1、皮肤典型疾病病理疾病类型原发于血管疾病与皮肤病相关的血管病变 毛细血管扩张症 共济失调性毛细血管扩张症 色素性紫癜性皮病 紫癜（过敏性、暴发性、老年性、淤滞性、异常蛋白血症、血小板减少、增多性）血栓性静脉炎 结节性多动脉炎 巨细胞动脉炎 恶性萎缩性丘疹病 网状青斑 Wegener肉芽肿病 Sweet病/综合征 持久性隆起性红斑 坏死性静脉炎 化脓性血管炎 坏疽性脓皮病 面部肉芽肿 荨麻疹性血管炎 白塞氏病/综合征 节段性透明变性血管炎导致白细胞总数增高而成为肥大细胞性白血病。附1结节性红斑Erythema Nodosum皮肤黏膜损害紫癜、出血性疱疹、结节，浸润性斑块和溃疡等一般用量为泼尼松30
2、40mg/d。可有风团样红斑，严重时有水疱血疱。单用抗生素或免疫抑制剂则效欠佳。预后良好，仅少数因肝脏病等并发病或继发性感染而死亡。皮损是黄色、黄褐色或淡红色丘疹或结节，直径为1至数厘米，本病多半发生于幼少年及青年，以男病人较多，全身性脂质代谢可正常或异常，病人血脂或胆固醇水平可升高。影像学诊断通过X线平片发现骨骼的成骨性或溶骨性破坏，胃肠道X线造影可见消化性溃疡及肠道粘膜粗糙水肿等现象。组织病理真皮有致密的中性粒细胞浸润。搔刮皮疹，出现膜状脱落鳞屑与皮下出血点，称为Auspitz征阳性。肾脏损害几乎见于所有病例，一般在发病后半年内出现蛋白尿、红白细胞及管型尿、病情恶化时多伴有高血压，可导致肾
3、功能衰竭。用皮质激素治疗效佳，可单独应用，或与抗生素及其他免疫抑制剂合并应用。肥大细胞的颗粒中含有组胺、肝素、嗜酸粒细胞趋化因子。病理真皮乳头局限性球形炎细胞浸润灶，每个浸润灶只占一个真皮乳头。皮肤坏死性静脉炎Cutaneous Necrotizing Venulitis 是一组节段性静脉坏死性炎症，原因不明。常与感染与免疫异常有关。典型皮疹为可触性紫癜，还可见丘疹、血疱、水疱、红斑、坏死、溃疡等多形性损害。多见于下肢踝光节周围，对称性。可伴发自身免疫性疾病SLE、AR、SS 病理改变类似白细胞破碎性血管炎，以小静脉周围中性粒细胞浸润，核尘，微小血栓。荨麻疹性血管炎 血管炎性损害荨麻疹。反复发
4、作，部分与遗传书性血管性水肿有关（C1q抑制酯酶缺乏症）。在小静脉周围出现少量淋巴细胞、中性粒细胞中性粒细胞与组织细胞浸润。结节性多动脉炎Polyarteritis Nodosa 又称结节性动脉炎，累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，可仅局限于皮肤（皮肤型），也可波及多个器官或系统（系统型），以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考体重自发病以来减少4kg。皮肤网状青斑。能除外由于感染，外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛。肌痛、无力或下肢触痛。单神经炎或多神经病。舒张压12.0kPa(90mmHg)。肌酐尿素氮水平升
5、高。HBsAg或HBsAb(+)。动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成。（除外动脉硬化，肌纤维发育不育或其他非炎症性原因。）中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润，以上10条中至少具备3条阳性者，可认为是结节性多动脉炎。其中活检及血管造影异常具重要诊断依据。本病可由多种病因引起，避免滥用药物，防止药物过敏和感染，尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。皮质类因醇是治疗本病的首选药物，泼尼松1mg/(kgd)口服。病情重，联合细胞毒药物，首推环磷酰胺最有效，常用剂量，2mg/(kgd)口服。临床上用激素联合环磷酰胺治疗的效果更好。即使对有高血压和肾病的也曾获得令人满意的疗效。本病常有血栓形成，加
6、用肠溶阿斯匹林、潘生丁等有疗效。小动脉壁纤维素性坏死，全层炎细胞浸润，腔内血栓形成并机化结节性多动脉炎肾内小动脉急性损害巨细胞动脉炎giant cell arteritis 又名颞动脉炎、老年性动脉炎、脑动脉炎、肉芽肿性血管炎、风湿性多性肌痛症。中等或大动脉的肉芽肿性血管炎，可能与自身免疫有关。主要表现为颞动脉损害，节段性损害。单侧或双侧头面部剧烈疼痛，动脉呈硬索状，搏动减弱或消失。皮肤出现红斑、瘀斑、水疱、脱发、溃疡。治疗皮质激素，或加用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨苯砜。恶性萎缩性丘疹病 malignant atropic papulosis 又名Degos病、致死性皮肤和胃肠细动脉血栓形成。主要
7、为皮肤、胃肠道或其它器官的细小动脉内膜炎，血栓形成。皮损出现于躯干与四肢，丘疹形成后很快中央坏死，形成溃疡。出现胃肠道症状、急腹症。病变真皮下部和皮下脂肪组织内细小动脉炎，内皮细胞肿胀、增生，PAS阳性物沉积，血栓形成。主要为对症治疗，消炎痛、阿斯匹林、潘生丁，使用激素应警惕肠穿孔。细胞吞噬性组织细胞脂膜炎神经系统病变表现多神经炎，运动感觉神经障碍、上睑下垂、眼肌麻痹、尿崩症等。病毒相关性吞噬血细胞综合征副银屑病parapsoriasis多见于下肢踝光节周围，对称性。脑膜炎双球菌感染：见血栓与中性粒浸润必要时可用糖皮质激素治疗。(二)皮肤及骨骼受累型 有些SM病例除皮肤外，还伴有骨骼损害。形态
8、学诊断主要通过瑞姬氏染色的骨髓片查找肥大细胞。此病主要影响美容，有时引起瘙痒，极少数病人引起毛囊脓疱。认为与感染、T细胞免疫异常有关复发性、泛发性、疼痛性皮下结节，伴乏力、发热。Nikolsky征阴性。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。又名Degos病、致死性皮肤和胃肠细动脉血栓形成。真皮萎缩，多量粘蛋白沉积，炎性细胞浸润较少细动脉内膜炎，内皮细胞增生主要为皮肤、胃肠道或其它器官的细小动脉内膜炎，血栓形成。肠溶阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)可用于抗凝治疗。皮损对称发生，多见于四肢伸侧，特别是肘、膝、手、足等肢端，极少侵犯黏膜。肌痛、无力或下肢触痛。本病最显著的组织病理学特征有真皮浅层密集的中性粒
9、细胞浸润，为弥漫性浸润或血管周围浸润，并常见核尘。一组原因不明的慢性、无自觉症状的红色鳞屑性斑疹和丘疹性皮病，病程顽固，不易治疗。可能与肥大细胞分泌的透明质酸酶、血清素及肥大细胞有促进网状纤维形成能力有关。附1结节性红斑Erythema Nodosum可能与肥大细胞分泌的透明质酸酶、血清素及肥大细胞有促进网状纤维形成能力有关。病因不明，可能与常染色体显性遗传有关。需与疱疹样脓疱病、掌跖脓疱病鉴别。面部肉芽肿Granuloma Faciale韦格纳肉芽肿病Wegeners granulomatosis进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征。主要累及呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表
10、现。男女均可发生，男:女为3:2，半数以上发病年龄为3050岁，多数病人有发热，体重减轻，乏力及关节痛、肌痛等，典型的患者具有上呼吸症状、肺及肾脏病变三联症状。1.上呼吸道症状病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的等症状，如鼻溢，流脓涕、鼻衄等2.肾脏损害几乎见于所有病例，一般在发病后半年内出现蛋白尿、红白细胞及管型尿、病情恶化时多伴有高血压，可导致肾功能衰竭。若无肾病时不能排除本病。3.皮肤黏膜损害紫癜、出血性疱疹、结节，浸润性斑块和溃疡等4.眼部损害角膜结膜炎，角膜巩膜溃疡，肉芽肿性巩膜色素层炎，视神经血管炎、视网膜小动脉炎、眼球前突等。5.耳部损害因肉芽肿引起的中耳腔、鼓窦破坏。鼻部溃疡、咽鼓管闭
11、塞引起渗出性或化脓性中耳炎，听力减退，眩晕等表现。6.神经系统病变表现多神经炎，运动感觉神经障碍、上睑下垂、眼肌麻痹、尿崩症等。7.心血管系统受累心包炎、心肌炎、心律失常等，晚期可出现高血压，心力衰竭。8.消化系统受累口腔、肠道黏膜溃疡，出现腹痛，腹泻、便血。在小静脉周围出现少量淋巴细胞、中性粒细胞与组织细胞浸润。用皮质激素治疗效佳，可单独应用，或与抗生素及其他免疫抑制剂合并应用。附1结节性红斑Erythema Nodosum硬红斑：炎症浸润于脂肪小叶，小叶间隔较少炎细胞浸润结节性多动脉炎Polyarteritis Nodosa可能与肥大细胞分泌的透明质酸酶、血清素及肥大细胞有促进网状纤维形成
12、能力有关。皮损是黄色、黄褐色或淡红色丘疹或结节，直径为1至数厘米，本病多半发生于幼少年及青年，以男病人较多，全身性脂质代谢可正常或异常，病人血脂或胆固醇水平可升高。）中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润，以上10条中至少具备3条阳性者，可认为是结节性多动脉炎。几乎累及全身所有大、中、小动静脉，以小动静脉为主，继发血管坏死、破裂、狭窄、血栓形成。典型皮疹为可触性紫癜，还可见丘疹、血疱、水疱、红斑、坏死、溃疡等多形性损害。血沉增快，白细胞增高，蛋白电泳显示2及球蛋白增高。附2硬红斑Erythema Induratum血管反应性病变性皮肤病白塞氏病Behets Disease 持久性隆起性
13、红斑Erythema Elevatum Diutinum 面部肉芽肿Granuloma Faciale 白细胞破碎性血管炎Leukocytoclastic Vasculitis 坏疽性脓皮病Pyoderma Gangrenosum 化脓性血管炎Septic Vasculitis Sweet病Sweet Syndrome 白塞氏病Behets Disease 又称白塞综合征，是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征。几乎累及全身所有大、中、小动静脉，以小动静脉为主，继发血管坏死、破裂、狭窄、血栓形成。复发性口腔溃疡为必要
14、诊断依据，及次要依据的2个以上复发性生殖器溃疡、眼损伤、皮肤损伤（毛囊炎、脓性丘疹、痤疮）、针刺试验阳性。治疗治疗病因，皮质激素配合免疫抑制剂、局部外用药物。皮肤白细胞破碎性血管炎 别名皮肤白细胞破裂性脉管炎；变应性皮肤血管炎；变应性皮肤脉管炎；皮肤坏死性小静脉炎；Gougerot结节性真皮变应疹。过敏性紫癜？是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。感染、药物、免疫异常与此相关。可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢，以小腿、足背多见。有时大腿臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性，急性期可成批出
15、现。紫癜性淤斑最常见，具特征性，常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑，严重时有水疱血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。治疗寻找病因，去除病因。糖皮质激素 急性期糖皮质激素能很好地控制症状。一般用量为泼尼松3040mg/d。其他 秋水仙碱对部分病例有效，用量0.5mg，2次/d。氨苯砜、雷公藤制剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。肠溶阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)可用于抗凝治疗。多发性针尖大小的毛囊角化性丘疹主要分布于上臂，股外侧及臀部，有时可见面部损害，尤其在儿童多见。约半数患者有肠炎、关节炎或血液系统肿瘤。组织病理真皮内血管周围混合性细胞浸润，包括中性粒细胞、核尘、
16、嗜酸性粒细胞、组织细胞、浆细胞、淋巴细胞等。有认为本病是恶组的低度恶性型。除上述治疗外，若用碘化钾每天900mg，分3次口服，连续用药2周，也可取得良好效果，而且用该药治愈的病例很少复发。治疗查清病因，对因治疗，有的放失。好发于面部皮肤以鼻、颧、耳、前额部多见，不侵犯内脏。若无肾病时不能排除本病。糖皮质激素 治疗本病有卓效。肌痛、无力或下肢触痛。耳部损害因肉芽肿引起的中耳腔、鼓窦破坏。硬红斑：炎症浸润于脂肪小叶，小叶间隔较少炎细胞浸润持久性隆起性红斑Erythema Elevatum Diutinum 一种原因不明的发生于关节伸侧及手背的一种红色或紫红色持久性红斑，是一种纤维化性白细胞碎裂性血
17、管炎的慢性类型。皮损对称发生，多见于四肢伸侧，特别是肘、膝、手、足等肢端，极少侵犯黏膜。皮损为大小不等的结节状扁平隆起，色淡红至紫红，表面光滑，坚硬，自觉症状轻微或有轻度疼痛。少数患者合并慢性上呼吸道感染、高球蛋白血症等疾病。组织病理真皮内血管周围混合性细胞浸润，包括中性粒细胞、核尘、嗜酸性粒细胞、组织细胞、浆细胞、淋巴细胞等。鉴别诊断1.皮肤结节病皮肤损害较小，无明显自觉不适，组织病理具有特征性。2.盘状红斑狼疮皮损炎症反应明显，具有光敏感性和光暴露部位分布特征，组织病理和直接免疫荧光检查有助于鉴别诊断。3.Sweet病病程较短，起病和病情进展快，皮损炎症反应明显，常形成假性水疱。伴有发热等
18、全身症状。组织病理真皮有致密的中性粒细胞浸润。4.变应性血管炎皮损好发于下肢，皮损多形性，容易破溃。治疗 1氨苯砜(DDs)100150mgTid。2其他药物治疗可以试用雷公藤多甙。或外用皮质类固醇激素。持久性隆起性红斑：早期损害，真皮小血管周围以中性粒细胞浸润为主的混合性炎细胞浸润，表皮局部角化过度。面部肉芽肿Granuloma Faciale 别名嗜酸性粒细胞增多性面部肉芽肿；嗜酸性淋巴肉芽肿；皮肤嗜酸细胞性肉芽肿。好发于面部皮肤以鼻、颧、耳、前额部多见，不侵犯内脏。皮损为一个或多个丘疹、斑块或结节，斑块可大至数厘米，早期损害软，正常肤色，之后呈实性，棕红色，最后变硬、紫红色。组织病理检查
19、可见致密多形性浸润（中性粒细胞和嗜酸性粒细胞）主要位于真皮上部、真皮深部，甚至皮下组织。不侵犯表皮或毛皮脂腺附件，境界带清楚。治疗冷冻、激光、激素软膏。鉴别皮肤淋巴细胞浸润症、木村病Sweet病或为Sweet 综合征(SS)，又名急性发热性嗜中性皮病,，病因及发病机理不清楚，可分为3 大类经典(特发性)SS、恶性肿瘤相关性SS 及药源性SS。特发性最常见。血沉增快，外周白细胞增多伴中性粒细胞增多。皮损好发于面、颈和四肢，可累及粘膜，躯干少见，两侧分布，但不对称。为散在的暗红色或棕红色斑块或结节，逐渐扩大、增多，界线清楚，边缘隆起，表面光滑或粗颗粒状，可见针尖大小的水疱，或形成溃疡。本病最显著的
20、组织病理学特征有真皮浅层密集的中性粒细胞浸润，为弥漫性浸润或血管周围浸润，并常见核尘。在深在结节性皮损中，中性粒细胞浸润可达皮下组织。真皮乳头水肿。治疗1.糖皮质激素 治疗本病有卓效。开始可用泼尼松龙每天4060mg分2次口服，多数病人在3天到1周内皮损可以消退，全身症状如发热、疼痛、关节炎，在23天内消失。为了减轻停药后的反跳现象，应用糖皮质激素46周后要逐渐减量。2.氨苯砜治疗每天用100200mg，1次或2次口服，连服24周，亦可取得较好疗效。3.除上述治疗外，若用碘化钾每天900mg，分3次口服，连续用药2周，也可取得良好效果，而且用该药治愈的病例很少复发。还可用吲哚美辛(消炎痛)每天
21、100mg，分4次口服，连续用药24周，对控制急性期症状，疗效较为理想，复发率也低。糖皮质激素类药物与非激素类药物联合使用，如每天用泼尼松龙40mg加碘化钾900mg，分4次口服，连续用药2周，疗效卓著，并且不易复发。4.并发症的治疗外观有如针点般的小丘疹，散在性的分布，颜色呈肤色、红褐色或棕色。糖皮质激素 急性期糖皮质激素能很好地控制症状。影像学诊断通过X线平片发现骨骼的成骨性或溶骨性破坏，胃肠道X线造影可见消化性溃疡及肠道粘膜粗糙水肿等现象。白塞氏病Behets Disease糖皮质激素 治疗本病有卓效。病理真皮乳头局限性球形炎细胞浸润灶，每个浸润灶只占一个真皮乳头。中性粒细胞渗出到周围组
22、织时还可以出现脓疱。典型皮疹为可触性紫癜，还可见丘疹、血疱、水疱、红斑、坏死、溃疡等多形性损害。皮质类固醇激素，如强的松口服更为有效。(一)皮肤受累型 亦称色素性寻麻疹，此型最为常见，约占本症的90%以上。难与毛周角化病、毛发红糠疹、维A缺乏症鉴别。在小静脉周围出现少量淋巴细胞、中性粒细胞与组织细胞浸润。坏疽性脓皮病 Pyoderma gangrenosum 是一种原因不明的复发性破坏性溃疡性皮肤病，可并发系统性疾病。约半数患者有肠炎、关节炎或血液系统肿瘤。一般认为与免疫系统受损害有关。单发或多发，好发于下肢、臀部及躯干，病损起初为红斑样丘疹、水疱，很快中心破溃，不断向四周和深部发展，中央为溃
23、疡面，边缘为紫红色隆起，边缘下方组织有潜行性破坏，皮损大小不等，直径可达10cm或更大。无性别与年龄无关。自觉疼痛，病程缓慢，患者可伴有溃疡性结肠炎、类风湿关节炎、限局性肠炎或副蛋白血症等，但50%的病例无系统性伴随疾病。蛋白电泳可示球蛋白增高，血清免疫球蛋白定量可有异常。无继发感染时脓液细菌培养阴性。用皮质激素治疗效佳，可单独应用，或与抗生素及其他免疫抑制剂合并应用。单用抗生素或免疫抑制剂则效欠佳。病理皮肤溃疡。真皮全层及皮下组织中以毛囊为中心的中性粒细胞为主的致密浸润。化脓性血管炎 并发于急性感染金葡菌、链球菌、流脑、败血症、感染性心内膜炎。脑膜炎双球菌感染：见血栓与中性粒浸润二、红斑丘疹
24、鳞屑性皮肤病 银屑病 副银屑病 单纯糠疹 玫瑰糠疹 扁平苔癣 线状苔藓 光泽苔藓 石棉状糠疹 剥脱性皮炎 滴状副银屑病 苔藓样副银屑病 斑片状副银屑病 大斑片状副银屑病 小斑片状副银屑病 痘疮样副银屑病银屑病psoriasis 以红斑、丘疹、鳞屑性表现的慢性皮肤病 四肢伸面、头皮、背部较多，冬重夏轻 认为与感染、T细胞免疫异常有关 类型 寻常型 脓疱型 点滴状 红皮病型 脂溢性 疣状 湿疹样型 光敏性搔刮皮疹，出现膜状脱落鳞屑与皮下出血点，称为Auspitz征阳性。寻常型P脓疱型P点滴状P红皮病型P脓疱型P需与疱疹样脓疱病、掌跖脓疱病鉴别。副银屑病parapsoriasis 一组原因不明的慢性
25、、无自觉症状的红色鳞屑性斑疹和丘疹性皮病，病程顽固，不易治疗。主要对症治疗，外用皮质激素软膏、硫磺软膏、PUVA治疗。病理改变特征不明显。小斑片状副银大斑片状副银急性痘疮样苔藓状糠疹扁平苔藓lichen planus 一种独特的皮肤和粘膜疾病，皮疹多为扁平状丘疹，紫色，常瘙痒，偶有肥大性斑块、糜烂或大疱。消退出现色素沉着。病理组织学有特征性基底细胞液化、带状炎细胞浸润、表皮角化过度、颗粒层磁厚。主要为皮质激素外用，皮损内注射激素，PUVA治疗。局部切除。其它病理特征有特异性的皮肤疾病 慢性家族性良性天疱疮 又名HaileyHailey病，为一种少见的不规则常染色体显性遗传病。反复发生群集性水疱
26、和大疱，主要为间擦部位。Nikolsky征阴性。青春期后发病，无性别与种族差异。无特殊治疗，尽量避免感染，感染时应用抗生素。局部应用可的松软膏可能有用。毛囊角化病 又名Darier病、在大约15至16岁时发病，期间此病没有根治办法，直至40至50岁时才会完全消失。上臂外侧、颈前、项部是最常发生的地方。患部往往可见一颗颗大小如针头般的白色颗粒，常被误以为是粉刺。由于毛囊皮脂腺管之开口处有角化现象，形成所谓的“角栓”，而硬化之后会导致毛孔闭塞。外观有如针点般的小丘疹，散在性的分布，颜色呈肤色、红褐色或棕色。大部份的疹子均无关痛痒。治疗使用角质溶解剂水杨酸、尿素。维A酸外用或口服。毛周角化病（毛发苔
27、藓、毛发糠疹）是一种常见的角化异常性疾病，毛囊口有角质栓。多发性针尖大小的毛囊角化性丘疹主要分布于上臂，股外侧及臀部，有时可见面部损害，尤其在儿童多见。损害通常在冬季明显，夏季好转。病因不明，可能与常染色体显性遗传有关。此病主要影响美容，有时引起瘙痒，极少数病人引起毛囊脓疱。病理见毛囊口漏斗状角质栓，毛孔扩大，其内见卷曲毛发。通常不需要治疗，而且治疗效果也不佳。角质剥脱剂有一定疗效。小棘苔藓Lichen spinulosus 成片状毛囊性丘疹伴中央角质性纤维状突起为特征。常发于儿童的项、臀、股等部位，触之感刺手。病理毛囊扩大，有角质栓，毛囊周围轻度炎症。难与毛周角化病、毛发红糠疹、维A缺乏症鉴
28、别。治疗外用角质溶解软膏。光泽苔藓Lichen nitidus 原因不明。慢性丘疹性损害，有独特临床与组织学特征。发病年龄轻，多见儿童与青年。一致性针尖大小平顶或圆顶、坚实、发亮丘疹，皮色或淡白色，孤立，从不融合。病理真皮乳头局限性球形炎细胞浸润灶，每个浸润灶只占一个真皮乳头。少见基底层液化。肥大细胞增生症 系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis，SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。肥大细胞青来源嗜碱性粒细胞，正常人外周血仅占有核细胞的0.03%。肥大细胞分布于全身各疏松结缔组织、如血管周围、皮肤、呼吸、消
29、化、泌尿生殖系，肝、脾、淋巴结、胸腺等处。肥大细胞的颗粒中含有组胺、肝素、嗜酸粒细胞趋化因子。缓慢反应物质、5羟色胺等，其中以组胺含量最高。当肥大细胞脱颗粒或胞质破碎释放组胺等之后，常见皮肤潮红、心动过速、低血压、皮肤瘙痒及皮肤划痕症(+)等表现。本症分布广泛，但多见于以色列及白色人种。我国已有数例报道，男女均可罹患，病因不明。根据肥大细胞侧重侵犯器官的不同，临床上可分为以下数型(一)皮肤受累型 亦称色素性寻麻疹，此型最为常见，约占本症的90%以上。其特征是部分皮肤(易见于面部、头皮、背部等处)色素沉着，当搔抓或针刺时出现明显的寻麻疹，常为圆或椭圆形、浅或深褐色的斑疹，皮肤活检时真皮内有大量肥
30、大细胞存在。色素性寻麻疹一般出生后即可见，但约25%出现于青春期、成人阶段。(二)皮肤及骨骼受累型 有些SM病例除皮肤外，还伴有骨骼损害。骨活检显示骨皮质增生，有相当可观的纤维化而呈成骨性改变。可能与肥大细胞分泌的透明质酸酶、血清素及肥大细胞有促进网状纤维形成能力有关。亦可见溶骨性病变，与肥大细胞长期浸润压迫有关，此溶骨性病变可被误诊为骨转移癌。(三)骨髓、肝、脾、淋巴结受累型 即系统性肥大细胞增生症，骨髓中可见大量肥大细胞增殖，肝、脾、淋巴结因肥大细胞浸润而呈不同程度的肿大。外周血嗜碱与嗜酸细胞稍增高，骨髓中肥大细胞增生活跃，占20%以上。分型与诊断(四)SM合并肥大细胞性白血病 在前述SM
31、的基础上，外周血中出现肥大细胞达30%以上。导致白细胞总数增高而成为肥大细胞性白血病。骨髓中肥大细胞百分率常50%，粒、红、巨核系细胞明显减少。约4%5%的SM患者发展成为肥大细胞性白血病，预后差，生存期约为39个月。SM的诊断可概括为以下三方面形态学诊断主要通过瑞姬氏染色的骨髓片查找肥大细胞。用甲苯胺蓝染色可进一步证 实肥大细胞，其特点为胞质中充满甲苯胺蓝染色阳性的玫瑰红色颗粒。特别有助于不典 型肥大细胞的诊断。生化学诊断血中及尿中组胺含量明显增高为确诊本症之佐证。影像学诊断通过X线平片发现骨骼的成骨性或溶骨性破坏，胃肠道X线造影可见消化性溃疡及肠道粘膜粗糙水肿等现象。皮肤型肥大细胞增生症：
32、色素性荨麻疹。皮肤摩擦或搔抓后产生风团、水疱，称为Diarier征阳性。真皮浅层肥大细胞浸润，易误认为是痣细胞。色素性荨麻疹：甲苯胺兰染色。原发性组织细胞性皮肤病 指引起任何已知增生刺激而在组织学上表现为组织细胞增生、浸润的一组皮肤疾病恶性：真性组织细胞肉瘤恶纤组原发性Langerhans细胞肉瘤假恶性：家族性吞噬红细胞性淋巴组织细胞增生症病毒相关性吞噬血细胞综合征细胞吞噬性组织细胞脂膜炎非典型性纤维黄色瘤Langerhans细胞组织细胞增生症Rosai-Dorfman病良性：多中心网状组织细胞增生症全身性发疹性组织细胞增生症播散性黄瘤结节性黄瘤睑黄瘤幼年性黄色肉芽肿良性头性组织细胞增生症渐进
33、性坏死性黄色肉芽肿先天性自愈性组织细胞增生症皮肤纤维组织细胞瘤细胞吞噬性组织细胞脂膜炎Cytophagic Histiocytic Panniculitis 1980年Winkelmann和Bowie疾病描述本病。复发性、泛发性、疼痛性皮下结节，伴乏力、发热。出现皮肤浸润与破溃。多数患者出现肝、脾肿大，全血细胞减少，进行性肝功能异常，慢性进行性发展，可因突然出血而死亡。病理见组织细胞内吞噬红、白细胞和细胞颗粒，呈豆袋状。有认为本病是恶组的低度恶性型。需鉴别皮下脂膜炎样T细胞性淋巴瘤、复发性结节性非化脓性脂膜炎（WeberChristian病）。附1结节性红斑Erythema Nodosum 结
34、节性红斑是结节型皮肤血管炎类疾病之一，是细胞免疫所致过敏的表现。疾病病因一般认为是多种因素引起的血管变态性迟发性反应。主要见于链球菌疾病（如风湿热、猩红热）及原发性结核的儿童，有时见于麻疹恢复期（由于在出疹期变态反应被抑制，恢复期又出现过敏现象），亦偶见于肺炎、耶尔森菌属假性结核杆菌感染、真菌病、猫抓病或应用药物之后。可并发于局限性小肠炎、溃疡性结肠炎、类肉瘤病或白塞病。也可能是胶原病中、结节性多发性动脉炎的一个症状。目前认为属于第型变态反应。结节性红斑常发生在四肢的伸侧，尤其多见于小腿的伸侧，突然急性发病，先发热达39以上，可有抽痛，关节酸痛及全身不适，继之成批出现数量较多的鲜红色结节，圆形
35、或椭圆形，直径约25cm，稍高出皮肤，皮肤表面光滑，有时发亮，有疼痛及压痛。一般在小腿伸侧，也可累及四肢、臀部等处，大都在36周左右结节由硬变软，颜色由鲜红转为蓝红色，青黑色，最后带褐色色素沉着，不破溃而消失。血沉增快，白细胞增高，蛋白电泳显示2及球蛋白增高。去除病因如停用可疑药物，使用抗生素等。内用药乙酰水杨酸、炎痛喜康或抗组胺药，亦可内服5碘化钾溶液10ml，3d。必要时可用糖皮质激素治疗。中药活血、凉血化瘀。附2硬红斑Erythema Induratum 一种原因尚不清楚好发于女性的疾病。常侵犯双下肢膝以下小腿内侧，也可侵及小腿外侧、膝以上大腿、甚至侵及上肢，头面部少见，表现为肢体双侧对
36、称性或鲜红色、或暗红色、或紫红色结节性损害，压痛明显，一般不痒。分Bazin硬红斑和Wlitfield硬红斑。多见青年及中年妇女。病人常伴有肺结核、淋巴结核或其他脏器结核。硬红斑有结核样浸润，常发生干酪样坏死，一直被人认为是一种皮肤结核病，但不能查到结核杆菌。治疗查清病因，对因治疗，有的放失。如系感染所致者，可选用抗生素；如系结核菌引起者，可行抗结核治疗。皮质类固醇激素，如强的松口服更为有效。皮损内注射醋酸去炎松混悬剂等含氟类固醇激素制剂可以见效，但停药后仍可复发。硬红斑：炎症浸润于脂肪小叶，小叶间隔较少炎细胞浸润硬红斑结节性血管炎硬红斑结节性血管炎：全小叶性脂膜炎血管壁纤维素样坏死。黄瘤 皮
37、损是黄色、黄褐色或淡红色丘疹或结节，直径为1至数厘米，本病多半发生于幼少年及青年，以男病人较多，全身性脂质代谢可正常或异常，病人血脂或胆固醇水平可升高。40%病人因垂体内分泌障碍而有尿崩症。预后良好，仅少数因肝脏病等并发病或继发性感染而死亡。分型 扁平黄瘤眼睑周围淡黄色丘疹结节。结节性黄瘤全身均可发生，单个或多个簇集状分布，多位于关节伸侧。最常见睑黄瘤。播散性黄瘤常成群出现。发疹性黄瘤分批出现。睑黄瘤睑黄瘤结节性黄瘤结节性黄瘤播散性黄瘤鉴别皮肤淋巴细胞浸润症、木村病认为与感染、T细胞免疫异常有关细胞吞噬性组织细胞脂膜炎Cytophagic Histiocytic Panniculitis典型皮
38、疹为可触性紫癜，还可见丘疹、血疱、水疱、红斑、坏死、溃疡等多形性损害。副银屑病parapsoriasis角质剥脱剂有一定疗效。其他 秋水仙碱对部分病例有效，用量0.大部份的疹子均无关痛痒。结节性多动脉炎Polyarteritis Nodosa必要时可用糖皮质激素治疗。光泽苔藓Lichen nitidus氨苯砜治疗每天用100200mg，1次或2次口服，连服24周，亦可取得较好疗效。泛发性发疹性组织细胞增生症 又称发疹性组织细胞瘤、全身性组织细胞增生症。（略）多中心网状组织细胞增生症multicentric reticulohistiocytosis 皮肤、粘膜结节伴破坏性关节炎为特征的疾病。病
39、因不明。渐进性损害，关节功能受损。肝、脾、肺内亦可出现界限不清的结节。无法治疗！病例 PA603810 男性，56岁，全身皮肤渐进性多发性结节并肘、膝关节强直两年余。体检见头、躯干、臀部、腿部散在多处结节，直径1cm至4cm大小不等，质硬或质软，双肘、双膝关节梭形肿胀，质韧，运动受限，不能伸直手臂与直立行走。CT检查示双肺与肝内多发性大小不等结节。好发于面部皮肤以鼻、颧、耳、前额部多见，不侵犯内脏。Gougerot结节性真皮变应疹。可有不规则发热、肌痛和关节痛等。）中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润，以上10条中至少具备3条阳性者，可认为是结节性多动脉炎。又称白塞综合征，是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。硬红斑：炎症浸润于脂肪小叶，小叶间隔较少炎细胞浸润病毒相关性吞噬血细胞综合征指引起任何已知增生刺激而在组织学上表现为组织细胞增生、浸润的一组皮肤疾病原发性Langerhans细胞肉瘤HBsAg或HBsAb(+)。原发性组织细胞性皮肤病附1结节性红斑Erythema Nodosum
