1、1学学 习习 目目 标标识识 记记 1.能正确复述MG、MG危象的概念。2.能准确描述MG和MG危象的类型及其主要临床特点。3.能准确描述MG危象的急救原则和护理要点。理理 解解 能比较MG和MG危象在临床表现上的异同点，分析在治 疗护理措施上的差异。运运 用用 能运用所学知识，对MG患者进行全面评枯，正确制定护 理计划，提供护理措施和健康指导。2 2 重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AchR)的自身免疫性疾病。由AchR抗体介导，补体参与，具有细胞免疫依赖性。【概
2、 述】3 3 神经神经-肌肉接头处肌肉接头处(Neuromuscular junction)定位定位发生传递障碍的发生传递障碍的(transmission disfunction)获得性获得性(acquired)自身免疫病自身免疫病(Autoimmune disease)定定性性4 4【病因及发病机制】真正病因不明 目前一致认为免疫学异常在MG发病机制 中占主导地位，MG可伴发胸腺瘤或甲状腺病。5 5正常MG【病因及发病机制】6 6正常MG抗胆碱酯酶药【病因及发病机制】7 7【护理评估】(一)健康史 评估患者是否存在重症肌无力的诱发或加重因素，如感染、发热、失眠和劳累等。评估既往的健康状况。评
3、估患者发病的季节，在此次发病前是否出现过肠道感染、感冒发热等情况，了解家族史及个人史。8 81.重症肌无力多为潜隐性发病，可亚急性起病，很少急性起病。主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳病态疲劳状态，肌肉连续收缩后无力，经短期休息后好转。晨轻暮重晨轻暮重。眼肌受累为首发症状，咀嚼肌受累导致咀嚼困难。咽缩肌受累导致饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑、讲话鼻音重。重症可因呼吸肌麻痹或吸入性肺炎死亡。【护理评估：身体状况】9 92.重症肌无力危象(myasthenic;crisis)(1)肌无力危象肌无力危象:占重症肌无力危象的95%，常因抗胆碱酯酶药量不足引起。表现为呼吸微弱、烦躁、吞咽和咳嗽困难、语言低微
4、直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。静脉注射依酚氯铵或肌内注射硫酸新斯的明可见暂时好转。【护理评估：肌无力危象】1010(2)胆碱能危象胆碱能危象:抗胆碱酯酶药物过量所致。多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状，如呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢和肌束震颤等。静脉注射依酚氯铵无效或加重。【护理评估：肌无力危象】1111(3)反拗危象反拗危象:抗胆碱酯酶药物不敏感所致。难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状，多在长期较大剂量用药后发生。【护理评估：肌无力危象】1212 (1)成年型(Osserman分型
5、)1)I眼肌型(15%一20%）病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视。2)IIA轻度全身型(30%):可累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累。3)IIB中度全身型(25%):四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌麻痹外，还有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清、吞咽困难等。4)急性重症性(15%):急性起病，常在数周内累及咽缩肌、躯干肌和呼吸肌，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率较高。5)迟发重症型(10%):病程达2年以上，症状同型，常合并胸腺瘤，预后较差。6)V肌萎缩型:少数患者肌无力伴肌萎缩。【护理评估：临床分型】1313(2)儿童型:约占我国重症肌无力患者的10%，大多数
6、病例仅限于眼外肌麻痹，双眼睑下垂可交替出现，呈拉锯状。1)新生儿型:母亲患MG，约有10%可将AchR抗体IgG经胎盘传给新生婴儿而使之产生肌无力，患儿出生后哭声低、吸吮无力、动作减少，经治疗1一3个月缓解。2)先天性肌无力综合征:出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹，常有阳性家族史，但其母亲无MG。(3)少年型:多在10岁后发病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴有吞咽困难及四肢无力。【护理评估：临床分型】1414【护理评估：辅助检查】1.疲劳试验疲劳试验使受累肌肉重复活动后肌无力明显加重，如持续闭眼或向上凝 视，或连续举臂。短期内出现无力或瘫痪，休息后可恢复者为阳性。2.抗胆碱酯酶药物试验抗胆碱酯酶药
7、物试验 (1)依酚氯铵试验:静脉注射依酚氯铵10mg，用注射用水稀释至1 ml，静脉注射先给2mg，如可耐受在30秒内注射完其余8mg。30秒内观察肌力的改善，并持续约5分钟，症状迅速缓解为阳性。(2)新斯的明试验新斯的明试验:是目前诊断重症肌无力的重要依据。新斯的明1-2mg肌内注射。20分钟后肌力改善为阳性，可持续2小时。可同时加用阿托品0.4 mg一起注射，以拮抗不良反应。15153.实验室检查实验室检查 (1)血清AChR-Ab测定:AChR-Ab滴度增高支持重症肌无力的诊断。但滴度正常不能排除诊断。(2)神经重复电刺激检查:临床常用面神经、尺神经或腋神经进行性重复低频(2-3Hz)刺
8、激，可使动作电位波幅递减10%以上者为阳性。高频(l OHz)也有类似反应。(3)胸部X线和胸部CT平扫:部分患者可有胸腺瘤或胸腺增生。【护理评估：辅助检查】1616【护理评估：心理一社会状况】MG是一种慢性进展性疾病，病程长而且难以治愈，不但给患者身体上造成很大的痛苦，也给患者心理带来巨大的压力。同时，由于疾病的特点，可导致患者外观形象的改变，患者又多为女性，多会产生自卑心理，不愿与人交往，心理问题若不能及时疏导，可导致严重的心理障碍。也给患者的家庭带来沉重的负担。1717【常见护理诊断/问题】1.潜在并发症:呼吸衰竭。2.有感染的危险与大量或长期应用皮质类固醇、免疫抑制剂有关。3.吞咽障碍
9、与延髓肌受累有关。1818【计划与实施】重症肌无力的治疗一是对症治疗，用于暂时改善肌无力症状;二是针对病理生理中的不同环节进行干预治疗。经过治疗和护理，患者:不发生呼吸衰竭不发生呼吸衰竭;不发生感染不发生感染，如呼吸系统感染、泌尿系统感染等;进进食安全食安全，不发生吸人性肺炎;在住院期间无外伤无外伤发生。1919(一)一般护理 1.轻症者适当休息，避免劳累、受凉、创伤、激怒。病情进行性加重者要减少活动，卧床休息。2.对于有肢体无力或复视的患者要注意安全，防止各种外伤的发生。【计划与实施】2020(二)药物治疗与护理 1.抗胆碱酯酶药 常用药物有溴吡斯的明，一般饭前30分钟给药，新斯的明应于饭前
10、15分钟肌注，根据个体差异决定使用哪种抗胆碱酯酶药物。给药应从小剂量开始使用，以保证最佳效果和维持进食能力等标准为度。严格掌握用药剂量和时间，如用药不足或突然停药，可导致肌无力危象。用药过量可导致胆碱能危象。药物的不良反应有腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎等，同时使用阿托品可以减轻上述不良反应。给药后护士要及时评估药物的作用及不良反应，观察有无危象的发生。【计划与实施】21212.皮质类固醇 适用于抗胆碱酯酶药物反应差、并已经行胸腺切除者。用药应个体化。一般从大剂量开始，每日或隔日给予;可先用较大剂量泼尼松口服，症 状好转后逐渐减量。对于反复发生危象或大剂量泼尼松不能缓解的病例可试用甲强龙冲击疗法
11、，静脉注射1g/d，连用3一5天。用药过程中要关注皮质类固醇的不良反应，如Cushing综合征、高血压、高血糖、骨质疏松和易感染等。注意有无消化道溃疡或出血、食管炎、黑便等，用药期间可能会引起水钠储留、低钾血症，饮食注意限制钠盐、给予补钾。【计划与实施】2222 3.免疫抑制剂 对于应用其他治疗效果不显著者或无法应用激素治疗者，可 选用免疫抑制剂治疗。常用药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等。用药过程中要注意免疫抑制剂常见的不良反应，如脊髓抑制和易感染。应定期检查血象和肝、肾功能。医务人员在接触患者时要注意保护患者，减少患者受到医源性感染的机会。此外，还要观察和预防免疫抑制剂的不良反应，如环磷酰
12、胺有导致出血性膀胱炎的可能，要注意观察患者尿液的颜色，同时嘱患者多饮水。23234.慎用药物 患者在选用其他药物时，要注意慎用对神经肌肉接头传递有障碍的药物，如各种氨基糖甙类抗生素、奎宁、普鲁卡因胺、普蔡洛尔、氯丙嗓及各种肌肉松弛药物。【计划与实施】2424(三)观察肌无力危象，及时抢救处理 1.一旦出现重症肌无力危象，应迅速通知医生。2.根据病情和用药情况判断危象的类型，给予恰当的处理。3.呼吸衰竭的护理 保持呼吸道通畅，头偏向一侧，定时翻身吸痰，稀释痰液，利于呼吸道分泌物排出。4.随时询问患者主诉，有无胸闷、憋气感觉，注意血氧饱和度变化，监测血气分析指标，根据缺氧状况及时处理。做好气管插管
13、或气管切开的准备。备好人工呼吸机，备好新斯的明等药物，尽快解除危象。应用呼吸机辅助呼吸，患者的护理内容参见呼吸机治疗的护理。【计划与实施】2525(四)保证营养，防止误吸 指导患者进食高蛋白、高热量、高维生素的软食或半流食，避免干硬粗糙食物。饭前休息20一30分钟，可使肌力恢复。调整进餐时间，尽量在药物高峰期进行，以增加咀嚼力。进餐时取坐位，进食速度慢，要给患者充足的进餐时间，进餐时间不打扰患者。要保持患者的口腔清洁，因为吞咽困难患者的口腔会残留一些食物残渣，同时口腔内分泌物增加，也增加了口腔感染的机会。严重吞咽障碍给予鼻饲饮食。床边备用负压吸引器防止误吸窒息发生以便处理。【计划与实施】262
14、6(五)胸腺切除患者的护理 有胸腺瘤或胸腺增生的患者应行胸腺切除，通常可使症状改善或缓解，疗效常在数月或数年后显现。有关患者接受胸腺切除手术前后的护理参见肺部手术护理的章节。【计划与实施】2727(六)其他治疗方法与护理 重症肌无力患者还可接受血浆置换治疗，即通过定期用正常人血浆或血浆代用品置换患者血浆，从而降低患者血中AChR-Ab。此法起效迅速，适用于危象患者，但疗效仅持续数日或数月。该法安全但价格昂贵。此外，患者还可接受免疫球蛋白治疗。通过静脉应用高效价丙种球蛋白，可用于处理各种类型危象。但丙种球蛋白具有抗原性，有肌注丙种球蛋白后引起变态反应性脑炎的报道，故不宜滥用。【计划与实施】282
15、8(七)心理护理 由于患者存在各种心理问题，不愿与人交往，在护患关系的建立过程中，护士应该采取主动。帮助其正确认识疾病、正确认识自身的变化。护士的态度应该诚恳，并且让患者感受到被尊重，从而帮助重新建立自尊与自信。同时要让患者了解良好的情绪和心理状态对于重症肌无力治疗的重要性。注意肢体语言的使用，应用提示板或手势与使用呼吸机的患者沟通，逐渐帮助其树立信心。【计划与实施】2929(八)健康指导 1.乐观的生活态度，要有战胜疾病的信心。2.尽量避免可能导致疾病加重或复发的因素，如感冒、劳累、情绪不稳定等。3.注意休息，避免剧烈运动。4.坚持药物治疗，不可随意增加或减少药量。【计划与实施】3030【护理评价】接受良好的医疗和护理服务，重症肌无力症状得到较好控制，患者生理和心理需要得到满足。经过治疗和护理，患者是否达到:未发生呼吸衰竭;未发生各种感染;得到良好的饮食护理，摄人合理的饮食并未发生吸入性肺炎。31313232
