1、周豪2014-2-19重症急性胰腺炎的规范化诊治传统的急性胰腺炎分类器官衰竭局部并发症Ranson评分3分APACHE-II评分8无器官衰竭无局部并发症Ranson评分3分APACHE-II评分8重症急性胰腺炎（重症急性胰腺炎（SAPSAP）轻症急性胰腺炎（轻症急性胰腺炎（MAPMAP）Bradley EL,3rd.Arch Surg;1993,128(5):586-90.中华医学会消化病学分会胰腺疾病学组.中华消化杂志;2004(03):190-92.Vege SS,et al.Am J Gastroenterol;2009,104(3):710-5.Primary outcomes bet
2、ween NOF,SOF,and MOF group5151人合并胰腺坏死人合并胰腺坏死8383人出现假性囊肿，胰腺脓肿人出现假性囊肿，胰腺脓肿指南更新2012年更新的亚特兰大分类标准2013年美国胃肠病学会指南2013年中华医学会消化病分会指南Banks PA,et al.Gut 2013,6262(1):102-11.Tenner S,et al.Am J Gastroenterol;2013,108(9):1400-15;16.中华医学会消化病学分会胰腺疾病学组,中华消化杂志;2013,33(4):217-22.内容2012年更新的亚特兰大分类标准急性胰腺炎的诊断体系重症急性胰腺炎的治疗
3、急性胰腺炎的诊断标准腹 痛增强CTMRI或腹部超声呈AP影像学改变血清淀粉酶和(或)脂肪酶活性3倍正常上限Banks PA,et al.Gut 2013,6262(1):102-11.中华医学会消化病学分会胰腺疾病学组,中华消化杂志;2013,33(4):217-22.Hauser SC,et al.Mayo Clinic gastroenterology and hepatology board review.3rd ed.Rochester:Mayo Clinic Scientific Press;2008.急性胰腺炎的严重程度分级并发症并发症器官衰竭器官衰竭分级分级无无轻度有无中度有/无
4、短暂性*中度有/无持续性#重度*器官衰竭持续时间48小时#器官衰竭持续时间48小时轻度轻度（MAPMAP）中度中度（MSAPMSAP）重度重度（SAPSAP）病死率极低2%36-50%ICU监护需要率50%90%ICU入住天数534住院天数2855Banks PA,et al.Gut 2013,6262(1):102-11.Vege SS,et al.Am J Gastroenterol;2009,104(3):710-5.器官衰竭的判断项目项目评分评分01234呼吸（PaO2/FiO2）400301400201300101200101循环（收缩压，mmHg）9090，补液可纠正90，补液不能
5、纠正90，pH7.390，pH7.2肾脏（肌酐，umol/L）134135-169170310311439439改良的改良的MarshallMarshall评分系统评分系统任一系统的Marshall评分2分即为器官衰竭Banks PA,et al.Gut;2013,62(1):102-11.器官衰竭的判断呼吸衰竭pO260mmHg休克收缩压90mmHg肾衰竭肌酐177umol/L消化道出血24小时失血量500ml器官衰器官衰竭竭Tenner S,et al.Am J Gastroenterol;2013,108(9):1400-15.急性胰腺炎的并发症局部并发症 急性液体积聚 急性坏死物积聚
6、胰腺假性囊肿 包裹性坏死 胰腺脓肿全身并发症 器官衰竭 SIRS 全身感染 腹腔内高压或腹腔间隔室综合征 胰性脑病Banks PA,et al.Gut 2013,6262(1):102-11.中华医学会消化病学分会胰腺疾病学组,中华消化杂志;2013,33(4):217-22.并发症诊断SIRSARDS急性腹腔内高压/急性腹腔间隔室综合征小结新的亚特兰大分类标准将胰腺炎分为轻度、中度及重度器官衰竭是区分AP严重程度的关键急性胰腺炎的诊断体系疾病诊断病因诊断分级诊断并发症诊断急性胰腺炎的病因诊断急性胰腺炎协作组.胰腺病学;2006,6(6):321-5.急性胰腺炎的病因诊断胆源性胰腺炎B超检查提
7、示胆总管结石或胆总管扩张幅度4mm血清胆红素40umol/L胆囊结石伴AKP和（或）ALT高于正常上限的3倍实用内科学.第14版.北京:人民卫生出版社;2013:2054急性胰腺炎的病因诊断Vege SS,et al.Am J Gastroenterol;2009,104(3):710-5.急性胰腺炎的分级诊断轻度轻度(MAP)(MAP)中度（中度（MSAPMSAP）重度（重度（SAPSAP）并发症无有/无有/无器官衰竭无可有，短暂性有，持续性APACHE II评分88Ranson评分33改良的CT严重指数（MCTSI）44BISAP评分33满足其中一条即可中华医学会消化病学分会胰腺疾病学组,
8、中华消化杂志;2013,33(4):217-22.Balthazar CTSI评分胰腺炎症反应胰腺炎症反应A级：正常胰腺0B级：胰腺局灶性或弥漫性肿胀1C级：胰腺实质及胰周改变2D级：单发的液体积聚3E级：2处或2处以上液体积聚，或者胰腺内或胰周组织积气4胰腺坏死胰腺坏死无030%230%50%450%6CTSICTSI评分评分=胰腺炎症反应评分胰腺炎症反应评分+胰腺坏死评分胰腺坏死评分Mortele KJ,et al.AJR Am J Roentgenol;2004,183(5):1261-5.改良的CTSI评分胰腺炎症反应胰腺炎症反应正常胰腺0胰腺及胰周炎性改变2单发或多个液体积聚，或胰周
9、脂肪坏死4胰腺坏死胰腺坏死无030%230%4胰腺外并发症胰腺外并发症胸腔积液、腹水，血管并发症或胃肠道受累2Mortele KJ,et al.AJR Am J Roentgenol;2004,183(5):1261-5.腹内高压与腹腔间隔室综合征正常腹内压约5-7mmHg腹内高压（IAH）：持续或反复IAP12mmHg腹腔间隔室综合征：IAP持续20mmHg并伴有新的器官功能不全/衰竭小结急性胰腺炎的诊断体系包括疾病诊断、病因诊断、严重程度诊断、并发症诊断胆石症是我国最常见的胰腺炎病因，诊断要点为胆总管结石、胆管扩张、总胆红素升高、胆囊结石合并肝酶升高甘油三酯11.3mmol/L时易发生胰腺
10、炎；甘油三酯5.6mmol/L时很少发生胰腺炎胰腺炎的严重程度分轻度、中度、重度SAP的治疗SAP早期处理药物治疗脏器功能维护病因治疗营养支持并发症处理外科治疗SAP的药物治疗药物治疗抑制胰腺外分泌药物胰酶抑制剂抗生素糖皮质激素中药 直接抑制胰腺外分泌生长抑素/奥曲肽 抑制胃酸分泌抑制胰腺分泌 预防应激性溃疡H2受体拮抗剂/PPI 广泛抑制胰酶的释放和活性 稳定溶酶体膜，改善胰腺微循环乌司他定CCK Stimulates Pancreatic Enzyme Secretion by Neural and Hormonal PathwaysVagal efferentVagal afferent
11、Dorsal vagal complexFoodAchVIPGRPPeptides,amino acids,fatty acidsCirculationCCKI cellEnzymesSomatostatinSomatostatinGastrointestinal Teaching Project,American Gastroenterological Association,2003;Herzig KH,et al.The American journal of physiology;1994,266:G1156-61.直接抑制胰腺外分泌生长抑素/奥曲肽 抑制胃酸分泌抑制胰腺分泌 预防应激
12、性溃疡H2受体拮抗剂/PPI 广泛抑制胰酶的释放和活性 稳定溶酶体膜，改善胰腺微循环乌司他定CCK Stimulates Pancreatic Enzyme Secretion by Neural and Hormonal PathwaysVagal efferentVagal afferentDorsal vagal complexFoodAchVIPGRPPeptides,amino acids,fatty acidsCirculationCCKI cellEnzymes姚泰,生理学第一版.北京:人民卫生出版社;2001.Gastrointestinal Teaching Project,
13、American Gastroenterological Association,2003.S cellSecretinH H+H H2 2RA/PPIRA/PPI 直接抑制胰腺外分泌生长抑素/奥曲肽 抑制胃酸分泌抑制胰腺分泌 预防应激性溃疡H2受体拮抗剂/PPI 广泛抑制胰酶的释放和活性 稳定溶酶体膜，改善胰腺微循环乌司他定抗生素使用碳青霉烯类青霉素+-内酰胺酶抑剂第三代头孢菌素+抗厌氧菌喹诺酮类+抗厌氧菌 胆源性MAP 伴有感染的MSAP和SAP降阶梯降阶梯针对G-菌和厌氧菌脂溶性强有效通过血胰屏障推荐方案使用指征应用策略药物选择糖皮质激素严重呼吸困难或已发生ARDS者有休克加重表现者中毒
14、症状特别明显者有肾上腺功能减退表现者卫生部办公厅.糖皮质激素类药物临床应用指导原则.2011.SAP的脏器功能支持脏器功能支持早期液体复苏阻断全身炎症反应呼吸支持肾替代治疗肠功能维护SAP的早期液体复苏Fisher JM,et al.Am J Gastroenterol;2012,107(8):1146-50.胰腺炎的早期液体复苏补液速度 200-500ml/h 休克时补液应更快药物选择 乳酸林格式液效果优于生理盐水 注意补充胶体容量评估 每6小时评估一次：血压、心率、CVP、尿量等 目的：降低BUN、HCT，维持肌酐在正常范围早期阻断全身炎症反应SIRSCRRT腹腔灌洗糖皮质激素SAP的呼吸
15、支持鼻导管/面罩吸氧糖皮质激素呼吸机辅助通气ALIARDS连续肾替代治疗（CRRT）伴急性肾衰竭早期出现多脏器功能衰竭SIRS伴心动过速、呼吸急促，治疗效果不佳严重水电解质紊乱胰性脑病 清除循环中炎症介质 清除体内有毒代谢产物 稳定内环境中华医学会消化病学分会胰腺疾病学组,中华消化杂志;2013,33(4):217-22.肠功能维护肠道促动力药：大黄、芒硝、新斯的明等导泻、减轻肠壁水肿：空肠管内注入甘露醇静脉补充谷氨酰胺早期肠内营养“立体全方位”给药方法大黄水口服大黄水中加入芒硝鼻胃/空肠管注入皮硝外敷大黄水灌肠陈幼祥等.胰腺病学;2004,4(1):17-8.SAP的病因治疗胆源性SAP 胆
16、源性SAP应在起病48-72h内行ERCP术高脂血症性胰腺炎 早期降脂：CRRT 或低分子肝素 后期降脂：贝特类药物中华医学会消化病学分会胰腺疾病学组,中华消化杂志;2013,33(4):217-22.SAP的营养支持SAP患者应早期（发病48小时内）行营养支持肠内营养疗效优于肠外营养，推荐采用肠内营养持续输注优于周期性输注或分次输注肠内营养应首先从容易耐受的短肽型制剂起始甘油三脂4.4mmol/L时可输注脂肪乳推荐补充谷氨酰胺热量：25-35kcal/kg/d；蛋白质 1.2-1.5g/kg/dMirtallo JM,et al.JPEN J Parenter Enteral Nutr;20
17、12,36(3):284-91.中华医学会消化病学分会胰腺疾病学组,中华消化杂志;2013,33(4):217-22.并发症处理超声/CT引导下经皮穿刺引流经胃胰腺脓肿穿刺引流外科手术清创胰腺脓肿胰腺脓肿腹腔内高压及腹腔间隔室综合征防治胃肠减压灌肠、导泻（大黄、芒硝、甘露醇等）新斯的明口服二甲硅油散去泡气管导管肛门持续导气SAP的手术治疗胆源性AP恢复后应尽早行胆囊切除在AP早期阶段，除因严重的急性腹腔间隔室综合征，均不建议外科手术治疗AP后期阶段，若合并胰腺脓肿和(或)感染，应考虑手术治疗江西省消化研究所1978年成立了消化实验室实验室有面积700余平方米，下设8个研究室，仪器设备60多台套
18、，价值400多万元有9名固定的研究人员，包括2名海归学者除承担各级各类科研计划外，还开展了10多项消化专科实验诊断技术服务于临床，包括幽门螺杆菌系列检测、胃粘膜肠化粘液组织化学染色分型、胃肠动力系列检测等小结充分的液体复苏是早期治疗的关键SAP早期主要注意阻断全身炎症反应及维护器官功能SAP后期主要注意营养及感染江西省消化研究所设备分子生物学仪器设备分子生物学仪器设备应用应用普通PCR扩增仪荧光定量PCR仪（ABI）高通量实时荧光定量PCR仪（Roche）Bio-RAD电穿孔仪BTX电穿孔系统单孔细胞核转染仪基因分离与克隆基因表达水平检测病原体检测肿瘤基因检测细胞转基因活体基因导入活体发光成像
19、分析仪活细胞工作站江西省消化研究所研究方向幽门螺杆菌与胃十二指肠疾病；消化系肿瘤的分子诊断与生物治疗；胰腺疾病的基础与临床研究；慢性肝病的基础与临床；炎症性肠病的基础与临床；江西省消化研究所科研业绩先后主持承担厅级以上科研课题100多项，其中国家863计划1项，国家自然基金项目9项，国家中小企业创新基金1项，国际合作项目1项，国家科技支撑计划重大项目子课题1项，参与国家973计划、863计划各1项，共计科研经费1000多万元。发表论文600多篇，其中SCI收录30多篇。主编或参编著作30多本。获省部级科研成果奖10多项，其中一等奖1项，二等奖4项。获发明专利3项。江西省消化研究所承担课题项目名
20、称来源研究周期经费合计负责人血清标志物谱的适配子筛选平台的建立及其在早期肝癌诊断中的应用国家863项目 2007-2010294张焜和p53-mdm2负反馈和PI3K/Akt细胞信号转导通路在幽门螺杆菌致病中的作用国家自然科学基金2006-200942吕农华TLRs信号通路和Treg在Hp逃避宿主免疫清除和疫苗免疫保护中的作用国家自然科学基金2006-200942谢 勇VIP对NKG2D信号途径的影响在胃癌免疫逃避中的作用国家自然科学基金2007-201034李国华常用疾病名称常用疾病名称1.风湿性疾病风湿性疾病 英：英：rheumatic diseases 日：性疾患日：性疾患2.弥漫性结缔
21、组织病弥漫性结缔组织病 英：英：diffuse connective tissue diseases,DCTD 日：广泛性结合组织病日：广泛性结合组织病3.胶原病胶原病 英：英：collagen diseases 日：胶原病日：胶原病 4.系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 英：英：systemic lupus erythematosus,SLE 日：全身性日：全身性 5.类风湿关节炎类风湿关节炎 英：英：rheumatoid arthritis,RA 日：慢性关节日：慢性关节6.强直性脊柱炎强直性脊柱炎 英：英：ankylosing spondylitis,AS 日：强直性脊髓炎日：强直性脊髓炎7
22、.骨关节炎骨关节炎 英：英：osteoarthritis,OA 日：肥大性骨关节症日：肥大性骨关节症8.原发性干燥综合征原发性干燥综合征 英：英：primary sjgren syndrome,pSS 9.皮肌炎皮肌炎 英：英：dermatomyositis,DM 日：皮肤筋炎日：皮肤筋炎 10.多发性肌炎多发性肌炎 英：英：polymyositis pM 日：多发性筋炎日：多发性筋炎 11.系统性硬化症系统性硬化症 英：英：systemic sclerosis,SSc 日：强皮症日：强皮症12.血管炎血管炎 英：英：vasculitis 日：血管炎日：血管炎 13.结节性多动脉炎结节性多动脉
23、炎 英：英：polyarteritis nodosa,PN 日：结节性多发动脉炎日：结节性多发动脉炎14.风湿热风湿热 英：英：rheumatic fever,RF 日：日：热热第九篇第九篇 结缔组织病和风湿病结缔组织病和风湿病第一章第一章 总总 论论 概念概念 风湿性疾病（风湿性疾病（rheumatic diseases，简称风湿简称风湿病）是一组以内科为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：病）是一组以内科为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病（弥漫性结缔组织病（diffuse connective tissue disease）及及各种病类引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、各种
24、病类引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。风湿（韧带等的疾病。风湿（rheumatism）一词是指关节、关一词是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（connec-tive tissue disease,CTD）是风湿性疾病中的一大是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌关节病变外，类，它除有风湿病的慢性病程、肌关节病变外，尚有以下特点：尚有以下特点：1.属自身免疫病，曾称胶原病。自身免疫性是结缔属自身免疫病，曾称胶原病。自身免疫性是结缔组织的发病基础。自
25、身免疫性（组织的发病基础。自身免疫性（autoimmunity）是指免是指免疫系统丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，以致其淋疫系统丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，以致其淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。T淋巴细胞的活化依赖其受体（淋巴细胞的活化依赖其受体（TCR）能识别抗原递呈细能识别抗原递呈细胞所递呈的自身抗原和主要组织相容性复合体（胞所递呈的自身抗原和主要组织相容性复合体（MHC）分子的复合物，同时必须有辅助刺激因子的存在。活化分子的复合物，同时必须有辅助刺激因子的存在。活化后的后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的
26、细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的损伤破坏，同时又激活损伤破坏，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体。引起自淋巴细胞产生大量抗体。引起自身免疫性反应的因素往往是多方面的，可能如下：环身免疫性反应的因素往往是多方面的，可能如下：环境因素；遗传基础；隐藏的细胞表位被暴露而成为境因素；遗传基础；隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原；性别；其他，如超抗原等。新的自身抗原；性别；其他，如超抗原等。2.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。3.病变累及多个系统，临床个体差异甚大。病变累及多个系统，临床个体差异甚大。4.对糖皮质激素的治疗有一定反应。对糖
27、皮质激素的治疗有一定反应。5.由于诊治恰当，近年来生存率明显延长。由于诊治恰当，近年来生存率明显延长。表表9-1-1 风湿性疾病的范畴和分类风湿性疾病的范畴和分类主要疾病名称主要疾病名称弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病SLESLE、RARA、pSSpSS、SScSSc、PM/DMPM/DM、血管炎血管炎脊柱关节病脊柱关节病ASAS、ReiterReiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎关节炎退行性变退行性变OAOA晶体性晶体性痛风、假性痛风痛风、假性痛风感染因子相关性感染因子相关性反应性关节炎、风湿热反应性关节炎、风湿热其它其它纤维肌痛、周期性风湿、骨质
28、疏松症等纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等注：注：SLE：系统性红斑狼疮；系统性红斑狼疮；RA：类风湿关节炎；类风湿关节炎；pSS：原发性干燥综合征；原发性干燥综合征；SSc：系统性硬化病；系统性硬化病；PM/DM：多肌炎多肌炎/皮肤炎；皮肤炎；AS：强直性脊柱炎；强直性脊柱炎；OA：骨性关节炎骨性关节炎 风湿病在我国并不少见，据我国初步流行病学的风湿病在我国并不少见，据我国初步流行病学的调查并以调查并以16岁以上人群为例：类风湿关节炎患病率岁以上人群为例：类风湿关节炎患病率为为0.32%0.36%，强直性脊柱炎约为，强直性脊柱炎约为0.25%，系统性，系统性红斑狼疮约为红斑狼疮约为0.07%
29、，原发性干燥综合征约为，原发性干燥综合征约为0.3%，骨性关节炎在骨性关节炎在50岁以上者可达岁以上者可达50%，痛风性关节炎，痛风性关节炎也日益增多。因为链球菌已能被青霉素有效地控制，也日益增多。因为链球菌已能被青霉素有效地控制，与之相关的风湿热和风湿性关节炎已明显减少，这与之相关的风湿热和风湿性关节炎已明显减少，这都说明风湿病病谱的改变。都说明风湿病病谱的改变。病理病理 风湿病的病理改变为炎症性反应，风湿病的病理改变为炎症性反应，在不同的疾病其病变出现在不同的靶组织；血管在不同的疾病其病变出现在不同的靶组织；血管病变是风湿病的另一常见共同的病理改变，亦以病变是风湿病的另一常见共同的病理改变
30、，亦以血管壁的炎症为主，造成血管壁的增厚，管腔狭血管壁的炎症为主，造成血管壁的增厚，管腔狭窄使局部组织器官缺血，弥漫性结缔组织病的广窄使局部组织器官缺血，弥漫性结缔组织病的广泛组织损害和临床表现与此有关。泛组织损害和临床表现与此有关。表表9-1-2 风湿病的病理特点风湿病的病理特点病名病名靶器官病变靶器官病变炎症性炎症性非炎症性非炎症性OAOA关节软骨变性关节软骨变性SScSSc皮下纤维组织增生皮下纤维组织增生RARA滑膜炎滑膜炎ASAS附着点炎附着点炎pSSpSS唾液腺炎、泪腺炎唾液腺炎、泪腺炎PM/DMPM/DM肌炎肌炎SLESLE小血管炎小血管炎痛风痛风关节腔炎症关节腔炎症血管炎血管炎大
31、、中、小动脉和静脉炎大、中、小动脉和静脉炎病史采集和体格检查病史采集和体格检查 表表9-1-3 常见关节炎的关节特点常见关节炎的关节特点关节关节RARAASASOAOA痛风痛风SLESLE周围关节炎周围关节炎 起病起病缓缓缓缓缓缓急骤急骤不定不定 首发首发 PIPPIP*、MCPMCP腕腕膝、髋、踝膝、髋、踝膝、腰、膝、腰、DIPDIP*大拇趾大拇趾手关节或其手关节或其它部位它部位 痛性质痛性质持续性持续性休息后加重休息后加重休息后休息后加重加重活动后活动后加重加重痛剧烈痛剧烈夜间重夜间重不定不定 肿性质肿性质软组织软组织软组织软组织骨性肥大骨性肥大红、肿、热红、肿、热少数少数 畸形畸形常见，
32、明显影响常见，明显影响功能功能多见于髋多见于髋小部分小部分少见少见偶见偶见 演变演变对称性多关节炎对称性多关节炎不对称不对称下肢大关节炎下肢大关节炎负重关节负重关节症状明显症状明显反复发作反复发作脊柱炎和（或）脊柱炎和（或）偶有偶有必有必有腰椎增生腰椎增生无无无无骶髂关节病变骶髂关节病变功能受限功能受限唇样变唇样变注：注：*PIP：近端指间关节；近端指间关节；*DIP：远端指间关节；远端指间关节；MCP：掌指关节掌指关节实验室检查实验室检查 一、一般性检测对风湿病的确诊很有帮助一、一般性检测对风湿病的确诊很有帮助 二、特异性检查二、特异性检查 （一）关节液的检查（一）关节液的检查 主要是鉴别炎
33、症性或非炎症性的主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因如尿酸盐结晶、关节病变以及导致炎症性反应的可能原因如尿酸盐结晶、焦磷酸盐结晶和细菌的存在。焦磷酸盐结晶和细菌的存在。（二）自身抗体的检测（二）自身抗体的检测 1.抗核抗体（抗核抗体（ANA）及及ANA谱谱表表9-1-4 不同不同CTD的自身抗体谱的自身抗体谱ANAANA谱谱抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗中性粒细胞抗体（抗中性粒细胞抗体（ANCAANCA）SLESLEANAANA抗心脂抗体抗心脂抗体偶见偶见抗抗dsDNAdsDNA狼疮抗凝物狼疮抗凝物抗组蛋白抗组蛋白假阳性梅毒反应假阳性梅毒反应抗抗SmSm抗抗SSASSApS
34、SpSS抗抗SSASSA抗心脂抗体抗心脂抗体抗抗SSBSSBDM/PMDM/PM抗合成酶（抗合成酶（Jo-1Jo-1，PL-7PL-7，PL-12PL-12）抗抗SRPSRP抗抗Mi-2Mi-2SScSScACAACA（抗着丝点）抗着丝点）抗抗SclScl-70-70抗核仁抗体抗核仁抗体系统性坏死性血管炎系统性坏死性血管炎常见常见WegenerWegener肉芽肿肉芽肿c-ANCAc-ANCA（PRPR3 3）显微镜下多动脉炎（显微镜下多动脉炎（MPANMPAN）p-ANCAp-ANCA（MPOMPO）2.类风湿因子（类风湿因子（RF）见于见于RA、pSS、SLE、SSc等多种等多种CTD，但
35、亦出现于急性病毒性感染如单核细胞但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等，慢性感染如结核病、感染性心内膜炎等，血吸虫病等，慢性感染如结核病、感染性心内膜炎等，甚至某些肿瘤。因此甚至某些肿瘤。因此RF特异性较差，对特异性较差，对RA诊断有局诊断有局限性。但在诊断明确的限性。但在诊断明确的RA中，中，RF滴度可判断其活性。滴度可判断其活性。3.抗中性粒细胞浆抗体（抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）对血管炎尤对血管炎尤其是其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。4.抗磷脂
36、抗体抗磷脂抗体 本抗体与血小板减少、狼疮本抗体与血小板减少、狼疮脑病、血管栓塞、习惯性自发性流产有关。脑病、血管栓塞、习惯性自发性流产有关。（三）补体（三）补体 测定血清总补体（测定血清总补体（CH50）、）、C3和和C4有助于对有助于对 SLE和血管炎的诊断、活动性和和血管炎的诊断、活动性和治疗后疗效反应判定。在治疗后疗效反应判定。在SLE时时CH50的降低往的降低往往伴有往伴有C3和和C4的低下。除的低下。除SLE外其他外其他CTD出现出现补体水平降低者少见。补体水平降低者少见。X线平片及影像学线平片及影像学 一、一、X线平片线平片 二、电子计算机体层显像（二、电子计算机体层显像（CT）多
37、用于骶髂关节炎的检多用于骶髂关节炎的检查，以除外早期强直性脊柱炎。脑查，以除外早期强直性脊柱炎。脑CT亦用亦用SLE的中枢神经病变的中枢神经病变的诊断，高分辨肺部的诊断，高分辨肺部CT则用于发现早期合并于结缔组织病的肺则用于发现早期合并于结缔组织病的肺间质病变。间质病变。三、磁共振显像（三、磁共振显像（MRI）四、血管造影四、血管造影 在结节性多动脉炎、大动脉炎时血管造影可在结节性多动脉炎、大动脉炎时血管造影可以明确诊断和病变范围以明确诊断和病变范围 五、活组织检查五、活组织检查 如唇腺炎对干燥综合征、肾组织对狼疮肾如唇腺炎对干燥综合征、肾组织对狼疮肾炎等炎等治疗治疗 1.非甾体抗炎药（非甾体
38、抗炎药（nonsteroidal antiinflammatory drugs,NSAID）原属解热镇痛原属解热镇痛药，具镇痛、消肿、解热的作用，服用后关节液和药，具镇痛、消肿、解热的作用，服用后关节液和关节组织中可达到治疗剂量，因此多用于治疗各种关节组织中可达到治疗剂量，因此多用于治疗各种关节炎和躯体各种轻至中度疼痛。关节炎和躯体各种轻至中度疼痛。2.糖皮质激素（简称激素）糖皮质激素（简称激素）激素对免疫素统的作用：激素对免疫素统的作用：抑制巨噬细胞吞噬和抗原递呈作用，减少循环中的抑制巨噬细胞吞噬和抗原递呈作用，减少循环中的T、B淋巴细胞和淋巴细胞和NK细胞数量，对产生抗体的成熟细胞数量，对
39、产生抗体的成熟B细胞抑细胞抑制作用很少。通过细胞抑制炎症性细胞因子如制作用很少。通过细胞抑制炎症性细胞因子如TNF-、IL-1、IFN和花生四烯酸代谢物前列腺素、白细胞三烯。和花生四烯酸代谢物前列腺素、白细胞三烯。激素虽是一个强劲的抗炎药，但有较多的不良反应，尤其激素虽是一个强劲的抗炎药，但有较多的不良反应，尤其对风湿病患者长期服用者，有感染、高血压、糖尿病、骨对风湿病患者长期服用者，有感染、高血压、糖尿病、骨质疏松、股骨头无菌性坏死、肥胖、精神兴奋、消化性溃质疏松、股骨头无菌性坏死、肥胖、精神兴奋、消化性溃疡等，临床应用时需掌握适应证和药物剂量。疡等，临床应用时需掌握适应证和药物剂量。3.慢
40、作用抗风湿药（慢作用抗风湿药（slow acting antirheumatic drugs,SAARD）曾被称为改变病情的药曾被称为改变病情的药(DMARD)。SAARD包括一组细胞毒药物如硫唑嘌呤、环磷酰胺、包括一组细胞毒药物如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素，本类药物通过抑制免疫反应过程甲氨蝶呤、环孢素，本类药物通过抑制免疫反应过程中不同环节发挥其抗风湿作用。中不同环节发挥其抗风湿作用。表表9-1-5 SAARD的抗风湿机制的抗风湿机制药药 名名作作 用用 机机 制制柳氮磺吡啶柳氮磺吡啶清扫吞噬细胞释放的氧离子，抑制前列腺素清扫吞噬细胞释放的氧离子，抑制前列腺素服药服药1212周后循
41、环中活化淋巴细胞减少，周后循环中活化淋巴细胞减少，IgMIgM、RFRF滴度下降滴度下降金制剂金制剂抑制单核细胞分泌抑制单核细胞分泌IL-1IL-1，抑制胶原的合成和生长抑制胶原的合成和生长抗疟药抗疟药 （氯喹）（氯喹）抑制吞噬细胞释放的氧离子抑制吞噬细胞释放的氧离子抑制抑制APCAPC的递呈功能及释入的递呈功能及释入IL-1IL-1青霉胺青霉胺通过硫基改变通过硫基改变T T、NKNK、单核细胞膜的受体，以改变细胞反应性单核细胞膜的受体，以改变细胞反应性阻止形成胶原的羟赖氨酸醛和赖氨酸结合阻止形成胶原的羟赖氨酸醛和赖氨酸结合硫唑嘌呤硫唑嘌呤通过抑制肌苷酸的合成干扰腺嘌呤、鸟嘌呤、核糖核苷酸通过
42、抑制肌苷酸的合成干扰腺嘌呤、鸟嘌呤、核糖核苷酸环磷酰胺环磷酰胺交联交联DNADNA和蛋白阻止细胞增长和蛋白阻止细胞增长甲氨蝶呤甲氨蝶呤抑制二氢叶酸还原酶使嘌呤合成受抑，抑制胸腺嘧啶的合成，减抑制二氢叶酸还原酶使嘌呤合成受抑，抑制胸腺嘧啶的合成，减少多形核白细胞的趋化作用，抑制少多形核白细胞的趋化作用，抑制IL-1IL-1、IL-6IL-6、IL-2IL-2环孢素环孢素抑制抑制IL-2IL-2合成的释放改变合成的释放改变T T细胞和各种反应细胞和各种反应雷公藤总甙雷公藤总甙抑制淋巴细胞的作用，抑制免疫球蛋白合成，抑制前列腺素合成抑制淋巴细胞的作用，抑制免疫球蛋白合成，抑制前列腺素合成风湿性疾病自
43、学提纲一风湿性疾病自学提纲一 风湿性疾病（总论）风湿性疾病（总论）一一、何为风湿？它与风湿性疾病有何不同？何为风湿？它与风湿性疾病有何不同？二、胶原病、结缔组织病与风湿性疾病三者关系如二、胶原病、结缔组织病与风湿性疾病三者关系如何？何？三、弥漫性结缔组织病分几种？三、弥漫性结缔组织病分几种？四、常见的弥漫性结缔组织病有哪些？四、常见的弥漫性结缔组织病有哪些？五、何为血清阴性脊柱关节病？其代表疾病是哪种？五、何为血清阴性脊柱关节病？其代表疾病是哪种？六、风湿性疾病的诊断：六、风湿性疾病的诊断：(一一)关节表现的特点是什么？关节表现的特点是什么？1.关节病变的分布与关节疼痛的性质如何？关节病变的分
44、布与关节疼痛的性质如何？2.何为晨僵？在哪种疾病表现最为突出？何为晨僵？在哪种疾病表现最为突出？3.类风湿关节炎与骨性关节炎时，关节肿胀形类风湿关节炎与骨性关节炎时，关节肿胀形 成机制有何不同？成机制有何不同？4.类风湿性关节炎时，关节畸形有哪几种？类风湿性关节炎时，关节畸形有哪几种？（二）症状特点有哪些？二）症状特点有哪些？1.蝶形红斑见于哪种疾病？蝶形红斑见于哪种疾病？2.大量龋齿提示哪种疾病？大量龋齿提示哪种疾病？3.皮肌炎时向阳性皮疹、皮肌炎时向阳性皮疹、Gottron斑的临床意义？斑的临床意义？4.类风湿结节与类风湿性关节炎、类风湿结节与类风湿性关节炎、Heberden结结 节与骨性
45、关节炎的临床意义？节与骨性关节炎的临床意义？5.白塞病时针刺反应的临床意义？白塞病时针刺反应的临床意义？(三三)风湿性疾病的辅助检查？风湿性疾病的辅助检查？1.风湿性疾病范畴内的自身抗体分几类？风湿性疾病范畴内的自身抗体分几类？2.何为抗核抗体（何为抗核抗体（ANA）？）？其临床意义如何？其临床意义如何？3.抗核抗体谱（抗核抗体谱（ANA谱）的临床意义是什么？谱）的临床意义是什么？4.ANA谱中常用项目及意义谱中常用项目及意义 ANA、抗双链抗双链DAN抗体（抗抗体（抗ds-DNA）、）、抗抗Sm抗体、抗体、抗抗U1核糖核蛋白抗体（抗核糖核蛋白抗体（抗U1RNP抗体）、抗抗体）、抗SS-A抗体
46、、抗体、抗抗SS-B抗体、抗抗体、抗ScL-70抗体、抗抗体、抗Jo-1抗体抗体5.类风湿因子是类风湿性关节炎的特异性抗体吗？类风湿因子是类风湿性关节炎的特异性抗体吗？6.抗中性粒细胞胞浆抗体（抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）分型及其临分型及其临 床意义？床意义？7.抗磷脂抗体与抗磷脂抗体综合征？抗磷脂抗体与抗磷脂抗体综合征？8.关节腔穿刺液检查及临床应用？关节腔穿刺液检查及临床应用？9.放射学检查在强直性脊柱炎的临床应用？放射学检查在强直性脊柱炎的临床应用？10.病理检查在风湿性疾病的临床应用？病理检查在风湿性疾病的临床应用？七、风湿性疾病药物治疗分几类？常用的慢作用药物有七、风湿性疾病药物
47、治疗分几类？常用的慢作用药物有几种？几种？ICD-10ICD-10疾病编码疾病编码疾 病 分 类疾 病 分 类疾病分类的概述国际疾病分类的基础知识编码的查找方法基本编码的规则病案是医疗机构的信息宝库，疾病分类与手术病案是医疗机构的信息宝库，疾病分类与手术分类是打开这扇宝库的钥匙。分类是打开这扇宝库的钥匙。疾病分类是卫生信息域中重要的学科疾病分类是卫生信息域中重要的学科集：基础医学，临床医学，临床流行病学、医学英语，分类规则为一体。分类分类源于希腊文，意思为：方法，法则，科学“分”即鉴定、描述和命名，“类”即归类，按一定程序排列类群。广义分类的观点：分类学就是系统学，指分门别类的科学。分类是根据
48、事物的某种外部或内在的特征将事物分组，排列组合，是统计，分析的前提工作，是认识事物发展规律，研究事物本质的一种有效的手段。统一的疾病命名是分类的基础统一的疾病命名是分类的基础疾病命名是给疾病起一个特定的名称，使之区别于其它疾病。理想的疾病名称：应既能反映疾病的内在本质或外在表现的某些特征，又是唯一性的。国际疾病命名法国际疾病命名法国际医学科学组织理事会、从1970年开始国际疾病命名法的编制工作。国际疾病命名法的主要目的是对每个疾病实体提出一个唯一的推荐名称。截止1992年已出版传染病等8个IND分卷。IND的意思是与国际疾病分类互补，在IND中尽可能优先采用IND术语。共盼医学名称标准化共盼医
49、学名称标准化医学名称标准化的工作十分有意义，每推广却十分困难，由于地域不同，文化差异，习惯差异等因素，人们对疾病的命名并不完全理性化在临床工作中会遇到下列情况：一种疾病有几种不同的名称 是一种常见的情况，例如：肝豆状核变性又称威尔逊病。以人名或地名命名的疾病 不能反映疾病性质。如果在分类时索引不能准确包含这个名称，就需要仔细了解疾病的性质和发生的部位，才能进行编码。随意命名的疾病 最为常见，影响也最大，盆底综合征是大便困难。与国际上命名有冲突的特定含义命名 这是一种比较常见的情况，在国际上，颈椎病是包括颈椎所有的疾病，而我们临床的特定含义是指颈椎骨性关节炎，乳腺增生在国际疾病分类中归类于乳腺肥
50、大，而我国临床上通常是指乳房纤维囊性病。疾病分类疾病分类疾病分类：是根据疾病的某些特征：病因，解剖部位，临床表现和病理等，按照一定的规律将疾病分门别类，是其成为一个有序的不同级别的组合，即疾病分组。有时一组疾病可以包含若干种相同或相似性质的疾病，有时仅单纯的包含某种疾病。组别的确定依据疾病的发生频率，疾病的严重程度，以及流行情况。组别的设定还要考虑分组的详细程度、及组别的大小层次。疾病和手术标准命名法疾病和手术标准命名法疾病和手术标准命名（SNDO），是美国医学会于1928年编写并广泛在医院使用，它虽然称为命名，实际上是一个疾病分类表，它的权威性，形象力在医学界上的影响极大，我国医院一直使用这
