1、相关定义 （20052005年国际抗癫痫联盟的定义）年国际抗癫痫联盟的定义）癫痫发作（癫痫发作（epileptic seizureepileptic seizure）因脑部神经元异常过度或同步性活动而出现的一过性因脑部神经元异常过度或同步性活动而出现的一过性体征或症状体征或症状 癫痫发作必须有临床表现，既可以是患者的主观感觉，癫痫发作必须有临床表现，既可以是患者的主观感觉，也可以是客观观察到的体征也可以是客观观察到的体征 具有突发突止、一过性、刻板性的特点具有突发突止、一过性、刻板性的特点相关定义 （20052005年国际抗癫痫联盟的定义）年国际抗癫痫联盟的定义）癫痫（癫痫（epilepsye
2、pilepsy）癫痫是一种脑部疾病状态，以具有能够产生癫痫发作的持久癫痫是一种脑部疾病状态，以具有能够产生癫痫发作的持久易患性和出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等易患性和出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果为特征方面的后果为特征 癫痫不是一个独立的疾病实体，而是不同病因基础，以反复癫痫不是一个独立的疾病实体，而是不同病因基础，以反复出现癫痫发作为共同特征的一组神经系统疾病症状出现癫痫发作为共同特征的一组神经系统疾病症状 诊断癫痫至少需要诊断癫痫至少需要1 1次癫痫发作次癫痫发作相关定义 （20052005年国际抗癫痫联盟的定义）年国际抗癫痫联盟的定义）癫痫定义的癫痫
3、定义的“三要素三要素”至少至少1 1次的癫痫发作次的癫痫发作 反复癫痫发作的倾向及易感性反复癫痫发作的倾向及易感性 有相应神经生物学有相应神经生物学认知认知心理及社会等方面的影响心理及社会等方面的影响和障碍和障碍癫痫的分类（二分法）癫痫发作的分类癫痫发作的分类(基于临床基于临床-脑电图脑电图)全面性全面性部分性部分性癫痫综合征分类癫痫综合征分类特发性特发性隐源性或者症状性隐源性或者症状性癫痫及癫痫发作分类 国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAEILAE）19811981年癫痫发作分类年癫痫发作分类 ILAE 1989ILAE 1989年癫痫综合征的分类年癫痫综合征的分类 20012001年年
4、ILAE“ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”癫痫发作的分类全面性发作全面性发作起源于双侧异常网络中的某些位置，并且快速的传导起源于双侧异常网络中的某些位置，并且快速的传导至双侧网络，包括皮层和皮层下结构，但是并不是必至双侧网络，包括皮层和皮层下结构，但是并不是必须包括整个皮层（以往的概念须包括整个皮层（以往的概念-整个脑；目前的概念整个脑；目前的概念-大大脑中的网络）脑中的网络）全面性发作对脑电图结果的恰当解释遗传因素是导致经典的特发性癫痫的重要原因难治性癫痫的定义和诊断剧烈头痛，常伴恶心、呕吐失张力发作（atonic seizure）痉挛发作（spasms）
5、癫痫不是一个独立的疾病实体，而是不同病因基础，以反复出现癫痫发作为共同特征的一组神经系统疾病症状外伤后即刻或早发性发作部分性发作（partial seizures）突然、短暂、触电样肌肉收缩（单独或多个），持续时间短于400ms全面性发作（generalized seizures）局灶性运动发作（不扩散）以躯干和四肢近端（轴性）肌群为主的快速收缩，可表现为屈曲、伸展或者混合型，多数成串出现2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”神经纤维瘤病(neurofibromatosis)癫痫诊断中应注意的问题器质性疾病引起的发作性症状获得性癫痫性失语(acquired epileptic ap
6、hasia)多导睡眠监测有助于鉴别重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征全面性发作癫痫发作的分类部分性发作部分性发作起源于一侧半球的网络，既可以非常限局，也可能在起源于一侧半球的网络，既可以非常限局，也可能在一侧半球中比较广泛一侧半球中比较广泛部分性发作癫痫发作的分类 全面性发作（全面性发作（generalized seizuresgeneralized seizures）部分性发作（部分性发作（partial seizurespartial seizures）难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型全面性发作 失神发作（失神发作（absence seizurea
7、bsence seizure 强直发作强直发作(tonic seizure(tonic seizure 阵挛发作阵挛发作(clonic seizure)(clonic seizure)肌阵挛发作（肌阵挛发作（myoclonic seizuremyoclonic seizure）痉挛发作（痉挛发作（spasmsspasms）失张力发作（失张力发作（atonic seizureatonic seizure）强直强直-阵挛性发作（阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizuregeneralized tonic-clonic seizure）失神发作 意识障碍，突然终止原
8、来的动作，空洞的凝视或呆滞，意识障碍，突然终止原来的动作，空洞的凝视或呆滞，对外界无反应对外界无反应 持续数秒至十秒，随即又突然完全恢复清醒持续数秒至十秒，随即又突然完全恢复清醒 患者的精神运动发育正常患者的精神运动发育正常 脑电图表现为脑电图表现为每秒每秒3 3次的棘慢综合波节律次的棘慢综合波节律 常被过度换气所诱发常被过度换气所诱发失神发作不典型失神发作 意识障碍，持续时间多变意识障碍，持续时间多变 持续持续5-305-30秒秒 开始和结束都比较缓慢开始和结束都比较缓慢 常常常常6 6岁以后出现岁以后出现 患儿常常有全面的认知功能障碍患儿常常有全面的认知功能障碍 脑电图为慢的棘慢复合波脑电
9、图为慢的棘慢复合波 常常同时伴有强直和失张力发作常常同时伴有强直和失张力发作不典型失神发作肌阵挛发作 突然、短暂、触电样肌肉收缩（单独或多个），持续突然、短暂、触电样肌肉收缩（单独或多个），持续时间短于时间短于400ms400ms 严重时病人手中的东西会扔出，甚至病人会摔倒，但严重时病人手中的东西会扔出，甚至病人会摔倒，但往往保持清醒的意识状态往往保持清醒的意识状态 脑电图为脑电图为4-6Hz4-6Hz的多棘波节律的多棘波节律肌阵挛发作强直发作 强直发作强直发作 持续的肌肉收缩而导致的某种姿势，持续持续的肌肉收缩而导致的某种姿势，持续2-202-20秒左右秒左右 常见的姿势是颈、腰部的屈曲，上
10、肢外展常见的姿势是颈、腰部的屈曲，上肢外展 脑电图为突然的全导抑制，然后出现低波幅快节脑电图为突然的全导抑制，然后出现低波幅快节律律强直发作失张力发作 头、躯干、肢体肌肉的张力突然消失（之前无肌阵挛或者头、躯干、肢体肌肉的张力突然消失（之前无肌阵挛或者阵挛动作），持续阵挛动作），持续1-4s1-4s，患者常有摔倒，患者常有摔倒 脑电图表现为广泛性或者弥漫性高波幅慢波、棘慢波，可脑电图表现为广泛性或者弥漫性高波幅慢波、棘慢波，可伴有低波幅快活动或者随后的电压降低，多导电生理监测伴有低波幅快活动或者随后的电压降低，多导电生理监测有助于明确发作诊断有助于明确发作诊断今后癫痫的诊断将有可能由表型（发作
11、类型和癫痫综合征）逐步向表型基因型诊断方向发展复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）相关定义（2005年国际抗癫痫联盟的定义）抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。大部分遗传性癫痫的分子机制为离子通道或相关分子的结构或功能改变难治性癫痫的定义和诊断可能在一个病人同时有癫痫发作和非癫痫发作药物或其他化学物质诱发的发作可能在一个病人同时有癫痫发作和非癫痫发作综合征-根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断发作性认知障碍（梦样状态、时间感觉的扭曲）癫痫诊断中应注意的问题有精神诱因及有人
12、在场，清醒时发作发作性肌张力障碍：多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续1-2分钟缓解在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy)恰当的描记时间，必要时刻延长描记时间线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样发作及癫痫（MELAS）切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,而忽视了其他常见的发作性疾病各种运动症状或者行为异常发作性认知障碍（梦样状态、时间感觉的扭曲）失张力发作痉挛发作（癫痫性痉挛发作）以躯干和四肢
13、近端（轴性）肌群为主的快速收缩，可表现以躯干和四肢近端（轴性）肌群为主的快速收缩，可表现为屈曲、伸展或者混合型，多数成串出现为屈曲、伸展或者混合型，多数成串出现 持续持续1-31-3秒，比肌阵挛发作时间长，比强直发作时间短，秒，比肌阵挛发作时间长，比强直发作时间短，EMGEMG有助于鉴别有助于鉴别 EEGEEG发作期：高波幅双相或者三相慢波为主，低波幅快活发作期：高波幅双相或者三相慢波为主，低波幅快活动可出现于慢波之前、之后或者复合于慢波之上，慢波后动可出现于慢波之前、之后或者复合于慢波之上，慢波后有跟随数秒的弥漫性电压衰减有跟随数秒的弥漫性电压衰减痉挛发作高度失律癫痫发作的分类 全面性发作（
14、全面性发作（generalized seizuresgeneralized seizures）部分性发作（部分性发作（partial seizurespartial seizures）难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型部分性发作 简单部分性发作（简单部分性发作（simple partial seizure,SPSsimple partial seizure,SPS）复杂部分性发作（复杂部分性发作（complex partial seizure,CPScomplex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(seco
15、ndarily generalized tonic-(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)clonic seizure,SGTC)简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 特殊的发作形式或者类型青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)器质性疾病引起的发作性症状以躯干和四肢近端（轴性）肌群为主的快速收缩，可表现为屈曲、伸展或者混合型，多数成串出现外伤后即刻或早发性发作有精神诱因及有人在场，清醒时发作重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合
16、征影像学可能发现潜在的脑血管病变证据有利于早期选择合适的治疗除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉患者的精神运动发育正常起源于一侧半球的网络，既可以非常限局，也可能在一侧半球中比较广泛全面性发作（generalized seizures）神经纤维瘤病(neurofibromatosis)Lennox-Gastaut 综合征（LGS）儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike）与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病婴儿痉挛（West综合征）复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）特殊的发
17、作形式或者类型运动性发作 局灶性运动发作（不扩散）局灶性运动发作（不扩散）局灶性运动性发作（局灶性运动性发作（Jackson ian Jackson ian 方式扩散）方式扩散）偏转性发作偏转性发作 姿势性发作姿势性发作 语音性发作语音性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 感觉性发作 躯体感觉性发作躯体感觉性发作 视觉性发作视觉性发作 听觉性发作听觉性发作 嗅觉性发作嗅觉性发作 味觉性发作味觉性发作 眩晕性发作眩晕性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性
18、发作精神性发作 自主神经性发作 具有自主神经症状或者体征具有自主神经症状或者体征 上腹部感觉（如胃气上升感）、肠鸣、呕吐、尿失禁面色苍白或上腹部感觉（如胃气上升感）、肠鸣、呕吐、尿失禁面色苍白或潮红、出汗、竖毛和瞳孔扩大等潮红、出汗、竖毛和瞳孔扩大等 单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状状简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 Sturge-Weber综合征发作性认知障碍（梦样状态、时间感觉的扭曲）易于成为难治性癫痫的危险因素癫痫不是一个独立的疾病实体，而是
19、不同病因基础，以反复出现癫痫发作为共同特征的一组神经系统疾病症状失张力发作（atonic seizure）发作性肌张力障碍：多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续1-2分钟缓解良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy)晕厥器质性疾病引起的发作性症状持续数秒至十秒，随即又突然完全恢复清醒多样化、戏剧化，有表演色彩患儿常常有全面的认知功能障碍剧烈头痛，常伴恶心、呕吐有精神诱因及有人在场，清醒时发作突然、短暂、触电样肌肉收缩（单独或多个），持续时间短于400ms早发性肌阵挛脑病
20、（early myoclonic encephalopathy）在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作判断是否以下原因造成的“医源性难治性癫痫”Sturge-Weber综合征起源于一侧半球的网络，既可以非常限局，也可能在一侧半球中比较广泛精神性发作 发作性情感障碍（恐惧、发怒等）发作性情感障碍（恐惧、发怒等）发作性记忆障碍发作性记忆障碍 （似曾相识感、陌生感）（似曾相识感、陌生感）发作性认知障碍发作性认知障碍 （梦样状态、时间感觉的扭曲）（梦样状态、时间感觉的扭曲）发作性错觉（视物变大或者变小）发作性错觉（视物变大或者变小）发作性结构性幻觉发作性结构性幻觉
21、 （音乐、风景等）（音乐、风景等）部分性发作 简单部分性发作（简单部分性发作（simple partial seizure,SPSsimple partial seizure,SPS）复杂部分性发作（复杂部分性发作（complex partial seizure,CPScomplex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)clonic seizure,SGTC)复杂部分性发作核心症状：意识障
22、碍核心症状：意识障碍 动作的突然停止、凝视等，对外界刺激无有效的反应动作的突然停止、凝视等，对外界刺激无有效的反应常常伴有异常行为：常常伴有异常行为：自动症（自动症（AutomatismAutomatism）反复、刻板、无目的、有一定协调性的动作，如咀嚼、吞咽反复、刻板、无目的、有一定协调性的动作，如咀嚼、吞咽（口（口咽部自动症）咽部自动症）或者反复搓手、摸索衣服、脱衣等动作（或者反复搓手、摸索衣服、脱衣等动作（肢体自动肢体自动症）症）-（颞叶多见）（颞叶多见）肢体及躯干近端的大幅度动作蹬踏、投掷以及蹬车样动作肢体及躯干近端的大幅度动作蹬踏、投掷以及蹬车样动作（躯体（躯体自动症）自动症）-（额
23、叶多见）（额叶多见）先兆先兆(Aura)(Aura)：可以是感觉性、自主神经性或精神性发作，发作后可回：可以是感觉性、自主神经性或精神性发作，发作后可回忆的部分忆的部分 部分性发作 简单部分性发作（简单部分性发作（simple partial seizure,SPSsimple partial seizure,SPS）复杂部分性发作（复杂部分性发作（complex partial seizure,CPScomplex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-(secondarily gener
24、alized tonic-clonic seizure,SGTC)clonic seizure,SGTC)继发全面强直阵挛发作 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴畴 鉴别：鉴别：有无先兆有无先兆 抽搐的表现是否对称抽搐的表现是否对称 愣神愣神 自动症自动症 EEGEEG癫痫发作的分类 全面性发作（全面性发作（generalized seizuresgeneralized seizures）部分性发作（部分性发作（partial seizurespartial seizures）难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或类型
25、特殊的发作形式或类型因资料不全而因资料不全而不能分类的发不能分类的发作以及所描述作以及所描述的类型迄今尚的类型迄今尚无法归类者无法归类者癫痫发作的分类 全面性发作（全面性发作（generalized seizuresgeneralized seizures）部分性发作（部分性发作（partial seizurespartial seizures）难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型 跌倒发作（跌倒发作（drop attackdrop attack）表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型，表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体
26、的发作类型，可能是肌阵挛发作、失张力发作、强直发作等可能是肌阵挛发作、失张力发作、强直发作等 反射性发作（反射性发作（reflex seizurereflex seizure）表现为客观、刻板性的癫痫发作形式，由特定的传入刺激表现为客观、刻板性的癫痫发作形式，由特定的传入刺激或者患者的活动所诱发或者患者的活动所诱发新的癫痫发作类型(ILAE 2001)肌阵挛失神肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)(myoclonic absence seizures)：表现为失神发作，：表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作同时伴有肢体的肌阵挛动作负性肌阵挛负性肌阵挛(nega
27、tive myoclonus)(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛而出现的：没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于强直性肌肉活动的中断，时间小于500500毫秒毫秒眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突发性，节：眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍痴笑发作（痴笑发作（gelastic seizuresgelastic s
28、eizures）：为发作性的发笑，内容空洞：为发作性的发笑，内容空洞癫痫综合征的定义 癫痫综合征癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、象（根据发病年龄、发作类型、EEGEEG及病因）及病因）,其具有独其具有独特的临床特征特的临床特征,病因及预后病因及预后 (癫痫发作和癫痫诊断方案的癫痫发作和癫痫诊断方案的建议建议 ILAE,2001)ILAE,2001)部位相关性综合征（局灶性），全面性癫痫综合征，隐源部位相关性综合征（局灶性），全面性癫痫综合征，隐源性癫痫综合征性癫痫综合征癫痫性脑病(epileptic ence
29、phalopathies)(新概念)跌倒发作（drop attack）肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）损伤-主要是关于癫痫造成损伤的程度。切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,而忽视了其他常见的发作性疾病突然、短暂、触电样肌肉收缩（单独或多个），持续时间短于400ms全面性发作（generalized seizures）往往有脑动脉硬化的基础持续数秒至十秒，随即又突然完全恢复清醒器质性疾病引起的发作性症状发作性记忆障碍（似曾相识感、陌生感）根据引起癫痫的病因不同，可以分为：面色青紫，两眼上翻，出汗不明显，常伴舌咬伤及尿失
30、禁跌倒发作（drop attack）部分性发作（partial seizures）对过去的治疗进行系统的回顾器质性疾病引起的发作性症状发作性认知障碍（梦样状态、时间感觉的扭曲）婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征）遗传因素是导致经典的特发性癫痫的重要原因癫痫综合征 良性家族性新生儿惊厥（良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal Benign familial neonatal convulsion,BFNCconvulsion,BFNC）和良性新生儿惊厥（）和良性新生儿惊厥（Benign Benign neonatal convulsion,BNCneonat
31、al convulsion,BNC）早发性肌阵挛脑病（早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathyearly myoclonic encephalopathy）大田原综合征（大田原综合征（OhtaharaOhtahara综合征）综合征）癫痫综合征 良性婴儿肌阵挛癫痫（良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in benign myoclonic epilepsy in infancy)infancy)婴儿严重肌阵挛癫痫（婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet Dravet 综合征）综合征）婴儿痉挛（婴儿痉挛（WestWest综合征）综
32、合征）Lennox-Gastaut Lennox-Gastaut 综合征（综合征（LGSLGS）肌阵挛肌阵挛-站立不能性癫痫（站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic epilepsy with myoclonic astatic seizuresastatic seizures）癫痫综合征 失神癫痫失神癫痫(absence epilepsy)(absence epilepsy)儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood benign childhood epilepsy with centrotemporal spike
33、epilepsy with centrotemporal spike）儿童良性枕叶癫痫（儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital benign childhood occipital epilepsyepilepsy）获得性癫痫性失语获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)(acquired epileptic aphasia)慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESSECSWS/ESESS）癫痫综合征 Rasmussen Rasmussen 综合征综合征 青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫
34、(juvenile myoclonic epilepsy)(juvenile myoclonic epilepsy)觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫 肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫 全面性癫痫伴热性惊厥附加症全面性癫痫伴热性惊厥附加症癫痫综合征 颞叶癫痫颞叶癫痫 额叶癫痫额叶癫痫 顶叶癫痫顶叶癫痫 枕叶癫痫枕叶癫痫 常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫 家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫特殊类型的综合征 进行性肌阵挛癫痫（进行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic epilepsiesprogressive myoclonic epil
35、epsies）反射性癫痫反射性癫痫(reflex epilepsies)(reflex epilepsies)边缘叶癫痫和新皮质癫痫边缘叶癫痫和新皮质癫痫 (limbic epilepsies and(limbic epilepsies and neocortical epilepsies)(neocortical epilepsies)(新概念新概念)癫痫性脑病癫痫性脑病 (epileptic encephalopathies)(epileptic encephalopathies)(新概念新概念)热性惊厥（热性惊厥（febrile convulsionfebrile convulsion）
36、(不需要诊断为癫痫不需要诊断为癫痫)癫痫的诊断步骤 明确是否为癫痫发作明确是否为癫痫发作 明确发作类型明确发作类型 明确综合症诊断明确综合症诊断 明确癫痫的病因明确癫痫的病因癫痫的诊断步骤(ILAE 2001)发作期症状学发作期症状学-根据标准描述性术语对发作时症状进行详根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述细的不同程度的描述 发作类型发作类型-根据发作类型表确定患者的发作类型根据发作类型表确定患者的发作类型 综合征综合征-根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断 病因病因-如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类如可能根据经常合
37、并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺陷，或症状性癫痫的特殊病理基础确定病因，遗传缺陷，或症状性癫痫的特殊病理基础 损伤损伤-主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织（据世界卫生组织（WHOWHO）ICIDH-2ICIDH-2功能和残障的国际分类功能和残障的国际分类标准制定标准制定癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人常规EEG检查不确定须做录像脑电动态脑电长程监测或随访非癫痫发作癫痫发作 癫痫发作分类 癫痫综合征分类病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等病史采集 病史资料病史资料 体格检查
38、体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查病史资料 发作史发作史 出生史出生史 生长发育史生长发育史 热性惊厥史热性惊厥史 家族史家族史 其他疾病史其他疾病史首次发作的年龄首次发作的年龄 大发作前是否有先兆大发作前是否有先兆 发作时的详细过程发作时的详细过程 有几种类型的发作有几种类型的发作 发作的频率发作的频率 发作有无诱因发作有无诱因 是否应用了抗癫痫是否应用了抗癫痫 药物治疗及其效果药物治疗及其效果病史采集 病史资料病史资料 体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查辅助检查 脑电图（脑电图（EEGEEG）电子计算机电子计算机X X线体层扫描线体层扫描
39、 (CT)(CT)磁共振成像磁共振成像(MRI)(MRI)单光子发射计算机断层扫描（单光子发射计算机断层扫描（SPECTSPECT）正电子发射断层扫描（正电子发射断层扫描（PETPET）磁共振波谱（磁共振波谱（MRSMRS）功能核磁共振（功能核磁共振（fMRIfMRI）其他实验室检查 血液学检查血液学检查 尿液检查尿液检查 脑脊液检查脑脊液检查 遗传学检查（血、尿有机酸检查）遗传学检查（血、尿有机酸检查）其它的检查其它的检查癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 心因性非癫痫性发作心因性非癫痫性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性
40、症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他晕厥与癫痫发作 晕厥晕厥 癫痫发作癫痫发作诱因诱因精神紧张、焦虑、疼痛等精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因无上述诱因体位体位站立或坐位站立或坐位各种体位各种体位主要症状主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌张力不意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高高意识丧失，强直阵挛发作，意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直肌张力强直伴随症状伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭眼，大汗，面色苍白，两眼微睁或闭眼，大汗，心率减慢舌，咬伤及尿失禁罕见心率减慢舌，咬伤及尿失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗面色青紫，两眼上翻，出汗不明显，常伴舌咬伤及尿失不明显，常伴舌咬伤
41、及尿失禁禁发作时发作时EEGEEG非特异性慢波非特异性慢波多呈爆发性异常多呈爆发性异常发作间期发作间期EEGEEG多正常，可有慢波多正常，可有慢波癫痫样放电癫痫样放电癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 心因性非癫痫性发作心因性非癫痫性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他剧烈头痛，常伴恶心、呕吐发作性认知障碍（梦样状态、时间感觉的扭曲）婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征）反射性癫痫(reflex epilepsies)以躯干和四肢近端（轴性）肌群为主的快速收缩，可表现为
42、屈曲、伸展或者混合型，多数成串出现Lennox-Gastaut 综合征（LGS）发病初始可能就是难治性继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)对脑电图结果的恰当解释发作性认知障碍（梦样状态、时间感觉的扭曲）抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫失张力发作（atonic seizure）除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉损伤-主要是关于癫痫造成损伤的程度。包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼
43、动期行为障碍等获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)难治性癫痫的定义和诊断复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）脑电图在癫痫诊断中的作用癫痫诊断中应注意的问题短暂性脑缺血发作 一般表现为神经功能的缺失症状（一般表现为神经功能的缺失症状（“阴性症状阴性症状”）（与癫）（与癫痫不同痫不同“阳性症状阳性症状”）症状迅速达到高峰症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解然后逐渐缓解 往往有脑动脉硬化的基础往往有脑动脉硬化的基础 影像学可能发现潜在的脑血管病变证据影像学可能发现潜在的脑血管病变证据癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺
44、血发作 心因性非癫痫性发作心因性非癫痫性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他心因性非癫痫性发作与癫痫发作心因性非癫痫性发作心因性非癫痫性发作癫痫发作癫痫发作性别年龄性别年龄女性略多于男性女性略多于男性各年龄各年龄发作场合发作场合有精神诱因及有人在场，清醒时发作有精神诱因及有人在场，清醒时发作任何情况下，清醒或者睡眠任何情况下，清醒或者睡眠发作发作多样化、戏剧化，有表演色彩多样化、戏剧化，有表演色彩刻板刻板意识丧失意识丧失罕见罕见有有伴随症状伴随症状两眼紧闭，眼球乱动及回避，面色苍两眼紧闭，眼球乱动
45、及回避，面色苍白或发红，摔伤、舌咬伤及尿失禁罕白或发红，摔伤、舌咬伤及尿失禁罕见，发作后无行为异常（但可有哭泣见，发作后无行为异常（但可有哭泣或者情感表现）或者情感表现）两眼上翻或斜向一侧面色青紫，摔两眼上翻或斜向一侧面色青紫，摔伤、舌咬伤及尿失禁常见，发作后伤、舌咬伤及尿失禁常见，发作后可有行为异常（意识浑浊）可有行为异常（意识浑浊）持续时间持续时间长，可达数小时长，可达数小时短，约短，约1 12 2分钟分钟终止方式终止方式需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗自行停止自行停止瞳孔瞳孔正常，对光发射存在正常，对光发射存在散大，对光反射消失散大，对光反射消失角膜反射角膜反射存在存在消失消失EEG多正
46、常（包括发作期）多正常（包括发作期）有癫痫样放电有癫痫样放电精神心理评估心理障碍明显（转换障碍、惊恐障碍、心理障碍明显（转换障碍、惊恐障碍、分裂人格等）分裂人格等）可能有情绪障碍（与长期的癫痫发可能有情绪障碍（与长期的癫痫发作有关）作有关）癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 心因性非癫痫性发作心因性非癫痫性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他偏头痛与癫痫发作偏头痛偏头痛癫痫发作癫痫发作先兆症状先兆症状持续时间较长持续时间较长相对较短相对较短视幻觉视幻觉多为闪光、暗点、偏盲视
47、物模多为闪光、暗点、偏盲视物模糊糊除闪光、暗点外，有的为复除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉杂视幻觉主要症状主要症状剧烈头痛，常伴恶心、呕吐剧烈头痛，常伴恶心、呕吐各种运动症状或者行为异常各种运动症状或者行为异常意识障碍丧失意识障碍丧失少见少见多见多见持续时间持续时间较长，几小时或几天较长，几小时或几天较短，几分钟较短，几分钟精神记忆障碍精神记忆障碍无或少见无或少见多见多见EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器
48、质性疾病引起的发作性症状 其他其他睡眠障碍 包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等速眼动期行为障碍等 多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒多不清醒 发作包含运动、行为等内容发作包含运动、行为等内容,较癫痫发作时间长且复杂多较癫痫发作时间长且复杂多变变 多导睡眠监测有助于鉴别多导睡眠监测有助于鉴别癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 心因性非癫痫性发作心因性非癫痫性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状：生理
49、性发作性症状：(新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等中的生理性肌阵挛等)器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他屏气发作与癫痫发作屏气发作癫痫发作明显诱因有，如惊吓、疼痛或发怒无发作时间清醒时白天、夜间均可发生呼吸暂停均出现不一定紫绀与惊厥关系先紫绀后惊厥惊厥后紫绀角弓反张常见偶见EEG正常异常癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他器质性疾病引起的发
50、作性症状 先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别 严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上，在临床分析的基础上，EEGEEG能够及时地排除鉴别能够及时地排除鉴别 破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、EEGEEG表现表现等均能提供鉴别的价值等均能提供鉴别的价值 癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质
