1、过 敏 性 紫 癜1 概述n过敏性紫癜 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。2病 因感染:细菌 病毒食物:牛奶 鸡蛋 鱼虾 其他药物:抗生素 磺胺类 解热镇痛其他:花粉 虫咬 预防接种3发 病 机 制各 种 刺 激 因 子具 有 遗 传 背 景 的 个 体B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增大 量 I g A 和 I g G 系 统 性 血 管 炎 4遗传遗传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病5病 理 改 变 1.全身性小血管炎(微动脉、微静脉、毛细血管)是本病基础病变。皮肤 真皮层小
2、血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死。肠道 因微血管血栓形成出血坏死。6 2.肾脏改变 多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。7局 部 的 纤 维 化8新 月 体 的 形 成9 3.免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。10免疫荧光可见:IgA颗粒纤维蛋白沉积11临 床 表 现n 本病多见于714岁儿童。急性起病,始发症状以皮肤紫癜为主,n 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合,
3、n 在起病前13周常有上呼吸道感染史。12 1.皮肤紫癜:反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。好发部位 皮疹特点131415 2.消化道症状:约2/3患儿出现消化道症状,一般出现在紫癜发生1周内,部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)n 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛,n 恶心、呕吐、呕血和便血,n 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。16 3.关节症状:约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛,活动受限.成一过性,多在数日内消失,不遗留关节畸形。17 4.肾脏表现:国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。n 常在紫癜后24周内出现,也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。n 症状轻重不一,
4、临床上可分为五级。n 大多数患儿多能完全恢复,约%发展为慢性肾炎,0.10.2%发生肾功能不全。18 5.其他症状:中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一,偶可发生颅内出血,还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。19实 验 室 检 查n无特异性n血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。n约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。n紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。n有消化道症状的患儿,可有大便潜血阳性。n约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。20诊 断 皮肤紫癜症状典型者,诊断并不困难,同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助;非典型病例,尤其在紫
5、癜出现前出现其他系统症状时,易误诊。21治 疗 本病无特效疗法,主要采取支持对症等综合治疗,尽可能寻找并避免接触过敏原,积极治疗感染。22 1.一般治疗:n 急性期卧床休息;n 有消化道出血或腹痛较重时,可禁食或流食;n 有感染时加用抗生素;n 注意寻找和避免接触过敏原。23 2.对症治疗:n 有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂;n 腹痛时加用解痉挛药物。24 3.抗血小板凝集药物:潘生丁、阿司匹林等。25 4.抗凝治疗:协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。26 5.肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效,急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。27
6、使用激素的指征:n 严重的消化道病变,如消化道出血n 肾病综合症表现n 急进性肾炎n 关节肿痛28 6.肾功能衰竭 :可采用血浆置换及血液透析治疗。29 7.对于严重的病例:可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。30护理n(一)皮肤护理 观察皮疹形态、颜色、数量、部位和有无反复出现。皮疹有痒感,应保持皮肤清洁,防擦伤,防患儿抓伤,如有破溃及时处理,防止出血和感染。穿柔软、透气性好宽松的棉质内衣,并经常换洗。保持床单位清洁、干燥、避免使用碱性肥皂等过敏原。进行穿刺时,应避开紫癜部位,防止出血感染。31n(二)饮食 勿食用致敏性食物,多食富含维生素C、K的食物。忌食辛辣刺激
7、食品,要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物。肾型紫癜患儿,应予低盐饮食32n(三)疼痛 腹痛患儿可卧床休息。观察有无腹绞痛、呕血、血便,注意大便的性状,有时外观正常但隐血阳性。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白、无渣的流质饮食,同时注意患儿面色、脉搏、血压的变化。关节疼痛的患儿应观察疼痛及肿胀的情况,保持患肢功能位置,协助患儿选用舒适体位,同时做好日常生活护理。33病 程 及 预 后 轻症710天痊愈;重者病程可长达数周及数月,甚至一年以上。绝大部分患者预后良好,发生肾衰者或颅内出血者预后不良。34n健康教育 家长和患儿学会观察病情,合理调配饮食,避免接触过敏原;防抓伤,擦伤;注意个人卫生,加强营养,增强体质,从而增强机体抵抗力。紫癜性肾炎患儿出院时要叮嘱家属追踪尿检36个月。35 问题?n(一)过敏性紫癜于特发性血小板减少性紫癜的主要区别?n(二)过敏性紫癜的临床表现?n(三)过敏性紫癜的护理要点?36