1、后面后面内内容直接容直接删删除就行除就行资资料可以料可以编辑编辑修改使用修改使用资资料可以料可以编辑编辑修改使用修改使用主要主要经营经营：网络软网络软件件设计设计、图图文文设计设计制作、制作、发发布布广告等广告等公司秉着以公司秉着以优质优质的服的服务对务对待每一位客待每一位客户户，做到，做到让让客客户满户满意！意！致力于致力于数数据据挖挖掘，合同掘，合同简历简历、论论文文写写作、作、PPTPPT设计设计、计划书计划书、策、策划划案、案、学习课学习课件、各件、各类类模板等方方模板等方方面面，打造全面面，打造全网网一站式需求一站式需求The user can demonstrate on a pr
2、ojector or computer,or print the The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider fieldpresentation and make it into a film to be used in a wider field 脱髓鞘疾病 脱髓鞘疾病 民勤县协和医院 赵伯元本章要求【掌握】（1）多发性硬化概念、病理改变。（2）多发性硬化的临床表现、诊断标准及鉴别诊断。（3
3、）多发性硬化的处理和治疗原则、预后。【了解】脱髓鞘病的病理解剖、病理生理。髓鞘？脱髓鞘？什么是髓鞘？什么又是脱髓鞘？髓鞘髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞来源于少突胶质细胞 保护轴索保护轴索 传导冲动传导冲动 绝缘作用绝缘作用髓鞘组成髓鞘组成&生理功能生理功能髓鞘的生理功能髓鞘的生理功能p 中枢神经系统脱髓鞘疾病:一组脑&脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要 特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现神经纤维髓鞘破坏神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性病灶呈多发性播散性分布于分
4、布于CNS白质白质,沿小静脉周围炎症细胞浸润沿小静脉周围炎症细胞浸润神经细胞神经细胞轴突轴突&支持组织保持相对完整支持组织保持相对完整病理病理特点特点脱髓鞘疾病概念脱髓鞘疾病概念 神经脱髓鞘示意图神经脱髓鞘示意图MS主要临床特点主要临床特点MS是以中枢神经系统是以中枢神经系统(CNS)慢性炎性脱髓鞘病变为慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病主要特点的自身免疫病 CNS白质散在分布的白质散在分布的 多病灶多病灶 病程中缓解复发病程中缓解复发 症状症状体征空间多发性体征空间多发性&病程时间多发性病程时间多发性多多 发发 性性 硬硬 化化Multiple Sclerosis,MSn Lhermi
5、tte征征 颈部过度前屈颈部过度前屈,异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散放散大腿大腿&足足(颈髓后索受累征象颈髓后索受累征象)MS发作性发作性症状症状MS比较特征性的病症之一比较特征性的病症之一 单肢痛性痉挛发作单肢痛性痉挛发作癫痫癫痫强直性发作强直性发作构音障构音障碍碍&共济失调等共济失调等,但极少以首发症状出现但极少以首发症状出现 n 大小不一类圆形大小不一类圆形 T1WI低信号低信号T2WI 高信号高信号n 多位于侧脑室体部多位于侧脑室体部 前角前角&后角周围后角周围 半卵圆中心半卵圆中心胼胝体胼胝体,或为融合斑或为融合斑n 可有强化可有强化3.MRI检查检查图图
6、10-1 MS患者患者MRI显示脑显示脑室周围白质多发斑块并强化室周围白质多发斑块并强化 辅助检查辅助检查图图10-1 MS患者患者脊髓脊髓MRI的的T2W像多发斑块像多发斑块 增强后强化增强后强化3.MRI检查检查辅助检查辅助检查T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者患者MRI脑干脑干脑室旁脑室旁丘脑丘脑颞叶颞叶半卵圆中心半卵圆中心皮质下多发病灶皮质下多发病灶辅助检查辅助检查3.MRI检检查查n 视觉诱发电位视觉诱发电位(VEP)n 脑干听觉诱发电位脑干听觉诱发电位(BAEP)n 体感诱发电位体感诱发电位(SEP)n 50%90%的的MS患者可有一患者可有一&多项异常多项
7、异常n MS脱髓鞘病变使脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢神经传导速度减慢 潜伏期延长潜伏期延长,波幅降低波幅降低2.诱发电位诱发电位辅助检查辅助检查临床特点临床特点要点提示要点提示n 缓解缓解-复发的病史复发的病史&症状体征提示症状体征提示CNS一个以上一个以上 的分离病灶的分离病灶n 是长期以来指导临床医生确诊是长期以来指导临床医生确诊MS的准则的准则n 脑动脉炎脑动脉炎n 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮n Sjgren综合征综合征n 神经白塞病等神经白塞病等 可通过病史可通过病史MRI&DSA鉴别鉴别 鉴别诊断鉴别诊断(1)复发性疾病复发性疾病1212急性发作期治疗急性发作期治疗 首选：大剂量甲泼尼龙大剂量、短疗程 病情较轻者：1g/d,35天停用 病情较重者：1g/d,35天后阶梯依 次减半特殊情况：血浆置换或大剂量免疫球蛋白 小 结 多发性硬化 临床特点：时间上及空间上多发 实验室检查：csf-IgG检测 影像学检查：脑室旁、半卵圆中心 电生理检查：BAEP、VEP、SEP 诊断标准：Poser和 治疗：急性期、疾病调节、对症 思 考 题 1、多发性硬化临床分型？、多发性硬化临床分型？2、多发性硬化临床特点是什么？、多发性硬化临床特点是什么？3、多发性硬化总的治疗原则是什么？、多发性硬化总的治疗原则是什么？
