1、 缺铁性贫血缺铁性贫血 营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血 吕一枝 熟悉：正常小儿造血和血象特点。熟悉：小儿贫血的定义、程度与分类 掌握：缺铁性贫血及营养性巨幼细胞性贫血的病因、发病机理、诊断及防治方法。中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期骨髓造血骨髓外造血 骨髓造血：骨髓造血：造红细胞、粒细胞及巨核细胞唯一部位 出生时均为红髓 5-7岁岁长骨出现黄髓 年长儿和成人红髓局限于扁骨 需要时，黄髓 红髓造血：尤其在婴儿期，造血需要，恢复胎儿时造血状态，肝脾、淋巴结肿大，外周血出现有核红细胞和（或）有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞幼稚中性粒细胞。o婴幼儿与成人骨髓造血部位白细胞血小板红细胞红细胞和
2、血红蛋白由高红细胞和血红蛋白由高 低：低：150-220g/L100g/L成人水平网织红细胞，高-低-高8岁：成人水平1岁内：10109/L1周：12109/L出生：15-20109/L（生后短暂上升）血小板与成人相似血小板与成人相似（150300）109/L 出生时出生时HbF：0.70 1岁时岁时HbF：0.05 2岁后岁后HbF：0.02新生儿10%儿童 8-10%成人 6-8%定义程度分类临床表现诊断要点外周血，单位容积，红细胞数或血红蛋白量外周血，单位容积，红细胞数或血红蛋白量我国标准新生儿新生儿145g/L1-4月月90g/L4-6月月100g/LWHO6月月-5岁岁110g/L5
3、岁岁-11岁岁115g/L12-14岁岁120g/L海拔上升1000米Hb 上升 4%4度：度：分度分度轻度轻度中度中度重度重度极重度极重度新生儿-120-90-6060儿童-90-60-3030 生成不足生成不足：造血物质缺乏：造血物质缺乏 造血功能障碍造血功能障碍 感染性及炎症性感染性及炎症性 溶血性溶血性：红细胞内在异常（红细胞内在异常（G-6-PD缺乏）缺乏）红细胞外在因素（新生儿溶血病）红细胞外在因素（新生儿溶血病）失血性失血性：急性失血（外伤、出血性疾病）急性失血（外伤、出血性疾病）慢性失血（消化性溃疡）慢性失血（消化性溃疡）MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）正常值80-9
4、428-3232-38大细胞性正细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性 一般表现：皮肤、粘膜苍白。造血器官反应：肝脾、淋巴结肿大。各系统症状：循环、呼吸、消化、神经。缺铁性贫血：铁缺乏血红蛋白合成减少 营养性巨幼红细胞性贫血：维生素B12叶酸大细胞性贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血铁蛋白减少铁蛋白减少铁剂治疗有效铁剂治疗有效铁元素的含量、分布铁的来源铁的吸收和运转铁的利用与储存铁的排泄铁的需要量胎儿和儿童期铁代谢特点成年男性成年男性50mg/L成年女性成年女性35mg/L新生儿新生儿75mg/L血红蛋白血红蛋白64%肌红蛋白肌红蛋白3.2%储存铁储存铁32含铁酶、转运铁含铁酶、转运铁1%外源
5、性铁：1/3动物性食物：血红素铁植物性食物：非血红素铁内源性铁：2/3红细胞释放血红素铁吸收率高 吸收形式：部位：十二指肠和空肠上段 铁的吸收受肠黏膜细胞调节肠粘膜细胞的Fe3+血液去铁蛋白去铁蛋白铁蛋白需铁和储铁组织机体利用肠粘膜细胞中保存红细胞破坏的铁转铁蛋白转铁蛋白骨髓等被利用被储存血清铁（血清铁（SI)：血浆中的转铁蛋白1/3+铁未饱和铁结合力未饱和铁结合力：血浆中的转铁蛋白2/3+体外铁总铁结合力（总铁结合力（TIBC）：SI+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度（转铁蛋白饱和度（TS）：SI/TIBC缺铁贫时升高缺铁贫时升高铁原卟啉 血红素肌红蛋白某些酶血红蛋白铁蛋白含铁血黄素珠蛋白排出形
6、式：排出形式：2/3，其他经肾脏和汗腺。4个月-3岁：早产儿：各年龄总量：胎儿期铁代谢特点：孕后期3个月获得铁最多。足月儿足够其生后4-5个月内的个月内的需要 婴幼儿期铁代谢特点：6个月到个月到2岁岁小儿缺铁性贫血发生率高 儿童期和青春期铁代谢特点：较少较少缺铁。偏食、食物搭配不合理，肠道慢性失血；生长发育迅速，月经过多。病因铁的丢失过多先天性储铁不足铁摄入量不足铁吸收障碍生长发育因素早产、双胎、早产、双胎、孕母严重孕母严重 贫贫血血慢性失血慢性失血生长发育快生长发育快主要原因主要原因慢性腹泻慢性腹泻食物搭配食物搭配缺铁对血液系统的影响12缺铁对其他系统的影响缺铁血红素血红蛋白细胞浆小细胞铁减
7、少期 储存铁减少 红细胞合成血红蛋白的铁正常红细胞生成缺铁期 红细胞生成所需的铁不足 循环中的血红蛋白正常缺铁性贫血期 小细胞低色素性贫血 非造血系统症状其他系统其他系统缺铁含铁酶细胞功能紊乱神经介质变化易疲劳注意力减退智力低下缺铁组织器官异常舌炎反甲缺铁细胞免疫功能降低感染性疾病周，男，10月。脸色渐苍白4月于98年7月17日就诊。患儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及出血现象。35周早产，单纯母乳喂养至今。体查：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出血点，双颌下淋巴结0.80.8cm大小2个，双肺呼吸音清，心率100次分，心前区/SM，肝右肋下4cm，脾左肋下3cm。血常规：WBC 4.0109/L，L
8、 39.5%，N 56.8%,RBC 2.181012/L，Hb 47 g/L，HCT 15.3%，MCV 70.4fl,MCH 12.4pg，MCHC 17.6g/L，PLT 194 109/L，Rtc 0.046有无贫血：重度贫血何种类型：小细胞低色素性贫血贫血的原因：早产；单纯母乳喂养1、外周血象：观察红细胞形态，有无红细胞体积小，2、骨髓象：红细胞；粒细胞和巨核细胞一般无异常。缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大铁代谢检查铁代谢检查铁减少期铁减少期（ID）红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期（IDE）缺铁性贫血期缺铁性贫血期（IDA）血清铁蛋白（SF）红
9、细胞游离原卟啉（FEP）N血清铁（SI）N N或a)有无贫血的临床表现b)血常规及血细胞形态学检查示小细胞低色素性贫血c)有引起铁缺乏的病因：血象血象为小细胞低色素性，白细胞和血小板无特殊改变。骨髓象骨髓象示幼红细胞胞浆发育落后于胞核。铁代谢检查示机体缺铁。铁剂治疗铁剂治疗有效可证实诊断。1.一般治疗：加强护理、避免感染。2.去除病因。3.铁剂治疗：口服铁剂-餐间口服 二价铁盐：易吸收 元素铁剂量：每日4-6mg/kg，3次/日 小剂量开始 慎用！适应症：1、诊断明确，口服无效；2、口服反应严重者；3、胃肠术后无法口服者。含铁酶网织红细胞Hb12-24小时，精神症状减轻，食欲增加2-3天上升，
10、5-7天高峰，2-3周下降至正常1-3周上升，3-4周正常；如3周后20%，查找原因；正常后继用6-8周周。一般不输；一般不输；适应症：适应症：输注量：输注量：贫血严重合并感染急需外科手术大于60g/L，不必输；30-60g/L，4-10ml/kg；小于30g/L，等量换血；贫血愈重，每次输愈少加强宣教，全社会重视措施：p 提倡母乳喂养p 喂养指导：及时添加强化铁食物，合理搭配；p 补充铁剂：早产儿生后生后2月月缺乏缺乏维生素维生素B12或和或和叶酸叶酸引引起的一起的一种种大细胞大细胞性贫血。性贫血。贫血 神经精神症状红细胞的胞体增大 维生素B12和（或）叶酸治疗有效 骨髓中出现巨幼红细胞 临
11、床特点赵,男,8个月,因脸色苍黄2个月入院。2个月前开始脸色渐苍黄。嗜睡，渐加重，现每天睡20小时。由会笑、能抬头到不会笑、不能抬头，反应迟钝。单纯母乳喂养，每天吃3次母乳，汗多。体查：慢性病容，表情呆滞，皮肤苍黄，无皮疹，前囟23cm，后囟未闭，唇苍白，心肺无异常，肝右肋下2cm，脾未扪及。WBC 5.1 109/L,LYM 83.0%，GRAN 17.0%，RBC 1.981012/L，HGB 69 g/L，HCT 20.5%，MCV 103.3 fl，MCH 34.8 pg，MCHC337 g/L，PLT 95109/L，Rtc 0.018。有无贫血？类型？中度贫血，大细胞性贫血血细胞形
12、态学检查：观察有无大细胞大细胞贫血的红细胞形态表现，观察有无中性粒细胞中性粒细胞核分叶过多现象。骨髓检查：观察有无幼红细胞胞核发育落后胞核发育落后于胞浆的现象，有无巨幼红细胞有条件者做血清叶酸叶酸和维生素维生素B12含量的检查 巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性是叶酸缺乏所致或是维生素B12缺乏所致？维生素维生素B12缺乏缺乏 摄入量不足：需要量增加：吸收或代谢障碍：维生素B12+糖蛋白末端回肠+转钴蛋白肝脏 慢性腹泻叶酸 先天性叶酸代谢障碍；单纯羊乳喂养叶酸叶酸缺乏严重感染维生素维生素B12需要叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可导致精
13、神异常贫血表现大细胞性贫血血象骨髓检查有巨幼红细胞 有明显的精神神经症状 提示维生素B12缺乏所致 小剂量叶酸治疗试验有效提示叶酸缺乏所致临床诊断实验室确诊 血清叶酸和维生素血清叶酸和维生素B12含量测定 一般治疗：营养；辅食；防止感染。去除病因：维生素B12和叶酸治疗预防性补钾预防性补钾 精神神经症状者B12为主，单用叶酸加重症状 维生素B12肌注：500-1000ug，一次 100ug，每周2-3次，连用数周 神经系统受累时：1mg/日，2周以上 吸收缺陷：1mg/月，长期应用骨髓内巨幼红一般精神症状网织红细胞精神神经症状6-7小时2-4天2-4天，6-7天高峰2周降至正常较慢 5mg tid症状好转，血象正常 维生素C：有助吸收 抗叶酸代谢药物所致者：亚叶酸钙 先天吸收障碍者：15-50mg/日食欲网织红细胞RBC、Hb1-2天2-4天，6-7天高峰2-6周p 改善哺乳母亲营养p 及时添加辅食，饮食均衡p 治疗肠道疾病p 合理应用抗叶酸代谢药物
