1、 肥厚性硬脑膜炎（肥厚性硬脑膜炎（HCPHCP）HCP HCP是一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和是一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾慢性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病，可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等多病，可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等多部位，临床上主要表现为慢性头痛、多颅神经损部位，临床上主要表现为慢性头痛、多颅神经损害和癫痫发作等。害和癫痫发作等。HCP HCP根据病因分为特发性（根据病因分为特发性（IHCPIHCP）和继发性（）和继发性（SHCP SHCP）。）。前者病因不明前者病因不明,可能与自身免疫有关可能与自身免疫有关,特
2、别是病理证特别是病理证实主要为纤维组织增生而无明显炎性浸润和其他特异性实主要为纤维组织增生而无明显炎性浸润和其他特异性改变。改变。后者病因很多后者病因很多,包括感染、外伤、肿瘤、包括感染、外伤、肿瘤、WegenerWegener肉肉芽肿等。芽肿等。病病 因因 学学 可见于任何年龄，以中老年居多。可见于任何年龄，以中老年居多。头痛：最常见。头痛：最常见。多数患者首发症状为头痛多数患者首发症状为头痛,且可作为唯一症且可作为唯一症状持续数年状持续数年,常为枕部或全头钝痛常为枕部或全头钝痛,多系局灶性多系局灶性或弥漫性硬脑膜炎性刺激所致或弥漫性硬脑膜炎性刺激所致,少数与并发的脑少数与并发的脑水肿或脑积
3、水引起的颅高压有关。水肿或脑积水引起的颅高压有关。临临 床床 表表 现现 多颅神经麻痹：多颅神经麻痹：对颅神经损害均有报对颅神经损害均有报道道,常见为第常见为第、对颅神经受累多见，故患对颅神经受累多见，故患者多先出现眼部症状。引起脑神经损害的原因主者多先出现眼部症状。引起脑神经损害的原因主要是由于肥厚的硬脑膜压迫导致脑神经出颅孔处要是由于肥厚的硬脑膜压迫导致脑神经出颅孔处变窄或形成包裹、局部缺血所致。变窄或形成包裹、局部缺血所致。其他临床表现包括小脑性共济失调、肢体瘫其他临床表现包括小脑性共济失调、肢体瘫痪、癫痫发作、意识障碍、精神症状等，还有罕痪、癫痫发作、意识障碍、精神症状等，还有罕见以见
4、以TIATIA、脑积水为主要表现。可能与增厚的硬脑、脑积水为主要表现。可能与增厚的硬脑膜刺激、压迫脑实质或影响脑的静脉回流有关。膜刺激、压迫脑实质或影响脑的静脉回流有关。SHCP SHCP除原发疾病的表现外除原发疾病的表现外,神经系统表现和神经系统表现和IHCPIHCP相似。相似。临临 床床 表表 现现诊诊 断断病理学为金标准病理学为金标准影像学提供重要依据影像学提供重要依据需除外其他可引起硬脑膜增厚的疾病需除外其他可引起硬脑膜增厚的疾病长期慢性头痛的患者，伴原因不明的多颅神经损长期慢性头痛的患者，伴原因不明的多颅神经损害、癫痫发作应考虑害、癫痫发作应考虑HCPHCP的可能。的可能。HCP H
5、CP诊断依据包括：诊断依据包括：临床表现为原因不明慢性头痛、多颅神经损害和癫痫发临床表现为原因不明慢性头痛、多颅神经损害和癫痫发作，呈慢性炎症性经过者，应怀疑作，呈慢性炎症性经过者，应怀疑HCPHCP；颅脑颅脑MRIMRI示硬脑膜局限性或弥漫性增厚示硬脑膜局限性或弥漫性增厚,增强可见明显强增强可见明显强化；化；脑脊液常见淋巴细胞数增多和蛋白轻微增高脑脊液常见淋巴细胞数增多和蛋白轻微增高,亦可完全亦可完全正常；正常；可伴其他自身免疫疾病可伴其他自身免疫疾病,常见风湿免疫指常见风湿免疫指标异标异常；常；除外其他导致硬脑膜局限或弥漫性增厚疾病除外其他导致硬脑膜局限或弥漫性增厚疾病。IHCPIHCP的
6、病理学表现为硬脑膜纤维组织明显增生的病理学表现为硬脑膜纤维组织明显增生,呈同心圆排列呈同心圆排列,伴淋巴细胞、浆细胞和纤维母细胞为伴淋巴细胞、浆细胞和纤维母细胞为主的炎性细胞浸润主的炎性细胞浸润,有的表现为慢性非特异性肉芽肿有的表现为慢性非特异性肉芽肿伴血管炎。伴血管炎。病理学检查还可为病理学检查还可为HCPHCP的病因诊断提供依据的病因诊断提供依据,是是鉴别鉴别IHCPIHCP和和SHCPSHCP的重要手段的重要手段,但病原菌检测多为阴性。但病原菌检测多为阴性。辅辅 助助 检检 查查 脑脊液检查：脑脊液检查：IHCPIHCP不特异，常有淋巴细胞数增多和蛋白轻微增高，亦不特异，常有淋巴细胞数增
7、多和蛋白轻微增高，亦可完全正常。可完全正常。SHCPSHCP与原发病相关。与原发病相关。影像学检查：目前诊断影像学检查：目前诊断HCPHCP的主要手段。的主要手段。CTCT多无特殊表现，常可见小脑多无特殊表现，常可见小脑幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度，可伴钙化，并有增强效应。幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度，可伴钙化，并有增强效应。MRIMRI对对HCPHCP有重要的诊断价值。有重要的诊断价值。HCPHCP病例病例MRIMRI主要表现为：主要表现为：辅辅 助助 检检 查查 影像学检查：影像学检查：小脑幕、大脑镰、颅底多部位硬脑膜受累，呈条带状或斑块状增厚；小脑幕、大脑镰、颅底多部位硬
8、脑膜受累，呈条带状或斑块状增厚；肥厚的硬脑膜肥厚的硬脑膜T1WIT1WI呈等、略低信号，呈等、略低信号，T2WIT2WI呈明显低信号，增强后明显强呈明显低信号，增强后明显强化。化。双轨征奔驰征辅辅 助助 检检 查查部分患者在邻近的脑白质有长部分患者在邻近的脑白质有长T1T1长长T2T2的局部病灶；的局部病灶；SHCPSHCP常合并同侧副鼻窦炎或乳突炎；常合并同侧副鼻窦炎或乳突炎；激素治疗后激素治疗后,MRI,MRI复查可见病变硬脑膜变薄、范围缩小、强化复查可见病变硬脑膜变薄、范围缩小、强化减轻，邻近脑白质病灶范围缩小或完全消失。减轻，邻近脑白质病灶范围缩小或完全消失。治治 疗疗 与与 预预 后
9、后 近年采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法治疗近年采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法治疗HCP取得良好效果，取得良好效果，但仍需长期口服泼尼松维持量治疗数月至数年以防复发。但仍需长期口服泼尼松维持量治疗数月至数年以防复发。治治 疗疗 与与 预预 后后 皮质类固醇治疗后可有皮质类固醇治疗后可有3种转归：种转归：持续缓解、持续缓解、皮质类固醇依赖性复发、皮质类固醇依赖性复发、非皮质类固醇依赖性复发。非皮质类固醇依赖性复发。对于皮质类固醇依赖性复发患者，再次冲击治疗仍有效。如单用皮质类固醇疗效不满意、对于皮质类固醇依赖性复发患者，再次冲击治疗仍有效。如单用皮质类固醇疗效不满意、减量困难或不良反应明显者，可联合免疫抑
10、制剂甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗。减量困难或不良反应明显者，可联合免疫抑制剂甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗。治治 疗疗 与与 预预 后后 此此外，外，SHCP尚需对原发病进行针对性治疗尚需对原发病进行针对性治疗。故。故诊断诊断HCP后鉴后鉴别别IHCP和和SHCP尤为重要。尤为重要。对对于增厚的硬脑膜造成脑组织或静脉窦受压明显于增厚的硬脑膜造成脑组织或静脉窦受压明显,且已出现颅且已出现颅神经或脑实质受压症状者神经或脑实质受压症状者,多需手术治疗。手术采用不同部位颅骨多需手术治疗。手术采用不同部位颅骨切开减压术切开减压术,同时切除增厚的硬脑膜同时切除增厚的硬脑膜,术后多辅以激素或免疫抑制剂
11、术后多辅以激素或免疫抑制剂控制病情进展控制病情进展。外外科手术切除肥厚的硬脑膜需要慎重科手术切除肥厚的硬脑膜需要慎重,除非是有严重的神经受除非是有严重的神经受压压,手术多为明确诊断。手术多为明确诊断。IHCPIHCP与自身免疫功能有关与自身免疫功能有关,因此可用糖皮质激素及免疫抑制因此可用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。经过大剂量激素冲击治疗后辅以长时间的免疫抑制剂剂治疗。经过大剂量激素冲击治疗后辅以长时间的免疫抑制剂治疗治疗,则可取得满意的临床及影像学效果。但糖皮质激素治疗虽则可取得满意的临床及影像学效果。但糖皮质激素治疗虽然有效然有效,但易复发但易复发,且容易形成依赖且容易形成依赖,多主张糖皮
12、质激素和免疫抑多主张糖皮质激素和免疫抑制剂联合应用治疗。另外糖皮质激素依赖性复发患者制剂联合应用治疗。另外糖皮质激素依赖性复发患者,再次糖皮再次糖皮质激素冲击治疗仍有效。当硬脑膜局部或弥漫性肥厚明显质激素冲击治疗仍有效。当硬脑膜局部或弥漫性肥厚明显,且已且已出现脑实质或神经受压症状时出现脑实质或神经受压症状时,可行手术治疗可行手术治疗,切除增厚的硬脑切除增厚的硬脑膜膜,术后辅以药物治疗术后辅以药物治疗,病情多可得到控制。病情多可得到控制。多数慢性肥厚性硬脑膜病变患者的治疗效果较好多数慢性肥厚性硬脑膜病变患者的治疗效果较好,能够使临床能够使临床症状改善或消失症状改善或消失,但文献回顾发现如果患者
13、有感染征象但文献回顾发现如果患者有感染征象(如发热、如发热、血沉增快、白细胞数目增多或血沉增快、白细胞数目增多或c c反应蛋白增高等反应蛋白增高等),),病情呈现进展病情呈现进展性性,预后不佳。预后不佳。鉴鉴 别别 诊诊 断断蛛蛛 网网 膜膜 下下 腔腔 出出 血血 SAHSAH颅颅脑脑CTCT显示脑沟、脑池高密度灶显示脑沟、脑池高密度灶,短期内复查出血区密度短期内复查出血区密度逐渐减低。且一般无硬脑膜强化表现。患者起病突然逐渐减低。且一般无硬脑膜强化表现。患者起病突然,头痛剧烈。头痛剧烈。急性发生急性发生,很少迁延很少迁延,腰穿可发现血性脑脊液腰穿可发现血性脑脊液。如病史均很长如病史均很长(
14、10(10年年),),硬膜病变范围广泛硬膜病变范围广泛,CT,CT表现为小脑幕、表现为小脑幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度,易被误诊为蛛网膜下腔出易被误诊为蛛网膜下腔出血。但是在血。但是在CTCT影像上影像上,慢性肥厚性硬脑膜病变的高密度影不会出慢性肥厚性硬脑膜病变的高密度影不会出现在侧裂池和脑池等蛛网膜下腔出血最常见的部位，而且密度更现在侧裂池和脑池等蛛网膜下腔出血最常见的部位，而且密度更高；体征上没有与蛛网膜下腔出血相伴随的脑膜刺激征；腰穿可高；体征上没有与蛛网膜下腔出血相伴随的脑膜刺激征；腰穿可以帮助鉴别以帮助鉴别。从脑膜强化的形式来看从脑膜强化的形式
15、来看,正常脑膜可出现线型强化正常脑膜可出现线型强化,但不但不会出现结节型或混合型强化。正常人的脑膜强化，认为正常会出现结节型或混合型强化。正常人的脑膜强化，认为正常脑膜强化的长度应脑膜强化的长度应33cmcm，强化的范围应强化的范围应50%50%。可导致硬脑膜强化的疾病可导致硬脑膜强化的疾病 1 1 感染性或炎症性疾病感染性或炎症性疾病；2 2 脑膜癌病；脑膜癌病；3 3 低颅压综合征。低颅压综合征。脑脑 膜膜 炎炎硬硬 脑脑 膜膜 癌癌(MC)(MC)硬脑膜癌是肿瘤细胞转移浸润脑膜及蛛网膜下腔的一种恶性硬脑膜癌是肿瘤细胞转移浸润脑膜及蛛网膜下腔的一种恶性疾病疾病,多有原发癌病史多有原发癌病史
16、,病情呈进行性加重。可见硬脑膜局限性增病情呈进行性加重。可见硬脑膜局限性增厚并强化厚并强化,但其增厚的硬脑膜多为但其增厚的硬脑膜多为T1T1等信号、等信号、T2T2等或稍高信号。等或稍高信号。大部分硬脑膜癌主要表现为硬膜大部分硬脑膜癌主要表现为硬膜-蛛网膜广泛强化蛛网膜广泛强化,大脑镰和大脑镰和小脑幕常明显强化小脑幕常明显强化,在脑膜表面在脑膜表面,蛛网膜下腔或室管膜下可见到结蛛网膜下腔或室管膜下可见到结节样强化节样强化,小部分表现为软脑膜小部分表现为软脑膜-蛛网膜下腔强化。蛛网膜下腔强化。可表现为沿硬脑膜生长而呈新月型增厚可表现为沿硬脑膜生长而呈新月型增厚,强化明显强化明显,但病变多但病变多
17、较局限较局限,且不均匀。腰穿脑脊液检查可发现异常且不均匀。腰穿脑脊液检查可发现异常,必要时可借助脑必要时可借助脑膜活检。膜活检。自自 发发 性性 低低 颅颅 压压 综综 合合 征（征（SIH）一种以直立性头痛和脑脊液压力降低为特征的临床综合征。一种以直立性头痛和脑脊液压力降低为特征的临床综合征。常见于中青年女性常见于中青年女性,以体位性头痛多见以体位性头痛多见,头痛于直立位加重头痛于直立位加重,卧位卧位时缓解或消失时缓解或消失,可伴颅神经受损表现可伴颅神经受损表现,腰穿脑脊液压力腰穿脑脊液压力60mmH60mmH2 2O O，颅脑颅脑MRIMRI示硬脑膜对称性异常增厚并强化，常合并脑下垂、硬膜示硬脑膜对称性异常增厚并强化，常合并脑下垂、硬膜下积液下积液(约约10%)10%)等；等；增强增强MRIMRI可表现为显著的硬膜可表现为显著的硬膜-蛛网膜强化。蛛网膜强化。低颅压头痛低颅压头痛:采取直立位采取直立位1515minmin内出现头痛或头痛明显恶化内出现头痛或头痛明显恶化,于卧位于卧位3030minmin内头痛消失或缓解。内头痛消失或缓解。
