l淋巴细胞性垂体炎l视神经胶质瘤l松果体瘤l颈内动脉瘤l球后视神经炎l脑膜瘤l蝶鞍扩大l治疗目标（1）减轻或消除肿瘤占位病变的影响（2）纠正肿瘤分泌过多激素（3）尽可能恢复和保留垂体功能（4）防止局部和全身并发症（5）防止
5、肿瘤复发l治疗方法手术治疗药物治疗放射治疗l1.手术治疗手术治疗 微腺瘤 经蝶窦手术 大腺瘤 开颅手术l2.药物治疗药物治疗 A.催乳素瘤 首选溴隐亭（多巴胺激动剂）使PRL降至正常 肿瘤缩小长期服用 B.生长激素瘤 奥曲肽 溴隐亭 C.库欣病 赛庚啶 美替拉酮等 D.垂体功能减退 靶腺激素替代治疗l3.放射治疗放射治疗 缩小肿瘤 减少激素分泌作用 疗效不等 对于需要迅速解除压迫方面并不满意 功能减退在所难免 l催乳素瘤(PRL瘤)和高PRL血征是常见的下丘脑-垂体疾病。l催乳素瘤是高PRL血征最常见的病因，女性多见。l催乳素瘤发生率高，为最常见的垂体瘤，占5055%。l大多良性，药物治疗敏感
6、。l生理性高泌乳素血症l病理性高泌乳素血症l药物性高泌乳素血症l特发性高泌乳素血症l促进促进PRL分泌的因素分泌的因素 妊娠期雌激素 吮吸、应激、睡眠lPRL瘤lPIF不能到达腺垂体：下丘脑垂体肿瘤、浸润性或炎症性病变、结节病、外伤、放射损伤等lPRF增多：甲减、应激刺激等l慢性肾衰l肝硬化l多巴胺受体拮抗剂：抗抑郁药、抗精神病药lH2受体阻滞剂l口服避孕药l阿片制剂l病因：不明l发病机制（1）雌激素（2）遗传因素（3）环境因素l最常见l女性多见，多为微腺瘤，闭经、不育、溢乳l抑制排卵或缩短黄体期l抑制促性腺激素的周期性分泌l阻断促性腺激素作用于性腺l男性多为大腺瘤l性欲减退、阳痿，出现晚l压
7、迫症状l血清PRL一般200ug/Ll确诊：血清PRL300ug/Ll血清PRL200ug/L：药物 原发性甲状腺功能减退症 慢性肾衰 下丘脑病变l下丘脑垂体CT、MRIl特发性高催乳素血症：每6月复查PRL及CT、MRIl药物治疗：首选 （1）溴隐亭 是半人工合成的麦角生物碱衍生物，为多巴胺受体激动剂，抑制PRL的合成和分泌。可使8090微腺瘤患者恢复正常的PRL，恢复排卵性月经、恢复生育能力。缩小肿瘤达50。剂量：起始1.25mg bid,逐渐加量，剂量范围 1.2515mg/d。副作用：常见恶心和体位性低血压，偶呕吐 少见头痛、指（趾）端血管痉挛、腹痛、便秘、精神症状 （2）培高利特 作用较溴隐亭强100倍，可使肿瘤缩小，月经恢复正常者达75。每日剂量50150ug，注意体位性低血压。（3）诺果宁、卡麦角林l手术治疗：药物疗效差或抵抗可考虑经蝶窦手术治疗 大腺瘤尤其有颅神经压迫者l放射治疗：术后辅助治疗手段l1.垂体瘤的分类，及其分类的依据？l2.垂体瘤的临床表现主要有哪几个方面？l3 如何对垂体瘤进行诊断、分类？l4.垂体瘤治疗的方法与目标？l5.常见垂体瘤种类及其引起的临床病变？
