1、风湿病心内膜炎心瓣膜病2病因病因A组乙型感染性链球菌3机制机制抗原抗抗原抗体交叉反应体交叉反应C C抗原（糖蛋白）抗原（糖蛋白）抗抗C C抗体抗体心瓣膜及关节结缔组织结缔组织抗原抗原-抗体复合物抗体复合物M抗原抗原抗抗M抗体抗体心脏、关节及其他组织的糖蛋白4变质渗出期变质渗出期增生期增生期(肉芽肿期肉芽肿期)瘢痕期（愈合期）瘢痕期（愈合期）Pathological changes5变质渗出期变质渗出期早期病变。结缔组织基质粘液样变性和胶原纤维发生纤维素样坏死。血管扩张充血，浆液纤维素渗出，少量淋巴细胞、单核细胞浸润。持续1个月左右。6增生期增生期（肉芽肿期）（肉芽肿期）心肌间质、心内膜及皮下结
2、缔组织中，出现巨噬细胞的增生、聚集吞噬纤维素样坏死物质后，形成的风湿细胞或阿少夫细胞持续2-3个月7增生期增生期（肉芽肿期）（肉芽肿期）细胞体积大，圆形，胞质丰富，核大、圆形或椭圆形核膜厚、染色质集中于中央核的横切面似枭眼状枭眼状，纵切面似毛虫样毛虫样，伴有少量淋巴细胞、单核细胞浸润。89瘢痕期（愈合期）瘢痕期（愈合期）变性坏死物质吸收变性坏死物质吸收风湿细胞风湿细胞成纤维细胞成纤维细胞纤维细胞纤维细胞胶原纤维胶原纤维瘢痕瘢痕23 个月个月整个上述病变期共持续约4-6个月，由于风湿病反复发作，受累的器官和组织中常可见到新旧病变并存，纤维化瘢痕不断增多，破坏组织结构，影响器官功能。10各器官病理
3、变化11风湿性心脏病风湿性心脏病Rheumatic heart disease Rheumatic carditis Rheumatic pancarditis风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎风湿性心肌炎 风湿性心包炎风湿性心包炎12 风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎Rheumatic endocarditis最常受累部位：二尖瓣典型病变：病变瓣膜受血流冲击和瓣膜不停地关闭、开启的摩擦，使闭锁缘处内皮细胞受损脱落，瓣膜下胶原纤维暴露，随即血小板和纤维蛋白不断在瓣膜闭锁缘上沉积，形成疣状赘生物。瓣膜闭锁缘处形成单行排列、直径约1-2mm疣状赘生物。13赘生物呈灰白色半透明状，附着牢固，不易
4、脱落，1415镜下，赘生物由血小板和纤维素构成，伴小灶状的纤维素样镜下，赘生物由血小板和纤维素构成，伴小灶状的纤维素样坏死，其周围少量单核细胞浸润和风湿细胞坏死，其周围少量单核细胞浸润和风湿细胞1617心壁内膜增厚 粗糙 皱缩1、心脏，侵及二尖瓣和主动脉瓣，可致心力衰竭Sydenham舞蹈症皮肤出现红色、微隆起、压痛的小结节osler小结听诊-主动脉瓣区喷射性杂音脉压差减小血小板+纤维素+收缩期：左室排血量增大，主动脉过度充盈扩张。血管扩张充血，浆液纤维素渗出，少量淋巴细胞、单核细胞浸润。血管扩张充血，浆液纤维素渗出，少量淋巴细胞、单核细胞浸润。心尖区舒张期隆隆样杂音Rheumatic pan
5、carditis风湿细胞“列兵状”排列血小板+纤维素+Sydenham舞蹈症瓣叶水肿、纤维素样坏死4、败血症：长期发热、白细胞增多、脾大、皮肤黏膜和眼底小出血点、贫血等表现。原有器质性心脏病（风心、先心）左室及主动脉搏动增强，呈“陷落”脉心尖区舒张期隆隆样杂音 心内膜下病灶纤维化心内膜下病灶纤维化 疣赘物机化疣赘物机化 心壁内膜增厚心壁内膜增厚 粗糙粗糙 皱缩皱缩 左心房后壁左心房后壁McCallum斑（斑（McCallums patch）心瓣膜增厚心瓣膜增厚 卷曲卷曲 缩短缩短 钙化钙化 瓣叶粘连瓣叶粘连 腱索增粗腱索增粗 缩短缩短慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病181920 风湿性心肌炎风湿性心肌
6、炎rheumatic myocarditis 主要累及心肌间质结缔组织，心肌间质水肿、间质小血管附件可见风湿细胞增生，淋巴细胞、单核细胞浸润，形成风湿小体。21 风湿性心包炎风湿性心包炎rheumatic pericarditis又称心外膜炎，主要累及心外膜脏层，呈浆液性或纤维素性炎症。绒毛心：大量浆液和纤维素渗出，形成心外膜积液，当渗出以纤维素为主时，覆盖于心外膜表面的纤维素可因心脏不停搏动和牵拉而形成绒毛状，故名绒毛心。2223风湿性关节炎风湿性关节炎 Rheumatic arthritis成人，游走性，大关节，局部表现红肿热痛及功能障碍。关节腔内渗出物可完全吸收消散，一般不遗留关节畸形。
7、24皮肤病变（环形红斑）252627瓣叶水肿、纤维素样坏死X线-早期不明显X线-倒置“梨形心”收缩期：左室排血量增大，主动脉过度充盈扩张。正常主动脉瓣口开放面积 3 4 cm2强毒力致病菌（金葡菌、溶链）风湿性心肌炎rheumatic myocarditis绒毛心：大量浆液和纤维素渗出，形成心外膜积液，当渗出以纤维素为主时，覆盖于心外膜表面的纤维素可因心脏不停搏动和牵拉而形成绒毛状，故名绒毛心。镜下，赘生物由血小板和纤维素构成，伴小灶状的纤维素样坏死，其周围少量单核细胞浸润和风湿细胞4、败血症：长期发热、白细胞增多、脾大、皮肤黏膜和眼底小出血点、贫血等表现。血管扩张充血，浆液纤维素渗出，少量淋
8、巴细胞、单核细胞浸润。mitral insufficiency心瓣膜增厚 卷曲 缩短 钙化心内膜下病灶纤维化 疣赘物机化心尖区舒张期隆隆样杂音瓣叶水肿、纤维素样坏死狭窄至 1cm2 出现血流动力学障碍细胞体积大，圆形，胞质丰富，核大、圆形或椭圆形心肌间质、心内膜及皮下结缔组织中，出现巨噬细胞的增生、聚集吞噬纤维素样坏死物质后，形成的风湿细胞或阿少夫细胞瓣叶水肿、纤维素样坏死28风湿性动脉炎风湿性动脉炎2930中枢神经系统病变中枢神经系统病变-风湿性脑病风湿性脑病小舞蹈小舞蹈 Chorea minorSydenham舞蹈症舞蹈症31 感染性心内膜炎感染性心内膜炎 infective endoca
9、rditis32亚急性细菌性（感染性）心内膜炎亚急性细菌性（感染性）心内膜炎（SBE）33草绿色链球菌34低毒力致病菌低毒力致病菌 （草链、肠球菌）（草链、肠球菌）原有器质性心脏病（风心、先心）原有器质性心脏病（风心、先心）原有病变的瓣膜原有病变的瓣膜 +疣状赘生物疣状赘生物 （二尖瓣、主动脉瓣）（二尖瓣、主动脉瓣）病程迁延病程迁延 6 W 6 W353637心尖区舒张期隆隆样杂音原有病变的瓣膜+疣状赘生物（二尖瓣、主动脉瓣）二尖瓣关闭不全收缩期：左室排血量增大，主动脉过度充盈扩张。狭窄至 1cm2 出现血流动力学障碍心尖区舒张期隆隆样杂音心尖区舒张期隆隆样杂音mitral stenosis机
10、制抗原抗体交叉反应瓣叶水肿、纤维素样坏死Rheumatic carditisSydenham舞蹈症4、败血症：长期发热、白细胞增多、脾大、皮肤黏膜和眼底小出血点、贫血等表现。镜下，赘生物由血小板和纤维素构成，伴小灶状的纤维素样坏死，其周围少量单核细胞浸润和风湿细胞收缩期：左室排血量增大，主动脉过度充盈扩张。血小板+纤维素+瓣膜钙化 瓣膜先天性发育异常亚急性细菌性（感染性）心内膜炎（SBE）主动脉升弓部普遍扩张；Sydenham舞蹈症3839 血小板血小板+纤维素纤维素+细菌菌落细菌菌落+坏死组织坏死组织（不易机化，易脱落）（不易机化，易脱落）脑、肾、脾梗死脑、肾、脾梗死皮肤黏膜出血点皮肤黏膜出
11、血点4041421、心脏，侵及二尖瓣和主动脉瓣，可致心力衰竭2、血管：动脉栓塞和血管炎3、变态反应：局灶性或弥漫性肾小球肾炎。皮肤出现红色、微隆起、压痛的小结节osler小结4、败血症：长期发热、白细胞增多、脾大、皮肤黏膜和眼底小出血点、贫血等表现。病变及临床病变及临床43急性感染性心内膜炎急性感染性心内膜炎 ABE强毒力致病菌（金葡菌、溶链）强毒力致病菌（金葡菌、溶链）原无病变的心内膜原无病变的心内膜病情进行性恶化，数天病情进行性恶化，数天 6周死亡周死亡（二尖瓣、主动脉瓣）（二尖瓣、主动脉瓣）化脓性炎化脓性炎44金黄色葡萄球菌溶血性链球菌肺炎球菌4546草草莓莓样样赘赘生生物物47二尖瓣狭
12、窄 mitral stenosis核的横切面似枭眼状，纵切面似毛虫样，瓣叶水肿、纤维素样坏死血管扩张充血，浆液纤维素渗出，少量淋巴细胞、单核细胞浸润。舒张期：大量血液返流入左室，使左室容量负荷加大，左室增大，主动脉塌陷；腱索增粗 缩短核的横切面似枭眼状，纵切面似毛虫样，急性感染性心内膜炎 ABE镜下，赘生物由血小板和纤维素构成，伴小灶状的纤维素样坏死，其周围少量单核细胞浸润和风湿细胞赘生物呈灰白色半透明状，附着牢固，不易脱落，细菌菌落+坏死组织Rheumatic carditis亚急性细菌性（感染性）心内膜炎（SBE）心壁内膜增厚 粗糙 皱缩强毒力致病菌（金葡菌、溶链）镜下，赘生物由血小板和纤
13、维素构成，伴小灶状的纤维素样坏死，其周围少量单核细胞浸润和风湿细胞1、心脏，侵及二尖瓣和主动脉瓣，可致心力衰竭脉压差减小Sydenham舞蹈症心尖区舒张期隆隆样杂音疣状赘生物疣状赘生物大，松脆，瓣膜破溃大，松脆，瓣膜破溃多发性栓塞性小脓肿多发性栓塞性小脓肿脱落脱落4849慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病Chronic valvular heart disease50风湿性心内膜炎 感染性心内膜炎主动脉粥样硬化 梅毒性主动脉炎瓣膜钙化 瓣膜先天性发育异常致病因素致病因素先天发育异常先天发育异常心瓣膜心瓣膜瓣膜口狭窄瓣膜口狭窄关闭不全关闭不全 心功能不全心功能不全全身血液循环障碍全身血液循环障碍51525
14、3二尖瓣狭窄 mitral stenosis54 mitral stenosis二尖瓣口二尖瓣口4-6cm 2轻度狭窄：轻度狭窄：1.52 cm2中度狭窄：中度狭窄：1.01.5 cm2重度狭窄：重度狭窄：1.0 cm2555657二尖瓣狭窄 mitral stenosis二尖瓣关闭不全血管扩张充血，浆液纤维素渗出，少量淋巴细胞、单核细胞浸润。原有病变的瓣膜+疣状赘生物（二尖瓣、主动脉瓣）镜下，赘生物由血小板和纤维素构成，伴小灶状的纤维素样坏死，其周围少量单核细胞浸润和风湿细胞镜下，赘生物由血小板和纤维素构成，伴小灶状的纤维素样坏死，其周围少量单核细胞浸润和风湿细胞Rheumatic hear
15、t diseaseSydenham舞蹈症心瓣膜增厚 卷曲 缩短 钙化瓣叶水肿、纤维素样坏死Sydenham舞蹈症心尖区舒张期隆隆样杂音亚急性细菌性（感染性）心内膜炎（SBE）低毒力致病菌（草链、肠球菌）X线-倒置“梨形心”狭窄至 1cm2 出现血流动力学障碍急性感染性心内膜炎 ABE主要累及心肌间质结缔组织，心肌间质水肿、间质小血管附件可见风湿细胞增生，淋巴细胞、单核细胞浸润，形成风湿小体。心尖区舒张期隆隆样杂音面颊潮红(二尖瓣面容)二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄左心房压力左心房压力 心房扩大心房扩大肺静脉高压肺静脉高压肺动脉高压肺淤血、水肿肺淤血、水肿体循环淤血体循环淤血58心尖区舒张期隆隆样杂音心尖
16、区舒张期隆隆样杂音呼困呼困 紫绀紫绀 粉红色泡沫痰粉红色泡沫痰 面颊潮红面颊潮红(二尖瓣面容二尖瓣面容)食欲减退食欲减退 下肢浮肿下肢浮肿肝肿大肝肿大 颈静脉怒张颈静脉怒张X X线线 -倒置倒置“梨形心梨形心”左心房附壁血栓左心房附壁血栓596061 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 mitral insufficiency62二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全左心室血液反流至左心房左心室血液反流至左心房左心室血流大、压力大左心室血流大、压力大左心室、左心房均肥大左心室、左心房均肥大左心衰、右心衰左心衰、右心衰左心房压力、心房扩大左心房压力、心房扩大63球形心6465主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄aortic
17、 stenosis 正常主动脉瓣口开放面积正常主动脉瓣口开放面积 3 4 cm266正常主动脉瓣口开放面积正常主动脉瓣口开放面积 3 4 cm2狭窄至狭窄至 1cm2 出现血流动力学障碍出现血流动力学障碍多与二尖瓣病变同时存在多与二尖瓣病变同时存在临床临床：听诊听诊-主动脉瓣区喷射性杂音主动脉瓣区喷射性杂音X线线-早期不明显早期不明显症状体征症状体征-左右心衰，心绞痛，左右心衰，心绞痛，脉压差减小脉压差减小67 靴型心68主动脉瓣主动脉瓣关闭不全关闭不全Aortic valve Insufficiency；AI 血液动力学血液动力学：1.1.舒张期：大量血液返流入左舒张期：大量血液返流入左室，
18、使左室容量负荷加大，左室，使左室容量负荷加大，左室增大，主动脉塌陷；室增大，主动脉塌陷；2.2.收缩期：左室排血量增大，收缩期：左室排血量增大，主动脉过度充盈扩张。主动脉过度充盈扩张。基本基本X X线征象线征象：左室增大；主动脉升弓部普遍左室增大；主动脉升弓部普遍扩张；左室及主动脉搏动增强，扩张；左室及主动脉搏动增强，呈呈“陷落陷落”脉脉 临床临床：脉压差增大的体征：脉压差增大的体征整个上述病变期共持续约4-6个月，由于风湿病反复发作，受累的器官和组织中常可见到新旧病变并存，纤维化瘢痕不断增多，破坏组织结构，影响器官功能。4、败血症：长期发热、白细胞增多、脾大、皮肤黏膜和眼底小出血点、贫血等表
19、现。瓣膜钙化 瓣膜先天性发育异常镜下，赘生物由血小板和纤维素构成，伴小灶状的纤维素样坏死，其周围少量单核细胞浸润和风湿细胞脉压差减小二尖瓣狭窄 mitral stenosis血管扩张充血，浆液纤维素渗出，少量淋巴细胞、单核细胞浸润。细胞体积大，圆形，胞质丰富，核大、圆形或椭圆形Rheumatic carditis急性感染性心内膜炎 ABEChronic valvular heart disease血管扩张充血，浆液纤维素渗出，少量淋巴细胞、单核细胞浸润。mitral insufficiency二尖瓣狭窄 mitral stenosis左心房后壁McCallum斑（McCallums patch）主要累及心肌间质结缔组织，心肌间质水肿、间质小血管附件可见风湿细胞增生，淋巴细胞、单核细胞浸润，形成风湿小体。心尖区舒张期隆隆样杂音血管扩张充血，浆液纤维素渗出，少量淋巴细胞、单核细胞浸润。小舞蹈 Chorea minor主动脉瓣关闭不全Aortic valve Insufficiency；谢谢观看！
