1、研究生读片会（头颈）刘颖福建医科大学附属第一医院影像科临床资料w58岁男性，w胃癌术后1月，术后少量流食，后出现嗜睡、反应淡漠、胡言乱语，高热，低血压。wPE：昏睡、构音障碍，远近记忆力、理解力、判断力、计算力、定向力不合作。双眼水平、垂直方向均可引出眼震。直接、间接对光反射灵敏。双侧额纹对称，双侧闭目有力，双侧鼻唇沟对称。四肢肌张力增高，肌力检查不配合，未见不自主运动。w（西安交通大学）Wernicke脑病wWernicke脑病于1881年由Wemicke首先描述，1940年被首次怀疑与维生素B1缺乏相关的营养缺乏性疾病。w俗称“脑型脚气病”。发病年龄多为3070岁。男性多于女性。一旦漏诊、
2、误诊,病死率高达50%以上。若及时治疗，预后良好。Wernicke脑病w此病主要发生于慢性酒精中毒。近年来非酒精中毒所占比例逐渐增多。如妊娠呕吐、急性胰腺炎、胃肠道术后。临床表现w典型的“三联症”眼肌麻痹、共济失调和精神意识障碍。w可伴眩晕、恶心、呕吐、低血压和低体温等症状。w多数Wernicke脑病患者仅表现出三联症中的1一2种，甚至没有。w存活者恢复期80%90%的Wernicke脑病发展为Korsakoff精神病。临床表现wKorsakoff精神病：最明显的表现为近期记忆力减退、遗忘和虚构。wKorsakoff精神病是Wernicke脑病精神症状的组成部分,当眼肌运动障碍、共济失调和遗忘
3、症状均具备时,应称之为Wernicke-Korsakoff症候群。发病机理w正常人每日VB1的需求量取决于碳水化合物的摄入量，一般1-2mg。体内储备量为30-50mg，所以在人体无摄入的情况下，仅维持4-6周。wVB1主要存在于种子外皮及胚芽中，酵母、瘦猪肉、米糠、麦麸、大豆等。发病机理wVB1在体内经酶催化，可生成焦磷酸硫胺素（TPP）。wTPP是糖代谢中3个关键酶转酮醇酶、-酮戊二酸脱氢酶和丙酮酸脱氢酶复合物的辅酶。w转酮醇酶参与调解氧化还原反应的平衡、核酸合成以及维持细胞膜磷脂的完整性。w-酮戊二酸脱氢酶活性降低可导致易损部位ATP减少、乳酸堆积。发病机理w（1）缺乏VB1时，糖代谢受
4、阻w导致神经组织的供能不足w糖代谢中产生的丙酮酸、乳酸在血、尿和组织中堆积。w（2）缺乏VB1时，无法维持细胞膜内外渗透压，导致细胞毒性水肿，同时血脑屏障破坏。发病机理w细胞内和细胞外的水肿、多形性小胶质细胞的增生,这是Wernicke脑病最早的病理改变.w在亚急性阶段可以出现脱髓鞘和血管的改变,一些病例还可以出现出血性损害;慢性阶段脑实质尤其是丘脑可出现神经元的缺失。病理改变w神经细胞数量减少,残存的神经细胞呈局部缺血性改变,毛细血管增生,并可见点、片状的出血灶,部分环绕血管呈环状出血；w胶质纤维染色显示大量的星形细胞增生,髓鞘染色显示上述区域有轻度的脱髓鞘改变,中脑导水管周围毛细血管增生明
5、显。实验室检查wWernicke脑病是由维生素B1(硫胺)缺乏引起,检测硫胺缺乏的生化试验较多,包括血液中硫胺、丙酮酸盐、-酮戊二酸盐、乳酸和乙醛酸测定;尿排泄硫胺及其代谢物测定;硫胺负荷试验和尿甲基乙二醛检测。w最为可靠的方法是全血或红细胞转酮醇酶活性测定,未经治疗的Wernicke脑病患者,一定有血丙酮酸盐含量增高以及血转酮醇酶的明显降低。w脑脊液检查正常或仅有蛋白含量适度增高。发病部位w典型：特征性对称分布于第3、4脑室旁,导水管周围,乳头体、四叠体及丘脑周围w丘脑及脑室周围是维生素B1相关的糖代谢旺盛的部位发病部位w不典型：小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层部位-症
6、状w症状与病变累及的部位及范围有关w如导水管及四脑室周围灰质受损引起支配眼外肌的动眼、滑车及展神经的损伤,导致眼内外肌不同程度的瘫痪,若损伤脑的前庭核则出现注视性眼颤,若波及上升性激活系统,则患者出现嗜睡或昏迷,若影响了视束及视交叉则出现视野缺损,乳头体损害患者导致科萨科夫综合征等。w复习中脑上丘水平解剖,动眼神经核和动眼神经副核位于中脑导水管周围灰质的腹侧,中脑下丘水平中脑导水管的腹侧是滑车神经核,外侧缘可见三叉神经中脑核,其背侧是下丘核。常规序列wT2WI呈稍高信号wT1WI略低信号wT2FLAIR呈高信号wWernicke脑病MRI表现中,T2FLAIR由于可排除脑脊液干扰,而对病灶显示
7、较T2WI更清晰。DWIw部分研究显示Wernicke脑病急性期病灶DWI呈高信号,表观弥散系数(ADC)明显下降,经过治疗病灶可缩小或消失,ADC值可升高。wDWI较常规T2WI甚至T2Flair更敏感,对于疾病的早期诊断有很大意义,通过对DWI的动态观察,还可区别可逆性和不可逆性脑组织损伤,对判断疾病的预后提供帮助。C+w由于血脑屏障的破坏,急性期部分病灶可明显增强,经治疗后增强区域可消失。w增强一般出现于乳头体、四叠体、丘脑及导水管周围。w增强对于T2WI（-）的小病灶显示更佳w此外,乳头体的改变是Wernicke脑病的特异性表现,在急性期可呈较明显增强,慢性期则明显萎缩。MRSw目前研
8、究例数少（09年外文综述中报道2例）w丘脑及小脑半球：NAA降低，并可见乳酸峰另一例：仅看到乳酸峰明显增高w证明糖代谢异常导致无氧酵解的存在治疗及预后wWernicke脑病一旦确诊,应立即使用维生素B1治疗,能有效防止疾病进展,逆转无结构变化的脑损伤。w急性期患者持续数天静脉内应用50100 mg的维生素B1。w在疑诊Wernicke脑病未补充维生素B1时不能使用葡萄糖,因为可加重维生素B1的耗竭,使病情急剧加重。治疗及预后w一般说来,眼肌麻痹在治疗后数小时至数天内好转,眼球震颤、共济失调和精神障碍在数天至数星期内改善。w但有部分患者,可残存眼球震颤或共济失调症状,这也表明Wernicke脑病
9、存在着不可逆的神经病理变化。精神病wWernicke脑病有时会出现以精神异常为主的科萨科夫综合征,此时要与精神病鉴别,精神病病人头部MRI检查正常。脑炎w脑炎包括病毒性脑炎（单疱）、隐球菌性脑炎等w单疱主要累及双侧颞叶和额叶下部,有时累及中脑、丘脑，豆状核不受累是其特点；w隐球菌性脑炎脑底池及外侧裂池强化结节影w急性期表现为发热、头痛甚至昏迷w而Wernicke脑病不伴有发热。多发性硬化w多发性硬化病史多反复发作缓解,累及大脑白质及胼胝体等,由于病灶是沿脑内静脉周围分布的,所以侧脑室旁及半卵圆中心的脱髓鞘斑块常垂直于侧脑室分布,呈长椭圆形。多发性硬化w急性脱髓鞘，MRS与Wernicke难鉴别
10、，因为其最重要表现亦时Cho，Lip及Lac的升高，且在cMRI尚无显示斑块且无强化时，可见Lip增多，提示脑室周围炎症。w慢性期Cho/Cr水平正常化趋势。线粒体脑病w分多种类型，Leigh病，MELAS综合征（乳酸中毒和卒中的线粒体脑肌病）wLeigh病好发于婴幼儿，出生后第一年，表现为肌张力减退，共济失调，眼肌麻痹及吞咽困难等。最后呼吸衰竭至死。线粒体脑病w病变主要累及灰质，以基底节、丘脑和脑干被盖部受累最为严重，大脑白质亦可受累，病变的分布与信号特征与Wernicke脑病相似，但Leigh病更易于累及双侧壳核，从不累及乳头体。w此类疾病主要依据病理检查、生化检查及基因检测定诊。线粒体脑
11、病wMELAS综合征：以线粒体肌病、脑病及乳酸性酸中毒和中风样发作为特征。脑损伤与脑梗死相关，可能是继发于血管壁线粒体代谢活动障碍。各部位均可受累，但最常累及枕叶。wMRS主要检测豆状核，Lac 增高最典型，NAA,Cho及Cr可正常也可改变肝豆状核变性w肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。主要位于肝脏、颅脑、骨骼及肾脏等。w颅脑MRI表现为纹状体、丘脑、红核、黑质和导水管周围灰质等灰质核团及大脑、小脑白质长T1长T2信号，其MRI表现与Wenicke脑病相似，但更易于累及双侧壳核，而从不累及乳头体。wMRS:Cr、Cho降低，NAA正常。桥脑中央髓鞘溶解症w桥脑中央髓鞘溶解症主要见于慢性酒精中毒、营养不良、厌食症、恶液质及严重电解质失衡患者，特别是低钠血症纠正后2-3天，可发生癫痫及共济失调。w病理上主要为脑桥基底部中央对称性脱髓鞘，也显示桥脑外对称性病灶，常见部位纹状体、丘脑、小脑以及大脑白质等。w发病人群及影像学表现有一定相似性，但病变主要分布在白质可资与Wemicke脑鉴别。桥脑中央髓鞘溶解症wMRS可在MRI出现异常前做出诊断，Cho/Cr升高，突出的Lip峰是其特点，这与髓鞘溶解部位含脂质的巨噬细胞的组织学表现相一致。
