浮肿低钠鉴别诊断课件.pptx

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资源描述

1、 心源性 肝源性 肾源性 内分泌性 特发性 营养不良性水肿 风湿病 低蛋白血症与贫血 各种原因肝硬化 肾疾病中肾小球疾病较多,肾间质疾病较隐蔽,可无明显蛋白尿 基础疾病:糖尿病、自身免疫病 年龄以围绝经期多见 泌尿系结构改变 L型菌耐高渗环境无胞壁,需高渗培养 水肿可能是唯一表现 低蛋白 贫血 维生素缺乏:B1缺乏以浮肿为症状 继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多,包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤,腹膜后纤维化,慢性胰腺炎,肠系膜结核或结节病,Crohn病,甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭 原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病,是因淋巴管的发育畸形所引起,常同时累及身体其他部位的淋巴管。1

2、.水肿:水肿开始是间歇性,以后转为持续性,少数病例的水肿为非对称性,不对称水肿从婴儿或儿童期开始者,多属先天性Milroy病,如发生在上臂,可有黄甲,由于患者有大量蛋白质丢失,引起严重的低蛋白血症,后期水肿转为对称。黄斑水肿可引起失明。2.腹泻:大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征,脂肪泻使维生素D丢失,严重脂肪泻可引起低钙性抽搐。3.在发病过程中,约半数会出现腹腔或胸腔乳糜积液。脚气病心肌病 围产期心肌病 甲亢性心肌病 高心 扩心 肺心 冠心,房颤 肺间质纤维化、肺血管炎、反复肺血栓栓塞症、先心风心晚期 右心功能不全为主 呼吸困难、下肢水肿、起病隐匿 周围神经病 维尼克斯脑病 浮肿 进行性

3、全心扩大,充血性心衰 发病机制 维生素B1是糖代谢的辅酶 体内储存30mg,每天消耗1-2mg,若每天摄入不足0.2mg,则3月内出现多发性神经病 摄入不足(过度精致白米、蔬菜摄入少等)、吸收障碍、嗜酒 干性脚气病-多发性神经病,脑型维尼克斯脑病 湿性脚气病-心脏受累,心衰 感觉异常、无力和萎缩(长度依赖,约30%无力发展至骨盆带肌和躯干)case 50%感觉运动,30%纯感觉,20%纯运动 皮肤发亮、头发脱失胫骨前水肿 延髓症状(迷走神经受累)、球后视神经病变、双侧面瘫 偶可急性起病 戒酒 补充各种B族维生素 50-100mg IM口服维持 对于长期大量饮酒者,出现心衰症状,心电图示心动过速

4、、P-R 间期延长等,尤其伴舌炎和(或)末梢神经受损症状,或常规治疗症状无明显改善,应考虑本病。可疑时予维生素B1,肌肉注射,作为试验性治疗,若症状迅速缓解,即为本病。少数GRAVES病以下肢水肿起病,可能系高代谢、高儿茶酚胺下出现高动力循环心肌病。少数长期控制不良甲亢患者出现甲亢性心肌病,出现顽固性下肢水肿系右心衰。对早期病例采用糖皮质激素有一定效果亦可酌情采用秋水仙碱(11.09年9月9日双下肢静脉通畅。研究发现,本病患者与HLA-B7、A2高度相关07 NAG/CR 15.出现电解质紊乱后,增补电解质、高渗钠(3%高渗从200ml/d逐至600ml/d)。补钠速率:12 mmol/h a

5、nd 8 mmol/day。渗透性脱髓鞘综合症Osmotic demyelination symdron可有红细胞沉降率升高、低蛋白血症等非特异性炎症表现。嗜酸性粒细胞明显增高。以男性多见,男女之比久为21。甲状腺B超正常,小肠CT正常,肾上腺后腹膜B超正常3次血培养阴性,大便培养阴性HR116次/分,BP70/50病情危重,诊断Addison危象,经琥珀酸氢化可的松300mg/d及升压药抢救,生命体征逐渐稳定。男女比例约为2 1,男性病人多见,偶可见于青壮年。84mU/L),性激素正常(FSH 1.无气急胸闷,无发热,无恶心呕吐,胃纳如常。感觉异常、无力和萎缩(长度依赖,约30%无力发展至骨

6、盆带肌和躯干)case125130 mmol/l;慢性低钠以病因治疗为主,补钠须当心渗透性脱髓鞘病变。现病史:半月余前无明显诱因下出现乏力、纳差,伴腹胀,偶有咳嗽,无咳痰,无腹痛腹泻,无恶心呕吐,无畏寒发热,至医院就诊,查血钠氯偏低,4天前因多饮酒后出现尿量增多,最多夜尿20余次,无尿急尿痛,至浙一就诊,查血钠127,氯85。浮肿待查病例嗜酸性筋膜炎0 IU/L LH 17.ANA1:100,ENA阴性,肿瘤全套阴性,乙肝阴性,大生化基本正常,EKGT波低平改变 糖皮质激素 NSAID 钙离子拮抗剂 胰岛素 甘草制剂 系统性硬化症 混合性结缔组织病 类风关 RS3PE 嗜酸性筋膜炎头痛,呕吐,

7、肌肉痉挛,烦躁不安,定向障碍,反射减弱。0 IU/L LH 17.病程中累及四肢者约占95%,手足部占48%,躯干部占43%,面部通常不受及。亦可伴纤维性外周性神经病变。2mg,则3月内出现多发性神经病容易纠正低钠状态,限水明显有效。5,ENA阴性,生化正常,肌酶正常,甲状腺功能正常,肿瘤标志物正常,RF(-),HLA-B27(-)浮肿待查病例-RS3PE局限性水肿:胫前粘液性水肿胃镜肠镜无异常,骨穿有核细胞增生,片中见吞噬细胞。5、P 72bpm、R 20bpm、BP 95/65mmHg,皮肤色素沉着,心肺腹部无殊。84mU/L),性激素正常(FSH 1.此外,本病尚需与皮肌炎相鉴别,后者肌

8、肉病变往往以肩胛带和四肢近端为主;1,肺小细胞癌 2,肿瘤性SIADH,低钠血症术后多尿、低血钠、高尿钠、低中心静脉压 是脑耗盐综合征的典型表现,误用抗利尿激素加重低钠。3 ACTH 8点 32.发病年龄30-60岁为多。低钠血症病例原发性肾上腺皮质功能减退诊断Addison病。胸片示支气管炎伴右下轻度感染。须积极补液和补充电解质。骆某某,男性1956年生,因双下肢浮肿4月来诊。无气急胸闷,无发热,无恶心呕吐,胃纳如常。有长期大量酗酒史。外院查:心超左室临界,右室扩大,心包少许积液,左室心肌松弛性减退。09年9月9日双下肢静脉通畅。血尿常规正常 血生化正常 本院门诊:TG274,ESR、RF(

9、-)、免疫球蛋白正常,HLA-B27(-)甲状腺功能正常 另述左眶上刺痛 入院检查:尿肾功能正常,尿皮质醇253毫克/24小时,胸片正常,头颅CT正常,肝胆胰B超正常,泌尿系B超正常,血铁蛋白333,叶酸大于24,ANA1:100,ENA阴性,肿瘤全套阴性,乙肝阴性,大生化基本正常,EKGT波低平改变 依据:长期大量饮酒,眶上刺痛,股外侧皮神经炎,EKG T波低平,下肢水肿 诊断性治疗:维生素B1肌注,症状体征消失,心电图改善。张某某,男性,79岁。因反复双下肢肿痛伴关节痛5年、糖尿病入院。入院后低热,伴明显双下肢凹陷性浮肿。WBC7.618.7,N 15%,E0.1%CRP大于160,IgG

10、18.5,ENA阴性,生化正常,肌酶正常,甲状腺功能正常,肿瘤标志物正常,RF(-),HLA-B27(-)RS3PE,即缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema),是一种特殊类型的以关节炎为主要表现的风湿性疾病。1985年,该病由McCary等首先报道。病因病因未明,遗传因素:同其他风湿性疾病一样,该病也有其遗传发病背景。研究发现,本病患者与本病患者与HLA-B7、A2高度高度相关相关 一些病人患有迟发的未分化脊柱关节病(uSpA),一些RS3PE患者也许可以归于uSp

11、A一类。发病机制:该病的基本病理改变为滑膜炎,该病的基本病理改变为滑膜炎,以屈以屈(伸伸)肌腱鞘滑膜的炎症为其显著特点。肌腱鞘滑膜的炎症为其显著特点。水肿的原因不明。有人推测是由于炎症过水肿的原因不明。有人推测是由于炎症过程中毛细血管网通透性异常所致程中毛细血管网通透性异常所致。也有学者认为,神经肽P物质引起的显著的血管扩张在水肿的发生中起一定的作用。诊断性治疗:维生素B1肌注,症状体征消失,心电图改善。患者1月前出现上腹不适,偶有隐痛,伴纳差。少数GRAVES病以下肢水肿起病,可能系高代谢、高儿茶酚胺下出现高动力循环心肌病。关节外表现:全身乏力明显,有时有发热、倦怠。男女比例约为2 1,男性

12、病人多见,偶可见于青壮年。干性脚气病-多发性神经病,脑型维尼克斯脑病09年9月28日WBC11.本病有时需与成人硬肿病相鉴别,后者常起病于颈项部,随后波及面、躯干,最后累及上、下肢;50%感觉运动,30%纯感觉,20%纯运动术后多尿、低血钠、高尿钠、低中心静脉压 是脑耗盐综合征的典型表现,误用抗利尿激素加重低钠。住院号:416582。补钠速率:12 mmol/h and 8 mmol/day。BNP增加,也会有ADH继发增加。病情缓解后不再复发。X线检查:X线检查在多数病人没有骨质炎症、侵蚀改变。ESR 45 mm/h CRP 9MG/L IGA 3.嗜酸性筋膜炎(eosinophilic f

13、asciitis)是主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特征的疾病,故有人主张采用“硬化性筋膜炎”一名。补钠速率:12 mmol/h and 8 mmol/day。浮肿待查病例嗜酸性筋膜炎 老年病人多见,老年病人多见,发病年龄多超过55岁,平均年龄69岁。男女比例约为男女比例约为2 1,男性病人多见,男性病人多见,偶可见于青壮年。关节表现:起病急骤,典型表现为对称性周围关起病急骤,典型表现为对称性周围关节滑膜的急性炎症,尤其是腕关节、手掌屈肌腱节滑膜的急性炎症,尤其是腕关节、手掌屈肌腱鞘及手小关节的炎症,表现为关节的疼痛和僵硬,鞘及手小关节的炎症,表现为关节的疼痛和僵硬,双侧肘、肩、髋、膝、踝及足

14、关节均可受累双侧肘、肩、髋、膝、踝及足关节均可受累。关节外表现:全身乏力明显,有时有发热、倦怠。可有红细胞沉降率升高、低蛋白血症等非可有红细胞沉降率升高、低蛋白血症等非特异性炎症表现。患者类风湿因子特异性炎症表现。患者类风湿因子(RF)大大多阴性,且呈持续阴性多阴性,且呈持续阴性 HLA检查:约24%的病人HLA检查显示HLA-B7单倍型。本病也与A2高度相关。滑液及滑膜检查:滑液检查呈炎症表现。X线检查:X线检查在多数病人没有骨质炎症、侵蚀改变。老年起病;急性发作;对称性关节炎伴肢端可凹性水肿在618个月内缓解;属持续性良性疾病,无侵蚀、残余畸形或其他形式的关节损害。RF和ANA阴性;糖皮质

15、激素治疗有良效;病情缓解后不再复发。孙某某,男性,78岁,离休干部。双下肢浮肿消瘦3月伴低热 浮肿以膝以下为主,皮肤紧绷,体重减5公斤,下肢超声双下肢动脉细小斑块,静脉通畅,浙江医院心超二三主动脉瓣轻度反流。入院后检查:胸片、肝胆B超、肺CT双下肺少许感染,胸膜增厚。胃镜肠镜无异常,骨穿有核细胞增生,片中见吞噬细胞。甲状腺B超正常,小肠CT正常,肾上腺后腹膜B超正常3次血培养阴性,大便培养阴性 09年9月28日WBC11.3,N66.2%,L9.0%E17.1%CRP87,尿常规阴性,凝血全套阴性 考虑到外周血嗜酸性粒细胞17%,送检FIP1L1/PDGFRa融合基因阴性,排除高嗜酸细胞综合征

16、与嗜酸粒细胞白血病。SIADH(肿瘤,中枢神经系统疾病,药物,肺部疾病,恶心,术后疼痛,HIV,感染,格林巴利综合症,急性间歇性卟啉病,)血清肌浆酶CPK和AST少数增高,24小时尿肌酸排出量少数可轻度升高。2,IgE111,血皮质醇201,蛋白电泳GAMA21.头痛,呕吐,肌肉痉挛,烦躁不安,定向障碍,反射减弱。亦可伴纤维性外周性神经病变。患肢上举时,病损表面凹凸不平,沿浅静脉走向部位可见坑道状凹陷。125130 mmol/l;女性98岁,因昏睡厌食纳差一周入院根据患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静脉走向一致的线状凹陷,伴局部酸胀,结合发病前常有过度劳累、外伤、受寒等诱因,不难诊断,必

17、要时作病损活组织检查协助诊断。01 UG/L TT4 121.血清钠低于135 mmol/l。胃镜肠镜无异常,骨穿有核细胞增生,片中见吞噬细胞。2mg,则3月内出现多发性神经病8 ACTH 4点 5.诊断性治疗:维生素B1肌注,症状体征消失,心电图改善。行为异常表现:如嗜睡,进行性发展的表情淡漠和不能言语,裸睡,随地小便等精神障碍表现,而以缄默无休止、无目的的随处乱逛最为常见;004,尿比重差0.5、P 72bpm、R 20bpm、BP 95/65mmHg,皮肤色素沉着,心肺腹部无殊。慢性低钠以病因治疗为主,补钠须当心渗透性脱髓鞘病变。本征最多见于慢性肾盂肾炎,其次为肾髓质囊性病、多囊肾、肾钙

18、化,儿童病例也可见于双侧肾发育不全、尿路梗阻性肾病或幼年肾结核等。体内储存30mg,每天消耗1-2mg,若每天摄入不足0.住院号:457299,患者男性,50岁。ESR34,生化白蛋白24.9,IgG9.9 A2.3 M0.75 C3C4正常,甲状腺功能正常,乙肝阴性,余肝炎阴性,淋巴细胞总数1100低,总B淋巴细胞84.5低,尿肾功能正常,肿瘤标志物CA系列阴性,AFP、NSE、PSA阴性,ENA阴性,ACTH13.2,IgE111,血皮质醇201,蛋白电泳GAMA21.4%,自免肝炎线粒体2型抗体、肝细胞质-I型抗体、平滑肌抗体、线粒体抗体、C-ANCA、P-ANCA、肝肾微粒体抗体、可溶

19、性肝抗原抗体、ANA均阴性。嗜酸性筋膜炎(嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis)是)是主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特征主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特征的疾病,故有人主张采用的疾病,故有人主张采用“硬化性筋膜炎硬化性筋膜炎”一名。一名。本病在临床上较少见。本病病因尚未明了。目前多认为其发病与免疫异常有关,如一些患者中可出现高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、类风湿因子阳性,筋膜间有免疫球蛋白沉积或同时伴发一些自身免疫性疾病,这些都支持本病系一种免疫性疾病。对于本病的归属,有认为本病属硬皮病病谱中的一个类型,即介于局限性硬皮病与系统性硬皮病之间,有些患者在

20、病程中可转化为系统性硬皮病。但多数学者认为其不属于硬皮病,系一独立疾病。以男性多见,男女之比久为以男性多见,男女之比久为21。发病年龄。发病年龄30-60岁为多。发病前常有过度劳累史,剧烈运动、岁为多。发病前常有过度劳累史,剧烈运动、外伤、受寒及上呼吸道感染等亦可能诱发本病。外伤、受寒及上呼吸道感染等亦可能诱发本病。常以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病,或兼有皮常以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病,或兼有皮脸红斑及关节活动受限。脸红斑及关节活动受限。病变初发部位以下肢尤以小腿下部为多见,其次病变初发部位以下肢尤以小腿下部为多见,其次为前臂,少数从股部、腰腹部或足背等处起病。为前臂,少数从股部、腰腹部或

21、足背等处起病。病程中累及四肢者约占病程中累及四肢者约占95%,手足部占,手足部占48%,躯,躯干部占干部占43%,面部通常不受及。,面部通常不受及。损害特征为皮下深部组织硬肿损害特征为皮下深部组织硬肿,边缘局限或弥漫不清。患肢上举时,病损表面凹凸不平,沿浅静脉走向部位可见坑道状凹陷。患区皮脸可捏起,纹理正常,亦可伴不同程度色素沉着。一般无明显全身症状,少数患者可伴关少数患者可伴关节或肌肉酸痛、乏力、低热等节或肌肉酸痛、乏力、低热等。病变累及关节附近时可致关节挛缩和功能障碍。亦可伴纤维性外周性神经病变。有报道肺、食管、肝、脾、甲状腺和骨髓也可受累,超声心动图检出心包积液病例,肺功能检查有显示阻塞

22、为主的混合性通气障碍等。浮肿待查病例嗜酸性筋膜炎HR116次/分,BP70/50病情危重,诊断Addison危象,经琥珀酸氢化可的松300mg/d及升压药抢救,生命体征逐渐稳定。目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。男女比例约为2 1,男性病人多见,偶可见于青壮年。头痛,呕吐,肌肉痉挛,烦躁不安,定向障碍,反射减弱。发病年龄30-60岁为多。与低钠程度与速度有关。病情进行性加重,于术后第12天起出现意识障碍伴发热。湿性脚气病-心脏受累,心衰血铁蛋白333,叶酸大于24,病情缓解后不再复发。125130 mmol/l;垂体磁共振未见明显异常MRI表现为损害区T1低信号,T2

23、加权成像高信号。头痛,呕吐,肌肉痉挛,烦躁不安,定向障碍,反射减弱。水盐平衡受渴觉、精氨酸加压素及肾脏调节。SIADH 与 CSWS鉴别0 IU/L LH 17.皮质醇4点 74.出现电解质紊乱后,增补电解质、高渗钠(3%高渗从200ml/d逐至600ml/d)。烧伤,胃肠丢失,胰腺炎,失血,第三间隙失液(肠梗阻,腹膜炎)嗜酸性粒细胞明显增高。血沉增快,丙种嗜酸性粒细胞明显增高。血沉增快,丙种球蛋白增高,球蛋白增高,IgG和和/或或IgM增高,循环免疫增高,循环免疫复合物增高,类风湿因子、抗核抗体少数复合物增高,类风湿因子、抗核抗体少数阳性阳性。血清肌浆酶CPK和AST少数增高,24小时尿肌酸

24、排出量少数可轻度升高。根据患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静脉走向一致的线状凹陷,伴局部酸胀,结合发病前常有过度劳累、外伤、受寒等诱因,不难诊断,必要时作病损活组织检查协助诊断。本病有时需与成人硬肿病相鉴别,后者常起病于颈项部,随后波及面、躯干,最后累及上、下肢;皮损呈弥漫 性非凹陷性肿胀、发硬 此外,本病尚需与皮肌炎相鉴别,后者肌肉病变往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼瞪有水肿性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征;血清肌浆酶如CPK、LDH和AST以及24小时尿肌酸排出量显者增高等。丹参注射液丹参注射液1620ml(2ml含生药4g)加入低分子右旋糖酐500ml作静脉滴注每日1次1

25、0次为一疗程连续36个疗程常有较好效果 对早期病例采用糖皮质激素早期病例采用糖皮质激素有一定效果亦可酌情采用秋水仙碱(11.5mg/天)青霉胺(0.251.0g/天)或中药积雪甙等。应用西咪替丁或西咪替丁或雷尼替丁治疗嗜酸性筋膜炎患者疗效满意一般用药1个月即可显效半年后皮损局部得到恢复 摄入不足 肠道丢失 利尿丢失 内分泌原因:垂体前叶功能、肾上腺皮质功能不全 失盐性肾病 脑耗盐综合征 SIADH:脑、肺疾病,药物,肿瘤,卟啉病 血清钠低于135 mmol/l。病史(潜在病因,症状群,持续时间)。容量状态评价。急性或慢性起病(48小时)。水盐平衡受渴觉、精氨酸加压素及肾脏调节。正常血浆渗透压2

26、75295 mosm/l。计算公式:2 x(sodium mmol/l+potassium mmol/l)+urea mmol/l+glucose mmol/l 低容量型低钠血症 正常容量型低钠血症 高容量型低钠血症 肾脏丢失;(urine Na 20 mmol/day)利尿剂,失盐型肾病,脑耗盐综合症,盐皮质激素缺乏,肾小管性酸中毒。肾外丢失;(urine Na 120 mmol/l)后,采用缓和措施纠正血钠(如对SIADH患者限水)。双下肢浮肿消瘦3月伴低热常见导致SIADH的药物经补钠输液治疗后好转,3周后拟出院前复现意识障碍,血钠130左右7,N 15%,E0.内科会诊停垂体后叶素,减

27、少高渗钠逐至停用,应用白蛋白-小剂量甘露醇-激素脱水疗法,补足钠、钾、液体,意识障碍得以恢复。患者1月前出现上腹不适,偶有隐痛,伴纳差。一般情况:精神软,纳差,睡眠不佳,体重减轻8公斤。低钠病例讨论垂体前叶功能低下09年9月28日WBC11.浮肿待查病例嗜酸性筋膜炎125130 mmol/l;考虑半年来患者纳差,加重1月,进餐少,存在营养不良,发生Wenike脑病同时伴糖皮质激素应用后引起的精神症状所致。行“经蝶窦垂体瘤切除术”。5mg/天)青霉胺(0.摄入不足(过度精致白米、蔬菜摄入少等)、吸收障碍、嗜酒患肢上举时,病损表面凹凸不平,沿浅静脉走向部位可见坑道状凹陷。出院诊断:原发性肾上腺皮质

28、功能减退,Addison危象;出现电解质紊乱后,增补电解质、高渗钠(3%高渗从200ml/d逐至600ml/d)。02UG/L TSH 1.1%CRP87,尿常规阴性,凝血全套阴性59PMOL/L FT4 16.湿性脚气病-心脏受累,心衰 失盐性肾炎又称Thorn综合征,1944年Thorn将本综合征从低钠综合征中区别出来,认为是一组独立实体而命名。目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。本征最多见于慢性肾盂肾炎,其次为肾髓质囊性病、多囊肾、肾钙化,儿童病例也可见于双侧肾发育不全、尿路梗阻性肾病或幼年肾结核等。住院号:457299,患者男性,50岁。因“上腹不适伴纳差乏力1

29、月”入院。患者1月前出现上腹不适,偶有隐痛,伴纳差。就诊当地医院,查肝功能正常,B超示肝内胆管多发结石,左肾小结石,浅表性胃炎。未处理。病情渐加重。1周前起纳差加重,偶有恶心呕吐,吐胃内容物,就诊我院,胃镜示“慢性浅表-萎缩性胃炎”。T 3 5.5 、P 7 2 b p m、R 2 0 b p m、B P 95/65mmHg,皮肤色素沉着,心肺腹部无殊。Na+112mmol/L,Cl 87mmol/L,血皮质醇8am、18.9g/L,4pm10.8g/L,ACTH 8am 1250ng/L,4pm1003ng/L,24h尿皮质醇 14.85g。甲状腺功能正常(TSH 6.84mU/L),性激素

30、正常(FSH 1.8 U/L、LH 4.47 U/L、PRL 3.3g/L。诊断Addison病。4天后患者出现神志淡漠,烦躁,脉细,肢冷。HR116次/分,BP70/50病情危重,诊断Addison危象,经琥珀酸氢化可的松300mg/d及升压药抢救,生命体征逐渐稳定。8天后患者出现烦躁,查体:认知障碍,四肢肌力、肌张力正常,病理征(-)。头颅CT:少许腔梗。考虑半年来患者纳差,加重1月,进餐少,存在营养不良,发生Wenike脑病同时伴糖皮质激素应用后引起的精神症状所致。经应用B1 100毫克每日2次,维生素B12,逐减激素后症状缓解。10天后患者生命体征稳定,精神意识恢复正常。进一步查PPD

31、试验(-),血结核抗体(-),ESR 24mm/第1h末,血肿瘤标志物(-);肾上腺CT:双侧肾上腺占位,左侧较小,右侧较大,密度相对偏低,未见钙化,考虑肿瘤、转移性可能大。肿瘤来源待查,肺?前列腺?出院诊断:原发性肾上腺皮质功能减退原发性肾上腺皮质功能减退,Addison危象;双肾上腺占位,性质待定(肿瘤?转移性?结核?)转归:外院肾上腺穿刺活检,肾上腺结核。住院号489091。患者男性,45岁。因乏力纳差半月余,多尿4天入院。现病史:半月余前无明显诱因下出现乏力、纳差,伴腹胀,偶有咳嗽,无咳痰,无腹痛腹泻,无恶心呕吐,无畏寒发热,至医院就诊,查血钠氯偏低,4天前因多饮酒后出现尿量增多,最多

32、夜尿20余次,无尿急尿痛,至浙一就诊,查血钠127,氯85。一般情况:精神软,纳差,睡眠不佳,体重减轻8公斤。既往体健。个人史:吸烟20余年,每日1包,饮酒20余年,每日啤酒5-6瓶。皮质醇8点 196.3 ACTH 8点 32.1 皮质醇4点 74.8 ACTH 4点 5.1;FSH 24.0 IU/L LH 17.76IU/L T3 2.01 UG/L TT4 121.02UG/L TSH 1.26MIU/L FT3 4.59PMOL/L FT4 16.1PMOL/L ESR 45 mm/h CRP 9MG/L IGA 3.9 G/L 垂体磁共振未见明显异常 生化:钠137 钾4.79 氯

33、 101 尿常规示尿比重1.010(治疗后)。24H尿钾9.15 MMOL/L。24H尿钠 59 MMOL/L,尿量3300ML。尿浓缩稀释试验(不限水)下均为低比重尿 1.002-1.004,尿比重差0.0020.009,24h尿量2200,夜尿584。尿肾功能微量白蛋白 29.5,a2球蛋白12,1微球蛋白17.1。转铁蛋白 2.07 NAG/CR 15.6。肺癌抗原 100单位。胸片示支气管炎伴右下轻度感染。肺部CT示右肺下叶近肺门可见一结节状密度增高影,轮廓光整,边界清晰,密度欠均匀,增强扫描可见病灶明显强化,病灶于下叶段支气管联系紧密,中叶支气管开口处可见小结节状影。诊断:右肺下叶近

34、肺门结节灶,伴肺门淋巴结肿大,肿瘤首先考虑。纤支镜未见明显异常。右肺占位处穿刺标本病理报告:小细胞恶性肿瘤,形态上首先考虑小细胞癌。1,肺小细胞癌 2,肿瘤性SIADH,低钠血症 卡马西平,氯磺丙脲,氯贝特(安妥明),长春新碱,环磷酰胺,去氨基精加压素,二亚甲基二氧基苯丙胺(摇头丸,Ecstasy),干扰素,尼古丁,奥美拉唑,阿片制剂,缩宫素,酚噻嗪系,前列腺素合成酶抑制剂,5-羟色胺再摄取抑制剂,三环类抗抑郁药。住院号:416582。患者女性,45岁。因“闭经伴泌乳三月”入院。MRI提示鞍内一直径1cm占位,部分囊性变;血泌乳素115g/L;行“经蝶窦垂体瘤切除术”。术后病理报告:垂体腺瘤;

35、复查血泌乳素降至14.3g/L。患者于术后数小时起出现尿量增多,8h内尿量300600ml/h;并于术后 第 3 天 起 出 现 血 电 解 质 紊 乱,表 现 低 钠(131mmol/L)低钾(2.9 mmol/L)低氯(92 mmol/L);低比重尿(1.010);高尿钠(6 4 1 1 9 m m o l/L),低 血 容 量(CVP24cmH2O)。颅脑术后糖皮质激素治疗,多尿后加用垂体后叶素,剂量随尿量调整。24h进液量20502250ml,尿量33504150ml。出现电解质紊乱后,增补电解质、高渗钠(3%高渗从200ml/d逐至600ml/d)。高尿钠(64119 mmol/L)

36、,低血容量(CVP24cmH2O)。目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。皮损呈弥漫 性非凹陷性肿胀、发硬初步诊断:脚气病心肌病须积极补液和补充电解质。头痛,呕吐,肌肉痉挛,烦躁不安,定向障碍,反射减弱。孙某某,男性,78岁,离休干部。5、P 72bpm、R 20bpm、BP 95/65mmHg,皮肤色素沉着,心肺腹部无殊。0g/天)或中药积雪甙等。男女比例约为2 1,男性病人多见,偶可见于青壮年。低钠血症病例原发性肾上腺皮质功能减退渗透性脱髓鞘综合症Osmotic demyelination symdron2,IgE111,血皮质醇201,蛋白电泳GAMA21.1251

37、30 mmol/l;SIADH 与 CSWS鉴别也有学者认为,神经肽P物质引起的显著的血管扩张在水肿的发生中起一定的作用。烧伤,胃肠丢失,胰腺炎,失血,第三间隙失液(肠梗阻,腹膜炎)病程中累及四肢者约占95%,手足部占48%,躯干部占43%,面部通常不受及。09年9月9日双下肢静脉通畅。目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。病情进行性加重,于术后第12天起出现意识障碍伴发热。表现双上肢、面肌抽搐,四肢肌张力减低,腱反射减弱,进而嗜睡直至缄默状态;体温3839.4。内科会诊停垂体后叶素,减少高渗钠逐至停用,应用白蛋白-小剂量甘露醇-激素脱水疗法,补足钠、钾、液体,意识障碍得

38、以恢复。术后1月,意识障碍恢复但仍发热,伴反复腹泻,大便霉菌中大量。此情一周后一般状况恶化,胃纳剧减,右上腹痛,肝酶异常(GPT313U/L)。此外,痰培养示MRSA中大量,尿常规示霉菌,B超示膀胱内絮状沉淀、肝门静脉异常信号。出现进行性恶化上消化道症状与体征后,考虑为肝门脉系霉菌感染,应用氟康唑,约1月后症状体征缓解,肝功能恢复正常。出院情况:患者体温正常,神志清,对答切题,记忆力恢复,能行走,肌张力略高,共济运动稍差。出院诊断:垂体泌乳素瘤,垂体瘤术后,脑耗盐综合征,脑桥外髓鞘溶解症;肝门脉系霉菌感染。术后多尿、低血钠、高尿钠、低中心静脉压 是脑耗盐综合征的典型表现,误用抗利尿激素加重低钠

39、。低钠后补钠过快引起脱髓鞘病变。见于脑外伤,颅脑手术,脑炎等 与脑钠肽分泌增加有关,临床表现为尿钠排泄增加,多尿,低血钠,血容量减少。由于血容量下降可以引起ADH和ALD分泌增加。治疗须积极补液和补钠。除发生于补钠过快,还见于酒精中毒,烧伤等导致机体渗透压过低状态下。行为异常表现:如嗜睡,进行性发展的表情淡漠和不能言语,裸睡,随地小便等精神障碍表现,而以缄默无休止、无目的的随处乱逛最为常见;锥体外系症状:如共济失调广泛的舞蹈手足徐动样动作,帕金森综合征,骨骼肌失张力等。颅神经受损表现如构音障碍,吞咽困难等。MRI表现为损害区T1低信号,T2加权成像高信号。预后差,据统计资料2周内死亡率50%,

40、半年内死亡率90%,生存者或多或少遗留神经系统症状。起病相对温和 与ADH分泌不恰当增加有关。无容量不足,甚至出现高容量状态。容易纠正低钠状态,限水明显有效。起病急 BNP增加,也会有ADH继发增加。有严重的容量不足,甚至休克。须积极补液和补充电解质。女性98岁,因昏睡厌食纳差一周入院 入院时已昏迷,检查血钠118-120 经补钠输液治疗后好转,3周后拟出院前复现意识障碍,血钠130左右 内分泌激素检查示多种激素低水平,FSHLH低下是可靠证据 垂体MRI无异常,诊断垂体前叶功能低减,激素替代后恢复谢谢大家 发病机制 维生素B1是糖代谢的辅酶 体内储存30mg,每天消耗1-2mg,若每天摄入不

41、足0.2mg,则3月内出现多发性神经病 摄入不足(过度精致白米、蔬菜摄入少等)、吸收障碍、嗜酒 干性脚气病-多发性神经病,脑型维尼克斯脑病 湿性脚气病-心脏受累,心衰 少数GRAVES病以下肢水肿起病,可能系高代谢、高儿茶酚胺下出现高动力循环心肌病。少数长期控制不良甲亢患者出现甲亢性心肌病,出现顽固性下肢水肿系右心衰。嗜酸性筋膜炎(嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis)是)是主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特征主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特征的疾病,故有人主张采用的疾病,故有人主张采用“硬化性筋膜炎硬化性筋膜炎”一名。一名。本病在临床上较少见。以男性多见,男女之比久为

42、以男性多见,男女之比久为21。发病年龄。发病年龄30-60岁为多。发病前常有过度劳累史,剧烈运动、岁为多。发病前常有过度劳累史,剧烈运动、外伤、受寒及上呼吸道感染等亦可能诱发本病。外伤、受寒及上呼吸道感染等亦可能诱发本病。常以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病,或兼有皮常以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病,或兼有皮脸红斑及关节活动受限。脸红斑及关节活动受限。病变初发部位以下肢尤以小腿下部为多见,其次病变初发部位以下肢尤以小腿下部为多见,其次为前臂,少数从股部、腰腹部或足背等处起病。为前臂,少数从股部、腰腹部或足背等处起病。病程中累及四肢者约占病程中累及四肢者约占95%,手足部占,手足部占48%,躯,躯干

43、部占干部占43%,面部通常不受及。,面部通常不受及。损害特征为皮下深部组织硬肿损害特征为皮下深部组织硬肿,边缘局限或弥漫不清。患肢上举时,病损表面凹凸不平,沿浅静脉走向部位可见坑道状凹陷。患区皮脸可捏起,纹理正常,亦可伴不同程度色素沉着。嗜酸性粒细胞明显增高。血沉增快,丙种嗜酸性粒细胞明显增高。血沉增快,丙种球蛋白增高,球蛋白增高,IgG和和/或或IgM增高,循环免疫增高,循环免疫复合物增高,类风湿因子、抗核抗体少数复合物增高,类风湿因子、抗核抗体少数阳性阳性。血清肌浆酶CPK和AST少数增高,24小时尿肌酸排出量少数可轻度升高。右肺占位处穿刺标本病理报告:小细胞恶性肿瘤,形态上首先考虑小细胞

44、癌。一般无明显全身症状,少数患者可伴关节或肌肉酸痛、乏力、低热等。本病有时需与成人硬肿病相鉴别,后者常起病于颈项部,随后波及面、躯干,最后累及上、下肢;浮肿待查病例嗜酸性筋膜炎摄入不足(过度精致白米、蔬菜摄入少等)、吸收障碍、嗜酒有报道肺、食管、肝、脾、甲状腺和骨髓也可受累,超声心动图检出心包积液病例,肺功能检查有显示阻塞为主的混合性通气障碍等。术后多尿、低血钠、高尿钠、低中心静脉压 是脑耗盐综合征的典型表现,误用抗利尿激素加重低钠。而慢性低钠症状不明显,症状多出现 在血钠低于110 mmol/l或低钠急性加重。男女比例约为2 1,男性病人多见,偶可见于青壮年。5低,尿肾功能正常,肿瘤标志物C

45、A系列阴性,AFP、NSE、PSA阴性,ENA阴性,ACTH13.双下肢浮肿消瘦3月伴低热50%感觉运动,30%纯感觉,20%纯运动患者类风湿因子(RF)大多阴性,且呈持续阴性SIADH 与 CSWS鉴别发病前常有过度劳累史,剧烈运动、外伤、受寒及上呼吸道感染等亦可能诱发本病。血沉增快,丙种球蛋白增高,IgG和/或IgM增高,循环免疫复合物增高,类风湿因子、抗核抗体少数阳性。水肿:水肿开始是间歇性,以后转为持续性,少数病例的水肿为非对称性,不对称水肿从婴儿或儿童期开始者,多属先天性Milroy病,如发生在上臂,可有黄甲,由于患者有大量蛋白质丢失,引起严重的低蛋白血症,后期水肿转为对称。对早期病

46、例采用糖皮质激素有一定效果亦可酌情采用秋水仙碱(11.头痛,呕吐,肌肉痉挛,烦躁不安,定向障碍,反射减弱。双下肢浮肿消瘦3月伴低热 4天后患者出现神志淡漠,烦躁,脉细,肢冷。HR116次/分,BP70/50病情危重,诊断Addison危象,经琥珀酸氢化可的松300mg/d及升压药抢救,生命体征逐渐稳定。皮质醇8点 196.3 ACTH 8点 32.1 皮质醇4点 74.8 ACTH 4点 5.1;FSH 24.0 IU/L LH 17.76IU/L T3 2.01 UG/L TT4 121.02UG/L TSH 1.26MIU/L FT3 4.59PMOL/L FT4 16.1PMOL/L ESR 45 mm/h CRP 9MG/L IGA 3.9 G/L 垂体磁共振未见明显异常

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