1、2023-1-211白血病分类 慢性白血病 急性白血病 原始原始30%AL:ALL ANLL CL:CML CLL CNL CMML 特殊少见类型:PCL HCL HTLL 非白血性白血病 白细胞增多15109/L见白血病细胞 ALL分为T-ALL,B-ALL:2023-1-212急性白血病 急性白血病（acute leukemia，AL）：造血细胞受抑 浸润器官组织。异常原始早期幼稚白血病细胞FAB分类：分类：M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L32023-1-214国内1986年根椐FBA1982分型标准修订分型 急性髓细胞白血病 M0（急性髓细胞白血病微分化型）M1（急性粒细胞白血
2、病未分化型）原粒细胞（I型+II型）占骨髓非红系细胞的90%以上 M2（急性粒细胞白血病部分分化型）原粒细胞（I型+II型）占骨髓非红系细胞的30%89%，单核细胞20%，M2a，M2b2023-1-215急性髓细胞白血病M M3 3（急性早幼粒细胞白血病（急性早幼粒细胞白血病APLAPL）多颗粒的早幼粒细胞在NEC30%。染色体t（15；17）和PML/RAR融合基因。M3a，M3bM4（急 性 粒-单 核 细 胞 白 血 病AMMoL）M4a，M4b，M4c，M4EoM M4 4EoEo：嗜酸性粒细胞在非红系细胞中5%。可查到inv/del(16)M5（急性单核细胞白血病）骨髓原单核+幼单
3、核30%。原单核细胞（I型+II型）80%为M5a,CD14阳性。M5a，M5bM6（急性红白血病AEL）红系50%,非红系原始=30%M7（急性巨核细胞白血病MKL）原始细胞浆中无颗粒为I型，出现少数颗粒为II型2023-1-217急性早幼粒细胞白血病易并发（DIC）全身广泛性出血 部位:齿龈出血、鼻衄、皮肤瘀点或瘀斑 月经多、消化道、呼吸道内脏出血 颅内出血：头痛、恶心、呕吐、瞳孔大小不等、昏迷、死亡出血：出血：40%患者早期有出血，可见于患者早期有出血，可见于 皮肤粘膜、鼻腔、齿龈、阴道、皮肤粘膜、鼻腔、齿龈、阴道、眼底、消化道、泌尿道、颅内。眼底、消化道、泌尿道、颅内。2023-1-2
4、19：部位：口腔炎、齿龈炎、肛周感染病原菌：绿脓杆菌、肺炎克雷白杆菌、大肠杆菌、金黄色葡萄球菌、粪链球菌等真菌：念珠菌、曲菌、隐球菌及毛霉菌病毒：带状疱疹、CMV感染、卡肺淋巴结肝脾肿大：淋巴结肝脾肿大：多见于急淋多见于急淋 也见于也见于M4M4、M5M5 无痛性肿大，轻无痛性肿大，轻中度中度骨骼和关节的浸润：骨骼和关节的浸润：胸骨压痛较为特异胸骨压痛较为特异 骨、关节疼痛，多骨、关节疼痛，多见于儿童，易误诊见于儿童，易误诊 多见于急淋多见于急淋 骨髓坏死是时巨痛骨髓坏死是时巨痛眼部浸润：眼部浸润：绿色瘤最累及眼眶，绿色瘤最累及眼眶，造成眼球突出、复造成眼球突出、复视或失明，多见于视或失明，多
5、见于急粒，偶见于急单急粒，偶见于急单 白血病白血病C C 可直接浸可直接浸润润 视视N N、脉络膜、脉络膜、视网膜视网膜口腔和皮肤：口腔和皮肤：齿龈浸润常见于齿龈浸润常见于 M4M4、M5M5的患者的患者皮肤浸润可见局部隆皮肤浸润可见局部隆起，变硬、呈紫红色、起，变硬、呈紫红色、类似皮下结节类似皮下结节非浸润性皮肤损害包非浸润性皮肤损害包括斑丘疹，多形红斑，括斑丘疹，多形红斑，SweetSweet综合症综合症2023-1-2114 淋巴结及肝、脾肿大：急淋及M4、M5型多见 骨和关节痛：儿童、急淋多见，胸骨下端局部压痛 皮肤sweet、粘膜浸润：M4、M5多见。眼部浸润：ANLL多见 粒细胞肉
6、瘤或绿色瘤：睾丸浸润：急淋多见。2023-1-2115贫血：正细胞、正色素性贫血血小板：100109/L2023-1-2116有核细胞增生明显活跃或极度活跃以原始和早期的幼稚细胞为主，裂孔现象白血病细胞30NEC(WHO20%)形态异常：Auer小体小体常见于急粒白血病细胞，急性单核细胞白血病和急性粒-单核细胞白血病细胞浆中有时，不见于不见于急淋 2023-1-2117急淋急粒急单过氧化物酶过氧化物酶（POX）（）分化差的原始细胞（）（）（+）分化好的原始细胞（+）（+）（）（+）糖原反应糖原反应（PAS）（+）成块或颗粒弥漫性淡红色（）/（+）呈淡红色钟表面状（）/（+）非特异性酯酶（NSE
7、）（）NaF抑制不敏感（）（+）能被NaF抑制（+）碱性磷酸酶（AKP/NAP）增加减少或（）正常或增加急性白血病组化2023-1-2118尿酸，LDH,电解质：高血钙溶菌酶：M4、M5型显著升高CSF2023-1-2119白血病部分亚型的染色体和基因改变类型染色体改变基因改变M2t(8;21)(q22;q22)AML1/ETOM3t(15;17)(q22;q21)P M L/R A R a,RARa/PMLM4EOinv/del(16)(q22)CBFB/MYH11M5t/del(11)(q23)MLL/ENLL3（B-ALL）t(8;14)(q24;q32)MYC与IgH并列ALL（5%2
8、0%）t(9;22)(q34;q11)bcr/abl,m-bcr/abl1999急性髓系白血病WHO分类2023-1-2120伴有重现性遗传学异常伴有重现性遗传学异常AML AML伴有伴有 t(8;21)(q22;q22),(AML1/ETO)AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞，伴有骨髓异常嗜酸粒细胞，inv(16)(p13;q22)或或t(16;16)(p13;q22),(CBF/MYH11)APLAML伴有伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RAR)及变异型及变异型 AML伴有伴有11q23(MLL)异常异常 伴有多系病态造血伴有多系病态造血AML 继发于继发于MDS或或MDS/M
9、PD 无先期无先期MDS或或MDS/MPD 治疗相关性治疗相关性AML和和MDS 烷化剂相关型烷化剂相关型 拓扑异构酶拓扑异构酶抑制剂相关型抑制剂相关型 其他型其他型 不另做分类的不另做分类的AML 免疫学检查分值分值B系系T系系髓系髓系2CD79aCyCD22CyIgMCD3TCR-TCR-MPO1CD19CD20CD10CD2CD5CD8CD10CD117CD13CD33CD650.5CD24CD7CD1aCD14CD15CD64白血病免疫学积分系统（白血病免疫学积分系统（EGIL，1998）急性白血病免疫学分型急性白血病免疫学分型分型分型条件条件急性未分化性白血病（急性未分化性白血病（A
10、UL）髓系和髓系和T或或B系抗原积分均系抗原积分均2急性混合细胞白血病急性混合细胞白血病急性双表型白血病急性双表型白血病急性双克隆白血病急性双克隆白血病急性双系列白血病急性双系列白血病髓系和髓系和B或或T系抗原积分均系抗原积分均2伴有髓系抗原表达的伴有髓系抗原表达的ALL（MyALL）伴有淋巴系抗原表达的伴有淋巴系抗原表达的AML（LyAML）T或或B系积分系积分2，同时粒，同时粒-单系单系抗原表达，但积分抗原表达，但积分2髓系积分髓系积分2，同时淋巴系抗原，同时淋巴系抗原表达，但积分表达，但积分2单表型单表型AL表达淋巴系（表达淋巴系（T或或B）者髓系积）者髓系积分为分为0，表达髓系者淋巴系
11、积分，表达髓系者淋巴系积分为为0诊断与鉴别诊断2023-1-2123 结合临床特点、血象、骨髓像 与血像异常、发热、出血、及脏器受侵疾病鉴别2023-1-2125 感染的防治：出血的防治：纠正贫血：尿酸性肾病的防治：血细胞分离2023-1-2126 诱导缓解个体化早期足量联合间歇 CR 临床血像骨髓像(原始=5=5年长期存活年长期存活 5-105-10年临床治愈年临床治愈化学治疗完全缓解标准化学治疗完全缓解标准:1.1.基础研究基础研究 四大病因、四大病理机制、四大分子病理四大病因、四大病理机制、四大分子病理机制。机制。基础基础2.2.诊断手段诊断手段 形态学、免疫学、遗传学、分子生物学形态学
12、、免疫学、遗传学、分子生物学（MICMMICM）。难点难点3.3.四大临床表现四大临床表现+基本治疗基本治疗 （化疗（化疗+支持治）支持治）。重点重点4.4.高级治疗高级治疗 （干细胞移植、生物治疗、基因治疗）。（干细胞移植、生物治疗、基因治疗）。热点热点小 结2023-1-2135慢性粒细胞白血病 慢粒（chronic granulocytic leukemia，CGL），多能干细胞异常克隆的恶性增生性疾病。脾肿大脾肿大白细胞总数异白细胞总数异常增高常增高特征性特征性Ph染染色体色体2023-1-2136 代谢亢进症状：低热、盗汗、乏力、体重减轻等。肝脾肿大：脾肿大为最典型特征，巨脾伴脾栓塞
13、。胸骨压痛中下段为著重要特征。高高WBCWBC淤滞症（淤滞症（WBC200WBC200109/L109/L）：）：呼吸窘迫、呼吸窘迫、头晕、语言不清、头晕、语言不清、CNSCNS出血等。阴茎异常勃起（特异但少出血等。阴茎异常勃起（特异但少见）见）临床表现2023-1-2137实验室检查 血象WBC在50200109/L中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞为主嗜酸和嗜碱粒细胞增多 骨髓象粒系增生，中幼粒晚幼粒为主。2023-1-2140 细胞化学及血液生化：NAP VitB12 尿酸 染色体与分子生物学检查：特征性的Ph染色体：t(9;22)(q34;q11)，bcrabl融合基因2023-1-21
14、41血象骨髓象脾大染色体2023-1-2142鉴别的疾病 一、一、PhPh染色体阳性的其他白血病染色体阳性的其他白血病 。二、其他原因引起的脾大二、其他原因引起的脾大 。三、类白血病反应三、类白血病反应 四、四、MPDMPD 类白类白 慢粒慢粒原发病原发病 感染、恶性肿瘤等感染、恶性肿瘤等 无无脾脾 不大或轻度肿大不大或轻度肿大 明显（巨脾）明显（巨脾）WBC WBC 很少很少5050 10109 9/L /L 可可100100 10109 9/L L中毒颗粒中毒颗粒 常有常有 常无常无嗜酸嗜碱细胞嗜酸嗜碱细胞 正常正常 增多增多NAP NAP 强阳性强阳性 活性活性Ph Ph （-）（+）治
15、疗治疗 随原发病治愈而消失随原发病治愈而消失 需特殊治疗而缓解需特殊治疗而缓解类白血病反应类白血病反应2023-1-2144慢粒的分期：慢性期：慢性期：BMBM原粒原粒10%10%10%急变期急变期原粒原粒=20%=20%加速期加速期 原因不明的发热，出现贫血及出血及骨痛。原因不明的发热，出现贫血及出血及骨痛。脾迅速肿大脾迅速肿大 原治疗方案无效原治疗方案无效 血或骨髓原始血或骨髓原始C10%C10%外周血嗜硷外周血嗜硷C20%C20%血小板血小板或或 出现出现phph以外的染色体异常以外的染色体异常 粒粒-单组细胞培养（单组细胞培养（CFU-GMCFU-GM）异常分化、簇异常分化、簇、集落、
16、集落 骨髓有显著的胶原纤维增生骨髓有显著的胶原纤维增生2023-1-2146预后有关因素脾大小；血中原粒细胞数；嗜碱及嗜酸粒细胞数；有无骨髓纤维化。生存中位3年，部分超5年，个别10年2023-1-2147白血病分类 慢性白血病 急性白血病 原始原始30%AL:ALL ANLL CL:CML CLL CNL CMML 特殊少见类型:PCL HCL HTLL 非白血性白血病 白细胞增多15109/L见白血病细胞 ALL分为T-ALL,B-ALL:2023-1-2148急性白血病 急性白血病（acute leukemia，AL）：造血细胞受抑 浸润器官组织。异常原始早期幼稚白血病细胞2023-1-
17、2149急性髓细胞白血病M M3 3（急性早幼粒细胞白血病（急性早幼粒细胞白血病APLAPL）多颗粒的早幼粒细胞在NEC30%。染色体t（15；17）和PML/RAR融合基因。M3a，M3bM4（急 性 粒-单 核 细 胞 白 血 病AMMoL）M4a，M4b，M4c，M4EoM M4 4EoEo：嗜酸性粒细胞在非红系细胞中5%。可查到inv/del(16)出血：出血：40%患者早期有出血，可见于患者早期有出血，可见于 皮肤粘膜、鼻腔、齿龈、阴道、皮肤粘膜、鼻腔、齿龈、阴道、眼底、消化道、泌尿道、颅内。眼底、消化道、泌尿道、颅内。淋巴结肝脾肿大：淋巴结肝脾肿大：多见于急淋多见于急淋 也见于也见
18、于M4M4、M5M5 无痛性肿大，轻无痛性肿大，轻中度中度口腔和皮肤：口腔和皮肤：齿龈浸润常见于齿龈浸润常见于 M4M4、M5M5的患者的患者皮肤浸润可见局部隆皮肤浸润可见局部隆起，变硬、呈紫红色、起，变硬、呈紫红色、类似皮下结节类似皮下结节非浸润性皮肤损害包非浸润性皮肤损害包括斑丘疹，多形红斑，括斑丘疹，多形红斑，SweetSweet综合症综合症急性白血病免疫学分型急性白血病免疫学分型分型分型条件条件急性未分化性白血病（急性未分化性白血病（AUL）髓系和髓系和T或或B系抗原积分均系抗原积分均2急性混合细胞白血病急性混合细胞白血病急性双表型白血病急性双表型白血病急性双克隆白血病急性双克隆白血病
19、急性双系列白血病急性双系列白血病髓系和髓系和B或或T系抗原积分均系抗原积分均2伴有髓系抗原表达的伴有髓系抗原表达的ALL（MyALL）伴有淋巴系抗原表达的伴有淋巴系抗原表达的AML（LyAML）T或或B系积分系积分2，同时粒，同时粒-单系单系抗原表达，但积分抗原表达，但积分2髓系积分髓系积分2，同时淋巴系抗原，同时淋巴系抗原表达，但积分表达，但积分2单表型单表型AL表达淋巴系（表达淋巴系（T或或B）者髓系积）者髓系积分为分为0，表达髓系者淋巴系积分，表达髓系者淋巴系积分为为02023-1-2154 诱导分化、凋亡治疗：M3a全反式维甲酸（ATRA)、三氧化二砷（As2O3）缓解后治疗 早期巩固强化4-6疗程 原诱导缓解方案、无交叉耐药新药联合方案、MDAra-c 0.5-1g/m2 q12h*3D/联合
