1、.暴发性心肌炎的诊断及治疗.病例 患儿，男，天，因“发热伴气促天”收住入院。查体：T38.9 P178次/分 R100次/分 神志清，精神软，反应差，呼吸急促，面色发绀。颈软，前囟平，两肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音。心率178次/分，率齐，心音偏低，杂音未闻及。腹软，肝肋下4cm，质软，脾肋下未及。四肢末梢偏冷。神经系统检查无异常。辅助检查：胸片示心影偏大.初步诊断？治疗？.患儿入院后即予床边心电图，示S-T段压低，结合胸片及临床症状及体征，高度怀疑“暴发性心肌炎，心力衰竭”，即查心肌酶谱及肌钙蛋白，血气分析等。予大剂量维生素C营养心肌，速尿5mg，西地兰0.05mg静推纠正心衰。心肌酶谱示肌
2、酸激酶-MB1354U/l，肌钙蛋白3.58ng/ml 诊断明确：暴发性心肌炎，心力衰竭.定义 起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险的急性重型心肌炎。临床常表现为急性充血性心力衰竭、心源性休克和（或）恶性心律失常。后者可导致阿-斯综合征发作。此型患儿如不被及时有效救治,病死率很高,有的病例甚至发生猝死。.病因及发病机制 20余种病毒可引起暴发性心肌炎，其中以柯萨奇病毒为主。近年来，腺病毒、甲流H1N1、EV-71病毒感染报道逐渐增加。病毒感染心肌后，对心肌细胞产生直接损伤和（或）通过自身免疫反应引起心肌细胞坏死、变性。.病理特征 心肌弥漫性炎症细胞侵润 大量心肌细胞坏死 或伴有浆液纤维素性心包炎.
3、临床特点 1.起病急骤，病情发展迅速。数小时或1-2 天 即出现急性心力衰竭或心源性休克或晕厥发作。可发生猝死。2.多以心外症状为首发表现。国内外相关报道，暴发性心肌炎首发症状多为发热、乏力、咳嗽或 腹痛、腹胀、呕吐等，亦有以头痛、晕厥、惊厥 等为首发症状者。.临床特点 3.急性心力衰竭：呼吸、心率增快，烦躁不安、尿少、浮肿、肝脏迅速增大 4.心源性休克：面色苍白、皮肤发花、肢端凉、脉搏细弱、血压降低 5.阿-斯综合征：面色苍白、突然意识丧失、抽搐.以消化道症状为主要首发表现的报道：申永帆等报道46例小儿暴发性心肌炎：35例表现有呕吐、腹痛、腹泻，30例表现有咳嗽、胸闷、喘气，10例表现有头痛
4、、晕厥、惊厥。申永帆等，小儿重症暴发性病毒性心肌炎申永帆等，小儿重症暴发性病毒性心肌炎46例临例临床分析，泰山医学院床分析，泰山医学院 学报，学报，2009，30（10）：）：771-773.以消化道症状为主要首发表现的报道：彭健报道4例暴发性心肌炎:3例首发症状为腹痛、腹胀、呕吐等，误诊为胃肠炎或急腹症。1例首发症状为咽痛、乏力等，误诊为上感。彭健，不典型暴发性心肌炎临床与尸检病理分析，彭健，不典型暴发性心肌炎临床与尸检病理分析，中华内科杂志，中华内科杂志，2002，41（4）：）：265-267.以呼吸道感染症状为主要首发表现的报道：张庆等报道46例儿童暴发性心肌炎：26例首发表现为上呼吸
5、道感染症状 11例首发表现为消化道感染症状 张庆等，儿童暴发性心肌炎张庆等，儿童暴发性心肌炎46例临床分析，中华例临床分析，中华急诊医学杂志，急诊医学杂志，2009，18（8）：）：872-875.以呼吸道感染症状为主要首发表现的报道：Naoyoshi A等报道52例暴发性心肌炎 首发表现:发热32例(61.5%)疲乏12例(23.1%)咳嗽11例(21.2%)呼吸困难为主要表现者占39%休克为首发症状者为29%Naoyoshi A，Tohru I，Katsuhiko H，el alNational survy of fulminant myocarditis in JapanTherapeu
6、tic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous cardiopulmonary support for fulminant myocarditis JCirculation J.2002，66(2)：133-144.辅助检查：实验室检查 心肌酶谱大多增高显著 肌钙蛋白阳性.辅助检查：心电图 1.ST-T改变，心肌梗死样改变，QRS波低电压等 2.快速心律失常:早搏(联律,多源或RonT室早)心动过速(室速,室上速)心室颤动 3.缓慢心律失常:房室传导阻滞(高度、三度)室内传导阻滞 窦性停搏、窦房传导阻滞 显著的窦性心动过
7、缓.辅助检查：心电图 陈凤莲等曾报道6例暴发性心肌炎心电图表现为坏死性Q波、ST段损伤型改变、STT呈单向曲线，类似急性心肌梗塞时的心电图表现陈凤莲等.类急性心肌梗塞样的暴发性心肌炎临床分析 J，中国误诊学杂志,2005,5(9):1618.ST-T改变.心肌梗死样改变.室性早搏(二联律）.二度房室传导阻滞.三度房室传导阻滞.室上性心动过速.室性心动过速.心室颤动.辅助检查：心脏彩超 左室扩大，室间隔与左室后壁运动幅度下降 左室射血分数 （LVEF）下降 （正常75%）左室短轴缩短率（LVFS）下降 （正常30%）.诊断：诊断标准 1.出现严重急性心力衰竭或心源性休克 2.心电图明显异常 3.
8、超声心动图显示左心室功能障碍 4.近期有病毒感染性疾病史 5.无心肌病病史.临床诊断标准 -1999年制订 急慢性心功不全、心源性休克或心脑综合征 心脏扩大（胸片或超声心动图检查具有表现之一）心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联（I、II、aVF、V5）的ST-T改变持续4天以上伴动态变化；出现窦房传导阻滞、AVB、完全性右或左束支阻滞、呈联律、多形、多源、成对或并行性早搏、非房室结及房室折返引起的异位心动过速、低电压（新生儿除外）及异常Q波。CK-MB升高或肌钙蛋白T或肌钙蛋白I阳性.早期识别 暴发性心肌炎起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险，且早期症状常不典型，易误诊。临床上有以下情
9、况要高度重视，及时行心电图及心脏超声检查，早期诊断，及时抢救.早期识别 有严重的血流动力学障碍表现者 烦躁不安、呼吸困难、面色苍白 末梢紫绀、皮肤湿冷脉搏细弱 血压下降或测不出 心动过速或奔马律.早期识别 以心外症状为首发表现而精神萎靡者 暴发性心肌炎的首发症状常为心外症状，其中以腹痛、腹胀、呕吐为主。当以消化道、呼吸道或神经系统症状为主诉的患儿,若同时 伴不能解释的精神极差、明显乏力、面色苍 白、末梢循环不良时,要考虑到暴发性心肌炎 的可能。.治疗 治疗目标：维持患儿正常的心输出量，以保证正常的组织灌注。.治疗 一、一般治疗 二、营养心肌治疗 三、心功能不全的治疗 四、心源性休克的治疗 五、
10、严重心律失常的治疗 六、人血丙种球蛋白治疗 七、肾上腺皮质激素治疗 八、抗病毒治疗 九、机械通气 十、机械辅助支持.治疗（一）：一般治疗 心电、血压监护 记录24小时出入量 吸氧 烦躁时镇静 告病危 控制静脉入液量和速度.治疗（二）：营养心肌治疗 大剂量维生素C：每次150-200mg/kg,在5-10 分钟内缓慢注入,必要时12h后可重复一次。磷酸肌酸钠：每次0.5-1g，每日1次，在30分钟 内静脉滴注。果糖二磷酸钠：每次1-2ml/kg，每日1-2次静滴 辅酶Q10:每次5-10mg，每日3次口服.治疗（三）：心功能不全的治疗 多巴胺和磷酸二酯酶抑制剂如米力农：在此时应用是非常有益的,因
11、为它们能够在强心的同时,还降低心脏负荷。多巴胺 5g/(kg.min)静脉输入。米力农负荷量 2575ug/，510分钟缓慢静注，以后每分钟0.251.0ug/维持，每日最大剂量不超过1.13mg/。.治疗（三）：心功能不全的治疗 洋地黄：暴发型心肌炎时对洋地黄类药物敏感性增高,容易发生心律失常,因此,应用洋地黄类强心药应非常小心,一般主张应用抗心衰剂量的1/2或2/3 为宜,而且不应当应用快速洋地黄化的用法。.治疗（三）：心功能不全的治疗 利尿剂：减轻心脏前负荷，适用于心力衰竭及肺水肿患儿。血流动力学不稳定者慎用利尿剂，因为可以加重低血压及减少冠脉血流灌注。.治疗（四）：心源性休克的治疗 心
12、源性休克时往往无明显的血容量减少，故与其它类型休克的扩容原则不同，首次输液可用5-10ml/kg的生理盐水,于30分钟静脉滴注。全日入液总量不应超过50ml/kg.d,最好根据中心静脉压来决定补液量。输液速度应用输液泵控制。.治疗（四)：心源性休克的治疗 多巴胺，多巴酚丁胺:5g/(kg.min)静脉输入。大剂量维生素C：对心源性休克的疗效明显，150-200mg/kg,以10%葡萄糖注射液在5-10分钟内缓慢注入,必要时12h后可重复一次。.治疗(五）：快速心律失常的治疗 乙胺碘呋酮：不影响心功能,因此,在暴发性心肌炎时发生室上速及室速可选用。用法为负荷量5mg/kg,1 小时以上静脉输入,
13、然后以5-15g/(kgmin)静滴,见效后逐渐减量。利多卡因：多源频发室早、RonT型性室早以及室速时应用利多卡因治疗。静脉推注利多卡因,1mg/kg,5-10 min后可重复,病情稳定后按20-50g/(kg.min)速度静脉滴注维持。心律平：室上速及室速可选用，但有心衰、休克者慎用。直流电复律：当发生严重的室颤和难以控制的室性心动过速时,应当应用直流电复律治疗，但对洋地黄中毒者禁用。.治疗（五）：缓慢心律失常的治疗 异丙基肾上腺素：适用于高度、三度房室传导阻滞,室内三支阻滞或窦性停搏、窦房传导阻滞及显著的窦性心动过缓等缓慢型心律失常的患儿,0.5mg加入在10%葡萄糖溶液250ml中缓慢
14、滴注，0.05-0.5ug/kg.min，并根据心率、节律调速。阿托品：每次0.01-0.03 mg/kg静脉注射。临时起搏器：如三度房室传导阻滞或室内三支阻滞或窦性停搏、严重的窦房传导阻滞等用药治疗无效,患儿反复出现阿-斯发作或发生充血性心力衰竭时应及时安置心脏临时起搏器。.治疗（五）：复杂心律失常的治疗患儿在三度房室传导阻滞或室内三支阻滞基础上又合并了室性心动过速或多源频发室性早搏、RonT型室性早搏等,可安置心脏临时起搏器,然后再应用利多卡因、乙胺碘呋酮、心律平等抗心律失常药,这样既有效控制了异位心搏又保证了心脏不停搏。.治疗（六）：人血丙种球蛋白 从理论上说,静滴丙种球蛋白对治疗病毒性
15、心肌炎有较多益处,如降低心肌的各种炎性反应,抑制病毒感染后的免疫损伤等。总剂量2g/kg，根据心功能情况分2-5天输入。.治疗（七）：肾上腺皮质激素 激素可抑制抗原抗体反应,减少毒素作用，增加心肌细胞溶酶体膜稳定性,减少心肌局灶渗出,改善传导,改善心室功能。地塞米松0.5-1.0mg/(kg.d)琥珀氢化可的松5-10mg/(kg.d)极重症甲强冲击三天，10-20mg/(kg.d).治疗（八）：抗病毒治疗 利巴韦林：有研究表明病毒感染早期应用利巴韦林,可抑制暴发性心肌炎的进展。尤其是利巴韦林联合干扰素,治疗效果更好,不仅对暴发性心肌炎有益,而且还可防止心肌炎转为慢性炎性扩张性心肌病。plec
16、onaril：一种针对柯萨奇病毒的新抗病毒药物，在国外应用于儿童心肌炎患者,并取得良好的初步效果。.治疗（九）：机械通气对暴发型心肌炎并发心衰、心源性休克、肺水肿,尤其是有呼吸窘迫时,应及时进行机械通气治疗,以及时纠正缺氧,抢救生命。.治疗（十）：机械辅助支持 有严重血流动力学障碍而药物治疗无效者应用：经主动脉内球囊反搏(IABP)经皮心肺支持系统(PCPS)心室辅助装置,包括左心室辅助装置(LVAD)或双心室辅助装置(Bi2VAD)体外膜肺氧合(ECMO)：儿科应用最多.治疗（十）：机械辅助支持 体外膜肺氧合(ECMO)(Extracorporeal membrane oxygenation)是一种持续体外生命支持手段,可较长时间全部或部分代替心肺功能,为心脏、肺脏病变治愈及功能的恢复争取时间。基本原理是通过一路管道将体内血液引流至储血罐,然后由机械泵将血泵入氧合器,经膜肺将血液氧合、排出CO2 并加温后再通过另一路管道回输体内。.预后暴发型心肌炎病情重，死亡率高，但若抢救成功，远期预后良好，不易进展为扩张性心肌病，故需行积极抢救治疗。
