1、病理病理 受损组织大量淋巴细胞浸润,受损组织大量淋巴细胞浸润,使组织萎缩使组织萎缩 外分泌腺体外分泌腺体 血管炎血管炎 B淋巴细胞增殖淋巴细胞增殖浅表浅表 唾腺、泪唾腺、泪 紫癜样皮疹紫癜样皮疹 非何杰金淋巴瘤非何杰金淋巴瘤 腺、呼吸腺、呼吸 肾小球肾小球 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 道、胃肠道、胃肠 神经系统神经系统 反应性淋巴结炎反应性淋巴结炎 道、皮肤、道、皮肤、肺肺 坏死性淋巴结炎坏死性淋巴结炎 阴道、膀阴道、膀 肌肉肌肉 胱(?)胱(?)雷诺现象雷诺现象深层深层 肾小管肾小管 胰腺胰腺 肝内小胆管肝内小胆管 受损器官数受损器官数SS(n=150)5041.3%36.0%217.3%14
2、2.0%多脏器损害多脏器损害I、口腔症状:、口腔症状:3项中有项中有1项或项或1项以上项以上1、每日感口干持续、每日感口干持续3个月以上;个月以上;2、成年后腮腺反复或持续肿大;、成年后腮腺反复或持续肿大;3、吞咽干性食物时需用水帮助。、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状:、眼部症状:3项中有项中有1项或项或1项以上项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;个月以上;2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉;、有反复的砂子进眼或砂磨感觉;3、每日需用人工泪液、每日需用人工泪液3次或次或3次以上。次以上。III、眼部体征:下述检查任、眼部体征:下述检查任1项或项或1
3、项以上阳性项以上阳性1、Schirmer 试验()(试验()(5 5mm/5mm/5分);分);2 2、角膜染色()(、角膜染色()(4 van Bijsterveld4 van Bijsterveld计分法)计分法)IVIV、组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶、组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶 1/4mm1/4mm2 2 。V V、唾液腺受损:下述检查任唾液腺受损:下述检查任1 1项或项或1 1项以上阳性;项以上阳性;1 1、唾液流率()(、唾液流率()(1.5ml/151.5ml/15分);分);2 2、腮腺造影();、腮腺造影();3 3、唾液腺同位素检查()、唾液腺同位素检查()VI
4、VI、自身抗体:抗、自身抗体:抗SSASSA或抗或抗SSBSSB()(双扩散法)()(双扩散法)表表1 干燥综合征分类标准的项目干燥综合征分类标准的项目表表2 上述项目的具体分类上述项目的具体分类1、原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述、原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述2 条则可诊断:条则可诊断:a.符合表符合表1条目中条目中4条或条或4条以上,但必须含有条目条以上,但必须含有条目IV(组组 织学检查)和条目织学检查)和条目VI(自身抗体);(自身抗体);b.条目条目III、IV、V、VI 4条任条任3条阳性。条阳性。2、继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织、继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织 病,符合表病,符合表1条目条目I和和II中任中任1条,同时符合条目条,同时符合条目III、IV、V中任中任2条。条。3、必须除外:颈头面部放疗史,丙肝病毒感染,、必须除外:颈头面部放疗史,丙肝病毒感染,AIDS,淋,淋 巴瘤,结节病,巴瘤,结节病,GVH病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。谢谢 谢谢