1、 临床表现临床表现:出血、出血、低血压低血压or休克、休克、器官功能障碍器官功能障碍 溶血性贫血溶血性贫血。是在某些病因作用下，机体是在某些病因作用下，机体凝血系统被凝血系统被广泛激活广泛激活而引起的以而引起的以凝血机制障碍凝血机制障碍为主要为主要特征的复杂病理过程。特征的复杂病理过程。a a-Ca2+-PF3-Ca2+-磷脂磷脂-Ca2+-PF3aa 内皮细胞损伤、胶原暴露内皮细胞损伤、胶原暴露 组织损伤组织损伤（凝血酶原）（凝血酶原）（凝血酶）（凝血酶）(纤维蛋白原纤维蛋白原)纤维蛋白单体纤维蛋白单体可溶性纤维蛋白聚合体可溶性纤维蛋白聚合体不溶性纤维蛋白聚合体不溶性纤维蛋白聚合体纤维蛋白降
2、解产物纤维蛋白降解产物FDP纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶活化素活化素a a-Ca2+纤溶系统纤溶系统凝血系统凝血系统抗凝机制抗凝机制 细胞抗凝系统细胞抗凝系统 单核巨噬细胞单核巨噬细胞 体液抗凝系统体液抗凝系统 组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物 抗凝血酶抗凝血酶(AT)(AT)肝素肝素 蛋白蛋白C C系统（系统（PCPC）DICDIC的原因的原因严重感染严重感染 细菌感染细菌感染G-、G+病毒感染病毒感染 流行性出血热流行性出血热最常见、最重要最常见、最重要恶性肿瘤恶性肿瘤 消化系统：胰腺癌、结肠癌、胃癌等消化系统：胰腺癌、结肠癌、胃癌等 血液系统：血液系统：急性粒细胞性白血病急性粒细胞性
3、白血病 泌尿系统：前列腺癌、肾癌泌尿系统：前列腺癌、肾癌 女性生殖系统：绒毛膜上皮癌女性生殖系统：绒毛膜上皮癌创伤及手术创伤及手术 严重软组织创伤严重软组织创伤 挤压综合征挤压综合征 大面积烧伤大面积烧伤 前列腺、肝、前列腺、肝、脑、肺、胰腺等大手术、器官移植术等脑、肺、胰腺等大手术、器官移植术等产科疾病产科疾病 流产流产 妊娠中毒症妊娠中毒症 子痫及先兆子痫子痫及先兆子痫 胎盘早期剥离胎盘早期剥离 羊水栓塞羊水栓塞 子宫破裂子宫破裂 宫内死胎宫内死胎 腹腔妊娠腹腔妊娠 剖腹产手术剖腹产手术其他其他n休克微循环衰竭休克微循环衰竭n血液系统疾病血液系统疾病n脏器功能障碍脏器功能障碍1 1、组织损
4、伤，激活外源性凝血系统、组织损伤，激活外源性凝血系统Tissue Factor组组 织织含含 量量（/mg）肝肝10肌肉肌肉20脑脑50肺肺50胎盘胎盘2，000蜕膜蜕膜2，000不同的人体组织中组织因子的含量不同的人体组织中组织因子的含量一）凝血系统的激活一）凝血系统的激活2 2、内皮细胞损伤、内皮细胞损伤 胶原暴露，激活内源性凝血系统胶原暴露，激活内源性凝血系统胶原胶原二）血管功能变化二）血管功能变化 血管损伤；交感肾上腺髓质系统兴奋；血管舒缩调节功能减弱 内皮细胞合成组织因子途径抑制物、AT-减少a内皮细胞损伤为什么会导致内皮细胞损伤为什么会导致DICDIC？感染、内毒素血感染、内毒素血
5、症、症、Ag-AbAg-Ab复合复合物、持续缺血缺物、持续缺血缺氧、酸中毒氧、酸中毒血管血管损伤损伤TFTF血小板的粘附、血小板的粘附、聚集和释放反聚集和释放反应，使凝血反应，使凝血反应加剧。应加剧。单核巨噬细胞、单核巨噬细胞、PMNPMN和和(或或)T)T淋淋巴细胞巴细胞TNFTNF、IL-1IL-1、IFNIFN、PAFPAF、补、补体体C C3a3a、C C5a5a胶原胶原暴露暴露三）三）血细胞受损，释放促凝物质入血血细胞受损，释放促凝物质入血释放释放ADP细胞膜磷脂细胞膜磷脂诱导表达组织因子样物质诱导表达组织因子样物质释放释放ADP、TXA2等促凝物质等促凝物质形成血小板团块形成血小板
6、团块粘附、激活、聚集和释放粘附、激活、聚集和释放血小板粘附在内皮下胶原。血小板粘附在内皮下胶原。血小板不可逆聚集并释放血小板不可逆聚集并释放在在ADP作用下，血小板变形作用下，血小板变形微血栓内的血小板微血栓内的血小板PF3PF3PF4PF4ADPADP5-HT5-HTTXA2TXA2血小板血小板血小板聚集聚集内皮细胞内皮细胞纤维蛋白纤维蛋白Or vWF粘粘附附层粘连蛋白层粘连蛋白纤维粘连蛋白纤维粘连蛋白胶原胶原内皮下组织内皮下组织vWFGP IIb/IIIa(IIb)GP Ia/IIa(11)GP 1B/IXGP IIb/IIIa(IIb)GPN or VIGP Ic/IIa(11)GP I
7、c/IIa(11)血小板粘附、聚集的分子机制血小板粘附、聚集的分子机制四、促凝物质入血四、促凝物质入血ThrombinProthrombin细菌、病毒细菌、病毒癌细胞、羊水癌细胞、羊水蛇毒蛇毒胰蛋白酶胰蛋白酶诱发因素诱发因素 单核吞噬细胞功能受损单核吞噬细胞功能受损 严重肝功能障碍严重肝功能障碍 血液的高凝状态血液的高凝状态 微循环障碍微循环障碍 机体纤溶系统功能降低机体纤溶系统功能降低单核吞噬细胞功能受损单核吞噬细胞功能受损q清除促凝物质：如内毒素、含清除促凝物质：如内毒素、含TFTF的细胞碎片、的细胞碎片、Ag-AbAg-Ab复合物。复合物。q吞噬清除活化了的凝血因子、吞噬清除活化了的凝血
8、因子、纤维蛋白、纤维蛋白单体、纤维蛋白、纤维蛋白单体、FDPFDP和红、白细胞和红、白细胞碎片等。碎片等。见于长期大量应用糖皮质激素、见于长期大量应用糖皮质激素、严重感染性疾病。严重感染性疾病。严重肝功能疾病严重肝功能疾病q单核吞噬细胞清除凝血物质单核吞噬细胞清除凝血物质的能力降低的能力降低。q急性肝坏死时可释放大量急性肝坏死时可释放大量TFTF和溶酶体酶和溶酶体酶q抗凝血酶抗凝血酶、蛋白、蛋白C C、纤溶、纤溶酶原合成减少酶原合成减少q处理乳酸能力下降，酸中毒处理乳酸能力下降，酸中毒损伤血管损伤血管血液高凝状态血液高凝状态q生理性高凝状态生理性高凝状态妊娠后期妊娠后期q应激应激凝血活性和血小
9、板聚集性增高。如严重缺氧凝血活性和血小板聚集性增高。如严重缺氧(循环循环功能障碍功能障碍)时引起血液高凝状态。时引起血液高凝状态。微循环障碍微循环障碍休克等原因引起微循环障休克等原因引起微循环障碍时，微循环内碍时，微循环内血流缓慢，血血流缓慢，血液粘度增高，液粘度增高，血流淤滞。红细血流淤滞。红细胞聚集，血小板粘附聚集。加胞聚集，血小板粘附聚集。加之内毒素血症、严重缺氧、酸之内毒素血症、严重缺氧、酸中毒和炎症介质作用下使内皮中毒和炎症介质作用下使内皮细胞受损均有利于细胞受损均有利于DIC的发生。的发生。机体纤溶系统功能降低机体纤溶系统功能降低q临床上不恰当地临床上不恰当地使用纤溶功能抑使用纤溶
10、功能抑制药物制药物q高龄高龄吸烟吸烟妊娠后期妊娠后期糖尿病患者糖尿病患者分期分期（一）高凝期（一）高凝期(hypercoagulable stage)凝血功能被启动凝血功能被启动 纤溶系统活性较弱纤溶系统活性较弱 微循环广泛的微血栓形成微循环广泛的微血栓形成 主要临床表现：主要临床表现：微循环衰竭导致脏器功能紊乱、休克微循环衰竭导致脏器功能紊乱、休克分期分期（二）消耗性低凝期（二）消耗性低凝期(hypocoagulable stage)凝血物质大量消耗凝血物质大量消耗 纤溶系统活性加强纤溶系统活性加强 出血倾向出血倾向 主要临床表现：主要临床表现：持续和多部位出血，持续和多部位出血，微循环衰竭
11、和脏器功能不全进一步加重微循环衰竭和脏器功能不全进一步加重分期分期（三）继发性纤溶亢进期（三）继发性纤溶亢进期 (secondary fibrinolytic stage)凝血活性降低凝血活性降低 纤溶活性加强纤溶活性加强 出血倾向更加明显出血倾向更加明显分型分型（一）急性型（一）急性型（二）亚急性型（二）亚急性型（三）慢性型（三）慢性型根据根据DIC发生速度分发生速度分分型分型（一）代偿型（一）代偿型（二）失代偿型（二）失代偿型（三）过度代偿型（三）过度代偿型根据根据DIC代偿情况分代偿情况分临床表现临床表现 出血出血 低血压或休克低血压或休克 器官功能障碍器官功能障碍 溶血性贫血溶血性贫血
12、出血出血 突然发生突然发生 广泛、多个部位出血，广泛、多个部位出血，不能用原发疾病解释；不能用原发疾病解释；常伴有常伴有DICDIC的其它临床表的其它临床表现，如休克等；现，如休克等；常规的止血药无效常规的止血药无效。DICDIC出血的发生机制出血的发生机制（一）凝血物质大量消耗（一）凝血物质大量消耗（二）纤溶系统与（二）纤溶系统与FDP的作用的作用（三）微血管壁通透性增加（三）微血管壁通透性增加器官功能障碍器官功能障碍 DICDIC时，器官功能障碍主要由于时，器官功能障碍主要由于微血栓微血栓形成！形成！累及脏器不同，可有不同的临床累及脏器不同，可有不同的临床表现。表现。心肌心肌肝肝肺肺肾脏肾
13、脏脑脑低血压或休克低血压或休克出血出血回心血量减少、心输出回心血量减少、心输出量降低量降低肺动脉高压、右心负荷肺动脉高压、右心负荷加重加重外周血管阻力降低、通外周血管阻力降低、通透性增加透性增加DIC微循环灌流不足微循环灌流不足休休 克克出血出血血量减少血量减少凝血酶增多凝血酶增多继发性纤溶继发性纤溶FXII激活激活微血栓形成微血栓形成静脉回流减少静脉回流减少心输出量减少心输出量减少纤维蛋白纤维蛋白A肽肽B肽生成肽生成小血管收缩小血管收缩血流减少血流减少纤溶酶增多纤溶酶增多激活补体系统激活补体系统生成过敏毒素生成过敏毒素小血管扩张及通透性增加小血管扩张及通透性增加瘀血瘀血激肽释放酶增多激肽释放
14、酶增多激肽增多激肽增多血浆渗出血浆渗出微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血microangiopathicmicroangiopathic hemolytic anemia hemolytic anemia除具备除具备溶血性贫血溶血性贫血的一般特征外，外周血涂片中发现的一般特征外，外周血涂片中发现裂体细胞（裂体细胞（schistocyteschistocyte）。）。其外形呈盔甲形、星形、新月形等，为红细胞碎片。其外形呈盔甲形、星形、新月形等，为红细胞碎片。这些碎片脆性高，易发生溶血。由于这种溶血性贫血多这些碎片脆性高，易发生溶血。由于这种溶血性贫血多发生于微血管内异常变化时，故称为发生于
15、微血管内异常变化时，故称为微血管病性溶血性微血管病性溶血性贫血。贫血。机机 制制微血栓沉积微血栓沉积微血管通透性增大微血管通透性增大红细胞脆性增加红细胞脆性增加发生机制发生机制RBCRBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左 20002000，右，右 52005200）DIC血象（裂体细胞）血象（裂体细胞）六、防治原则六、防治原则1、治疗原发病、治疗原发病、2、监测凝血活性。、监测凝血活性。3、改善微循环、改善微循环4、纠正凝血功能紊乱：抗凝、补充凝血物质、抗纤溶、纠正凝血功能紊乱：抗凝、补充凝血物质、抗纤溶5、其它：溶栓、抗血小板、其它：溶栓、抗血小板、抗自由基抗自由基病例病例 孕妇，正常分娩，出血孕妇，正常分娩，出血1000ml后停止后停止 2小时后，又出血小时后，又出血3000ml，血压，血压60/40 3.补液、碳酸氢钠、输血治疗后好转补液、碳酸氢钠、输血治疗后好转 诊断？根据？机制？诊断？根据？机制？
