1、脑积水 脑脊液是由侧脑室、第三脑室、第四脑室的脉络丛分泌，每天分泌约500ml，脑脊液循环总量约150ml，脑脊液经脑室系统向尾侧流动，在第四脑室经正中孔和两个外侧孔流出而进入蛛网膜下腔，然后向下达脊髓周围。向上经天幕裂孔和脑表面的脑脊液被硬膜的蛛网膜粒吸入静脉系统。（脑脊液由蛛网膜颗粒吸收，脊髓的蛛网膜绒毛也吸收一部分，估计前者为4/5，后者为l/5。）脑脊液是充满脑室系统、蛛网膜下隙和脊髓中央管内的无色透明液体，内含各种浓度不等的无机离子、葡萄糖、微量蛋白和少量淋巴细胞，pH为7.4，功能上相当于外周组织中的淋巴。第四脑室正中孔第四脑室正中孔中脑水管中脑水管直窦直窦脑蛛网膜脑蛛网膜蛛网膜粒
2、蛛网膜粒硬脑膜硬脑膜侧脑室脉络丛侧脑室脉络丛上矢状窦上矢状窦室间孔室间孔交叉池交叉池脚间池脚间池 对中枢神经系统起缓冲震荡、对中枢神经系统起缓冲震荡、保护、运输代谢产物和调节颅内保护、运输代谢产物和调节颅内压等作用。压等作用。脑脊液由各脑脑脊液由各脑室脉络丛产生，室脉络丛产生，无色透明液体，无色透明液体，充满脑室系统、充满脑室系统、脊髓中央管及蛛脊髓中央管及蛛网膜下隙。网膜下隙。1)先天畸形先天畸形 2)感染感染 3)出血出血 4）肿瘤肿瘤 5）其他）其他 先天畸形：先天畸形：如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形（第四脑室正中孔或侧空闭锁），脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。感
3、染：感染：胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。出血：出血：颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。肿瘤肿瘤：可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。其他：其他：某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。交通性是指脑脊液在脑表面的吸收受阻而言；非交通性是指脑室系统内的脑脊液循环阻塞。如果阻塞发生在第四脑室出口以前(包括第四脑室出口)，则称为阻塞性脑积水或非交通性脑积水;如果阻塞发生在第四脑室出口以后，则称为交通性脑积
4、水。临床表现 与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎，出生以后脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合，头颅容易扩大，故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm，本症则为其2-3倍，头颅呈圆形，额部前突，头穹窿部异常增大，前囟扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，甚至透明，叩诊可出现“破壶声破壶声”（Maceen）征征。颞额部呈现怒张的静脉，眼球下旋，上巩膜时常暴露（日落征）。病婴精神萎靡，头部不能抬起，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫、视力
5、及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大，因此，头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。外伤性脑积水有急慢性之分 急性型见于伤后2周之内，我们收集的最短受慢性型多见于外伤后36周或数月，甚至数年引起外伤性脑积水的原因可能有：蛛网膜下腔出血后，由于血凝块及其后的纤维增生使脑脊液流动阻塞而引起脑积水。可能表现在基底池，蛛网膜颗粒的粘连和梗阻(阻塞性脑积水)或红细胞堵塞蛛网膜粒妨碍脑脊液吸收(交通性脑积水)(图1)。另外脑内出血如，血液进入脑脊液，或小脑或脑干的血肿阻塞脑脊液向导水管和第四脑室的流动，亦可出现脑积水(图2、3)脑凸面梗阻性脑积水。图图1外伤后19天，蛛网
6、膜下腔出血、广泛脑挫伤、左侧颞顶部骨折并脑积水 图图2半月前外伤、左侧额颞部亚急性硬膜下血肿、大脑镰下疝并脑积水 图图35月前车祸外伤、左侧豆状核区血肿吸收后脑软化灶并脑室系统扩大。CT和MRI已公认为诊断脑积水的可靠手段，它们均为非创伤性，较传统的脑室造影更为直观，并且能较好地明确脑积水的病因、分类和区别其他原因的脑室扩大。就CT和MRI比较，则MRI更为优越，它可进行高分辨力的冠状面、矢状面和横断面扫描，尤其是对后颅凹，由于矢状面扫描可更好地显示中脑导水管，又无颅骨伪影之虑。CT及MRI横断面诊断 正常人两侧侧脑室前角尖端之间的最大距离不得超过45mm，两侧尾状核内缘之间的距离15mm，最
7、大不超过25mm，第三脑室宽度为4mm，最大不超过6mm，第四脑室宽度为9mm。此外，还可以用两侧侧脑室前角间距与最大颅内横径之比来判断是否存在脑积水。正常人两者之比小于25%，脑萎缩者常达40%，但小于60%，阻塞性脑积水，此值常大于45%，可达55%以上。CT表现表现 梗阻以上脑室异常扩大，梗阻以上脑室异常扩大，以下平面脑室缩小，脑沟变浅以下平面脑室缩小，脑沟变浅或消失，同时见相应肿瘤、出或消失，同时见相应肿瘤、出血等表现。血等表现。四脑室平面梗阻：四脑室平面梗阻：最常见后颅窝肿瘤，成人常见为听最常见后颅窝肿瘤，成人常见为听神经病，血管母细胞瘤，转移瘤等；儿神经病，血管母细胞瘤，转移瘤等；
8、儿童多见于星形细胞瘤，髓母细胞瘤，此童多见于星形细胞瘤，髓母细胞瘤，此外脑室内出血铸形也可引起脑积水。外脑室内出血铸形也可引起脑积水。CT 表现为：四脑室受压变形移位，三脑表现为：四脑室受压变形移位，三脑室及双侧脑室扩大，中脑导水管显示。室及双侧脑室扩大，中脑导水管显示。中脑导水管平面梗阻中脑导水管平面梗阻 最常见为先天性脑积水，最常见为先天性脑积水，主要为中脑导不管先天闭锁或主要为中脑导不管先天闭锁或狭窄，其次为炎症或脑干肿瘤。狭窄，其次为炎症或脑干肿瘤。CT 表现为，三脑室、双侧脑表现为，三脑室、双侧脑室扩大，四脑室缩小。室扩大，四脑室缩小。三脑室平在梗阻三脑室平在梗阻 最常见为丘脑及基底
9、节区最常见为丘脑及基底节区血肿、丘脑区、松果体区肿瘤、血肿、丘脑区、松果体区肿瘤、CT表现为三脑室受压变形、移表现为三脑室受压变形、移位、双侧脑室显著扩大，四脑位、双侧脑室显著扩大，四脑室缩小室缩小侧脑室平面梗阻：侧脑室平面梗阻：最常见为脑室内血肿、室管膜瘤。最常见为脑室内血肿、室管膜瘤。CT表现为一侧侧脑室扩大，往表现为一侧侧脑室扩大，往往是因为该侧孟氏孔阻塞。往是因为该侧孟氏孔阻塞。脑积水与脑萎缩鉴别要点脑积水与脑萎缩鉴别要点：1、脑积水所致脑室扩大是中心性、脑积水所致脑室扩大是中心性扩张，表现脑室壁膨胀、张力大、侧脑扩张，表现脑室壁膨胀、张力大、侧脑室前角及三脑室呈气球状；而脑萎缩脑室前
10、角及三脑室呈气球状；而脑萎缩脑室增大为一致性、无张力，仍保持原有室增大为一致性、无张力，仍保持原有的形态，三脑室横断面上呈的形态，三脑室横断面上呈“”改变。改变。2、脑积水脑沟浅或消失，脑池不、脑积水脑沟浅或消失，脑池不增大；脑萎缩脑沟与脑室成比例增宽，增大；脑萎缩脑沟与脑室成比例增宽，尤其是侧裂、纵裂、中央沟增宽明显，尤其是侧裂、纵裂、中央沟增宽明显，脑池增大明显脑池增大明显。Gado记分法记分法侧脑室轻度扩大侧脑室轻度扩大+1侧脑室中度扩大侧脑室中度扩大+2侧脑室重度扩大侧脑室重度扩大+3三脑室正常三脑室正常 0三脑室扩大三脑室扩大+2脑沟正常脑沟正常 0脑沟扩大脑沟扩大 2测量结果测量结
11、果 3分为脑积水分为脑积水脑室系统解剖变异及脑积水 1）透明隔间腔 又称第五脑室，正常胎儿4个月时，原始透明隔内形成中缝，发展为分离的小叶，小叶间隙称为透明隔腔，内充脑脊液，通过孟氏孔与侧脑室相通（但另有观点认为：它们不参与脑脊液系统的循环2），其双侧壁平行，在出生后2个月，双侧透明隔小叶融合，透明隔腔消失，但有12%15%直到成年仍存在。2）透明隔囊肿 指双侧壁平行的透明隔腔发生囊性扩张，大者可堵塞孟氏孔或累及第六脑室，造成一侧或双侧脑积水，使侧脑室不对称性扩大，临床症状颇似胶样囊肿，引起头位性间歇性头痛、呕吐及高颅压，甚至会有癫痫发作。3）第六脑室（Verga氏腔）又称穹隆状腔，通常为第五
12、脑室向后扩延，均与第五脑室并存 4）中间帆腔 又称脑室间腔，位于海马联合下方，其上为第六脑室 与脑积水相关的一组疾病1）蛛网膜囊肿 2）DandyWalker综合征 3)积水型无脑畸形 蛛网膜囊肿 是指脑脊液被包裹在蛛网膜所形成的袋状结构而构成的囊肿。可分为先天性和继发性两种。前者是胚胎发育问题所导致，又被称做真性蛛网膜囊肿，多见于儿童。后者多由外伤、炎症所引起的蛛网膜广泛粘连所致，又被称做假性蛛网膜囊肿 DandyWalker综合征 又称四脑室中、侧孔先天性闭塞。它是指一组先天性后脑发育畸形，包括：扩大的后颅窝伴天幕、横窦和窦汇的高位，蚓部不发育或发育不全，第四脑室极度扩大，形成几乎充满整个
13、后颅窝的巨大囊肿。发病原因尚不十分清楚，最简单的解释是在胚胎发育中第四脑室出口开放失败。第四脑室出口开放的时间在妊娠1620周，窦汇于第12周达到其正常位置，自第6周起脉络丛开始产生脑脊液，因此有些作者认为DandyWalker畸形发生于妊娠第12周之前，此时第四脑室出口尚未形成，脑脊液用渗透的方式通过第四脑室的顶膜出脑室。目前较被接受的即第四脑室顶膜通透性受损说 积水型无脑畸形 病因尚不十分清楚，大部分学者认为是由于胎儿胚胎期颈内动脉未发育或发育不全，致使大脑前动脉和中动脉供血的额叶、顶叶、颞叶未发育或发育不全，形成一个大的囊性结构，而由大脑后动脉和基底动脉供血的小脑、枕叶、部分基底节和丘脑发育基本正常。因此，积水型无脑畸形是大脑半球大部缺损的畸形，除了颞叶、枕叶、或额叶的部分脑组织残存外，其余缺损的部分由充盈液体的薄膜囊代替。持不同观点的认为，大脑发育不全是继发于大脑组织液化的结果，而不是原因。据文献记载的本病原因有：妊娠母体感染、放射线照射、CO中毒、贫血及胎儿缺氧等
