1、成员：成员：xxxxxxxxxxxxxxxxxxxx 烟雾病 -护理查房”烟雾病“烟雾病又名烟雾病又名MoyamoyaMoyamoya病，脑底异常血管网，是一组以病，脑底异常血管网，是一组以WillisWillis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出
2、的烟雾，故名烟雾病。吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。病例导入：焦伟春，男，焦伟春，男，3636岁，一月前因岁，一月前因“突发头晕三天突发头晕三天”,”,因因“烟雾病术后烟雾病术后”入院。患者入院。患者三天前无明显诱因下出现头晕，遂至外院就诊，外院查头颅三天前无明显诱因下出现头晕，遂至外院就诊，外院查头颅CTCT提示脑出血，予提示脑出血，予保守对症治疗，症状无明显好转，为进一步诊治，至我院急诊就诊，急诊查保守对症治疗，症状无明显好转，为进一步诊治，至我院急诊就诊，急诊查CTACTA示颅内多发动脉瘤，于示颅内多发动脉瘤，于2015-9-162015-9-16行全脑血管造影示蛛网膜下腔出血。行全脑血管
3、造影示蛛网膜下腔出血。2015-9-2015-9-2222行左侧颞肌敷贴术，现为进一步行行左侧颞肌敷贴术，现为进一步行DSADSA检查，拟检查，拟“动脉瘤动脉瘤”收治入院。患者自收治入院。患者自发病以来，一般情况可，睡眠可，胃纳可，二便无殊，体重无明显增减。发病以来，一般情况可，睡眠可，胃纳可，二便无殊，体重无明显增减。T:36.8 T:36.8 P:72 P:72次次/分分 R R：1515次次/分分 BPBP：110/72mmHg110/72mmHg既往史患者卡托普利患者卡托普利12.5mg bid12.5mg bid血压控制中。否认糖尿病冠心血压控制中。否认糖尿病冠心病等。否认肝炎史，否
4、认结核史病等。否认肝炎史，否认结核史 ，否认外伤史，否认，否认外伤史，否认输血史。出生于原籍，否认疫区、疫情接触史。输血史。出生于原籍，否认疫区、疫情接触史。专科检查神志清，能遵嘱。口齿清，对答切题。定时定向力好。眼球各项运神志清，能遵嘱。口齿清，对答切题。定时定向力好。眼球各项运动好。双瞳孔等大等圆，直接间接对光灵敏。眼震（动好。双瞳孔等大等圆，直接间接对光灵敏。眼震（-）。视野粗测）。视野粗测无异常。伸舌居中。肌张力正常，四肢肌力无异常。伸舌居中。肌张力正常，四肢肌力V V级。全身深浅感觉无异级。全身深浅感觉无异常。腱反射（常。腱反射（+）。病理征（）。病理征（-）。眼底未检。右额叶见陈旧
5、手术疤）。眼底未检。右额叶见陈旧手术疤痕。痕。病因有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。临床表现1.1.短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作(TIA)(TIA)型型 最多见最多见，约见于全部特发性烟雾病的，约见于全部特发性烟雾病的70%70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力。临床
6、特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。2.2.梗塞型梗塞型 急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。3.3.癫痫型癫痫型 频繁的癫痫发作、部分性发
7、作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。4.4.出血型出血型 蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。以上临床分型的后三型合称为以上临床分型的后三型合称为“非非TIATIA型型”，病程复杂多变，预后较差，多表现，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIATIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。一定很差。无论何种类型，无论何种类型，4 4岁以前起病者
8、预后较差。岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的出现临床症状，或只有短暂的TIATIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。则症状严重，引起广泛脑损伤。治疗1.1.内科治疗内科治疗对出现梗死的患者一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治对出现梗死的患者一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。缺
9、血者用血管扩张药，出血者以降颅压、止血为主。疗，也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药，出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。病因明确者应对病因积极治疗。2.2.外科治疗外科治疗烟雾病外科手术可以分为烟雾病外科手术可以分为直接搭桥直接搭桥，间接搭桥间接搭桥及及两者结合两者结合这三种方式。据目前这三种方式。据目前证据的专家共识，对于有脑缺血型临床表现亚型的患者，在改善血流动力学障证据的专家共识，对于有脑缺血型临床表现亚型的患者，在改善血流动力学障碍方面的治疗策略上：直接搭桥手术或间接搭桥手术对小儿均有效；直接搭桥碍方面的治疗策略上：直接搭桥手术或间接搭桥手术对小儿均有效；直接搭桥或
10、直接搭桥联合间接搭桥手术对成人有效，而单用间接搭桥手术因对成人效果或直接搭桥联合间接搭桥手术对成人有效，而单用间接搭桥手术因对成人效果欠佳不推荐使用。欠佳不推荐使用。预防烟雾病烟雾病早发现早发现、早诊断早诊断、早治疗早治疗是关键，通过早期手术治疗，是关键，通过早期手术治疗，80%80%以上的患以上的患者都可以恢复正常人的生活。者都可以恢复正常人的生活。1 1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。2 2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。3 3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等、出现蛛网膜下腔出血者，
11、不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。增加胸腔、腹腔压力的动作。4 4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。5 5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。病。外科治疗：国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑外科治疗：国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑-肌肌-血血管联合术等手术重建血运，改善预后。管联合术等手术重建血运，改善预后。手术过程：手术起始时间：手术起始
12、时间：2015-10-22 14:002015-10-22 14:00 至至 2015-10-22 15:002015-10-22 15:00手术名称：右侧颞肌敷贴术手术名称：右侧颞肌敷贴术+软脑膜横切术软脑膜横切术手术主要发现：左侧额颞叶脑皮质色微黄，软脑膜下血管纤细迂曲，蛛网膜手术主要发现：左侧额颞叶脑皮质色微黄，软脑膜下血管纤细迂曲，蛛网膜增增 厚，脑脊液色澄清。厚，脑脊液色澄清。主要用药脱水：甘露醇、甘油果糖脱水：甘露醇、甘油果糖营养神经：鼠神经生长因子营养神经：鼠神经生长因子化痰：沐舒坦化痰：沐舒坦止血：蛇毒血凝酶止血：蛇毒血凝酶抗凝血痉挛：罂粟碱、法舒地尔抗凝血痉挛：罂粟碱、法舒地
13、尔醒脑：醒脑静醒脑：醒脑静保护胃：奥美拉唑保护胃：奥美拉唑护理措施护理措施术前护理给患者创造一个安静、舒适、安全给患者创造一个安静、舒适、安全的环境的环境加强患者及其家属心理护理加强患者及其家属心理护理药物治疗、术前准备药物治疗、术前准备术后护理引流管的护理，防受压、扭曲、折引流管的护理，防受压、扭曲、折叠、防止逆流感染叠、防止逆流感染严密监测严密监测2424小时病情变化，防止再出小时病情变化，防止再出血血饮食护理：以清淡为主饮食护理：以清淡为主护理诊断：1 1、舒适度改变：与术后疼痛有关、舒适度改变：与术后疼痛有关2 2、疼痛：与做手术有关、疼痛：与做手术有关3 3、皮肤完整性受损；与留下手
14、术伤疤有关、皮肤完整性受损；与留下手术伤疤有关护理措施1 1、卧床休息，头部制动，正确评估头痛部位、性质及程度，对症处理。、卧床休息，头部制动，正确评估头痛部位、性质及程度，对症处理。2 2、密切观察体温变化，体温过高给予物理降温。、密切观察体温变化，体温过高给予物理降温。3 3、经静脉补充足够的补液，并遵医嘱给予降温药，给予清淡饮食。、经静脉补充足够的补液，并遵医嘱给予降温药，给予清淡饮食。4 4、及时更换汗湿衣物，保持皮肤清洁、干燥、及时更换汗湿衣物，保持皮肤清洁、干燥5 5、保持呼吸道通畅，必要时及时吸痰，合理使用气道湿化。、保持呼吸道通畅，必要时及时吸痰，合理使用气道湿化。6 6、妥善
15、固定各导管，保持引流通畅，注意观察引流液的色质量。、妥善固定各导管，保持引流通畅，注意观察引流液的色质量。并发症的预防 肺部感染肺部感染 褥疮褥疮 泌尿系感染泌尿系感染 加强翻身、扣背、加强翻身、扣背、定时翻身，保持皮肤定时翻身，保持皮肤 对尿潴留和尿失禁患对尿潴留和尿失禁患者者 吸痰，抬高床头吸痰，抬高床头3030度度 清洁干燥，避免局部清洁干燥，避免局部 留置导尿，严格无菌操留置导尿，严格无菌操 受压，经常按摩受压受压，经常按摩受压 作，加强会阴护作，加强会阴护理，每理，每 部位，促进皮肤血液部位，促进皮肤血液 日日2 2次。次。循环。循环。康复护理肢体锻炼：待病情平稳后，早期给予功能位放
16、置，鼓励患者用健侧肢体帮助患肢体锻炼：待病情平稳后，早期给予功能位放置，鼓励患者用健侧肢体帮助患侧肢体被动活动，指导患者积极配合针灸及康复训练。侧肢体被动活动，指导患者积极配合针灸及康复训练。语言康复：语言训练应由易到难、由短到长、逐渐进行，反复训练，应从发音语言康复：语言训练应由易到难、由短到长、逐渐进行，反复训练，应从发音器官开始到发单音节单词开始。器官开始到发单音节单词开始。健康指导健康指导向病人及家属介绍本病的病因和预后，指导病人避免诱发因素，保持良好的向病人及家属介绍本病的病因和预后，指导病人避免诱发因素，保持良好的心理状态；养成良好的生活方式，饮食规律，注意饮食卫生和营养；劳逸结心理状态；养成良好的生活方式，饮食规律，注意饮食卫生和营养；劳逸结合，合理安排和休息时间；向病人介绍常用药物的名称、作用、服用剂量、合，合理安排和休息时间；向病人介绍常用药物的名称、作用、服用剂量、用法、不良反应及注意事项，遵医嘱服药，坚持定期门诊复查。用法、不良反应及注意事项，遵医嘱服药，坚持定期门诊复查。观谢看谢
