1、急性白血病讲课概述v 急性白血病(acute leukemia)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。据世界卫生组织2002 年统计,全球每年新发病例约30 万,死亡人数约22 万,居致命恶性肿瘤第九位。白血病的发病率在中国为417/10 万,在肿瘤中居第七位,是严重危害人类身体健康的恶性疾病之一。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗,已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。病因v西医:西医:v白血病的病因尚未完全阐明。较为公
2、认的因素有:v1、电离辐射:接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高;v2、化学因素:苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙等均可引起白血病v3、病毒:如一种C型逆转录病毒-人类T淋巴细胞病毒-可引起成人T细胞白血病;v4、遗传因素:家族性白血病占白血病的7,同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍,B细胞CLL呈家族性倾向;v5、其他血液病:如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合证、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病。中医病因病机中医病因病机 1 邪毒炽盛:一般将外界致白血病因素
3、统称为“邪毒”,包括各种理化因素、生物因素等。而这种邪毒进入机体后多能化热伤阴,因而又多将这种邪毒看作“火热之邪”,也有称“火毒”“热毒”者。邪毒在一定内因条件下侵入机体的脏腑经络,由表及里,如邪毒量少力弱,则起病较缓慢,即有一个潜伏期,或病情较轻。邪毒蕴积日久化热,耗气伤阴,因而病人早期常表现出气阴耗伤的症候,临床上将此期定为气阴兩虚型,为早期或轻型患者;邪毒入里,伤及气血,出现气血双亏症候,临床上称为气血双亏型;邪毒进一步发展,侵及营血,毒入骨髓或内陷心包,则出现壮热口渴,衄血发斑等热度炽盛表现,甚至神昏谵语,如不及时救治,则出现气阴两竭,病入膏肓。此期称为热毒炽盛型。多在前两期的基础上病
4、情恶化而成,也可因邪毒力强,或正气虚,邪毒可直接侵入营血,毒入骨髓而见热度炽盛之象,v2 正气虚弱:v 邪毒之所以能够侵袭机体是由于正气虚弱所为,正如素问 评热论所说:“邪之所凑,其气必虚。”先天禀赋不足或后天失于濡养,劳倦、房劳过度、饥饱不节、内伤七情,伤及心、肝、脾、肾等脏腑,致气血紊乱,脏腑失调,正气虚弱,邪毒乘虚而入。v3 血瘀v 血瘀是病理产物也是致病因素之一。邪气侵袭机体,潜伏经络,阻碍气机运行,日久出现气滞,血随气行,气行则血行,气滞则血凝。v4 痰凝:v 外感热邪或七情失调、气郁化火炼津成痰;饮食不节,脾胃受损,失于运化,酿湿生痰。中医发病机制v1、因虚致病v 从传统中医理论来
5、看,因虚致病论顺理成章。“正气存内,邪不可干”;“邪之所凑,其气必虚”。正气亏虚,精气失守,肾不能主骨生髓移精于脏腑;五脏虚衰,虚邪贼风中肾损骨伤髓。因此,正虚是白血病发病的内在因素,患者先有体虚内伤,外邪才能乘虚而入,脏腑虚衰,精血失守为本,邪气内乘为标。v2、因病致虚v 本病好发于青少年原本气血旺盛,正气充壮,其表现为壮热口渴,肌衄,鼻衄,便血等实证,由于邪热未除,耗伤气血而出现虚证,为因病致虚。v 3、虚实夹杂v近年来,大多数学者从实践中总结认识到白血病既非单纯虚证,亦非单纯实证,而是虚实夹杂之证。本病的病理特点为正邪相争,本虚标实。正胜邪退,疾病可完全缓解,邪胜正虚,疾病则复发或加重。
6、分型vFAB分型v1976年法国、美国和英国等三国血细胞形态学专家讨论、制订了关于急性白血病的分型诊断标准,简称FAB分型。在此基础上,1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法:可将急性非淋巴细胞白血病分成M1-M7共七个亚型,而急性淋巴细胞白血病则可依此标准分成L1-L3三型。分化型骨随及外周血中以单园核和多园核病态巨核细胞为主。5、染色体分析:对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。血小板过低可选用黄精、玉竹、仙鹤草、卷柏等;6、M6 红白血病,骨髓中幼红系细胞50,且常有形态学异常,骨髓非红系细胞中的原始粒细胞(或原始幼单核细胞)30,血片中原粒(或原
7、单)细胞5,骨髓中非红系细胞中原粒细胞(或原幼单)20。”先天禀赋不足或后天失于濡养,劳倦、房劳过度、饥饱不节、内伤七情,伤及心、肝、脾、肾等脏腑,致气血紊乱,脏腑失调,正气虚弱,邪毒乘虚而入。难治和复发这是AL 治疗失败的主要原因。感染部位:全身各部,但以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。常用生地、赤芍、丹皮、玄参、天冬、金银花、连翘、板蓝根、黄芩、生石膏等。5、M5 为急性单核细胞白血病,又可分二个亚型;急性白血病(acute leukemia)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。体温过
8、高 与感染和(或)肿瘤细胞代谢亢进有关疑有外渗时,立即停止并由原部位抽取3-5ml血,局部注入生理盐水或拮抗剂再拔针,局部冷敷后再用25%MgSO4湿敷,可用普鲁卡因局部封闭。6、M6 红白血病,骨髓中幼红系细胞50,且常有形态学异常,骨髓非红系细胞中的原始粒细胞(或原始幼单核细胞)30,血片中原粒(或原单)细胞5,骨髓中非红系细胞中原粒细胞(或原幼单)20。如出现四肢麻木、肌肤不仁,可应用补阳还五汤、当归补血汤加减。急性白血病(acute leukemia)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。如果白细胞计数并
9、不显著地减少,血片中必然会见到原始细胞,贫血和血小板减少极其常见(占75%90%).主要为成熟粒细胞减少或缺乏,免疫功能降低所致的感染FLAG(氟达拉滨+Ara-C+G-CSF)方案(氟达拉滨第15 天,Ara-C第15 天,G-CSF -1 或0 天起用至中性粒细胞恢复)是目前难治复发AML 疗效较高、耐受性较好的治疗方案。2)缓解后治疗 目的是继续消灭体内残存的白血病细胞,防止复发,延长缓解期和无病存活期。v(一)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)可分为7个亚型;v1、M1即急性粒细胞白血病未分化型,骨髓中原始粒细胞90(非幼红系细胞)。v2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。
10、v M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的3080,单核细胞20,早幼粒细胞以下阶段10。v M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多,以异常的中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞30。v3、M3即急性早幼粒细胞白血病,骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,占非幼红细胞的30,其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒,又分二亚型;v M3a为粗颗粒型,嗜苯胺兰颗粒粗大,密集甚或融合。v M3b为细颗粒型,嗜苯胺兰颗粒密集而细小。v4、M4即为粒单核细胞白血病,按粒和单核细胞形态不同,可包括下列四种亚型;vM4a以原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞占非红系细胞
11、的20。vM4b以原幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞占非红系细胞的20。vM4c原始细胞即具粒系,又具单核细胞系形态特征细胞30。vM4Eo除上述特征外,有嗜酸颗粒粗大而圆。着色较深的嗜酸性粒细胞,占530。v5、M5 为急性单核细胞白血病,又可分二个亚型;v M5a 未分化型,骨髓原始单核细胞占非系细胞的80。v M5b 部分分化型,其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的30,原单核细胞80。v6、M6 红白血病,骨髓中幼红系细胞50,且常有形态学异常,骨髓非红系细胞中的原始粒细胞(或原始幼单核细胞)30,血片中原粒(或原单)细胞5,骨髓中非红系细胞中原粒细胞(或原幼单)20。v7、M
12、7 巨核细胞白血病 v未分化型外周血有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞30,原巨核细胞由组化电镜或单克隆抗体证实;骨髓造血细胞少时往往干抽,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。v 分化型骨随及外周血中以单园核和多园核病态巨核细胞为主。(二)急性淋巴细胞白血病分3种亚型如下:v 1)L1:原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径12m)为主,治疗反应较好。v2)L2:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞(直径12m)为主,治疗反应相对较差。v 3)L3:原始和幼稚淋巴细胞大小较一致,以大细胞为主;胞浆量较多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状,亦称伯基特(Burkitt)性白血病,治疗缓解率很低。临床表现v
13、起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展,或起病急骤。临床症状和体征由正常骨髓造血功能衰竭或白血病细胞浸润所致。v1、贫血、贫血v 常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,与贫血严重程度相关。与贫血严重程度相关。v2、出血、出血v 半数以上患者有出血,程度轻重不一,部位可遍及全身,半数以上患者有出血,程度轻重不一,部位可遍及全身,表现为瘀点、瘀斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出表现为瘀点、瘀斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出血、血、严重者可致颅内出血严重者可致颅内出血等,出血主要是血小板明显减少,等,出血主要是血小板明显减
14、少,血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。素等均可损伤血管而引起出血。v3、发热、发热v主要为成熟粒细胞减少或缺乏,免疫功能降低所主要为成熟粒细胞减少或缺乏,免疫功能降低所致的感染致的感染 而引起而引起其特点为:其特点为:半数的病人以发热为早期表现;半数的病人以发热为早期表现;热度:可为低热、亦可高达热度:可为低热、亦可高达39394040以上;以上;感染部位:全身各部,但以口腔炎、牙龈炎、咽峡感染部位:全身各部,但以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎炎 最常见,肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见;最常见,肺部感染
15、、肛周炎和肛周脓肿亦常见;病原菌:最常见的致病菌为病原菌:最常见的致病菌为G G-杆菌,疾病后期常伴杆菌,疾病后期常伴真真 菌感染菌感染v4、浸润 v 1)淋巴结和肝脾大 急淋较急非淋多见,肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。v 2)骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛,儿童多见,急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。v 3)皮肤和粘膜病变 急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病,激素治疗有效。白血病细
16、胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。v 4)中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长,中枢神经系统白血病(CNSL)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见,急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等。v 5)绿色瘤 又称粒细胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母细胞瘤(myeloblastoma),见于214的急非淋,由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色,故称为绿色瘤(chloroma),常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。
17、v 6)睾丸 白血病细胞浸润睾丸,在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大,急淋多于急非淋。v 7)其他 白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道,但临床表现不多。实验室检查和诊断v 1、血常规:白细胞数可减少,正常或增多.如果白细胞计数并不显著地减少,血片中必然会见到原始细胞,贫血和血小板减少极其常见(占75%90%).v 2、骨髓细胞形态学检查:骨髓涂片有核细胞大多数是增生明显活跃或极度活跃,也有少数为增生活跃或增生减低。增生的核细胞主要是原始细胞和早期幼稚细胞,v 3、细胞化学染色白血病的原始细胞有时形态学难以区分,可借助细胞化学染色作出鉴别适当休息,
18、劳逸结合,病情、体力允许时,可配合太极拳、八段锦、散步、广播操等体育锻炼,综合治疗,有利康复。血瘀是病理产物也是致病因素之一。协助病人采取头低抱膝侧卧位,协助医生做好穿刺点的定位和局部的消毒与麻醉;如凡具有t(15,17)的患者几乎都为M3亚型,具有t(8;21)者93为M2亚型。最常见,肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见;阿霉素、高三尖杉酯碱类药物可引起心肌及心脏传导损害,用药前、后要监测病人心率、节律及血压,药物要缓慢静脉滴注,其速度 100109/L 的AL 患者易出现以高尿酸血症为特征的急性肿瘤溶解综合征(ATLS),其基本预防措施是水化和口服别嘌醇,密切监测血尿酸和电解质。v(一)急性
19、髓系白血病(AML)治疗v1、诱导缓解治疗v 迄今AML 的标准诱导治疗仍是柔红霉素(DNR,第13 天)+阿糖胞苷(Ara-C,静脉持续滴注,第17 天)即所谓的“DA3+7”方案,该方案年龄 6 个月的复发患者可用原诱导治疗方案。FLAG(氟达拉滨+Ara-C+G-CSF)方案(氟达拉滨第15 天,Ara-C第15 天,G-CSF -1 或0 天起用至中性粒细胞恢复)是目前难治复发AML 疗效较高、耐受性较好的治疗方案。以HD-AraC 为基础的方案亦是难治/复发ALL 的常用化疗方案。v(四)白血病治疗新药v 如酪氨酸激酶抑制剂、单克隆抗体、脂质体药物等v(五)异基因造血干细胞移植中医辩
20、证论治1 热毒炽盛型:热毒炽盛型:证候:常见壮热口渴,汗出烦躁,尿赤便秘,证候:常见壮热口渴,汗出烦躁,尿赤便秘,或有口舌生疮,咽喉肿痛,甚者可有发斑衄血等。或有口舌生疮,咽喉肿痛,甚者可有发斑衄血等。治则治则;清热解毒凉血。清热解毒凉血。方药方药:清瘟败毒饮加减。常用生地、赤芍、丹皮、清瘟败毒饮加减。常用生地、赤芍、丹皮、玄参、天冬、金银花、连翘、板蓝根、黄芩、生石玄参、天冬、金银花、连翘、板蓝根、黄芩、生石膏等。并用蛇舌草、半枝莲、小蓟以抑制白血病细膏等。并用蛇舌草、半枝莲、小蓟以抑制白血病细胞;高热不退者可酌加水牛角粉、羚羊粉、安宫牛胞;高热不退者可酌加水牛角粉、羚羊粉、安宫牛黄丸、醒脑
21、静等。黄丸、醒脑静等。v2 气阴两虚型:气阴两虚型:v 温热之邪常易耗气伤阴,或因化疗克伐太过温热之邪常易耗气伤阴,或因化疗克伐太过所致。所致。v 证候:面色不华,头晕乏力,自汗盗汗,时证候:面色不华,头晕乏力,自汗盗汗,时有低热,五心烦热,心悸失眠,可有衄血发斑,有低热,五心烦热,心悸失眠,可有衄血发斑,舌质淡,体胖有齿印,苔薄白或薄黄,脉细数或舌质淡,体胖有齿印,苔薄白或薄黄,脉细数或细弱。细弱。v 治则:益气养阴,清热解毒。治则:益气养阴,清热解毒。v 方药:益气养阴方加减。常用黄芪、党参、方药:益气养阴方加减。常用黄芪、党参、白术、云苓、生地、玄参、麦冬、天冬、蛇舌草、白术、云苓、生地
22、、玄参、麦冬、天冬、蛇舌草、半枝莲、小蓟、丹皮、甘草等。缓解期病人也可半枝莲、小蓟、丹皮、甘草等。缓解期病人也可服用本方,以防复发。服用本方,以防复发。v3 气血双亏型:气血双亏型:v 邪热退后,气阴耗伤,可累及于肾,致生血不邪热退后,气阴耗伤,可累及于肾,致生血不足。足。v 证候:头晕耳鸣,面色恍白,唇甲色淡,纳呆证候:头晕耳鸣,面色恍白,唇甲色淡,纳呆食少,心悸气促,少寐多梦,舌质淡,苔白,脉虚食少,心悸气促,少寐多梦,舌质淡,苔白,脉虚大或濡细。大或濡细。v 治则:补气养血解毒。治则:补气养血解毒。v 方药:八珍汤加减。常用黄芪、白术、云苓、方药:八珍汤加减。常用黄芪、白术、云苓、熟地、
23、当归、枸杞、女贞子、故纸、阿胶、蛇舌草、熟地、当归、枸杞、女贞子、故纸、阿胶、蛇舌草、小蓟、甘草等。此类病人多有低热,血虚好转后,小蓟、甘草等。此类病人多有低热,血虚好转后,低热多能消退。低热多能消退。M4b以原幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞占非红系细胞的20。发生静脉炎症时,同外渗处理,并用中药外敷或喜辽妥软膏外搽以HD-AraC 为基础的方案亦是难治/复发ALL 的常用化疗方案。疑有外渗时,立即停止并由原部位抽取3-5ml血,局部注入生理盐水或拮抗剂再拔针,局部冷敷后再用25%MgSO4湿敷,可用普鲁卡因局部封闭。4)中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长,中枢神经系统白
24、血病(CNSL)成为较突出的问题。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛,儿童多见,急淋较急非淋常见且显著。疼痛 与白血病细胞浸润骨骼和四肢肌肉、关节有关口腔粘膜改变 与白血病细胞浸润、化疗反应及 继发真菌感染等有关4)肝肾功能损害的防护:用原诱导方案巩固24个疗程,以后每月强化治疗一次。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。如酪氨酸激酶抑制剂、单克隆抗体、脂质体药物等证候:头晕耳鸣,面色恍白,唇甲色淡,纳呆食少,心悸气促,少寐多梦,舌质淡,苔白,脉虚大或濡细。5、其他血液病:如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合证、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨
25、髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病。临床症状和体征由正常骨髓造血功能衰竭或白血病细胞浸润所致。7、其他检查:生物化学检查等。M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的3080,单核细胞20,早幼粒细胞以下阶段10。M5a 未分化型,骨髓原始单核细胞占非系细胞的80。5、染色体分析:对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。v在治疗过程中,还应对症选药在治疗过程中,还应对症选药:如白细胞过高:如白细胞过高可选用龙胆草、青黛、贯众可选用龙胆草、青黛、贯众、马鞭草、六神丸、马鞭草、六神丸、西黄丸等;白细胞过低可选用党参、女贞
26、子、西黄丸等;白细胞过低可选用党参、女贞子、山萸肉、补骨脂、紫河车、鸡血藤、丹参、黄山萸肉、补骨脂、紫河车、鸡血藤、丹参、黄芪、首乌等;血小板过低可选用黄精、玉竹、芪、首乌等;血小板过低可选用黄精、玉竹、仙鹤草、卷柏等;贫血重者可选用黄芪、当归、仙鹤草、卷柏等;贫血重者可选用黄芪、当归、熟地、阿胶等;如出现四肢麻木、肌肤不仁,熟地、阿胶等;如出现四肢麻木、肌肤不仁,可应用补阳还五汤、当归补血汤加减。可应用补阳还五汤、当归补血汤加减。v在辨证论治的基础上加用散结片、四虫片、血在辨证论治的基础上加用散结片、四虫片、血府逐瘀胶囊、鸦胆子油乳、参麦注射液、参芪府逐瘀胶囊、鸦胆子油乳、参麦注射液、参芪注
27、射液等。注射液等。预防与调护预防与调护v本病的预防调护,应着重注意以下几点:本病的预防调护,应着重注意以下几点:v一、慎避风寒,防止外感一、慎避风寒,防止外感 感染是本病的第一位致死感染是本病的第一位致死原因,故患者应严加保护,积极防治感染,在化疗前原因,故患者应严加保护,积极防治感染,在化疗前后当重点注意五官、肛周、泌尿生殖道、皮肤等部位后当重点注意五官、肛周、泌尿生殖道、皮肤等部位的清洁卫生,防止褥疮。的清洁卫生,防止褥疮。v二、注意饮食,劳逸结合二、注意饮食,劳逸结合 饮食以清淡、富营养、易饮食以清淡、富营养、易消化为原则,注意勿损胃气。适当休息,劳逸结合,消化为原则,注意勿损胃气。适当
28、休息,劳逸结合,病情、体力允许时,可配合太极拳、八段锦、散步、病情、体力允许时,可配合太极拳、八段锦、散步、广播操等体育锻炼,综合治疗,有利康复。广播操等体育锻炼,综合治疗,有利康复。v三、舒畅情志,增强信心三、舒畅情志,增强信心 本病患者应保持情绪舒畅,本病患者应保持情绪舒畅,乐观豁达,正确对待疾病,坚持战胜疾病的信心和决乐观豁达,正确对待疾病,坚持战胜疾病的信心和决心、恒心,避免不良精神刺激。心、恒心,避免不良精神刺激。v四、谨慎用药,远离毒物四、谨慎用药,远离毒物 由于化学毒物包括不少药品可诱由于化学毒物包括不少药品可诱发急性白血病,故本病患者如有感染、发热、痛证等情况时,发急性白血病,
29、故本病患者如有感染、发热、痛证等情况时,尤应注意选择用药。退热止痛宜用中药制剂或冰敷降温。西尤应注意选择用药。退热止痛宜用中药制剂或冰敷降温。西药首选扑热息痛或皮质激素,禁用其它解热镇痛药,以免加药首选扑热息痛或皮质激素,禁用其它解热镇痛药,以免加重病情。重病情。v五、慎行手术,严防出血五、慎行手术,严防出血 出血是本病的第二位致死原因,出血是本病的第二位致死原因,故一切可能引起出血的治疗操作、手术等,均应谨慎选择。故一切可能引起出血的治疗操作、手术等,均应谨慎选择。若患者血小板少若患者血小板少30109/L,出血倾向明显者,禁行手术、,出血倾向明显者,禁行手术、拔牙、肌肉注射、酒精擦浴、针灸
30、、推拿按摩、拔火罐等诊拔牙、肌肉注射、酒精擦浴、针灸、推拿按摩、拔火罐等诊疗操作。疗操作。护理问题护理问题护理问题护理问题u有感染的危险有感染的危险 与机体免疫功能低下、中性粒细胞与机体免疫功能低下、中性粒细胞 减少有关减少有关u活动无耐力活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧、白血病与贫血引起全身组织缺氧、白血病代谢增高及化疗药副作用有关代谢增高及化疗药副作用有关u自我形象紊乱自我形象紊乱 与化疗药引起脱发有关与化疗药引起脱发有关u组织完整性受损:出血组织完整性受损:出血 与血小板减少、白血病与血小板减少、白血病细胞浸润有关细胞浸润有关u预感性悲哀预感性悲哀 与患急性白血病和感受到死亡威胁与患急
31、性白血病和感受到死亡威胁有关有关u体温过高体温过高 与感染和(或)肿瘤细胞代谢亢进有与感染和(或)肿瘤细胞代谢亢进有关关u疼痛疼痛 与白血病细胞浸润骨骼和四肢肌肉、关节与白血病细胞浸润骨骼和四肢肌肉、关节有关有关u口腔粘膜改变口腔粘膜改变 与白血病细胞浸润、化疗反应及与白血病细胞浸润、化疗反应及 继发真菌感染等有关继发真菌感染等有关护理措施护理措施护理措施护理措施1 1、生活护理、生活护理(1 1)休息:适当限制活动)休息:适当限制活动(2 2)饮食:高蛋白、高维生素、高热量、清淡易)饮食:高蛋白、高维生素、高热量、清淡易消化饮食。消化饮食。v增强食欲、增加营养、多饮水增强食欲、增加营养、多饮
32、水v选择合适的进餐时间:选择胃肠道症状最轻的时间选择合适的进餐时间:选择胃肠道症状最轻的时间进食,避免治疗前后进食,避免治疗前后2 2小时内进食小时内进食v出现恶心、呕吐暂缓或停止进食,及时清除呕吐物出现恶心、呕吐暂缓或停止进食,及时清除呕吐物v必要时,遵医嘱治疗前必要时,遵医嘱治疗前1-21-2小时给予止吐药小时给予止吐药护理措施护理措施2 2、病情观察、病情观察 症状:出血、感染、体温症状:出血、感染、体温 体征:生命体征、意识状态体征:生命体征、意识状态 活动耐受能力活动耐受能力 血象和骨髓象血象和骨髓象护理措施护理措施3 3、治疗护理、治疗护理(1 1)化学治疗药物护理:)化学治疗药物
33、护理:1 1)诱导缓解:)诱导缓解:指从化疗开始到完全缓解阶段。目的是大量杀灭白血病指从化疗开始到完全缓解阶段。目的是大量杀灭白血病细胞,恢复机体正常造血,使病人症状、体征、消失,血细胞,恢复机体正常造血,使病人症状、体征、消失,血象和骨髓象基本恢复正常,即达到缓解。第一次缓解越彻象和骨髓象基本恢复正常,即达到缓解。第一次缓解越彻底,则缓解期越长,生存期也越长。底,则缓解期越长,生存期也越长。2 2)缓解后治疗)缓解后治疗 目的是继续消灭体内残存的白血病细胞,目的是继续消灭体内残存的白血病细胞,防止复发,延长缓解期和无病存活期。防止复发,延长缓解期和无病存活期。立即停止注入,边回抽边退针,不宜
34、立即拔针;在治疗过程中,还应对症选药:如白细胞过高可选用龙胆草、青黛、贯众、马鞭草、六神丸、西黄丸等;指导病人和家庭成员正确对待疾病贫血重者可选用黄芪、当归、熟地、阿胶等;出现恶心、呕吐暂缓或停止进食,及时清除呕吐物白血病的发病率在中国为417/10 万,在肿瘤中居第七位,是严重危害人类身体健康的恶性疾病之一。急性白血病(acute leukemia)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。6)睾丸 白血病细胞浸润睾丸,在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。1、M1即急性粒细胞白血病未分化型,骨髓中
35、原始粒细胞90(非幼红系细胞)。五、慎行手术,严防出血 出血是本病的第二位致死原因,故一切可能引起出血的治疗操作、手术等,均应谨慎选择。自我形象紊乱 与化疗药引起脱发有关外感热邪或七情失调、气郁化火炼津成痰;饮食不节,脾胃受损,失于运化,酿湿生痰。西药首选扑热息痛或皮质激素,禁用其它解热镇痛药,以免加重病情。增生的核细胞主要是原始细胞和早期幼稚细胞,2、骨髓细胞形态学检查:骨髓涂片有核细胞大多数是增生明显活跃或极度活跃,也有少数为增生活跃或增生减低。如酪氨酸激酶抑制剂、单克隆抗体、脂质体药物等指导病人和家庭成员正确对待疾病急性白血病(acute leukemia)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,
36、发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。联合化疗,在较短时间内获得完全缓解表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。诱导缓解诱导缓解u治疗的起始阶段治疗的起始阶段u联合化疗,在较短时间内获得完全缓解联合化疗,在较短时间内获得完全缓解u方案:方案:uVPVP:长春新碱泼尼松(:长春新碱泼尼松(2-32-3周)周)uDVLPDVLP:柔红霉素长春新碱门冬酰胺酶泼尼松(共:柔红霉素长春新碱门冬酰胺酶泼尼松(共4 4周)周)uDADA:柔红霉素阿糖胞苷:柔红霉素阿糖胞苷(7 7天)天)缓解后治疗缓解后治疗u目的是继续消灭体内残存的白血病细胞,防止复发,延长缓
37、目的是继续消灭体内残存的白血病细胞,防止复发,延长缓解期,争取治愈。解期,争取治愈。u方法是:方法是:u用原诱导方案巩固用原诱导方案巩固2 24 4个疗程,以后每月强化治疗一次。个疗程,以后每月强化治疗一次。急淋和急非淋分别共计治疗急淋和急非淋分别共计治疗3 34 4年和年和1 12 2年年u 急淋间歇期维持治疗:急淋间歇期维持治疗:6-6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤交替长期巯基嘌呤和甲氨蝶呤交替长期口服口服遵医嘱正确给药,观察不良反应,其中遵医嘱正确给药,观察不良反应,其中 保护静脉是重要的护理内容。保护静脉是重要的护理内容。1 1)局部血管反应及护理:)局部血管反应及护理:柔红霉素、氮芥、多柔比星
38、、长春新碱等对组织刺激柔红霉素、氮芥、多柔比星、长春新碱等对组织刺激性大,多次注射常引起静脉周围炎症,甚至出现血管狭窄或性大,多次注射常引起静脉周围炎症,甚至出现血管狭窄或闭锁。故应:闭锁。故应:u先远后近,交替使用静脉或选择中心静脉置管先远后近,交替使用静脉或选择中心静脉置管u用药前、后都冲生理盐水用药前、后都冲生理盐水10-20ml10-20mlu疑有外渗时,立即停止并由原部位抽取疑有外渗时,立即停止并由原部位抽取3-5ml3-5ml血,局部注入血,局部注入生理盐水或生理盐水或拮抗剂拮抗剂再拔针,局部冷敷后再用再拔针,局部冷敷后再用25%MgSO25%MgSO4 4湿敷,湿敷,可用普鲁卡因
39、局部封闭。可用普鲁卡因局部封闭。u发生静脉炎症时,同外渗处理,并用中药外敷或喜辽妥软膏发生静脉炎症时,同外渗处理,并用中药外敷或喜辽妥软膏外搽外搽输注时疑有或发生药物外渗处理:输注时疑有或发生药物外渗处理:v立即停止注入,边回抽边退针,不宜立即拔针;立即停止注入,边回抽边退针,不宜立即拔针;v局部用生理盐水加地塞米松作多处皮下注射,范围须大于渗局部用生理盐水加地塞米松作多处皮下注射,范围须大于渗漏区域;漏区域;v或遵医嘱选用相应的拮抗剂,常用的如硫代硫酸钠可用于拮或遵医嘱选用相应的拮抗剂,常用的如硫代硫酸钠可用于拮抗氮芥、丝裂霉素、放线菌素抗氮芥、丝裂霉素、放线菌素D D等,等,8.4%8.4
40、%碳酸氢钠可用于拮碳酸氢钠可用于拮抗阿霉素、长春新碱等;抗阿霉素、长春新碱等;v局部冷敷亦有一定的效果。局部冷敷亦有一定的效果。2)骨髓抑制的防护:)骨髓抑制的防护:多数化疗药物抑制骨髓至最低点的时间为多数化疗药物抑制骨髓至最低点的时间为714天,天,恢复时间为之后的恢复时间为之后的510天。天。化疗期间遵医嘱定期检查血象,每次疗程结束后检化疗期间遵医嘱定期检查血象,每次疗程结束后检查骨髓象,以了解骨髓抑制的程度;并避免应用其查骨髓象,以了解骨髓抑制的程度;并避免应用其他抑制骨髓的药物。他抑制骨髓的药物。3)消化道反应的防护:)消化道反应的防护:恶心、呕吐、纳差等消化道反应出现的时间及反应程度
41、恶心、呕吐、纳差等消化道反应出现的时间及反应程度除与化疗药物的种类有关外,常有较大的个体差异性。病人除与化疗药物的种类有关外,常有较大的个体差异性。病人一般第一次用药时反应较强烈,以后逐渐减轻;症状多出现一般第一次用药时反应较强烈,以后逐渐减轻;症状多出现在用药后在用药后1 13 3小时,持续数小时到小时,持续数小时到2424小时不等,体弱者症状小时不等,体弱者症状出现较早且较重。出现较早且较重。防护措施。防护措施。防护措施防护措施环境:环境:给病人提供一个安静、舒适、通风良好的休息环境,给病人提供一个安静、舒适、通风良好的休息环境,避免不良刺激。避免不良刺激。饮食:饮食:选择胃肠道症状最轻的
42、时侯鼓励病人进食,一般避免在治疗前后选择胃肠道症状最轻的时侯鼓励病人进食,一般避免在治疗前后2 2小时;小时;饮食以半流食物为主,富含高热量、高蛋白、高维生素清淡易消化饮食,饮食以半流食物为主,富含高热量、高蛋白、高维生素清淡易消化饮食,少量多餐,避免过甜、过油腻、产气、辛辣和高脂食物,并尽可能满足少量多餐,避免过甜、过油腻、产气、辛辣和高脂食物,并尽可能满足病人对食物的要求,促进食欲;病人对食物的要求,促进食欲;进食后可依据病情适当活动,休息时取坐位和半卧位,避免饭后立即平进食后可依据病情适当活动,休息时取坐位和半卧位,避免饭后立即平卧。卧。当病人出现恶心、呕吐时不要让其进食,及时清除呕吐物
43、,保持口腔当病人出现恶心、呕吐时不要让其进食,及时清除呕吐物,保持口腔清洁。清洁。止吐药物:必要时,遵医嘱在治疗前止吐药物:必要时,遵医嘱在治疗前12h给予止吐药物,根据药物的给予止吐药物,根据药物的药理作用每药理作用每68h给药一次,维持给药一次,维持24h血药浓度,减轻恶心、呕吐反应的血药浓度,减轻恶心、呕吐反应的效果最好。效果最好。减慢化疗药物的滴速。减慢化疗药物的滴速。静脉营养:如胃肠道症状较严重,无法正常进食,应尽早给予静脉补静脉营养:如胃肠道症状较严重,无法正常进食,应尽早给予静脉补充营养。充营养。4)肝肾功能损害的防护:)肝肾功能损害的防护:巯嘌呤、甲氨蝶呤、门冬酰胺酶对肝功能有
44、损害巯嘌呤、甲氨蝶呤、门冬酰胺酶对肝功能有损害作用,用药期间应观察病人有无黄疽,并定期监测作用,用药期间应观察病人有无黄疽,并定期监测肝功能情况。环磷酰胺容易引起血尿,应鼓励病人肝功能情况。环磷酰胺容易引起血尿,应鼓励病人多饮水,观察小便的量和颜色,检查肾功能。多饮水,观察小便的量和颜色,检查肾功能。5)其他不良反应的防护:)其他不良反应的防护:长春新碱能引起末梢神经炎、手足麻木感,停药后可逐长春新碱能引起末梢神经炎、手足麻木感,停药后可逐渐消失。左旋门冬酰胺酶会引起过敏反应,用药前应皮试。渐消失。左旋门冬酰胺酶会引起过敏反应,用药前应皮试。柔红霉素、柔红霉素、阿霉素、高三尖杉酯碱类药物可引起
45、心肌及心脏传导损阿霉素、高三尖杉酯碱类药物可引起心肌及心脏传导损害,用药前、后要监测病人心率、节律及血压,药物要缓慢害,用药前、后要监测病人心率、节律及血压,药物要缓慢静脉滴注,其速度静脉滴注,其速度40滴分,注意观察病人面色和心率,滴分,注意观察病人面色和心率,以病人无心悸为宜。以病人无心悸为宜。6)鞘内注射化疗药)鞘内注射化疗药物的护理物的护理协助病人采取头低抱膝侧协助病人采取头低抱膝侧卧位,协助医生做好穿刺卧位,协助医生做好穿刺点的定位和局部的消毒与点的定位和局部的消毒与麻醉;推注药物速度宜慢;麻醉;推注药物速度宜慢;拔针后局部予消毒方纱覆拔针后局部予消毒方纱覆盖、固定盖、固定。嘱病人去
46、枕平卧嘱病人去枕平卧46h,注意观察有无头痛、,注意观察有无头痛、呕吐、发热等化学性脑膜炎症状。呕吐、发热等化学性脑膜炎症状。7)防治尿酸性肾病)防治尿酸性肾病u多饮水或给予静脉补液多饮水或给予静脉补液u碱化尿液和口服别嘌呤醇碱化尿液和口服别嘌呤醇脱发的防护:脱发的防护:1)化疗前心理护理:向病人说明化疗的必要性及化疗可能)化疗前心理护理:向病人说明化疗的必要性及化疗可能会导致脱发现象,但绝大多数病人在化疗疗程结束后,头发会导致脱发现象,但绝大多数病人在化疗疗程结束后,头发会再生,使病人有充分的心理准备。会再生,使病人有充分的心理准备。2)化疗期间预防或减轻脱发:如头置发带、头部使用海绵)化疗
47、期间预防或减轻脱发:如头置发带、头部使用海绵持续冷敷及使用冰帽等方法可使局部血流受阻或缓慢,以减持续冷敷及使用冰帽等方法可使局部血流受阻或缓慢,以减少化疗药物对毛囊的抑制和损伤。少化疗药物对毛囊的抑制和损伤。(2)对症支持的护理)对症支持的护理防治感染、纠正贫血、控制出血等对症支持防治感染、纠正贫血、控制出血等对症支持1 1)保护性隔离,预防感染:)保护性隔离,预防感染:成熟粒细胞绝对值成熟粒细胞绝对值0.50.5*109/L109/L时,最好时,最好进行保护性隔离。进行保护性隔离。u监测白细胞计数和生命体征监测白细胞计数和生命体征u通风,空气消毒通风,空气消毒u限制探视,若粒细胞限制探视,若
48、粒细胞0.50.5*10109 9/L,/L,应隔离应隔离u养成良好的卫生习惯。保持口腔清洁、舒适,保持会阴部及肛周皮肤的养成良好的卫生习惯。保持口腔清洁、舒适,保持会阴部及肛周皮肤的清洁清洁u防止受凉感冒防止受凉感冒u遵医嘱应用抗生素,操作严格无菌遵医嘱应用抗生素,操作严格无菌层流病房层流病房层流帐层流帐2)预防出血:)预防出血:血小板数目血小板数目50*109/L时,应多卧床时,应多卧床休息。应常检查病人有无大小便带血,全身皮肤有休息。应常检查病人有无大小便带血,全身皮肤有无瘀点、瘀斑。拔针后按压至少无瘀点、瘀斑。拔针后按压至少5min以上。避免用以上。避免用硬毛牙刷刷牙、剔牙、挖鼻、擤鼻
49、涕、进粗糙食物、硬毛牙刷刷牙、剔牙、挖鼻、擤鼻涕、进粗糙食物、便秘等。便秘等。由于某些抗原表达于特定系列的不同发育阶段的细胞上,因此去识别这些抗原有助于对急性白血病各型或各亚型的诊断与鉴别。常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等。立即停止注入,边回抽边退针,不宜立即拔针;热度:可为低热、亦可高达3940以上;常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,与贫血严重程度相关。M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的3080,单核细胞20,早幼粒细胞以下阶段10。M5a 未分化型,骨髓原始单核细胞占非系细胞的80。输注时疑有或发生药物外渗处理
50、:FLAG(氟达拉滨+Ara-C+G-CSF)方案(氟达拉滨第15 天,Ara-C第15 天,G-CSF -1 或0 天起用至中性粒细胞恢复)是目前难治复发AML 疗效较高、耐受性较好的治疗方案。症状多出现在用药后13小时,持续数小时到24小时不等,体弱者症状出现较早且较重。2)骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端压痛。白细胞过低可选用党参、女贞子、山萸肉、补骨脂、紫河车、鸡血藤、丹参、黄芪、首乌等;必要时,遵医嘱治疗前1-2小时给予止吐药5、染色体分析:对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。以HD-AraC 为基础的方案亦是难治/复发ALL 的常用化疗方案。输注时疑有或发生药