1、进入夏天，少不了一个热字当头，电扇空调陆续登场，每逢此时，总会进入夏天，少不了一个热字当头，电扇空调陆续登场，每逢此时，总会想起那一把蒲扇。蒲扇，是记忆中的农村，夏季经常用的一件物品。记想起那一把蒲扇。蒲扇，是记忆中的农村，夏季经常用的一件物品。记忆中的故乡，每逢进入夏天，集市上最常见的便是蒲扇、凉席，不论男女老忆中的故乡，每逢进入夏天，集市上最常见的便是蒲扇、凉席，不论男女老少，个个手持一把，忽闪忽闪个不停，嘴里叨叨着少，个个手持一把，忽闪忽闪个不停，嘴里叨叨着“怎么这么热怎么这么热”，于是三，于是三五成群，聚在大树下，或站着，或随即坐在石头上，手持那把扇子，边唠嗑五成群，聚在大树下，或站着
2、，或随即坐在石头上，手持那把扇子，边唠嗑边乘凉。孩子们却在周围跑跑跳跳，热得满头大汗，不时听到边乘凉。孩子们却在周围跑跑跳跳，热得满头大汗，不时听到“强子，别跑强子，别跑了，快来我给你扇扇了，快来我给你扇扇”。孩子们才不听这一套，跑个没完，直到累气喘吁吁，。孩子们才不听这一套，跑个没完，直到累气喘吁吁，这才一跑一踮地围过了，这时母亲总是，好似生气的样子，边扇边训，这才一跑一踮地围过了，这时母亲总是，好似生气的样子，边扇边训，“你你看热的，跑什么？看热的，跑什么？”此时这把蒲扇，是那么凉快，那么的温馨幸福，有母亲此时这把蒲扇，是那么凉快，那么的温馨幸福，有母亲的味道！蒲扇是中国传统工艺品，在我国
3、已有三千年多年的历史。取材的味道！蒲扇是中国传统工艺品，在我国已有三千年多年的历史。取材于棕榈树，制作简单，方便携带，且蒲扇的表面光滑，因而，古人常会在上于棕榈树，制作简单，方便携带，且蒲扇的表面光滑，因而，古人常会在上面作画。古有棕扇、葵扇、蒲扇、蕉扇诸名，实即今日的蒲扇，江浙称之为面作画。古有棕扇、葵扇、蒲扇、蕉扇诸名，实即今日的蒲扇，江浙称之为芭蕉扇。六七十年代，人们最常用的就是这种，似圆非圆，轻巧又便宜的蒲芭蕉扇。六七十年代，人们最常用的就是这种，似圆非圆，轻巧又便宜的蒲扇。蒲扇流传至今，我的记忆中，它跨越了半个世纪，也走过了我们的扇。蒲扇流传至今，我的记忆中，它跨越了半个世纪，也走过
4、了我们的半个人生的轨迹，携带着特有的念想，一年年，一天天，流向长长的时间隧半个人生的轨迹，携带着特有的念想，一年年，一天天，流向长长的时间隧道，袅道，袅2023-1-20发病机制发病机制体液免疫体液免疫 1体液免疫因素体液免疫因素 自身抗体识别的靶抗原几乎涉及血小板膜表面所有自身抗体识别的靶抗原几乎涉及血小板膜表面所有分子分子(抗血小板糖蛋白抗血小板糖蛋白IIb/IIIa、Ib/IX、Ia/IIa、IV、VI和和P-SelP-Sel等等)。结合自身抗体的血小板易被网状内皮系统破坏结合自身抗体的血小板易被网状内皮系统破坏 自身抗体引起获得性血小板功能异常自身抗体引起获得性血小板功能异常 自身抗体
5、结合巨核细胞，干扰巨核细胞分化成熟自身抗体结合巨核细胞，干扰巨核细胞分化成熟 McMillan等发现，等发现，2/3 ITP患者血浆能明显抑制巨核患者血浆能明显抑制巨核细胞生成（细胞生成（2595%）,巨核细胞数量和成熟度均受巨核细胞数量和成熟度均受到抑制。到抑制。Chang等也证实自身抗体明显抑制脐血来源等也证实自身抗体明显抑制脐血来源巨核细胞生长巨核细胞生长 Blood 2004;103:1364-1369Blood 2004;103:1364-1369 Blood 2003;102:887-895 Blood 2003;102:887-8952023-1-20发病机制发病机制细胞免疫细胞
6、免疫ITPITP患者在患者在T T细胞亚群及功能、细胞亚群及功能、HLAHLA系统、细胞因系统、细胞因子、子、NKNK细胞等方面均发现异常细胞等方面均发现异常ITPITP患者血中存在针对患者血中存在针对GPIIb/IIIaGPIIb/IIIa的自身反应性的自身反应性CD4CD4+T T细胞细胞Th1Th1活化有关的细胞因子水平增加（活化有关的细胞因子水平增加（IL-2IL-2、IFN-IFN-、IL-10IL-10等）等）ITPITP患者血浆可溶性患者血浆可溶性CD40LCD40L水平明显升高水平明显升高抗抗CD40LCD40L单克隆抗体治疗难治性单克隆抗体治疗难治性ITPITP有效有效 Na
7、t Med 2003;9:1123-1124 Nat Med 2003;9:1123-1124 Blood 2004;103:1229-1236 Blood 2004;103:1229-12362023-1-20T cellAPCCD40MHCB7CD40LTcRCD4 or 8CD28Immunotherapy Goals:阻断共刺激信号的传递可以抑制自身反应性阻断共刺激信号的传递可以抑制自身反应性T细胞的细胞的活化，减少自身抗体的产生，这已成为当前研究治疗活化，减少自身抗体的产生，这已成为当前研究治疗ITP，尤其是难治性，尤其是难治性ITP的新途径的新途径2023-1-20Although
8、 the immuopathogenesis of chronic autoimmune thrombocytopenic pupura is autoantibody mediated,it is a primarily a T cell-initiated disorder.2023-1-20T Cell Characteristics:CD4+T cells CD8+T cells.Trend toward Th1 activation.primarily react with GPIIb/IIIa.Adherent cell(APC)dependent.2023-1-20Approxi
9、mately 40%of patients with chronic AITP have no detectible antibodies on their platelets or in their plasma.Why?How are their platelets being destroyed?2023-1-20TumorcellCTL2023-1-20Anderson et al.Nature Medicine 2003 CD8 cellPlateletLysis(kill)Suggests that a novel therapeutic targeting cell mediat
10、ed immunity may benefit some ITP patients.2023-1-20Disturbed apoptosis of T-cells in patients with active idiopathic thrombocytopenic purpura apoptotic resistance of activated T-lymphocytes in patients with active ITP may lead to defective clearance of autoreactive T-lymphocytes through AICD（activation induced cell death),which might cause a continued immune destruction of plateletsOlsson B,et al.Thromb Haemost.20052023-1-20发病机制发病机制3、雌激素、雌激素4、遗传因素、遗传因素 HLA DRW9 和和HLA DQW3
