1、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征的 研究进展定义n葡萄球菌烫伤样皮肤综合征葡萄球菌烫伤样皮肤综合征（staphylococcal scalded skin syndrome,SSSS）由金葡菌产生的表由金葡菌产生的表皮剥脱毒素引起的以全身泛发性红斑、皮剥脱毒素引起的以全身泛发性红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征的急松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征的急性皮肤病性皮肤病。病因及发病机理病因及发病机理n金葡菌与金葡菌与SSSS的关系的关系 n凝固酶阳性的噬菌体第凝固酶阳性的噬菌体第组组71型金葡菌型金葡菌 n带菌者传染，母亲下生殖道感染带菌者传染，母亲下生殖道感染金葡菌 n可溶性毒素（可溶性毒素（exfol
2、iative toxin,ET）n 27KD外毒素，主要由噬菌体外毒素，主要由噬菌体组产生，组产生，、组少见组少见 n有有2种血清型：种血清型：ETA 89%儿童儿童SSSS病因病因 ETB 4%儿童儿童SSSS病因病因 ET作用部位n桥粒芯糖蛋白桥粒芯糖蛋白1（desmoglein 1,Dsg 1）膜外蛋白的丝氨酸膜外蛋白的丝氨酸 n直接作用于颗粒层，产生水疱和表皮剥直接作用于颗粒层，产生水疱和表皮剥脱脱 ET作为超抗原 n直接与直接与类类MHC发生相互作用，刺激发生相互作用，刺激T细胞，细胞因子释放，宿主损伤细胞，细胞因子释放，宿主损伤 发病情况发病情况n新生儿及婴幼儿新生儿及婴幼儿 ET
3、A抗体抗体 3个月至个月至2岁下降至岁下降至30%4岁时又上升至岁时又上升至91%8岁后达稳态岁后达稳态 n成人：肾功能衰竭、恶性肿瘤及免疫功成人：肾功能衰竭、恶性肿瘤及免疫功能抑制能抑制临床特点临床特点n3岁以下的婴幼儿岁以下的婴幼儿 n起病前有化脓性感染灶起病前有化脓性感染灶n高热，红、痛、拒抱，尼氏征阳性，口高热，红、痛、拒抱，尼氏征阳性，口周放射状皲裂周放射状皲裂 n无粘膜损害无粘膜损害 n合并败血症、肺炎、蜂窝织炎合并败血症、肺炎、蜂窝织炎 n自限性，自限性，714痊愈痊愈 临床3种类型 n泛发型（全身性皮肤烫伤样综合征）泛发型（全身性皮肤烫伤样综合征）n局限型（大疱性脓疱病）局限型
4、（大疱性脓疱病）n顿挫型（金葡菌性猩红热样发疹）顿挫型（金葡菌性猩红热样发疹）病理特点病理特点 n表皮上层水疱表皮上层水疱 n角质层与颗粒层交界处、颗粒层中、或角质层与颗粒层交界处、颗粒层中、或颗粒层与棘细胞交界处颗粒层与棘细胞交界处 n少数棘层松解细胞少数棘层松解细胞 n炎症细胞几乎缺乏炎症细胞几乎缺乏 实验室检查实验室检查 n血常规血常规 n鼻、结膜、咽、脐或其它拭子金葡菌培鼻、结膜、咽、脐或其它拭子金葡菌培养养 n血培养血培养 nET检测方法检测方法 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 n婴幼儿红斑基础上发生松弛性大疱及表婴幼儿红斑基础上发生松弛性大疱及表皮大片剥脱等临床表现及细菌培养阳性皮大
5、片剥脱等临床表现及细菌培养阳性支持诊断。支持诊断。n确诊需行确诊需行SA噬菌体分组和噬菌体分组和ET检测检测 nET皮下注射诱导新生小鼠表皮剥脱是目皮下注射诱导新生小鼠表皮剥脱是目前诊断前诊断SSSS的金标准的金标准 中毒性表皮坏死松解症 n发病年龄、服药史、皮疹特征、尼氏征、发病年龄、服药史、皮疹特征、尼氏征、口腔粘膜损害情况口腔粘膜损害情况 n组织病理特点组织病理特点:表皮下裂隙，全层表皮表皮下裂隙，全层表皮坏死，炎症细胞较多坏死，炎症细胞较多n水疱疱顶表皮组织病理水疱疱顶表皮组织病理:根据裂隙水平根据裂隙水平n水疱基底水疱基底Tzanck涂片涂片:SSSS为大鳞状为大鳞状细胞，缺乏炎症细
6、胞，细胞，缺乏炎症细胞，TEN为坏死的立为坏死的立方形基底细胞，炎症细胞较多方形基底细胞，炎症细胞较多 落叶型天疱疮 n组织病理均为表皮上层的棘细胞松解性组织病理均为表皮上层的棘细胞松解性水疱水疱 n水疱基底水疱基底Tzanck涂片可见天疱疮细胞涂片可见天疱疮细胞 n间接免疫荧光检查间接免疫荧光检查 n直接免疫荧光检查直接免疫荧光检查 大疱性表皮松解症n遗传性遗传性n皮肤黏膜皮肤黏膜n组织病理：位于真皮或基底膜组织病理：位于真皮或基底膜治治 疗疗n抗生素抗生素：首选耐：首选耐b b-内酰胺酶半合成青霉内酰胺酶半合成青霉素和（或）一代头孢类抗生素素和（或）一代头孢类抗生素 n激素：目前尚有争议激素：目前尚有争议 n丙种球蛋白（丙种球蛋白（IVIG）n局部皮损处理局部皮损处理 n其它其它 预后预后n儿童死亡率较低，为儿童死亡率较低，为3%4%n成人死亡率较高，达成人死亡率较高，达50%n伴有潜在疾病者几乎达到伴有潜在疾病者几乎达到100%n并发症者特别是新生儿常为致命性并发症者特别是新生儿常为致命性
