1、耳聋与人工耳蜗植入术耳聋与人工耳蜗植入术Hearing loss and cochlear implantation江西卫生职业学院江西卫生职业学院临床系临床系 1概论概论 全球全球 轻度听力损失轻度听力损失:7 亿亿 中、重度听力损失中、重度听力损失:2.5亿亿 7%-10%人口有不同程度的听觉障碍。我国听力语言残疾者我国听力语言残疾者2800余万人（余万人（2008）听觉障碍居残疾之首听觉障碍居残疾之首（34%）新生聋儿的发生率为新生聋儿的发生率为1，每年以，每年以2-4万的万的聋儿数量增加聋儿数量增加2截至截至2016年，全球人工耳蜗植入达年，全球人工耳蜗植入达 50万例万例中国大陆植入
2、中国大陆植入 超过超过5万例万例中国人工耳蜗的潜在植入候选者中国人工耳蜗的潜在植入候选者 100万例万例其中亟需植入人工耳蜗的学龄前患儿其中亟需植入人工耳蜗的学龄前患儿 10万例万例3 耳部解剖耳部解剖（集音）（集音）（传音）（传音）（感音）（感音）4耳朵是如何工作的？耳朵是如何工作的？人耳分成3个主要部分：外耳外耳中耳中耳内耳内耳听觉神经听觉神经大脑大脑外耳捕获外界声音，并将其沿着外耳道传导至鼓膜。声音振动鼓膜并传导至中耳。中耳由三个听小骨组成，锤骨，砧骨和镫骨，协助声音传导至内耳。内耳（或耳蜗）由感觉细胞组成，它的独特功能使其能够获取声音的声调和响度信息。听觉神经将声音信息从内耳传送到大脑
3、的更高层次的处理中心。如果耳蜗毛细如果耳蜗毛细胞的缺失或损胞的缺失或损伤，声音就无伤，声音就无法传到大脑进法传到大脑进行处理行处理。耳蜗内受损耳蜗内受损的毛细胞的毛细胞耳耳 聋聋大脑大脑6耳聋的病理学基础耳聋的病理学基础v引起毛细胞的病变：先天性聋；耳毒性药物中毒性聋；脑膜炎后遗症；梅尼埃病；噪声性聋；突发性聋；老年性聋；自身免疫性内耳病；细菌性或病毒性迷路炎等。7正常人听阈：正常人听阈：25分贝（分贝（dB）以内）以内听阈听阈听阈：听阈：是引起某耳听觉的最小声强值。是引起某耳听觉的最小声强值。定量指标定量指标频率在基底膜上的分布 8正常听力正常听力轻度听力损失轻度听力损失中度听力损失中度听力
4、损失中重度听力损失中重度听力损失重度听力损失重度听力损失极重度听力损失极重度听力损失耳聋分级听力图耳聋分级听力图9耳聋分级耳聋分级轻度轻度：低声谈话困难，听阈26-40dB中度中度：近距离谈话困难，听阈41-55dB中重度中重度：大声说话可闻，听阈56-70dB重度重度：耳旁大喊可闻，听阈71-90dB极度极度：耳旁疾呼不闻，听阈90dB0*言语频率（0.5、1、2 KHz）的平均值*伤残耳聋分级以单耳0.53kHz，双耳加成计算。10人工耳蜗人工耳蜗助听器助听器耳聋的治疗方法耳聋的治疗方法人工耳蜗与助听器有什么不同？人工耳蜗与助听器有什么不同？助听器助听器放大声音放大声音 受耳蜗病变程度的影
5、响大受耳蜗病变程度的影响大 毛细胞病变严重者失真明显，甚至听力没有改善毛细胞病变严重者失真明显，甚至听力没有改善 人工耳蜗人工耳蜗替代耳蜗替代耳蜗 是一种人造器官是一种人造器官 不受毛细胞病变程度的影响不受毛细胞病变程度的影响12 人的内耳耳蜗毛细胞是接受声音的感觉细胞。当耳蜗毛细胞损伤严重时，就会出现严重的耳聋。人工耳蜗人工耳蜗就是替代已损伤毛细胞，将声音信号转变为电信号，直接刺激听神经而重新获得声音信号的一种高科技电子装置。返返 回回13两部分组成：植入体植入体与体外装置体外装置 1 1 语言处理器语言处理器2 2 导线导线3 3 体外线圈体外线圈4 4 植入电极植入电极5 5 听神经听神
6、经6 6 大脑大脑14植入体植入体 需要经手术植入体内需要经手术植入体内 接收刺激器 Stimulator(Housing)电极：工作电极 参考电极 15体外装置体外装置 线圈线圈导线导线言语处理器言语处理器电池盒电池盒耳钩耳钩 161.声波由麦克风进入。2.声音处理器把声音转化为数字信号。3.经过电子编码的信号由头件上的线圈透过皮肤传入植入体。4.植入体把声音信号传递到电极上。5.电极刺激听觉神经。6.听觉神经把信号传送到大脑进行处理。1718人工耳蜗植入在不同国家和地区会有所不同，大多数国家选择标准如下（我国我国20132013年人工耳蜗工作指南年人工耳蜗工作指南）：1语前聋患者的选择标准
7、语前聋患者的选择标准：植入年龄通常为 12 个月-6 岁。植入年龄越小效果越佳，但要特别预防麻醉意外、失血过多、颞骨内外面神经损伤等并发症。目前不建议为 6 个月以下的患儿植入人工耳蜗，但脑膜炎导致的耳聋因面临耳蜗骨化的风险，建议在手术条件完备的情况下尽早手术。6岁以上的儿童或青少年需要有一定的听力言语基础，自幼有助听器配戴史和听觉言语康复训练史。双耳重度或极重度感音神经性聋。经综合听力学评估，重度聋患儿配戴助听器 3-6 个月无效或者效果不理想，应行人工耳蜗植入；极重度聋患儿可考虑直接行人工耳蜗植入。无手术禁忌证。监护人和或植入者本人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。具备听觉言语康复
8、教育的条件。手术适应症手术适应症192语后聋患者的选择标准：语后聋患者的选择标准：各年龄段的语后聋患者。双耳重度或极重度感音神经性聋，依靠助听器不能进行正常 听觉言语交流。无手术禁忌证。植入者本人和或监护人对人工耳蜗植入有正确的认识和适 当的期望值。20132013年人工耳蜗工作指南年人工耳蜗工作指南20 手术禁忌症手术禁忌症1绝对禁忌证：内耳严重畸形，例如 Michel 畸形；听神经缺如或中断；中耳乳突急性化脓性炎症。2相对禁忌证：癫痫频繁发作不能控制；严重精神、智力、行为及心理障碍，无法配合听觉言语训练。21小儿人工耳蜗植入流程图小儿人工耳蜗植入流程图22v听力学评估v医学评估v言语-语言
9、评估v心理学评估v教育学评估人工耳蜗术前评估人工耳蜗术前评估23听力学评估听力学评估 确定耳聋的类型和程度 两耳的气导或骨导听阈 ABR听性脑干反应或 OAE耳声发射 评估孩子当前助听器的补偿效果 助听声场测听 助听言语识别测试 咨询 设定适当的术后效果期望值 设备的选择 术后的随访 24医学评估医学评估v 确定耳聋的原因(若可能)v 评估中耳和耳蜗中耳和耳蜗的状态：高分辨颞骨高分辨颞骨CT，MRI 功能性功能性MRIv 咨询 耳聋情况 手术过程 手术为住院手术 平均时间为2.5小时 通常切口较小 术后考虑问题v 确定植入耳侧25言语和语言评估言语和语言评估v评估内容词汇 单词的知识接受性 表
10、达性 语言 词组，语法接受性 表达性发声/可懂度阅读能力v提供术后效果的基准26心理学评估心理学评估v非语文智商和语文智商的评估v家庭的咨询 耳聋对家庭的冲击v孩子学习方式的评估v任何其它潜在问题 作为效果评估的基准27教育学评估教育学评估v考虑内容：交流方式 支持服务 言语/语言和听觉能力的发展 职业培训28约约12小时，个别复杂手术时间较长小时，个别复杂手术时间较长全麻，耳后切口-暴露乳突骨质-磨出骨床-乳突开放术-暴露圆窗-插入刺激电极-固定参照电极-缝合皮肤，术毕伤口加压包扎。29 全麻下，作耳后弧形切口，切开皮肤，皮下，暴露乳突骨质。按照移植物的大小在乳突后部骨质上用电钻磨出一个相应
11、大小的骨床。骨床周围用小的切割钻头磨出若干个小孔，以备穿线固定移植物。行乳突开放术，开放鼓窦。开放后鼓室。暴露砧镫关节及鼓岬，用直径为1.2mm的金刚钻头在鼓岬上开窗。插入试验电极。然后把待移植的人工耳蜗放入准备好的骨床内，将刺激电极从鼓岬开窗处插入耳蜗，参照电极放在颞肌下面。用缝线固定移植物。逐层缝合皮下组织及皮肤。伤口加压包扎。手术过程手术过程30（1）术后伤口不愈合或血肿形成。（2）面瘫，发生率约为2%。大多为一过性，可以保守治疗。（3）非听性刺激，包括面神经刺激、疼痛、前庭棘神经反射等。（4）电极脱位，常发生于乳突根治术腔，需要再次手术植入。因此要注意术中电极的固定。（5）植入体发生故
12、障，需要更换。根据欧洲的统计，十年以后，有 95%的人工耳蜗仍然在使用。更换耳蜗的原因主要有：外伤、机械故障、患者自己想更换产品等原因。返返 回回31注意事项注意事项 人工耳蜗术本身为一种损伤性手术，有一定风险，手术时可能发生面神经损伤而导致暂时或永久性面瘫等意外，术后可能会出现感染现象等。另外，手术可能会破外患儿原有残余听力，若不成功，患儿将无法通过其他助听设备听到声音。所以，是否配戴或实施电子耳蜗术必须经过严格的听力残疾成因部位的检查，一般进行单耳手术。32注意事项注意事项 此外，由于人工耳蜗是利用电刺激产生的听觉，因此植入者听到的不是自然声，而是一种畸变的声音（像听机器人说话），需要经过
13、言语训练才能理解别人讲话。对于语后聋的病人，主要是需要几个月的听能康复训练；而对于语前聋的病人则需要制定并实施23年完整的听觉言语康复计划，才能达到较为理想的效果。33v听力学工作v康复工作v父母的责任v学校的支持一般术后一般术后1010天左右拆线出院，术后天左右拆线出院，术后4 4周左右可以开机调试周左右可以开机调试34“初次刺激”或“开机”听力学工作听力学工作35“开机开机 初次刺激初次刺激”v 给孩子佩戴外部设备v 声音处理器编程v 通过处理器给出言语声v 非正式地评估孩子对声音的初始反应v 咨询 设备的使用和维护 预定下次调机日期：第一个月每周调机一次，第二个月以后每半月或一月调机一次
14、，待听力稳定后调试时间的间隔会延长，最终一年调机一次。阐明康复训练和听觉能力培养的重要性听力学工作听力学工作36T值值 开始感知到声音的最小电流刺激水平。M值值 听到的声音感觉响亮而且舒适时的电流刺激水平。声音处理策略声音处理策略 把声音信号转化为电刺激信号时所采用的方法或“配方”。听力学工作听力学工作调机编程工作包括：37婴幼儿的调机：临床经验客观测试方法听力学工作听力学工作从事调机的医师或听力师应具备良好的听力学和人工耳蜗基础理论知识，并经过相应培训且获得认可。对婴幼儿的调机应由有经验的听力师完成。随访调机听力学工作听力学工作术后康复是成功的关键术后康复是成功的关键人工耳蜗不是耳聋的“治愈
15、”手段。术后康复术后康复父母的责任父母的责任v支持工作包括下列内容：理解什么是人工耳蜗，它的工作原理以及设备的使用和故障排查方法。协助设备的维护和监督孩子的效果进展。每天进行听音检查，确保孩子的正常收音。了解如何获取相关支持和帮助资料。保持同孩子父母及人工耳蜗中心的密切沟通。学校的支持学校的支持聋儿教师外科医生儿科医生言语语言训练教师孩子心理医生听力师父母团队合作团队合作43小小 结结 人工耳蜗是当前治疗儿童和成人重度和极重度耳聋的有效手段。在确定是否适用人工耳蜗时，需要多学科的团队协同工作。儿童在人工耳蜗术后的工作重点包括耳蜗的调试和良好持续的康复训练。父母的责任和学校的支持是保证孩子人工耳蜗术后效果的必要条件。4445
