1、.1疾病知识护理评估护理诊断护理措施格林巴利综合症Guillain-Barr Syndrome.2基本概念基本概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies，AIDP）又称为格林-巴利综合症（guillain-barre syndrome，GBS）是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根外周神经损伤为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合症。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。.3病因与发病机制病因与发病机制确切病因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫
2、性疾病，可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1-4周有呼吸道、肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%，此外还可有病毒、支原体等感染。病原体入病原体入侵侵机体免疫机体免疫识别错误识别错误产生自身免产生自身免疫性疫性T T细胞和细胞和自身抗体自身抗体周围神经髓鞘周围神经髓鞘脱落，神经根脱落，神经根炎症炎症发生免发生免疫反应疫反应.4A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)周围神经病四种基本病理过程示意图病理改变变性变性解体解体轴轴索索断断裂裂正正向向运运输输逆逆
3、向向运运输输.5病理病理神经根神经根 神经节神经节&周围神经节段性脱髓鞘周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索严重者累及轴索.6临床表现临床表现急性或亚急性起病四肢对称性无力运动障碍.7临床表现临床表现肢体远端感觉异常或手套、袜子型感觉缺失感觉障碍双侧周围性面瘫多见脑神经损害多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍自主神经症状深反射减弱或消失神经反射异常窒息、肺部感染、心衰等并发症.8病例 田恒强 男 56岁 2015-3-15日因摔伤急诊下行右肱骨髁内固定术于4-18日突发四肢麻木，请神经内科会诊，行肌电图检查，神经内科医生考虑格林
4、巴利综合症，立即转入神经内科进行治疗，晚间突发呼吸困难，氧饱和度下降，最低至75%。立即给予经口气管插管接球囊辅助呼吸转入我科监护治疗，入科后立即给予呼吸机机械通气。观察神志清楚，血压165/105mmHg，氧饱和度75%。医嘱给予抗感染、营养神经、抗病毒、抑酸、补液、化痰等治疗。.9诊断诊断1、病前1-4周有感染史，急性或亚急性起病本例患者一个月前有上呼吸道感染症状2、四肢对称性无力、迟缓性瘫痪和脑神经损伤3、末梢性感觉障碍4、常有脑脊液蛋白-细胞分离现象（一般起病2周后）于20天前开始出现双手麻木症状，对称性，呈针刺样;14天前患者出现双下肢麻木症状，以双侧膝关节以下明显，行走后出现小腿酸
5、胀感，抬腿稍感乏力腱反射减弱，双手双侧膝关节以下痛触觉减退APTT为28S,测定异常，行腰穿检查，示白细胞计数及蛋白轻度升高。.10治疗要点治疗要点PE-将患者的异常血浆分离、清除后，再将剩余细胞成分加入正常人的新鲜冷冻血浆或代血浆等置换液输回体内，或将异常血浆分离后用吸附法除去血浆中有害物质再输回体内。血浆交换（plasma exchange，PE）免疫球蛋白静脉滴注（intravenous immunoglobulin，IVIG）糖皮质激素（皮质类固醇 corticosteroids）其他 对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种感染。辅助呼吸患者出现气促、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于7
6、0mmHg时可行辅助呼吸。IVIG血液和其他液体中具有免疫活性的一类蛋白质称为抗体，又叫免疫球蛋白或丙种球蛋白。它是从健康人血中提取出来的，这种制剂称为人血丙种球蛋白。甲基泼尼松龙（methylprednisolone，甲基强的松龙）500mg/d，i.v滴注，连用5-7d地塞米松10 mg/d，i.v滴注，一疗程7-10d2023-1-20.11THANK YOUSUCCESS.12免疫球蛋白静脉滴注应为无色或黄色澄清液体，不应有异物、浑浊或摇不散的沉淀。28避光保存，严禁冰冻。成人0.4g/（kgd）连用5天，尽早应用。丙种球蛋白的半衰期只有16-24天。.13免疫球蛋白静脉滴注免疫球蛋白
7、使用的注意事项：u人免疫球蛋白制品出现浑浊，有摇不散的沉淀、异物或玻璃瓶有裂纹、过期失效，均不可使用。u开瓶后应一次注射完毕，不得分次使用。u运输及贮存过程中严禁冻结。u静脉滴注时不得和其他药物混合使用，输液过程中出现寒颤或发热，都是过敏的表现，应立即终止使用，并加以抢救。.14护理诊断护理诊断/问题问题深静脉血栓形成、营养失调。与四肢肌肉进行性瘫痪有关与呼吸困难、四肢肌肉弛缓性瘫痪、惧怕治疗的疼痛有关。与周围N损害、呼吸肌麻痹有关低效性呼低效性呼吸型态吸型态1躯体活动躯体活动障碍障碍2本例患者主要护理诊断：潜在潜在并发症并发症4恐惧恐惧3.15护理措施护理措施呼吸机机械通气保持床单平整、勤翻
8、身、预防褥疮保持关节功能位，防止足下垂畸形按摩肌肉，肢体被动和主动运动呼吸肌呼吸肌麻痹麻痹指导进食高蛋白、高维生素、高热量且易消化的软食，多食水果、蔬菜，补充足够的水分。肢体肢体瘫痪瘫痪饮食饮食护理护理.16护理措施护理措施卧床时间长，机体抵抗力低下，易发生肺部感染、营养低下，还可致深静脉血栓形成、肢体挛缩和肌肉失用性挛缩。应指导和帮助病人活动肢体，按摩腹部等。教会病人遵医嘱正确服药，告知药物的作用、不良反应、使用时间方法及注意事项。本例患者避免用安尔碘而应用酒精消毒。（碘酒过敏史）生活护理、安全护理、康复护理及时了解病人的心理状况，主动关心病人，耐心倾听病人的感受，认真观察其病情的细微变化，
9、使其情绪稳定、安心和放心休息。预防并预防并发症发症用药用药护理护理心理心理护理护理其他其他护理护理.174.病情观察健康指导健康指导指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓励病人保持心情愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症，促进康复。告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成的表现以及预防窒息的方法。1.疾病知识指导2.避免诱因3.运动指导.18小结小结GBS是一种自身免疫性脱髓鞘性疾病，主要侵犯运动根和周围神经的运动
10、纤维。多急性起病。以四肢对称、迟缓性瘫痪四肢对称、迟缓性瘫痪为特征。感觉障碍轻微或呈“手套手套”、“袜形袜形”末稍型感觉障碍。脑脊液检测可出现蛋白细胞分离，多在第3周最明显。治疗上可应用激素。出现呼吸肌麻痹导致呼吸功能不全者，应进行气管插管机械辅助通气。预后本病为自限性,预后大多良好，单相病程(monophase course)经数周&数月恢复70%75%的病人完全恢复25%遗留轻微神经功能缺损5%死亡,常死于呼吸衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄起病急骤辅助通气者预后不良.19小结小结其他护理诊断：1.恐惧 与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关。2.吞咽障碍 与脑神经受损所致延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开等有关。3.清理呼吸道无效 与肌麻痹致咳嗽无力、肺部感染所致分泌物增多有关。其他护理措施：1.吞咽困难 插胃管、流质饮食2.尿储留 留置导尿、按摩下腹部3.便秘 开塞露、番泻叶4.病情监测、行气管切开2023-1-20.20THANK YOUSUCCESS
