1、脉络膜裂囊肿的影像学表现脉络膜裂囊肿的影像学表现及鉴别诊断及鉴别诊断一、脉络膜裂的定义与解剖 1、脉络膜裂是胚胎时期脉络膜襞突入侧脑室形成脉络丛时所经的裂隙,在侧脑室中央部此裂位于穹隆和丘脑之间,在侧脑室颞角则位于海马伞和终纹之间。此裂深处无脑实质,仅由1层室管膜封闭,软脑膜及其携带的血管于此处顶着室管膜突入侧脑室,发育成侧脑室脉络丛。随着胚胎的发育,侧脑室脉络丛及其脉络膜裂向尾侧伸展,弯曲到达侧脑室颞角的尖端,二者走行相一致,呈狭长的“C”字形。2、脉络膜裂可相应的分为体部、房部和颞部。一般MR显示为边缘光滑锐利、走行自然的脑脊液裂隙。体部:较窄细,MR各个方位显示均欠佳;房部:以横轴位显示
2、为佳;颞部:以冠状位显示为佳。二、脉络膜裂囊肿:1、成因:神经外胚层及血管软膜的残留可能是囊肿形成的原因;在胎儿发育时期,沿脉络膜裂形成原始脉络膜丛时,如果发生障碍就可能在脉络膜裂的任何一处形成囊肿。2、临床表现:病人一般没有明显的临床症状,查体或进行脑部检查时偶然发现。有的病人叙述头痛、头晕以及癫痫,但后期证明与该囊肿没有直接关系。一般多发生于颞叶内下部脉络膜裂处,CT和MR均可以诊断。3、诊断标准:MR 显示脉络膜裂处典型的囊肿性病变,内部信号均匀且与脑脊液信号一致,无壁结节及软组织肿块,无水肿,无增强;囊肿与临床表现无关;复查时囊肿无变化。4、影像学表现:CT表现:介于海马与间脑之间,多
3、发于单侧颞叶,体积较小,右侧略多于左侧,与蛛网膜囊肿的特点相同;为圆形或椭圆形的低密度影,密度均匀,边缘清晰,与脑积液密度相同。囊肿周围无水肿,占位效应不明显;增强扫描无强化。MR表现:病灶为圆形、卵圆形,T1WI为低信号,T2WI为高信号,FLAIR为低信号,DWI为低信号,完全与脑脊液信号相同;病灶周围脑实质无异常信号,边缘光滑锐利。增强扫描无强化。冠状位可清楚的显示囊肿位于脉络膜裂内,其外下方可见侧脑室颞角呈点状或条状结构,有时可见海马和侧脑室颞角等周围邻近结构受压,但未见异常信号,矢状位显示颞叶内侧卵圆形或梭形囊肿,其长轴沿后上至前下斜行。5、鉴别诊断:(1)蛛网膜囊肿:与脉络膜裂囊肿
4、的密度或信号一致,但多位于颞叶前方或邻近环池内。(2)表皮样囊肿:多见于桥小脑角池,为匍匐样或塑型状生长,有见缝就钻的特性,形态不规则,体积较大,密度或信号不均匀,FLAIR和DWI上均呈高信号;病灶内含有脂肪时,CT值常低于-20Hu,T1W I信号不均匀,部分呈现稍高信号,且在脂肪抑制后呈低信号。(3)侧脑室颞角扩大:比较靠外生长的脉络膜裂囊肿,轴位像上远离大脑脚,更接近侧脑室颞角的位置,有时不易与扩大的侧脑室颞角区分。可借助MRI 冠状位像鉴别。冠状位像上扩大的侧脑室颞角位于海马外侧,囊肿则位于海马上方并可见其与脑室间的分隔,矢状位像脉络膜裂囊肿呈特征性斜行走行;(4)脑软化灶:年龄较大
5、者多有脑血管病的病史,临床上多有相应部位的神经症状;T2WI 和FLAIR 序列上可见病灶周围伴有胶质增生。CT和MRI还可发现其他部位的缺血灶或软化灶,伴有脑室、脑池及脑沟的扩大。儿童常可追溯到早产或外伤等病史,有利于诊断。(5)血管周围间隙:常见于患高血压的老年人;是穿支动脉自蛛网膜下腔进入脑实质引起软脑膜内陷造成的,其发生部位以前连合两侧、近大脑凸面半卵圆中心最多,直径常小于5mm,常双侧对称分布;另外矢状位扫描多不呈后上至前下的斜行走行。(6)脑囊虫病:常为脑实质内多发小囊性病灶,如为单发,则病灶较大;增强扫描可显示囊内头节,并常有其他部位病灶;随访观察,病灶有典型的脑囊虫病的演变过程,即囊虫坏死期和钙化期,并可有典型的神经系统症状;而脑脉络膜裂囊肿随访多无变化。