1、病例讨论 皮肤巩膜黄染一例皮肤巩膜黄染一例 杭州师范大学附属医院内分泌杭州师范大学附属医院内分泌病史特点o 男性 50岁 农民o 主诉：皮肤巩膜黄染3月（2015.9.17）入院病史特点o 现病史：1.患者3月来出现皮肤、眼睛黄染，尿色发黄；2.2月前因“十二指肠球部穿孔”，于2015-8-8行腹腔镜十二指肠球部穿孔修补术；住院期间发现总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、总胆汁酸明显升高。予退黄治疗好转出院。3.1月前（2015-8-26）再次因皮肤眼睛发黄，至我院肝科住院，予以治疗后，病情好转，予以出院；4.出院后自诉黄疸仍存在，出现全身瘙痒，右下腹疼痛，（2015-9-17）以“黄疸”收治我
2、院普外科。病史特点o 既往史 2015-8-8行腹腔镜十二指肠球部穿孔修补术。当地医院住院期间发现血糖偏高，未予治疗。否认高血压、糖尿病、心脏病、肝病史、肾病史。否认肝炎、肺结核病史。否认药物及食物过敏史。否认外伤史。否认输血史。否认中毒史。否认长期用药史。o 个人史：出生地：浙江衢州 居住至今。否认饮酒习惯。有吸烟史30年，每天20支，未戒。病史特点o 婚育史：患者适龄结婚，配偶患有高血压病。育2女。体健 o 家族史：患者家族中无肿瘤患者。父：已故，死因：不详。母：患有高血压病。兄弟姐妹健康状况：均体健。遗传倾向的疾病：无。体格检查 T 37.3 P 65次/分 R 19次/分 BP 122
3、/89mmHg 神志清，精神可，皮肤巩膜可见黄染，肝掌、蜘蛛痣未见，浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊无异常，腹软，右上腹可及压痛，无反跳痛，Murphys征阴性，肝上界于右锁骨中线第五肋间，肝区无叩痛，肝脾肋下未及，肠鸣音3次/分，未闻及血管杂音，移动性浊音阴性，双下肢无浮肿，扑翼样震颤阴性。入院前相关检查（常山）o 胃镜（2014-6-30）：1.十二指肠球部溃疡（A1期）2.食管炎3.慢性浅表性胃炎。o 上腹部MRI增强（2015-8-11）:1.胆囊不大，胆囊窝少量积液；2.胆囊底部结石考虑；3.胰 腺上方脂肪间隙内数个小结节灶，考虑增大淋巴结，建议进一步检查。o 24小时动态心电图（201
4、5-8-13）：1.显著窦性心动过缓伴心率不齐；2.偶发房性早搏；3.偶发室性早搏。本院相关生化指标总胆红总胆红素素(1.7-25.6umol/L)直接胆直接胆红素红素(0.2-3.8umol/L)间接胆间接胆红素红素(0.1-21.0umol/L)白蛋白白蛋白(34.0-54.0g/L)碱性磷碱性磷酸酶酸酶(160U/L)谷氨酰谷氨酰转肽酶转肽酶(1-32U/L)总胆汁总胆汁酸酸(0.1-10.0umol/L)2015-8-2661.943.218.738.53129527.02015-9-237.125.511.635.726214216.82015-9-830.320.010.337.9
5、26616621.32015-9-17115.677.737.946.8976930404.9本院相关检查（2015-8-26）oHbA1c:7.4%；o空腹INS：5.5mIU/L，空腹血糖：6.0mmol/L；oC反应蛋白：1.7 mg/L；o血型：B型，RH（+）；o自身抗体系列：抗核抗体：弱阳性(1:100)，余均阴性；o肿瘤指标系列：铁蛋白：812.39ug/L，余均正常；o巨细胞病毒IgM抗体、EB病毒IgM抗体、柯萨奇病毒A16型IgM抗体：阴性o自身免疫性肝病抗体：抗核抗体：弱阳性(1:100)；抗平滑肌抗体、F-肌动蛋白、抗线粒体抗体、抗核膜抗体、抗核点抗体、抗肝特异性蛋白抗
6、体、抗肝细胞膜抗体、抗胆管抗体：均阴性。o血常规、粪便常规、凝血功能、乙肝三系、肝炎系列：正常本院相关检查（2015-8-26）o 腹部B超：肝大小形态正常，表面光滑，肝实质回声均匀，肝血管纹理显示清晰，肝内胆管未见扩张，肝内可见数个强回声，较大一个大小约1.00.3cm，门静脉主干内径约1.0cm。胆囊大小约7.41.8cm，形态正常，囊壁毛糙，囊壁上可见一颗大小约0.20.2cm的中高回声，胆汁透声尚可。胆总管宽0.5cm。脾脏形态正常，厚3.8cm，长径约11.4cm，内回声均匀。胰腺形态大小正常，轮廓光滑，内回声细小均匀，未见明显占位，主胰管未见扩张。腹腔扫查未见明显游离液性暗区。本院
7、相关检查（2015-9-17）oHbA1c:7.6%；o空腹C肽：5.60ng/ml，INS:14.0mIU/L，空腹血糖：7.8mmol/L；oC反应蛋白：8.7 mg/L；o自身抗体系列：抗核抗体：弱阳性(1:100)，余均阴性；o尿常规：尿胆红素(+)，尿胆原(+-)o肿瘤指标：铁蛋白：1442.43g/L，余均阴性；o血常规、凝血功能、术前检查、粪便常规：正常；o糖尿病自身抗体：均阴性；o降钙素原：0.50 ng/ml；本院相关检查（2015-9-17）o 上腹部增强CT:肝脏大小形态尚可，各叶比例适中，肝右叶VII段包膜下可见斑片状低密度影，增强动脉期边缘呈结节状强化，静脉期及延迟期
8、病灶进一步填充强化呈等密度；肝内胆管明显扩张，增强可见沿管壁线状强化影，肝右胆管局部管腔内可见点状高密度影；胆囊小，胆囊壁增厚毛糙，增强可见强化；胆总管下端管腔扩张，十二直肠乳头区局部形态欠佳，其内可见结节状强化影，周围脂肪间隙欠清；胰腺体部可见大小约1.6cm0.9cm斑片状低密度影，增强似有轻度强化，胰管未见明显扩张；脾脏稍大，增强未见明显异常强化影；腹膜后未见明显肿大淋巴结。上腹部增强CT（2015-9-21）讨论o 进一步检查措施？o 诊断？o 治疗？结果1o MRCP（本院2015-9-22）：1.MRCP提示肝内结石伴扩张，胆总管上段显示不清，胆囊显示不清。2.胰体部囊状高信号，右
9、肝结节状高信号。o 上腹部MRI平扫+增强（2015-9-25）：1、考虑肝右叶VIII段包膜下小血管瘤，肝内胆管扩张，左右肝管汇合处及肝总管上端占位，胆管癌不除外。肝右胆管结石，胆囊炎，请结合临床。2、胆总管下端略扩张，考虑胰头团状占位，胰腺体部囊性病灶。脾大。腹膜后增大淋巴结，考虑为淋巴结转移。请结合临床。结果2o 免疫功能（体液）(本院2015-9-30）：IgG:30.6g/L，IgA、IgM、IgE：均正常o IgG4（浙二2015-10-3）：9.0g/L；诊断与治疗o自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎继发性糖尿病继发性糖尿病o强的松强的松30mg.po诺和灵诺和灵30R早早17IU
10、晚晚12IU皮皮下注射下注射上腹部CT（治疗前后对比）生化指标（治疗前后汇总）自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎误诊误治北京朝阳医院肝胆外科（2015-2010）o 5年来相继收治AlP患者28例，误诊误治经历者17例；o 17例中有13例误诊为胰腺癌（4例行胰十二指肠切除术，7例行胆肠吻合术，2例被认为肿瘤晚期失去治疗机会）；4例被误诊为普通慢性胰腺炎哈医大附一医院肝胆外科（2006-2014）o 共收治AIP患者21例，经非手术确诊14例。o 1961年，Sarles首先报道：伴高?球蛋白血症的慢性胰腺炎-原发性硬化性胰腺炎o 1995年，Yoshida报道：免疫异常所致的慢
11、性胰腺炎-AIPo 2001年，在慢性胰腺炎TIGAR-O危险因子分类系统中，AIP已作为一种危险因素单独存在o 2006年，日本胰腺学会对AIP最新修改意见-诊断标准o 2008年，亚洲诊断标准进展进展o 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIPAIP）是一种与自身免疫有关的特殊类型的慢性胰腺炎o 较少见，占CP发病率1.86%-6.6%o 好发于中老年男性o 首发症状常为进行性加重的黄疸o 影像学常见胰腺弥漫或局限性肿大，胰管及胆总管下段狭窄，常于胰腺癌难以鉴别o AIP对激素治疗敏感概述概述o 常伴有多种自身免疫性疾病n Sjgren综合征n 原发性硬化性
12、胆管炎n 原发性胆汁性肝硬化n 炎性肠病n 腹膜后纤维化o 伴其他非自身免疫性疾病n 上腹部不适n 梗阻性黄疸n 糖尿病概述概述1.1.影像学表现：影像学表现：弥漫或节段性主胰管不规则狭窄，弥漫或局限性胰腺肿大2.2.实验室检查：实验室检查：高?球蛋白血症/高免疫球蛋白G（IgG）或自身抗体阳性；AIP患者会表现出?球蛋白（2.0 g/dl），IgG(18.0 g/L),IgG4(1.35g/L)升高。但IgG4并不特异3.病理检查：病理检查：显著的小叶间纤维化和淋巴细胞/浆细胞浸润 其中第1条标准是必须，同时具备第2以及/或第3条标准，诊断可成立 需除外胰腺癌和胆管癌诊断标准诊断标准-200
13、6日本胰腺学会亚洲2008年标准o影像学（2条必备）：1.胰腺实质影像学：胰腺弥漫性/局限性/局灶性增大，有时伴有包块和（或）低密度边缘。2.胰胆管影像学：弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄，常伴有胆管狭窄。o血清学（可仅具备一条）：1.血清高水平IgG或IgG4。2.其他自身抗体阳性。o组织学：胰腺病变部位活检示淋巴浆细胞浸润伴纤维化，有大量IgG4阳性 细胞浸润。其中2条影像学为必备条件，血清学和组织学可仅具备其一：手术切除的胰腺标本组织学表现为LPSP时，也可作出AIP的诊断。o可选择的标准：对激素治疗的反应。在患者仅满足影像学2条必备条件，且胰胆肿瘤检查指标均为阴性的情况下，激素试验性治疗
14、可在胰腺专家的密切注视下进行。影像表现影像表现男，80岁，主诉腹痛和黄疸影像表现影像表现男，57岁，主诉腹痛和黄疸进行性加重影像表现影像表现男，46岁，黄疸8月余影像表现影像表现o 部分病人会因胰腺外分泌功能下降引发糖尿病。o 类固醇治疗类固醇治疗有利于提高胰腺内/外分泌功能失调。o 影像学检查有利于观察激素治疗后胰腺形态变化胰腺功能胰腺功能激素治疗后激素治疗后男，61岁，腹痛6月余治疗后治疗前治疗与复发治疗与复发o 胰腺癌，恶性淋巴瘤，浆细胞瘤和转移瘤n 肿瘤：轮廓不均匀，增强后不均匀强化n AIP：均匀延迟强化，IgG升高；增强扫描胰周囊状低密度灶o 慢性胰腺炎n 酗酒史，急性胰腺炎反复发作；n 胰管扩张，自身抗体（-）n 胰腺结石，胰腺实质钙化，假性囊肿鉴别诊断鉴别诊断AIP标准激素治疗o 09年最新报道，日本17个中心共563例，459例接受激素治疗，缓解率达98%，显著高于不要激素治疗者（74%）。o 维持激素治疗377例，复发率为23%，不维持治疗的复发率为34%；o 推荐首剂为0.6mg/kg/day，维持治疗持续3-6个月，维持治疗可减少复发。
