1、讲授目的和要求讲授目的和要求1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制一、定义n是指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因，发病机制，病理改变，病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。二、分类肾肾小小球球疾疾病病继继发发性性原原发发性性遗遗传传性性临临床床分分型型病病理理分分型型二、分类肾肾小小球球疾疾病病继继发发性性原原发发性性遗遗传传性性临临床床分分型型病病理理分分型型急急性性肾肾小小球球肾肾炎炎 AGN acute glomerulonephritis急急进进性性肾肾炎炎RPGN rapidly
2、progressive glomerulonephritis慢慢性性肾肾炎炎CGN chronic glomerulonephritis隐隐匿匿型型肾肾炎炎latent glomerulonephritis肾肾病病综综合合征征NS nephrotic syndrome急急性性肾肾小小球球肾肾炎炎 AGN acute glomerulonephritis急急进进性性肾肾炎炎RPGN rapidly progressive glomerulonephritis慢慢性性肾肾炎炎CGN chronic glomerulonephritis隐隐匿匿型型肾肾炎炎latent glomerulonephri
3、tis肾肾病病综综合合征征NS nephrotic syndrome二、分类肾小球疾病肾小球疾病继发性继发性原发性原发性遗传性遗传性临床分型临床分型病理分型病理分型轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎minimal change glomerulonephritis局灶性节段性病变局灶性节段性病变focal segmental lesions弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎diffuse glomerulonephritis膜性肾病膜性肾病MN membranous nephropathy 增生性肾炎增生性肾炎proliferative glomerulonephritis硬化性肾小球肾炎
4、硬化性肾小球肾炎sclerosing glomerulonephritis未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎unclassified glomerulonephritis轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎minimal change glomerulonephritis局灶性节段性病变局灶性节段性病变focal segmental lesions弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎diffuse glomerulonephritis膜性肾病膜性肾病MN membranous nephropathy 增生性肾炎增生性肾炎proliferative glomerulonephritis硬化性肾
5、小球肾炎硬化性肾小球肾炎sclerosing glomerulonephritis未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎unclassified glomerulonephritis二、分类肾小球疾病肾小球疾病继发性继发性原发性原发性遗传性遗传性临床分型临床分型病理分型病理分型轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎膜性肾病膜性肾病增生性肾炎增生性肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎膜性肾病膜性
6、肾病增生性肾炎增生性肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎三、发病机制n免疫反应 1.机体免疫 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 2.细胞免疫n炎症反应炎症细胞炎症介质n非免疫机制的应用钠、水潴留全身表现：疲乏、厌食、恶心、呕吐（与氮质血症有关）；1、自限性疾病，对症治疗尿异常：血尿、轻，中度蛋白尿起始因素为免疫介导炎症。3、系膜增生性肾炎钠、水潴留三、全身系统疾病肾受
7、累腰部钝痛（肾实质撑胀肾包膜，牵扯感觉神经）预后良好，1-4周病情好转。肾素分泌增多血清C3降低（8周内恢复）1、自限性疾病，对症治疗少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者-溶血性链球菌的1、4、12、29型等“致肾炎菌株”感染所致。肾功能异常：一过性肾功能异常原发性高血压肾损害：先有高血压，再出现肾损害，肾小管损害较肾小球出现早，尿改变轻微，常有其它靶器官损害。预后良好，1-4周病情好转。可见上皮下有大电子致密物沉积及细胞增生.循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成四、临床表现四、临床表现1.蛋白尿：尿蛋白150mg/d，尿蛋白定性阳性称为蛋白尿。2.血尿：离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞
8、超过3个为血尿，1L尿含1ml血即呈现为肉眼血尿。3.水肿：基本病理生理改变为水钠潴留。分肾病性水肿和肾炎性水肿。临床表现临床表现4.4.高血压高血压：钠、水潴留钠、水潴留 肾素分泌增多肾素分泌增多 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。5.5.肾功能损害肾功能损害急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis AGN)急性肾小球肾炎n定义n病因及发病机制n病理n临床表现n实验室检查n诊断n鉴别诊断n肾活检指征n治疗n预后定义n 急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿，并可伴有一过性氮质血症的一组临床综合症，又称之为急性肾炎综合症。多见于链球菌感
9、染后，其它细菌、病毒及寄生虫感染也可引起。病因及发病机制n病因：-溶血性链球菌的1、4、12、29型等“致肾炎菌株”感染所致。正常的肾小球发病机制链球菌抗原链球菌抗原链球菌抗原链球菌抗原激激激激活补体活补体活补体活补体循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积激活补体激活补体激活补体激活补体肾小球内皮细胞及系膜细胞增生肾小球内皮细胞及系膜细胞增生肾小球内皮细胞及系膜细胞增生肾小球内皮细胞及系膜细胞增生吸引中性粒细胞及单核细胞浸润吸引中性粒细胞及单核细胞浸润吸引中性粒细胞及单核细胞浸润吸引中性粒
10、细胞及单核细胞浸润毛细血管内毛细血管内增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎进展速度取决于病理类型。炎症反应炎症细胞炎症介质肾素分泌增多2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制预后良好，1-4周病情好转。无补体C3下降，无水肿、高血压IgG及C3呈粗颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。多数病因不清,起病即为慢性。肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。4、感染灶治疗：青霉素1014天，过敏者用大环内酯类抗生素。预后良好，1-4周病情好转。1、其它病原体感染后的急性肾炎少数由急性肾炎发展而来。光镜：基本病变为弥漫性毛细血管袢及系膜区细胞增生（主要是内皮和系膜细胞）及细胞浸润（中性粒单核 细胞，嗜
11、酸性粒细胞等）进展速度取决于病理类型。1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点急性肾炎综合症伴肾病综合症者蛋白尿、血尿、水肿、高血压。掌握临床表现,诊断与鉴别4、感染灶治疗：青霉素1014天，过敏者用大环内酯类抗生素。肾功能异常：一过性肾功能异常循环免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区病理n肾脏较正常增大约2倍。n光镜：基本病变为弥漫性毛细血管袢及系膜区细胞增生（主要是内皮和系膜细胞）及细胞浸润（中性粒单核 细胞，嗜酸性粒细胞等）正常肾脏（光镜下）肾炎肾脏（高倍镜下）肾炎肾脏（低倍镜下）电镜下n可见上皮下有大电子致密物沉积及细胞
12、增生.浸润。免疫荧光nIgG及C3呈粗颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。临床表现n前驱感染13周起病n尿异常：血尿、轻，中度蛋白尿n水肿：晨起眼睑水肿n高血压：轻、中度高血压，利尿后可恢复n肾功能异常：一过性肾功能异常n全身表现：疲乏、厌食、恶心、呕吐（与氮质血症有关）；嗜睡，头晕（高血压有关）；腰部钝痛（肾实质撑胀肾包膜，牵扯感觉神经）预后良好，1-4周病情好转。肾小球源性血尿的特点？通过临床表现及实验室检查可鉴别也于治疗是否恰当有关。腰部钝痛（肾实质撑胀肾包膜，牵扯感觉神经）也于治疗是否恰当有关。进展速度取决于病理类型。肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。全身表现：疲乏、厌食、恶心、呕吐（与氮
13、质血症有关）；1、自限性疾病，对症治疗血清C3降低（8周内恢复）补体C3下降，血循环免疫复合物阳性2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制蛋白尿、血尿、水肿、高血压。可见上皮下有大电子致密物沉积及细胞增生.2、系膜毛细血管性肾炎伴肾病综合症，持续C3下降肾脏的有什么基本功能？尿异常：血尿、轻，中度蛋白尿可见上皮下有大电子致密物沉积及细胞增生.预后良好，1-4周病情好转。蛋白尿、血尿、水肿、高血压。低盐饮食（盐3g/d）阿司匹林 40300mg/d3、系膜增生性肾炎通过临床表现及实验室检查可鉴别光镜：基本病变为弥漫性毛细血管袢及系膜区细胞增生（主要是内皮和系膜细胞）及细胞浸润（中
14、性粒单核 细胞，嗜酸性粒细胞等）肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者2、系膜毛细血管性肾炎血清C3八周内恢复正常，镜下血尿和微量蛋白尿可延长到半年至一年。三、全身系统疾病肾受累预后良好，1-4周病情好转。补体C3下降，血循环免疫复合物阳性4、感染灶治疗：青霉素1014天，过敏者用大环内酯类抗生素。补体C3下降，血循环免疫复合物阳性水肿：基本病理生理改变为水钠潴留。无补体C3下降，无水肿、高血压起始因素为免疫介导炎症。起始因素为免疫介导炎症。掌握临床表现,诊断与鉴别尿异常：血尿、轻，中度蛋白尿实验室检查n尿液；血尿伴红细胞管型n一过性血肌酐，尿素氮升高n补
15、体C3下降，血循环免疫复合物阳性n抗“O”滴度升高诊断n起病前1-3周有链球菌感染病灶n有血尿、蛋白尿、水肿、高血压n血清C3降低（8周内恢复）鉴别诊断n一、以急性肾炎综合症起病的肾小球疾病 1、其它病原体感染后的急性肾炎 无补体C3下降，无水肿、高血压 2、系膜毛细血管性肾炎 伴肾病综合症，持续C3下降 3、系膜增生性肾炎 感染后数日，数小时出现血尿，部分IgA升高，C3正常鉴别诊断n二、急进性肾炎 早期有少尿，无尿，肾功能急剧恶化n三、全身系统疾病肾受累 通过临床表现及实验室检查可鉴别肾活检指征n少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者n病程超过2个月而无好转趋势者n急性肾炎综合症伴肾病
16、综合症者治疗 1、自限性疾病，对症治疗 2、饮食：低盐饮食，肾功能异常限制蛋白摄入 3、对症：利尿，降压 4、感染灶治疗：青霉素1014天，过敏者用大环内酯类抗生素。反复发作的扁桃体炎可考虑切除（病情稳定，尿蛋白1+，尿沉渣红细胞(100个/mp）5、透析预后 预后良好，1-4周病情好转。血清C3八周内恢复正常，镜下血尿和微量蛋白尿可延长到半年至一年。慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)目的和要求目的和要求n了解病因与发病机制了解病因与发病机制n掌握临床表现掌握临床表现,诊断与鉴别诊断与鉴别n熟悉治疗熟悉治疗 预后预后n病因和发病机制n病理n临床表现n实验室检
17、查n诊断及鉴别诊断n治疗病因和发病机制n多数病因不清,起病即为慢性。少数由急性肾炎发展而来。n起始因素为免疫介导炎症。还有非免疫因素参与。病理n系膜增生性肾炎 n系膜毛细血管性肾炎n膜性肾病n局灶性节段性肾炎n晚期：肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化。临床表现及实验室检查n可发生于任何年龄，以中青年为主。n起病隐匿，缓慢。n蛋白尿、血尿、水肿、高血压。n程度不等的肾功减退。n有些患者可表现为血压明显增高，以舒张压为主。诊断n除外继发性肾炎及遗传性肾炎。n尿检异常、水肿、高血压病史达一年以上。鉴别诊断继发性肾小球肾炎继发性肾小球肾炎：狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等。AlprotAlprot综合征
18、综合征：阳性家族史，眼、耳、肾异常。急性肾炎急性肾炎：感染史，血清C3动态变化。原发性高血压肾损害原发性高血压肾损害：先有高血压，再出现肾损害，肾小管损害较肾小球出现早，尿改变轻微，常有其它靶器官损害。急性肾炎：感染史，血清C3动态变化。血清C3八周内恢复正常，镜下血尿和微量蛋白尿可延长到半年至一年。急性肾炎综合症伴肾病综合症者预后良好，1-4周病情好转。预后良好，1-4周病情好转。高血压：轻、中度高血压，利尿后可恢复高血压：轻、中度高血压，利尿后可恢复通过临床表现及实验室检查可鉴别少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者血清C3降低（8周内恢复）病变迁延，最终发展至肾衰竭。蛋白尿：尿蛋白1
19、50mg/d，尿蛋白定性阳性称为蛋白尿。掌握临床表现,诊断与鉴别肾功能异常：一过性肾功能异常三、全身系统疾病肾受累预后良好，1-4周病情好转。蛋白尿：尿蛋白150mg/d，尿蛋白定性阳性称为蛋白尿。光镜：基本病变为弥漫性毛细血管袢及系膜区细胞增生（主要是内皮和系膜细胞）及细胞浸润（中性粒单核 细胞，嗜酸性粒细胞等）掌握临床表现,诊断与鉴别病变迁延，最终发展至肾衰竭。低盐饮食（盐3g/d）蛋白尿：尿蛋白150mg/d，尿蛋白定性阳性称为蛋白尿。治疗n原则：防止或延缓肾功能进行性恶化，缓解临床症状，防治并发症。n治疗措施：q积极控制高血压 低盐饮食（盐3g/d）使用利尿剂 药物降血压：ACEI、B
20、受体组滞剂、钙通道阻滞剂 治疗l限制蛋白入量l应用抗血小板药l双嘧达莫 300400mg/dl阿司匹林 40300mg/dl激素和细胞毒药物：（轻度系膜增生性肾炎、早期膜性肾病），尿蛋白较多，无禁忌时，可试用。l避免使用肾毒性药物预后 病变迁延，最终发展至肾衰竭。进展速度取决于病理类型。也于治疗是否恰当有关。复习题复习题1.肾脏的有什么基本功能？2.肾脏疾病常见的症状是哪些？3.急、慢性肾小球肾炎的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗原则？4.肾小球源性血尿的特点？二、分类肾小球疾病肾小球疾病继发性继发性原发性原发性遗传性遗传性临床分型临床分型病理分型病理分型轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎
21、minimal change glomerulonephritis局灶性节段性病变局灶性节段性病变focal segmental lesions弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎diffuse glomerulonephritis膜性肾病膜性肾病MN membranous nephropathy 增生性肾炎增生性肾炎proliferative glomerulonephritis硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎sclerosing glomerulonephritis未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎unclassified glomerulonephritis轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾
22、小球肾炎minimal change glomerulonephritis局灶性节段性病变局灶性节段性病变focal segmental lesions弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎diffuse glomerulonephritis膜性肾病膜性肾病MN membranous nephropathy 增生性肾炎增生性肾炎proliferative glomerulonephritis硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎sclerosing glomerulonephritis未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎unclassified glomerulonephritis循环免疫复合物沉积临床表
23、现临床表现4.4.高血压高血压：钠、水潴留钠、水潴留 肾素分泌增多肾素分泌增多 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。5.5.肾功能损害肾功能损害循环免疫复合物沉积免疫荧光nIgG及C3呈粗颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)目的和要求目的和要求n了解病因与发病机制了解病因与发病机制n掌握临床表现掌握临床表现,诊断与鉴别诊断与鉴别n熟悉治疗熟悉治疗 预后预后通过临床表现及实验室检查可鉴别起始因素为免疫介导炎症。1、自限性疾病，对症治疗病程超过2个月而无好转趋势者肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。血清
24、C3八周内恢复正常，镜下血尿和微量蛋白尿可延长到半年至一年。4、感染灶治疗：青霉素1014天，过敏者用大环内酯类抗生素。1、自限性疾病，对症治疗无补体C3下降，无水肿、高血压补体C3下降，血循环免疫复合物阳性肾脏疾病常见的症状是哪些？1、自限性疾病，对症治疗低盐饮食（盐3g/d）肾功能异常：一过性肾功能异常腰部钝痛（肾实质撑胀肾包膜，牵扯感觉神经）预后良好，1-4周病情好转。预后良好，1-4周病情好转。继发性肾小球肾炎：狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等。尿异常：血尿、轻，中度蛋白尿嗜睡，头晕（高血压有关）；治疗n原则：防止或延缓肾功能进行性恶化，缓解临床症状，防治并发症。n治疗措施：q积极控制高血压 低盐饮食（盐3g/d）使用利尿剂 药物降血压：ACEI、B受体组滞剂、钙通道阻滞剂
