1、一例低钠血症病例分析病病 历历 摘摘 要要患者女，患者女，6666岁，岁，2017-10-13 8:02 2017-10-13 8:02 因因“呕吐呕吐1 1天天”入住入住消化内科。既往消化内科。既往“干燥综合征干燥综合征”近近1010年，治疗两年后年，治疗两年后停药，曾反复出现停药，曾反复出现“腮腺炎腮腺炎”；3 3个月前因个月前因“脑梗死脑梗死”住住院，发现院，发现“高血压高血压”，收缩压最高，收缩压最高180mmHg180mmHg，口服，口服“寿比山寿比山”等药物，血压控制在等药物，血压控制在140-160mmHg140-160mmHg。近近1 1个月食欲较差，近个月食欲较差，近1 1周
2、全身乏力，周全身乏力，1 1天来频繁天来频繁呕吐，入院当天呕吐咖啡样物一次。无黑便。呕吐，入院当天呕吐咖啡样物一次。无黑便。入院查体：入院查体：T 35.9 T 35.9，P 51P 51次次/分，分，R 17R 17次次/分，分，Bp 181/89mmHgBp 181/89mmHg，神志清楚，查体合作；全身皮，神志清楚，查体合作；全身皮肤、粘膜无黄染；浅表淋巴结未触及肿大。双肺肤、粘膜无黄染；浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率5151次次/分，律分，律齐，心音有力，无杂音；腹软，压痛，无反跳痛，齐，心音有力，无杂音；腹软，压痛，无反跳痛
3、，肠鸣音肠鸣音4 4次次/分。分。病病 历历 摘摘 要要入院诊断：入院诊断：1.1.上消化道出血上消化道出血 2.2.高血压高血压3 3级（极高危）级（极高危）3.3.脑梗死脑梗死 4.4.干燥综合征干燥综合征 5.5.腰椎间盘突出腰椎间盘突出入院后化验：入院后化验：（2017-10-13 11:092017-10-13 11:09）血常）血常规：规：WBC6.02 WBC6.02 10 9/L 10 9/L，NEUT%68.1%NEUT%68.1%，HB 134HB 134。电解质：血钾。电解质：血钾 3.5mmol/L3.5mmol/L，血血钠钠 106mmol/L106mmol/L，血氯
4、，血氯70mmol/L70mmol/L。共给予共给予5%GNS 2500ml5%GNS 2500ml、10%10%氯化钠氯化钠50ml50ml静滴静滴病病 历历 摘摘 要要2017-10-13 19:302017-10-13 19:30出现牙关紧闭、双眼上翻，每次发作约出现牙关紧闭、双眼上翻，每次发作约1 1分分钟左右自行恢复，复查血电解质：钟左右自行恢复，复查血电解质：20:2520:25血钾血钾 3.7mmol/L3.7mmol/L，血钠血钠 99mmol/L99mmol/L，血氯血氯63mmol/L63mmol/L。消化内科立即给予。消化内科立即给予0.9%NaCl 500ml+10%0
5、.9%NaCl 500ml+10%氯化钠氯化钠30ml30ml静滴。但静滴。但21:2521:25患者再次反患者再次反复发作抽搐，且呼吸方式出现改变、喉间可闻及痰鸣音，复发作抽搐，且呼吸方式出现改变、喉间可闻及痰鸣音，给予地西泮肌注，效果差，经会诊转入重症医学科。转入给予地西泮肌注，效果差，经会诊转入重症医学科。转入时查体：时查体：Bp 112/64mmHgBp 112/64mmHg，昏迷，左侧瞳孔向上凝视、右，昏迷，左侧瞳孔向上凝视、右侧瞳孔向右上凝视、直径侧瞳孔向右上凝视、直径3mm3mm、对光反应略迟钝，双肺呼、对光反应略迟钝，双肺呼吸音粗，可闻及散在湿罗音；心率吸音粗，可闻及散在湿罗音
6、；心率8484次次/分；四肢不自主分；四肢不自主活动，双上肢肌张力略高，双下肢肌张力正常。给予中心活动，双上肢肌张力略高，双下肢肌张力正常。给予中心静脉置管，静脉置管，0.9%NaCl 400ml+10%0.9%NaCl 400ml+10%氯化钠氯化钠100ml100ml静滴。静滴。2323：53 K53 K：3.1mmol/L3.1mmol/L，Na 110mmol/LNa 110mmol/L，cl 80mmol/Lcl 80mmol/L。病病 历历 摘摘 要要2017-10-14 5:20 K2017-10-14 5:20 K：2.9mmol/L2.9mmol/L，Na 121mmol/L
7、Na 121mmol/L。继续给予。继续给予0.9%NaCl 400ml+10%0.9%NaCl 400ml+10%氯化钠氯化钠100ml100ml静滴。静滴。15:04 K15:04 K：3.5mmol/L3.5mmol/L，Na 128mmol/LNa 128mmol/L。2017-10-152017-10-15电解质：电解质：00:4600:46 K K 3.6mmol/L3.6mmol/L，Na 135mmol/LNa 135mmol/L。5:25 K 3.35:25 K 3.3，Na 134Na 134。10%10%氯化钠氯化钠100ml100ml静滴静滴.16.16：33 K 4.
8、033 K 4.0，Na Na 132132。22:39 K 5.122:39 K 5.1，Na 132Na 132。CT CT：脑内多发梗死灶、软化灶，：脑内多发梗死灶、软化灶，符合双肺内炎症符合双肺内炎症CTCT表现、纵膈淋巴结肿大，双肺多发肺大泡，表现、纵膈淋巴结肿大，双肺多发肺大泡，少量盆腔积液。少量盆腔积液。2017-10-162017-10-16电解质：电解质：4:47 K 3.94:47 K 3.9，Na 134Na 134。14:27 K 4.214:27 K 4.2，Na Na 139139。10%10%氯化钠氯化钠100ml100ml静滴静滴7:307:30左右出现意识不清
9、、点头样呼左右出现意识不清、点头样呼吸、血压计脉搏氧饱和度进行性下降，立即给予经口气管插吸、血压计脉搏氧饱和度进行性下降，立即给予经口气管插管接呼吸机辅助呼吸、持续泵入血管活性药物维持血压。管接呼吸机辅助呼吸、持续泵入血管活性药物维持血压。病病 历历 摘摘 要要2017-10-172017-10-17电解质：电解质：5:08 K 3.75:08 K 3.7，Na 142Na 142，cl 121cl 121。14:48 K 4.014:48 K 4.0，Na 144Na 144，cl 122cl 122。10%10%氯化钠氯化钠60ml60ml静静滴滴.患者双侧瞳孔患者双侧瞳孔直径直径2mm2
10、mm、对光、对光反应存在，右侧反应存在，右侧肢体、双下肢对肢体、双下肢对疼痛刺激有反应，疼痛刺激有反应，左侧上肢活动差，左侧上肢活动差，双侧巴士征阳性。双侧巴士征阳性。请齐鲁医院风湿请齐鲁医院风湿免疫科宋立军教免疫科宋立军教授会诊考虑患者授会诊考虑患者低钠血症与干燥低钠血症与干燥综合征无关，建综合征无关，建议应用免疫球蛋议应用免疫球蛋白。本院神经内白。本院神经内科靳晓华主任会科靳晓华主任会诊考虑患者可能诊考虑患者可能为为“桥脑髓鞘溶桥脑髓鞘溶解综合征解综合征”，建，建议给予激素、维议给予激素、维生素生素B1 B12B1 B12、胞二、胞二磷胆碱治疗。内磷胆碱治疗。内分泌科会诊考虑分泌科会诊考虑
11、患者低钠血症与患者低钠血症与激素水平无关。激素水平无关。病病 历历 摘摘 要要2017-10-20 2017-10-20 患者刺痛皱眉、呼之可睁眼，四肢可活动、患者刺痛皱眉、呼之可睁眼，四肢可活动、肌力差。肌力差。2017-10-242017-10-24脱机，脱机，10-25 10-25 拔管。拔管。10-2610-26转心胸外转心胸外科。转出诊断：科。转出诊断：1.1.电解质紊乱电解质紊乱 低钠血症低钠血症 低氯血症低氯血症 2.2.继发性癫痫继发性癫痫 3.3.肺部感染肺部感染 4.4.上消化道出血上消化道出血 5.5.干燥综合干燥综合征征 6.6.脑梗死脑梗死 7.7.高血压高血压3 3
12、级（极高危险组）级（极高危险组）低钠血症定义低钠血症(hyponatremia)：血清钠135mmol/L反映钠在血浆中浓度的降低，并不一定表示体内总钠量的丢失，总体钠可以正常甚或稍有增加。如果血钠低于120mmolL,发展快，是危险信号。低钠血症的分级（根据血Na水平）轻度：130mmol/lNa+135mmol/l中度：120mmol/lNa+130mmol/l重度：Na+120mmol/l当Na+125mmol/l，出现恶心、不适115mmol/lNa+120mmol/l，出现头痛、嗜睡、反应迟钝；Na+115mmol/l，出现抽搐、昏迷低钠血症时间过长或血浆钠浓度急剧降低，可导致永久性
13、神经系统损伤及死亡。根据病程：急性48小时；慢性48小时根据症状：中度症状：恶心、头痛、意识乱 重度症状：呕吐、心脏呼吸窘迫、嗜睡、痫样 发作、昏迷低钠血症的分类低渗性低钠血症高渗性低钠血症等渗性低钠血症低渗性低钠血症1 低容量性：体液丢失，ADH 1）经肾外：胃肠引流、造瘘、腹泻、烧伤、出汗、出血 2）经肾：利尿剂、渗透性利尿、肾上腺皮质功能减退、术后病人2 高容量性：水钠均增加，水增加钠 心衰/肾衰、肝硬化、NS、急慢性肾衰3 等血容量性：体液容量，但增多的水分大多位于细胞内（占2/3）症状不明显（SIADH）、甲减、肾上腺皮质功能减退、噻嗪类利尿剂高渗性低钠血症具有渗透活性的非离子性溶质
14、把水从细胞内转移到细胞外（高血糖、甘露醇、麦芽糖、甘油）等渗性低钠血症假性低钠血症：高脂肪、高蛋白临床表现低钠血症的临床表现严重程度取决于血钠和血钠下降的速率。血钠在125mmol/L以上时，极少引起症状；如钠在120125mmol/L之间时，此时主要症状为软弱乏力、恶心呕吐、头痛思睡、肌肉痛性痉挛、神经精神症状和可逆性共济失调等。当血钠快速下降或120mmol/L时，可发生急性脑水肿、出现恶心、呕吐、易激惹或嗜睡、食欲不振、体重增加，严重时有意识改变、性格改变、木僵状态、精神失常、惊厥、昏迷、甚至发生脑疝，至中枢性呼吸衰竭而死亡。如果血钠缓慢下降，则表现为深反射减弱、全身肌无力、过度唤气或其
15、它病理阳性体征。如果低钠血症在48h内发生，则有很大危险，可导致永久性神经系统受损的后果。慢性低钠血症者，可有发生渗透性脱髓鞘的危险，特别在纠正低钠血症过分或过快时易于发生。除脑细胞水肿和颅高压临床表现外，由于血容量缩减，可出现血压低、脉细速和循环衰竭，同时有失水的体征。总体钠正常的低钠血症则无脑水肿临床表现。诊断思路 1.确定是否真正有低钠血症，低钠血症的患者需测定血渗透压若渗透压正常，则可能为严重高脂血症或少见的异常高蛋白血症所致的假性低钠血症。渗透压增高则为高渗性低钠血症。2.估计细胞外液容量状况容量低者低钠血症主要由体液绝对或相对不足所致。血压偏低或下降、皮肤弹性差以及实验室检查示血尿
16、素氮上升、肌酐轻度上升等均支持该诊断。病史中如有胃肠道液体丢失、大量出汗、尿钠10mmol/L者，提示经肾外丢失；尿钠20mmol/L，有应用利尿药病史或检查有糖尿病或肾上腺皮质功能减退者则可确定为经肾丢失。诊断思路血钠295 mmol/L 高渗性低钠血症：高糖、甘露醇20 mmol/L，利尿剂、渗透性利尿、肾上腺皮质功能减退、甲减、SIADH、急慢性肾衰治疗 1.祛除病因 2.纠正低钠血症 3.对症处理 4.治疗合并症。治疗原则血钠升高速度0.51.0mmol/L.h(12mmol/L.d)每3小时评价一次症状好转后速度减半速度过快导致脑桥脱髓鞘病变v低钠血症的最佳治疗方案有两点已得到公低钠
17、血症的最佳治疗方案有两点已得到公认：认：治疗应以神经系统症状为依据，而不是以血钠的绝对值为依据无症状且神经系统未受累的患者无症状且神经系统未受累的患者，无论无论血钠多少血钠多少均不应输注高张液体均不应输注高张液体治疗原则补钠公式：需补充钠量（mmol/L）=血钠正常值（mmol/L）-血钠测得值（mmol/L）体重（kg）0.6（女性为0.5）17mmol Na+相当于1g钠盐，当天先补1/2量加生理需要量。其余第二天开始补。尿量突然增加100 ml/h,提示血钠有快速增加危险。应每2小时测一次血钠。脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症5 5治疗与预后治疗与预后7 7病理表现病理表现3 3诊断
18、与鉴别诊断诊断与鉴别诊断6 6概述概述1 1流行病学流行病学2 24 4临床表现临床表现7 7病因与发病机制病因与发病机制一一、概概 述述脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis,central pontine myelinolysis,CPMCPM）是以是以脑桥脑桥基底部对称性基底部对称性脱髓鞘脱髓鞘为病理特征的可为病理特征的可致死性致死性疾病。疾病。破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图神经脱髓鞘示意图二、流行病学二、流行病学1950 1950 年年 L Lamplampl和和YazdiYazdi首次报道首次
19、报道1 1例酒精中例酒精中毒表现为迅速四肢瘫痪和假性延髓麻痹，毒表现为迅速四肢瘫痪和假性延髓麻痹，尸解显示大部分脑桥基底部脱髓鞘损害尸解显示大部分脑桥基底部脱髓鞘损害19591959年年 AdamsAdams及同事首次提出及同事首次提出“脑桥中央髓脑桥中央髓鞘鞘溶解溶解”概念概念 （没有炎性反应）没有炎性反应）19621962年年,CPM,CPM 的概念扩大到脑桥外损害的概念扩大到脑桥外损害,称为脑桥外髓鞘溶解称为脑桥外髓鞘溶解 (extra pontine myelinolysis,(extra pontine myelinolysis,EPMEPM)。同年有报道迅速纠正低钠血症会导致同年有
20、报道迅速纠正低钠血症会导致CPMCPM1978 1978 年年,Starzl,Starzl等首次报道等首次报道肝移植术后肝移植术后发发生生CPMCPM，发病率为发病率为5%10%5%10%。成人成人3548 3548 例例尸解尸解结果显示结果显示发病率为发病率为0.25%.0.25%.好发年龄为好发年龄为30 5030 50岁岁,也见于儿童也见于儿童,男性男性多于女性多于女性三、病理表现三、病理表现桥脑基底部中央区域发生对称性的髓鞘脱失改变，而神经细胞轴突则相对完好。（“脑桥中央脑桥中央”系病变部位系病变部位，“髓鞘溶解髓鞘溶解”指髓鞘消失）指髓鞘消失）后发现：后发现：其他部位也可出现相同病理
21、改变，包括小脑、新皮质白/灰结合区域、丘脑、杏仁核、壳核、尾状 核、外侧膝状体等被称为被称为：脑桥外髓鞘溶解症脑桥外髓鞘溶解症(EPM)(EPM)三、病理表现三、病理表现脑桥基底部神经细胞和轴索相对完好，可见吞噬细胞及星形细胞反应，无少突胶质细胞反应和炎症现象。病灶边界清楚，小者直径仅数毫米，大病灶边界清楚，小者直径仅数毫米，大者可占据脑桥基底部，被盖部也可受累，者可占据脑桥基底部，被盖部也可受累，但很少波及中脑和延髓。但很少波及中脑和延髓。四、四、病因与发病机制病因与发病机制尚不十分清楚尚不十分清楚首位病因首位病因是各种原因导致的水、电解质是各种原因导致的水、电解质平衡紊乱，平衡紊乱，特别是
22、低钠血症特别是低钠血症及及快速纠正快速纠正所致！所致！绝大多数的绝大多数的CPMCPM的发生容易出现在纠正的发生容易出现在纠正低钠血症过快的低钠血症过快的 情况下情况下（12 mmol/L12 mmol/L /24 h24 h 一天一天内！内！）其他病因：其他病因：慢性酒精中毒、败血症、恶性肿瘤、肾功能衰竭、肝功能衰竭、严重烧伤、肝移植手术后、溃疡性结肠炎、肠梗阻、垂体瘤术后伴癫痫和尿崩、产后大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、帕金森综合征晚期，急性出血性胰腺炎和糙皮病等都有报告。代谢性、感染性、免疫性、外伤性代谢性、感染性、免疫性、外伤性神经科、外科、产科、肾内科、消化内神经科、外科、产科
23、、肾内科、消化内科、内分泌科、科、内分泌科、肿瘤科肿瘤科四、四、病因与发病机制病因与发病机制大量研究关注了大量研究关注了低钠血症及低钠血症及其纠正速度对脑的影响：其纠正速度对脑的影响：与与脑内渗透压平衡失调相脑内渗透压平衡失调相关。关。血钠浓度降低血钠浓度降低,水顺渗水顺渗透梯度进入脑细胞导致脑水透梯度进入脑细胞导致脑水肿发生。此时肿发生。此时,脑细胞通过脑细胞通过容量调节反应和渗透压调节容量调节反应和渗透压调节反应防止脑水肿发生。大脑反应防止脑水肿发生。大脑的这种适应反应持续几小时的这种适应反应持续几小时至数天。至数天。慢性低钠血症者经历了这种慢性低钠血症者经历了这种适应反应适应反应,故可无
24、脑水肿表故可无脑水肿表现现如快速纠正慢性低钠血症如快速纠正慢性低钠血症,由于由于Na+Na+、K+K+及有机溶质及有机溶质不能尽快进入脑细胞不能尽快进入脑细胞,引起引起脑细胞急剧缺水脑细胞急剧缺水,导致髓鞘导致髓鞘和少突神经胶质细胞脱失。和少突神经胶质细胞脱失。已存在的基础疾病损害星已存在的基础疾病损害星形胶质细胞。形胶质细胞。这些对细胞的渗透性刺激因这些对细胞的渗透性刺激因素素,使血管内皮细胞发生渗使血管内皮细胞发生渗透性损伤透性损伤,导致血管源性水导致血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放肿和髓磷脂毒性因子释放,最终导致神经髓鞘脱失最终导致神经髓鞘脱失四、四、病因与发病机制病因与发病机制绝大多数
25、的绝大多数的CPMCPM容易容易出现在纠正低钠血症出现在纠正低钠血症过快的情况下过快的情况下 （12 mmol/L/24 h12 mmol/L/24 h）动物实验：动物实验：快速纠正快速纠正低钠血症，可以复制低钠血症，可以复制脱髓鞘的病理学变脱髓鞘的病理学变 化及临床特征。化及临床特征。低钠血症纠正过快，低钠血症纠正过快，使脑组织承受较大梯使脑组织承受较大梯度的渗透压，出现度的渗透压，出现 渗透性损伤，造成渗透性损伤，造成髓鞘脱失。髓鞘脱失。其他因素其他因素：lCPMCPM继发于高血糖症继发于高血糖症和氮质血症，认为是和氮质血症，认为是血渗透压升高引起了血渗透压升高引起了脱髓鞘病变脱髓鞘病变l
26、细胞凋亡的假说细胞凋亡的假说与营养不良相关，最与营养不良相关，最主要为维生素主要为维生素 B B1 1、维、维生素生素 B B1212 缺乏缺乏l有猜测有猜测CPM CPM 涉及免涉及免疫机制异常疫机制异常四、四、病因与发病机制病因与发病机制脑桥易发生髓鞘溶解脑桥易发生髓鞘溶解 可能是由于少突胶质细胞位于含较多血管的灰质附近，使脑桥对血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放特别敏感图示：大脑对低钠血症的适应过程：图示：大脑对低钠血症的适应过程：1即刻反应2快速适应3慢适应调节4不适当纠正（快速升高渗透压）5适当纠正（缓慢提高渗透压）2014 欧洲低钠血症诊疗指南解读五、临床表现五、临床表现vCPM C
27、PM 临床表现分两期临床表现分两期潜伏期：潜伏期：为原发病引起的全脑症状为原发病引起的全脑症状 （比如低钠血症性脑病）（比如低钠血症性脑病）症状明显期：症状明显期：为髓鞘溶解引起的神经症状为髓鞘溶解引起的神经症状五、临床表现五、临床表现病变特点：病变特点：双侧对称性损害双侧对称性损害累及颅神经累及颅神经面神经：双侧周围性面瘫面神经：双侧周围性面瘫展神经：双侧外展神经麻痹展神经：双侧外展神经麻痹舌下神经：言语障碍、咀嚼及吞咽困难舌下神经：言语障碍、咀嚼及吞咽困难同时受累同时受累锥体束：双侧中枢性瘫锥体束：双侧中枢性瘫脊髓丘脑束：双侧偏身感觉减退脊髓丘脑束：双侧偏身感觉减退内侧丘系：双侧触觉、位置
28、觉和震颤觉减退内侧丘系：双侧触觉、位置觉和震颤觉减退内侧纵束：双眼眼球震颤，水平侧视不能内侧纵束：双眼眼球震颤，水平侧视不能小脑中脚（桥臂）：双侧共济失调小脑中脚（桥臂）：双侧共济失调五五、临床表现临床表现吞咽困难、构音障碍和吞咽困难、构音障碍和脑神经功能障碍（约脑神经功能障碍（约4040%）意识障碍（意识障碍（7070）精神症状，注意力、短期记精神症状，注意力、短期记忆力、学习能力等下降忆力、学习能力等下降四肢瘫痪、四肢瘫痪、闭锁综合征闭锁综合征（约（约 3333）膀胱直肠括约肌功能障膀胱直肠括约肌功能障碍，自主神经功能紊乱碍，自主神经功能紊乱神经症状神经症状癫痫发作癫痫发作（约（约 252
29、5）六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断1 1、有严重的电解质紊乱或全身营养不良等有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病基础疾病2 2、临床表现临床表现为意识障碍、构音障碍、吞咽困难等假性为意识障碍、构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫球麻痹综合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫3 3、MRIMRI显示脑桥中央双侧对称性的长显示脑桥中央双侧对称性的长T1T1、长、长T2T2信号，信号，边界清楚、没有明显的占位效应边界清楚、没有明显的占位效应4.4.CT CT显示脑桥中央和脑桥外对称性低密度区，但多数显示脑桥中央和脑桥外对称性低密度区，但多数 CPMCPM呈阴性呈阴性
30、 六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断v磁共振成像（磁共振成像（MRIMRI）是）是CPMCPM具有确诊价值具有确诊价值的的检查方法检查方法l在急性期在急性期T T1 1加权像为低信号，而亚急性期加权像为低信号，而亚急性期T2T2加加权像为高信号，对称分布，权像为高信号，对称分布，l在在CPMCPM及及EPMEPM中，中，DWIDWI在双侧脑桥、中脑、胼在双侧脑桥、中脑、胼胝体膝部显示高信号，而扩散系数值则相当低胝体膝部显示高信号，而扩散系数值则相当低vMRIMRI往往在临床表现往往在临床表现1 12 2 周后才显示病变，在周后才显示病变，在发病发病2 23 3周后异常信号显示最清楚周后异常信
31、号显示最清楚v 病灶有三种增强表现形式病灶有三种增强表现形式:病灶中央显著增强病灶中央显著增强;病灶周边强化病灶周边强化;病灶无强化。病灶无强化。v不同增强表现的解释是不同增强表现的解释是:可能系病变处于不同时可能系病变处于不同时期及胶质增生等原因期及胶质增生等原因六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断vCPMCPM的影像学特征的影像学特征六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断v其他的辅助检查其他的辅助检查v脑干诱发电位：典型表现为脑干诱发电位：典型表现为波或波或 波间潜伏期的异常延长波间潜伏期的异常延长v18-18-荧光脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层成像：显示脑桥病灶区早荧光脱氧葡萄糖正电子发射
32、计算机断层成像：显示脑桥病灶区早期高代谢期高代谢，晚期低代谢，晚期低代谢v脑电图检查：可见弥漫性低波幅慢波脑电图检查：可见弥漫性低波幅慢波，无特征性，无特征性v脑脊液检查：蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高脑脊液检查：蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断v脑干梗塞：脑干梗塞：有脑血管病的危险因素，发病突然有脑血管病的危险因素，发病突然常有颅神经的损害常有颅神经的损害桥脑梗死其形态不规则，与血管走形及分布相关桥脑梗死其形态不规则，与血管走形及分布相关,一般不出现桥脑一般不出现桥脑中央对称性病灶中央对称性病灶,占位效应占位效应,病灶可出现不规则强化。病灶可出现不规则强化。vBerni
33、ceBernice脑病：脑病：l长期酗酒、营养缺乏，慢性消耗性疾病和胃肠道疾病等引起长期酗酒、营养缺乏，慢性消耗性疾病和胃肠道疾病等引起l主要是由于维生素主要是由于维生素B1B1缺乏所致缺乏所致l临床表现为眼部症状、共济失调和精神障碍，部分病人还有多临床表现为眼部症状、共济失调和精神障碍，部分病人还有多发性神经病的症状发性神经病的症状l病变部位包括丘脑、丘脑下部、乳头体和第病变部位包括丘脑、丘脑下部、乳头体和第IIIIII脑室、中脑导水脑室、中脑导水管周围灰质、第管周围灰质、第4 4脑室底部和小脑等脑室底部和小脑等 七、治疗与预后v无特殊治疗无特殊治疗v急性期可试用急性期可试用2020甘露醇、
34、皮质激素，但治疗效果不肯定甘露醇、皮质激素，但治疗效果不肯定可能有效的治疗包括：可能有效的治疗包括：促甲状腺素释放激素的使用促甲状腺素释放激素的使用血浆置换血浆置换单用皮质类固醇或联用血浆置换单用皮质类固醇或联用血浆置换静脉应用免疫球蛋白静脉应用免疫球蛋白预后与临床表现严重度、原发病及影像学结果预后与临床表现严重度、原发病及影像学结果均无关均无关患者如没有出现并发症并能及时处理，就有生存的希望患者如没有出现并发症并能及时处理，就有生存的希望大多数大多数CPM CPM 生存者遗留永久性的神经系统损害，延髓麻痹和痉挛性生存者遗留永久性的神经系统损害，延髓麻痹和痉挛性瘫痪最常见瘫痪最常见有的患者经过
35、适当的治疗甚至可完全恢复有的患者经过适当的治疗甚至可完全恢复CPM CPM 是一种自限性疾病，应积极救治是一种自限性疾病，应积极救治死亡率高达死亡率高达30%30%以上以上九、小结1 1、本病散发，男女及任何年龄均可发生。、本病散发，男女及任何年龄均可发生。2 2、本病以积极治疗原发病，预防同时予以对、本病以积极治疗原发病，预防同时予以对症治疗为主。症治疗为主。3 3、纠正低钠血症时，、纠正低钠血症时，静脉静脉输液输液应慢速，不使应慢速，不使用高渗盐水，并限制液体入量有助预防本用高渗盐水，并限制液体入量有助预防本病发生。病发生。4 4、本病多在原发病的基础上、本病多在原发病的基础上突然发生突然
36、发生四肢弛四肢弛缓性瘫痪；咀嚼、吞咽及言语障碍；眼震、缓性瘫痪；咀嚼、吞咽及言语障碍；眼震、眼球协同运动障碍；可呈缄默、完全或不眼球协同运动障碍；可呈缄默、完全或不完全性闭锁综合征。完全性闭锁综合征。5 5、多数患者的脑桥病变小于、多数患者的脑桥病变小于2323毫米，可完毫米，可完全无症状和体征；有患者临床表现被昏迷全无症状和体征；有患者临床表现被昏迷掩盖，仅少数患者可生前诊断。掩盖，仅少数患者可生前诊断。6 6、脑桥病变的大小，与急性期临床所见的严、脑桥病变的大小，与急性期临床所见的严重度无平行关系。重度无平行关系。7 7、多数患者预后差，死亡率极高，可于数日、多数患者预后差，死亡率极高，可
37、于数日或数周内死亡。或数周内死亡。8 8、少数存活患者遗留严重神经功能障碍，偶、少数存活患者遗留严重神经功能障碍，偶有完全康复的患者。有完全康复的患者。七、预七、预 防防vCPMCPM和低钠血症关系密切和低钠血症关系密切v低钠血症发生髓鞘溶解的危险因素是：高低钠血症发生髓鞘溶解的危险因素是：高钠血症、钠血症、血钠在血钠在48h48h内升高大于内升高大于25mmol/L25mmol/L、低氧血、低氧血症和严症和严 重肝疾病重肝疾病v正确处理低钠血症可以减少正确处理低钠血症可以减少 CPM CPM 的发生的发生急性低钠血症应纠正，纠正速度说法不一，急性低钠血症应纠正，纠正速度说法不一，有每小时增加
38、有每小时增加 1mmol/L 1mmol/L、2 mmol/L2 mmol/L或每天增加或每天增加20mmol/L20mmol/L慢性低钠血症纠正速度不能超过每小时慢性低钠血症纠正速度不能超过每小时0.5mmol/L0.5mmol/L，血钠升高，血钠升高 至至 125125130mmol/L130mmol/L时停止补钠，否则导致时停止补钠，否则导致CPMCPM七、预七、预 防防v纠正低钠血症速度纠正低钠血症速度CPMCPM通常可以通过限制纠正慢性低钠血症通常可以通过限制纠正慢性低钠血症的速度来避免的速度来避免,即在即在24 h 10 12 mm o l24 h 10 12 mm o l /L,
39、/L,在在48 h 18 mm o l/L48 h 18 mm o l/L。这些应该认为是纠正。这些应该认为是纠正低钠血症的最大限度而不是治疗目标。低钠血症的最大限度而不是治疗目标。如果在如果在48 h48 h内血钠浓度纠正速度内血钠浓度纠正速度25 mmo 25 mmo l/L,l/L,严重的脱髓鞘性脑损伤是不会发生的。严重的脱髓鞘性脑损伤是不会发生的。尽管许多患者能够耐受这种血钠升高速度尽管许多患者能够耐受这种血钠升高速度,但没有证据表明这种治疗方案是有益的。但没有证据表明这种治疗方案是有益的。还有一些证据表明还有一些证据表明,在在24 h 24 h 内纠正速度内纠正速度 3 10 10
40、mm ol/Lmm ol/L或或48 h48 h内内 18 mm o l 18 mm o l /L L会改善急慢会改善急慢性低钠血症的预后。性低钠血症的预后。纠正血钠公式：TBW（人体含水量）=理想体重*60%(女性及老年人再*0.85)3%NaCl含Na 513mmol/L血钠升高/升液体3%NaCl（N）=（513-实测Na）/TBW+1 需要液体3%NaCl（L）=（纠正目标Na-实测Na）/N举例理想体重60Kg的男性，血Na 108mmol/L，需要输注多少3%NaCl才能纠正血钠致120mmol/L?答案：每输注1L 3%NaCl可以改变血Na（513-108）/（60*0.6+1）=10.95mmol/L 需要输注3%NaCl (120-108)/10.95=1.10L
