1、神经系统定位诊断简介神经系统定位诊断简介周中和周中和沈阳军区总医院神经内科沈阳军区总医院神经内科1诊断思路 定向诊断:确定是否为神经系统疾病,有无神经系统的定位症状和体征。定位诊断:病变部位何在,即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征,结合神经解剖、推断其受损的部位。定性诊断:决定病变的性质和病因,即病因诊断。(外伤性、血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、遗传性、占位性、发育异常等)2神经系统疾病的症状 缺失症状:如感觉丧失、肌肉瘫痪等。释放症状:如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性;基底节病变所产生的手足徐动症等;额叶释放征。3神经系统疾病的症状 刺激症状:如
2、癫痫、灼性神经痛等。断联休克症状:指中枢神经系统局部发生急性严重损害时,引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脊髓休克。4定位诊断 中枢性:脑部:脑实质(皮质、脑干、小脑部:脑实质(皮质、脑干、小脑),脑膜。脑),脑膜。脊髓:上界和下界,髓内或髓外,脊髓:上界和下界,髓内或髓外,硬膜内或硬膜外。硬膜内或硬膜外。5定位诊断 周围性:颅神经:核性、核上性、核间性、颅神经:核性、核上性、核间性、核下性。核下性。周围神经:根性、丛性、神经干、周围神经:根性、丛性、神经干、末梢性。末梢性。肌肉:肌肉本身、神经肌肉接头肌肉:肌肉本身、神经肌肉接头 6感觉系统 7感觉的分类 特殊感觉
3、:视、听、嗅、味 一般感觉:浅感觉:痛、温、触觉浅感觉:痛、温、触觉 深感觉:运动觉、位置觉、和振动觉深感觉:运动觉、位置觉、和振动觉 复合感觉:形体觉、两点辨别觉、定位复合感觉:形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉、重量觉等。觉、图形觉、重量觉等。8感觉系统受损的临床表现 破坏性症状:感觉缺失感觉缺失 分离性感觉障碍(痛、触觉分离)分离性感觉障碍(痛、触觉分离)刺激性症状:疼痛:疼痛:主要是神经根、干病变受刺激所致主要是神经根、干病变受刺激所致 其它:过敏、倒错、过度、异常其它:过敏、倒错、过度、异常9感觉障碍的定位诊断(1)末梢型:多发性神经炎时,出现对称性四肢远端的各种感觉障碍,呈手套、袜
4、套样分布。神经干型:受损周围神经所支配的皮肤区出现感觉障碍(如桡神经、尺神经、股外侧皮神经等)。后根型:根性疼痛10感觉障碍的定位诊断(2)脊髓型:后角型:分离性感觉障碍后角型:分离性感觉障碍 前连合型:两侧对称的节段型分离性前连合型:两侧对称的节段型分离性感觉障碍。感觉障碍。(痛、触觉分离痛、触觉分离)后角型和前连合型损害多见于脊髓空后角型和前连合型损害多见于脊髓空洞症或髓内肿瘤早期。洞症或髓内肿瘤早期。传导束型:受损节段平面以下的感觉传导束型:受损节段平面以下的感觉缺失缺失.11感觉障碍的定位诊断(3)脑干型:交叉性感觉障碍。病灶侧颅神经感觉障碍和对侧肢体的痛、温觉障碍。丘脑型:对侧偏身深
5、浅感觉缺失。内囊:对侧偏身深浅感觉缺失。皮质型:单肢感觉缺失,皮质型感觉障碍的特点皮质型感觉障碍的特点:出现精细性感出现精细性感觉(觉(复合感觉复合感觉)的障碍。)的障碍。(如形体觉、如形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉等两点辨别觉、定位觉、图形觉等)12运动系统运动系统 13概论1运动系统的组成:锥体束:下运动神经元 上运动神经元 锥体外系 小脑系统2主要症状:瘫痪14上下运动神经元瘫痪的鉴别 下运动神经元瘫痪 上运动神经元瘫痪组成 脊髓前角 脑神经运动核 锥体束瘫痪范围 较局限 较广泛肌萎缩 明显 不明显肌张力 降低 增高腱反射 降低或消失 增强病理反射 无 有15上运动神经元瘫痪定位诊断
6、 皮质:表现为一个上肢、下肢或面部的瘫痪,称单瘫。杰克逊(Jackson)氏癫痫:当病变为刺激性时,对侧躯体有关的部位出现局限性的阵发性抽搐,内囊:三偏综合征:对侧肢体偏瘫、对侧偏身感觉障碍、对侧同向偏盲 脑干:交叉性瘫痪即本侧本平面的下运动神经元脑神经瘫痪及对侧身体的上运动神经元瘫痪。脊髓:16颅神经1、颅神经分类:感觉神经:感觉神经:、运动神经:运动神经:、混合神经:混合神经:、含副交感纤维的:含副交感纤维的:、2、除了面神经和舌下神经只受对侧核上纤维支配外几乎所有颅神经的运动核,都受双侧核上纤维支配。17面神经 周围性 中枢性额纹消失 皱眉不能 闭眼不全 露齿歪斜 鼓腮受限 吹哨不能 1
7、8舌咽、迷走神经 球麻痹即延髓麻痹:三大主要症状:言语困难、发音困难、进食困难。真性球麻痹:是由于、颅神经受损所致,核下性受损特点 假性球麻痹:是双侧皮质脑干束损害所致,核上性损害的特点 19真假球麻痹的鉴别 真球 假球病变部位:、双侧皮质脑干束咽反射:消失 存在病理性脑干反射:(掌颌反射)无 有 20 舌下神经 中枢性瘫痪 周围性瘫痪神经元:上运动神经元 下运动神经元病灶:对侧 同侧肌萎缩:+肌纤颤:+伴发症状:偏瘫 不一定21大脑皮层损害的特征 22额叶损害 前额叶:以精神障碍为主,表现为记忆力和注意力减退,。中央前回(运动中枢):刺激性病变产生对侧部分性运动性癫痫发作。破坏性病灶产生单瘫
8、。Broca区(额下回后部):运动性失语。额叶中回后部有侧视中枢,受损引起两眼向病灶侧同向斜视,刺激性病变则向病灶对侧斜视。额叶性共济失调。旁中央小叶受损产生尿失禁及双下肢无力等。23顶叶损害 中央后回受损以感觉症状为主。刺激性病变产生感觉性癫痫,破坏性病变出现偏身感觉障碍。优势半球缘上回:损害后出现失用症。角回:损害后丧失阅读能力(失读症),书写能力(失写症)。Gerstmann综合征:失用、手指失认、左右定向障碍、失写及失算。视辐射受损产生对侧同向偏盲或象限盲24颞叶损害 颞叶前部:刺激性病变产生颞叶性癫痫,主要为精神运动性发作。Wernick区(颞上回后部):产生感觉性失语,患者能听到言
9、语的声音,但不能理解言语内容,自己发言虽仍流利,但内容不正常,因为他也不能理解自己所言,在发音用词方面有错误,别人完全听不懂。25颞叶损害 颞叶后部(37区,颞枕交界)受损后产生遗忘性失语或命名不能患者称呼物件及人名的能力丧失,但能叙述是如何使用的。别人告知名称时,他能辨别对方讲的是否正确。颞叶深部受损可产生偏盲或象限性盲。26枕叶损害 主要引起视觉障碍。中枢性偏盲、幻视、视觉认识不能、视物变形27边缘系统 内脏脑或精神脑,包括边缘叶(扣带回、海马回、钩回),杏仁核、丘脑前核、乳头体及丘脑下部其他结构。可能与以下功能有关:嗅觉、情绪、记忆、性行为、植物性机能。28内囊受损 内囊全部损害时出现四
10、偏综合征1、锥体束受损,病灶对侧上运动神经元性瘫痪,包括上、下肢、舌和下部面肌的瘫痪。2、偏身感觉缺失(视丘辐射)3、病灶对侧视野的同向偏盲(视辐射)4、病灶对侧凝视麻痹29小 脑1小脑的主要功能是协调随意运动、维持身体平衡和调节肌张力。2小脑损害的三大主要症状(病灶同侧):共济失调:辨距不良(指鼻试验、跟膝胫共济失调:辨距不良(指鼻试验、跟膝胫试验)、轮替动作差,反跳现象阳性,同试验)、轮替动作差,反跳现象阳性,同侧肢体意向性震颤。(病变:半球)侧肢体意向性震颤。(病变:半球)平衡障碍:平衡障碍:RombergRomberg试验站立不稳(病变:试验站立不稳(病变:蚓部)、蚓部)、肌张力降低:
11、钟摆膝。肌张力降低:钟摆膝。30小 脑3小脑半球损害:同侧共济失调,肌张力降低。4小脑蚓部损害:主要为躯体平衡障碍。言语障碍明显,四肢共济失调一般不明显,多无眼震,肌张力常正常。31间脑 间脑包括丘脑、丘脑上部、丘脑下部和丘脑底部。间脑脑损害的特征:对侧偏身感觉减退,深感觉障碍更重。对侧偏身感觉减退,深感觉障碍更重。对侧躯干肢体自发性疼痛。对侧躯干肢体自发性疼痛。对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫。对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫。对侧肢体共济失调,可伴有舞蹈样动作对侧肢体共济失调,可伴有舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症。或舞蹈样手足徐动症。丘脑下部综合症丘脑下部综合症32基底节锥体外系 解剖:纹状体,包括
12、尾状核及豆状核,后者分为壳核和苍白球。锥体外系损害的二大类症状:肌张力变化和不自主运动。肌张力变化和不自主运动。1 1、肌张力变化有肌张力增强、减低、肌张力变化有肌张力增强、减低、游走性增强或减低。游走性增强或减低。2 2、不自主运动有震颤、舞蹈样运动、不自主运动有震颤、舞蹈样运动、手足徐动、肌阵挛、扭转痉挛及痉挛手足徐动、肌阵挛、扭转痉挛及痉挛性斜颈等。性斜颈等。33基底节锥体外系 苍白球和黑质损害:肌张力增高、运动减少、震颤麻痹。壳核及尾状核损害:肌张力减低、运动增加等不自主运动。齿状核及下橄榄核损害:出现肌阵挛。34脑干“三三”定位上下:中脑、脑桥、延髓颅神经:34 动眼、滑车 58 三
13、叉、外展、面、位听 912舌咽、迷走、副、舌下前后:运动(皮质脊髓束)、意识(网状激活系统)和感觉、颅神经核35脑干损害的定位诊断 脑干受损的三大症状:颅神经(颅神经()症状;)症状;长束(锥体束及感觉系)症状;长束(锥体束及感觉系)症状;小脑(脊髓小脑束及绳状体)症小脑(脊髓小脑束及绳状体)症状。状。特征性症状:交叉性瘫痪即同侧颅神经损害,对侧瘫痪或感觉障碍。36脑干受损的一般症状双眼垂直运动障碍(中脑顶盖)凝视麻痹(脑桥侧视中枢)双眼视向瘫痪核间性凝视麻痹(内侧纵束)意识障碍(网状结构损害)去大脑强直发作(中脑)单侧或双侧瞳孔缩小(交感神经,Horner征)假性球麻痹(末组颅神经核)中枢性
14、高热(下丘脑)上消化道出血、急性肺水肿(下丘脑)37脑干主要的综合征(1)Weber综合征(中脑):病灶侧动眼神经麻痹,对侧中枢性面舌瘫和偏瘫。Millard-Gubler综合征(桥脑):病灶侧周围性面瘫、外展神经麻痹,对侧中枢性面舌瘫和偏瘫。38脑干主要的综合征(2)Wallenberg综合征(延髓):、受损(疑核):同侧球麻痹,咽反射消失;三叉神经脊束核、脊髓丘脑束:同侧面部、对侧偏身痛、温觉障碍;前庭核受损:眩晕、呕吐、眼球震颤;绳状体受损:同侧小脑症状;交感神经下行纤维受累:Horner征。39 脊髓受损时的特征:(1)节段性和传导束性症状和体征。(2)一般表现:三大障碍二个异常运动障
15、碍;运动障碍;感觉障碍;感觉障碍;膀胱、直肠括约肌功能障碍。膀胱、直肠括约肌功能障碍。反射异常;反射异常;血管运动、内分泌及营养功能的异常血管运动、内分泌及营养功能的异常 40脊髓损害的横向定位1后根:受损的节段内各种感觉减退或消失,可有放射性疼痛。2后角:产生同侧节段性分离性感觉障碍(即痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留)。3灰质前连合:产生两侧对称性节段性分离性感觉障碍。4前根和前角:支配相应的肌节下运动神经元性瘫痪。5侧角:植物神经功能障碍,引起血管舒缩、发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改变等。41脊髓半横贯损害 Brown-Sequard 综合征 病灶同侧:病灶同侧:损害水平以下深感觉缺失
16、损害水平以下深感觉缺失(后索受损),上运动神经元性瘫痪(后索受损),上运动神经元性瘫痪(锥体束受损),血管舒缩运动障碍(锥体束受损),血管舒缩运动障碍(早期皮肤潮红,后期皮肤紫绀发冷,侧索(早期皮肤潮红,后期皮肤紫绀发冷,侧索中下行的血管舒缩纤维受损)中下行的血管舒缩纤维受损)。病灶对侧:病灶对侧:损害水平以下痛觉和温觉损害水平以下痛觉和温觉消失而触觉保留(因不交叉的触觉纤消失而触觉保留(因不交叉的触觉纤维在健侧后索中上行)。维在健侧后索中上行)。42脊髓横贯性损害 该节段平面以下出现双侧上运动神经元性瘫痪,四肢瘫或截瘫,各种感觉丧失,大小便障碍和脊髓反射的改变。当脊髓受到急性严重的横贯性损害
17、时,如急性脊髓炎、外伤等,早期首先出现脊髓休克现象:弛缓性瘫痪肌张力减低,腱反射减退或消失,无病理征,伴尿潴留。43纵向定位(1)1高颈段(颈14):四肢上运动神经元性瘫痪四肢上运动神经元性瘫痪损害水平以下全部感觉缺失损害水平以下全部感觉缺失大小便障碍大小便障碍并有呼吸困难(并有呼吸困难(C3C35 5两侧前角受损)两侧前角受损)或呃逆(膈神经受刺激引起膈肌痉或呃逆(膈神经受刺激引起膈肌痉挛)。可有颈枕部疼痛,屈颈时有向挛)。可有颈枕部疼痛,屈颈时有向下放射的触电感(下放射的触电感(LhermitteLhermitte征)。征)。44纵向定位(2)2颈膨大(颈5胸2):四肢瘫痪,上肢呈下运动神
18、经元性四肢瘫痪,上肢呈下运动神经元性瘫痪(支配上肢的前角受损所致),瘫痪(支配上肢的前角受损所致),下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉丧失,面以下各种感觉丧失,颈颈8 8及胸及胸1 1节节段段侧角细胞受损时产生霍纳氏综合征。侧角细胞受损时产生霍纳氏综合征。45纵向定位(3)3胸段(胸212):胸髓是脊髓最长,血液供应较差,而最易发病的部位(T4)。两下肢呈现上运动神经元性瘫痪(截瘫),各种感觉丧失,大小便障碍、出汗异常。感觉障碍的平面是确定脊髓损害节段的重要依据。束带感,或环绕躯干的神经痛。46纵向定位(4)Beevor征阳性:病变在胸8至11时,引
19、起腹直肌下半部无力而上半部肌力正常,患者仰卧,检查者以手压患者前额,患者用力抬头时可见脐孔向上移动。47纵向定位(5)4腰膨大(腰1骶2):两下肢下运动神经元性瘫痪,双下肢及会阴部各种感觉减退或缺失,大小便障碍。胸12腰1:提睾反射消失腰13:产生下背痛并放射至大腿前内侧,腰5骶1:则产生类似坐骨神经痛的症状。腰24:膝反射消失而跟腱反射增强。腰5骶1:跟腱反射消失。48纵向定位(6)5圆锥(骶35和尾节):髓内病变的特点。马鞍区(肛门生殖器周围)感觉缺失,肛门及跟腱反射消失,小便潴留,后呈充盈性失禁,两下肢无明显运动障碍。神经根痛少见。49纵向定位(7)6马尾:髓外病变的特点 症状与圆锥相似
20、,但早期常有剧烈的神经根痛,位于会阴、膀胱及骶部,并沿坐骨神经放射。症状和体征多为单侧或双侧不对称性,各种感觉均受损害而无感觉分离,可有下肢下运动神经元性瘫痪,膝及跟腱反射消失,大小便障碍不明显或至后期方始出现。50圆锥和马尾损伤的鉴别 圆锥 马尾自发性疼痛 少且不显著 多而严重感觉障碍 鞍状分布 单侧或不对称感觉分离 可有 无运动障碍 不明显 下运动神经元瘫反射改变 一般无 膝及跟腱反射消失括约肌障碍 早 出现晚症状分布 对称 不对称51髓内外病变的定位 髓内 髓外根性痛 少见 多见感觉障碍 向下发展 向上发展感觉分离 有 无肌肉萎缩 明显 不明显锥体束征 出现晚 出现早、显著尿潴留 出现早 出现晚52脊髓常见疾病的定位后根后索:脊髓肿瘤、脊髓痨后索锥体束周围N:亚急性联合变性后索锥体束脊小脑束:遗传性共济失调前角:脊髓灰质炎、脊肌萎缩症锥体束:原发性侧索硬化、痉挛性截瘫前角锥体束:肌萎缩侧索硬化脊髓半切:脊髓压迫症、出血、炎症、外伤脊髓横断:急性脊髓炎、外伤、脊压症53