1、北京市垂杨柳医院产科鞠蕊本病特点 是发生于妊娠晚期的一种严重并发症，起病急骤，病情危急，严重危及孕产妇及围产儿的生命安全，20世纪80年代产妇的病死率高达85%。近年来随着对该病的认识不断提高，病死率已降至18%。本病特点 主要病变为肝脏小滴脂肪变性为特征，短期内可发生多脏器损害。好发因素发病多与年龄无关多发生于初产妇多发生于妊娠28-40周，平均孕周35周左右多胎妊娠怀男胎者病因 病因不明可能与妊娠后期母体激素、环境、免疫应答、脂代谢、蛋白质合成障碍及胎儿方面因素等有关。母体的代谢变化主要为脂肪动员增加，脂肪酸入肝，利于脂肪在肝细胞内沉积，蛋白质代谢紊乱，脂蛋白缺乏可促进肝细胞脂肪变性和沉积
2、。病因目前国内外研究资料中总结发现：1.AFLP有家族发病和个体复发倾向2.AFLP患者中普遍存在血脂3项下降，高密度脂蛋白下降、低密度脂蛋白上升现象3.AFLP的病理特征为肝细胞及心肌细胞、肾小球等重要脏器的细胞在短时间内发生严重脂肪病变，提示AFLP的发生可能与遗传学及脂肪代谢关系密切。病因国外最新研究提示，AFLP的发病机制与遗传及脂代谢关键酶相关编码基因突变、胎儿线粒体三功能蛋白缺乏或低表达等因素有关，即胎儿线粒体脂肪氧化障碍胎儿的母亲易患AFLP。诊断标准1、既往健康，妊娠晚期突发消化道症状：厌食、恶心、呕吐和黄疸，可合并上腹痛、严重时出现浮肿和腹水。一部分人可出现乏力、纳差等前驱症
3、状，持续1-3周。诊断标准2、肝功能受损表现：早期表现为谷草转氨酶升高，而谷丙转氨酶升高不明显；病情发展迅速，转氨酶轻到中度升高，呈“胆酶分离”，碱性磷酸酶及总胆红素明显升高，呈淤胆表现。常伴有低血糖、低蛋白血症及低胆固醇血症 血清学检查排除病毒性肝炎及药物性、中毒性或其他肝病。现认为，尿胆红素呈阴性有助于AFLP的诊断，但其呈阳性也不能排除AFLP。早期出现急性肾功能衰竭的表现：少尿、无尿及肌酐升高等。诊断标准3、凝血机制异常：表现为血小板减少，凝血酶原时间延长，部分凝血酶原时间延长和纤维蛋白减少。4、肝活检：病理符合AFLP改变是确诊金标准。其典型的组织病理学特征为肝细胞泡沫状脂肪变性。另
4、有2/3病例有轻度至中度的肝内胆汁淤积，少数可有明显淤胆，包括毛细胆管内胆栓形成。诊断标准符合前三项即可诊断肝脏超声可辅助诊断，阳性率可达91%，主要特点为：肝区弥漫性密度增高，呈雪花状，强弱不均。CT也可辅助诊断，阳性率可达75%。其他表现：不能解释的低血糖；白细胞升高等鉴别诊断AFLPHELLP综合征ICP发病时间晚期中晚期中晚期临床表现消化道症状明显、黄疸，迅速出现肝肾功能衰竭多有重度妊高症瘙痒为主血小板正常或下降下降明显正常转氨酶AST升高较ALT明显乳酸脱氢酶升高最早，ALT、AST均升高ALT较AST升高明显PT/APTT减低正常正常溶血+/-明显无血糖减低正常正常纤维蛋白原明显降
5、低，尤其抗凝血酶下降为特征性改变正常或减低正常肌酐升高明显正常或升高正常胆汁酸正常正常明显升高病理检查典型脂肪肝表现肝被摸下血肿，门静脉出血肝脏无明显变性表现，有胆汁淤积表现治疗 早期诊断、及时终止妊娠是关键。妊娠终止后病情可迅速缓解，肝损害多为可逆的。目前认为：一旦确诊或高度怀疑AFLP时，无论病情轻重、病程早晚，均应尽快终止妊娠，不必考虑胎儿是否成活。分娩过程增加产妇的体能消耗加重肝肾的功能损害，并且大部分患者孕周小，宫颈不成熟，终止妊娠以剖宫产术为主要手段。治疗一般处理：绝对卧床休息、严格无菌操作，防止交叉感染及院内感染，予保护性隔离措施，加强口腔及外阴护理。监测血压、心率、呼吸、中心静
6、脉压、尿量、24h入量、肝功能、凝血功能情况等。补充热量：给予高糖、低脂、适当蛋白质饮食，多种维生素，保证每日摄入足够的热量保证水、电解质及酸碱平衡纠正低蛋白血症：每日或隔日注入人血白蛋白治疗早期积极纠正凝血功能障碍，输注大量新鲜冰冻血浆、血小板和红细胞悬液，补充凝血因子、凝血酶原复合物及纤维蛋白原等，积极预防DIC发生剖宫产术中积极止血，如有不可控的大出血必要时行子宫切除术。术前多有腹水、低蛋白血症，术中应放置腹腔引流管。治疗积极护肝降酶，预防、改善肝性脑病：可给予强力宁、促肝细胞生长素、谷胱甘肽、易善复、氨基酸和维生素等药物治疗。限制液体入量，防治肝肾综合征。积极控制感染是成功抢救的重要环节，选用对肝肾损害小的广谱抗生素，首选第三代头孢菌素类抗生素，可以联合用药。治疗对于肾功能衰竭和利尿无效时应及时行血液透析，功能能衰竭时人工肝血浆置换疗法疗效良好对不可逆的肝衰竭，肝移植是挽救生命的有效方法。据报道，AFLP可以复发或出现急性并发症慢性化，因此AFLP患者康复后，应尽量避免再次妊娠。对一定需要再次妊娠者，需密切观察随访检测，如果出现任何早期征象，则应及时处理。
