1、第三节细胞质内膜系统（优选）第三节细胞质内膜系统在真核细胞的膜相结构中，除了细胞膜和线粒体在真核细胞的膜相结构中，除了细胞膜和线粒体外，那些在结构、功能和发生上相互密切联系的外，那些在结构、功能和发生上相互密切联系的膜相细胞器称为内膜系统。包括内质网、高尔基膜相细胞器称为内膜系统。包括内质网、高尔基复合体、溶酶体、核膜以及细胞质内的膜性转运复合体、溶酶体、核膜以及细胞质内的膜性转运小泡。小泡。19451945年年 Porter EM Porter EM下内质网下内质网4040年代年代6060年代年代:形态结构上形态结构上 70 70年代以后年代以后:生理功能上生理功能上一一、内质网形态结构内质
2、网形态结构内质网内质网小小 管管小小 泡泡扁囊状扁囊状细胞膜细胞膜核核 膜膜由一层生物膜围成由一层生物膜围成的相互连续的的相互连续的组成的组成的连续的网状膜系统。连续的网状膜系统。膜厚膜厚5-6nm.存在范围：存在范围：除了哺乳动物的红细胞，所有真核细胞除了哺乳动物的红细胞，所有真核细胞均含内质网。均含内质网。糙面内质网糙面内质网光面内质网光面内质网胰腺外分泌细胞胰腺外分泌细胞全为粗面内质网全为粗面内质网肌细胞肌细胞全为滑面内质网全为滑面内质网 肝细胞肝细胞 两者均发达两者均发达例例肌质网2）溶酶体膜上有（H+）质子泵：保持溶酶体基质内的酸性环境。形态结构从顺面到反面膜厚度增加、囊腔增宽。一、
3、溶酶体的形态结构和化学组成主要在高尔基体内完成。特化细胞（肝细胞、睾丸间质细胞、肾上腺细胞）按溶酶体形成过程来区分内质网功能异常可引起一系列神经功能紊乱疾病,包括缺血再灌注损伤、睡眠呼吸暂停综合征、阿尔茨海默病、多发性硬化、肌萎缩性脊髓侧索硬化症、帕金森病等.蛋白质分类、包装、输出。在真核细胞的膜相结构中，除了细胞膜和线粒体外，那些在结构、功能和发生上相互密切联系的膜相细胞器称为内膜系统。多为板层状排列的扁囊；在粗面内质网中开始，高尔基体完成。在粗面内质网中开始进行的。高尔基体膜蛋白质 60%、脂类 40%，有ER共同的蛋白成分。溶酶体呈球形，大小不一，一层单位膜包裹；标志酶葡萄糖-6-磷酸酶
4、蛋白质糖基化是指单糖或寡糖与蛋白质共价结合成糖蛋白的过程。de Dure等用大鼠肝匀浆研究与糖代谢有关的酶的分布的时候，发现酸性磷酸酶活性，反复研究发现了含有酸性磷酸酶活性的颗粒，后来证实是一种新的细胞器，定名为溶酶体。膜脂中磷脂酰胆碱含量介于ER和质膜之间。存在于细胞质基质中，由6条多肽链和一个RNA分子组成。蛋白质分类、包装、输出。核糖体的支架，蛋白质合成分泌核糖体的支架，蛋白质合成分泌蛋白质的糖基化修饰蛋白质的糖基化修饰多肽链的折叠与组装多肽链的折叠与组装蛋白质的运输蛋白质的运输1 1、核糖体的支架，蛋白质合成分泌核糖体的支架，蛋白质合成分泌游离核糖体游离核糖体附着的附着的 核糖体核糖体
5、驻留蛋白驻留蛋白外输外输蛋白蛋白结构结构蛋白蛋白膜整合蛋白膜整合蛋白 蛋白质糖基化是指单糖或寡糖与蛋白质共价蛋白质糖基化是指单糖或寡糖与蛋白质共价结合成糖蛋白的过程。结合成糖蛋白的过程。O O连接连接 寡糖连接在寡糖连接在蛋白质的丝氨酸、蛋白质的丝氨酸、苏氨酸、酪氨酸苏氨酸、酪氨酸等残基侧链的羟等残基侧链的羟基上。主要在高基上。主要在高尔基体内完成。尔基体内完成。N N连接连接 寡糖连接在蛋寡糖连接在蛋白质的天冬酰氨白质的天冬酰氨残基的氨基上。残基的氨基上。在粗面内质网中在粗面内质网中开始进行的。开始进行的。多多萜萜醇醇pp甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘葡葡葡葡葡葡甘甘甘甘甘甘甘甘多多萜萜醇醇pp甘甘甘
6、甘甘甘甘甘甘甘天冬酰胺天冬酰胺葡葡葡葡葡葡甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘多多萜萜醇醇pprER腔腔rER膜膜核糖体核糖体多多萜萜醇醇pp多萜醇多萜醇N-乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺甘甘甘露糖甘露糖葡葡葡萄糖葡萄糖糖基转移酶糖基转移酶3 3、蛋白质的运输、蛋白质的运输 存在于细胞质基质中，由存在于细胞质基质中，由6 6条多肽链和一条多肽链和一个个RNARNA分子组成。能够识别信号肽，与核分子组成。能够识别信号肽，与核糖体结合，形成糖体结合，形成SRPSRP核糖体复合体；复合核糖体复合体；复合体可以与粗面内质网上的体可以与粗面内质网上的SRPSRP受体结合。受体结合。内质网腔内质网腔细胞质细胞质
7、SRP受体受体信号识别颗粒信号识别颗粒 (SRP)核糖体结合蛋白核糖体结合蛋白tRNAAP核糖体核糖体mRNA信号肽信号肽A信号假说信号假说脂类的合成和转运脂类的合成和转运糖原代谢糖原代谢解毒作用解毒作用储存肌细胞钙离子储存肌细胞钙离子与胃酸、胆汁合成和分泌有关与胃酸、胆汁合成和分泌有关内质网功能异常内质网功能异常中间高尔基网（medial Golgi）主要在高尔基体内完成。形态结构从顺面到反面膜厚度增加、囊腔增宽。以后在真核生物的细胞中都发现了这种结构，为纪念他将其命名为高尔基体（Golgi body)。参与腺体细胞分泌甲状腺素细胞核 内质网 高尔基复合体 细胞膜分泌活动旺盛或分化较完善的细
8、胞（胰腺细胞、一、溶酶体的形态结构和化学组成信号肽 signal peptide 当蛋白质合成时，先在游离核糖体上由信号密码翻译出一段肽链，由1830个氨基酸组成，称为信号肽，是指导蛋白质在粗面内质网上进行合成的决定因素。信号肽介导分泌蛋白在粗面内质网的合成（一）粗面内质网（rER):信号密码signal codon 在mRNA的5端起始密码AUG之后，有一组编码特殊氨基酸序列的密码，称为信号密码。1898年，意大利学者高尔基(Camillo Golgi)利用银染技术在光镜下观察猫头鹰的神经细胞时，发现细胞核的周围有嗜银黑色网状结构，他称之为内网器。唾液糖 +蛋白质和寡糖的连接方式不同类型溶酶
9、体具有多型性和异质性。1、核糖体的支架，蛋白质合成分泌分解外来异物、衰老破损细胞器在粗面内质网中开始，高尔基体完成。特化细胞（肝细胞、睾丸间质细胞、肾上腺细胞）参与腺体细胞分泌甲状腺素 18981898年，意大利学年，意大利学者高尔基者高尔基(Camillo Camillo Golgi)Golgi)利用银染技术在利用银染技术在光镜下观察猫头鹰的神光镜下观察猫头鹰的神经细胞时，发现细胞核经细胞时，发现细胞核的周围有嗜银黑色网状的周围有嗜银黑色网状结构，他称之为内网器。结构，他称之为内网器。以后在真核生物的细胞中都发现了这种结构，以后在真核生物的细胞中都发现了这种结构，为纪念他将其命名为高尔基体为
10、纪念他将其命名为高尔基体（Golgi body)Golgi body)。一、高尔基复合体的形态结构一、高尔基复合体的形态结构神经细胞高尔基体神经细胞高尔基体(银染银染)示意图示意图高尔基体高尔基体 顺面高尔基网顺面高尔基网（生成面）（生成面）中间高尔基网中间高尔基网 反面高尔基网反面高尔基网（分泌面）（分泌面）形态上分形态上分根据膜囊区的形态结构和执行功能等，把高尔基体根据膜囊区的形态结构和执行功能等，把高尔基体分为分为扁平囊泡扁平囊泡小囊泡小囊泡大囊泡（分泌泡）大囊泡（分泌泡）高尔基体各部分结构功能高尔基体各部分结构功能 扁平囊泡扁平囊泡 小囊泡小囊泡 大囊泡大囊泡顺面高尔基顺面高尔基网状结
11、构网状结构电镜下高尔基复合体横切面模式图反面高尔基反面高尔基网状结构网状结构The Golgi Apparatus 电镜下高尔基复合体切面图电镜下高尔基复合体切面图(10000(10000)形态结构形态结构从顺面到反面膜厚度增加、从顺面到反面膜厚度增加、囊腔增宽。囊腔增宽。化学组成化学组成成分居于内质网与细胞膜成分居于内质网与细胞膜 之间。之间。功功 能能中间膜囊、成熟面含酶较多，中间膜囊、成熟面含酶较多，利于物质的浓缩和分泌。利于物质的浓缩和分泌。顺面高尔基网（生成面）（二）滑面内质网的功能蛋白质分类、包装、输出。蛋白质分类、包装、输出。蛋白质：60%较细胞膜多，约30种。以后在真核生物的细
12、胞中都发现了这种结构，为纪念他将其命名为高尔基体（Golgi body)。中间高尔基网（medial Golgi）蛋白质和寡糖的连接方式寡糖连接在蛋白质的丝氨酸、苏氨酸、酪氨酸等残基侧链的羟基上。能够识别信号肽，与核糖体结合，形成SRP核糖体复合体；多为板层状排列的扁囊；细胞核 内质网 高尔基复合体 细胞膜干细胞、肿瘤细胞）中较少。在真核细胞的膜相结构中，除了细胞膜和线粒体外，那些在结构、功能和发生上相互密切联系的膜相细胞器称为内膜系统。主要在高尔基体内完成。信号密码signal codon 在mRNA的5端起始密码AUG之后，有一组编码特殊氨基酸序列的密码，称为信号密码。蛋白质和寡糖的连接方
13、式一层单位膜 2.参与细胞的分泌活动参与细胞的分泌活动蛋白质的糖基化修饰蛋白质的糖基化修饰对蛋白质进行分选、定向运输对蛋白质进行分选、定向运输参与细胞膜膜相结构的转化参与细胞膜膜相结构的转化顶部分泌泡顶部分泌泡粗面内质网粗面内质网高尔基复合体高尔基复合体胰腺细胞中蛋白质合成与运输途径示意图胰腺细胞中蛋白质合成与运输途径示意图3H标记亮氨酸标记亮氨酸1.1.参与细胞的分泌活动参与细胞的分泌活动3H标记亮氨酸标记亮氨酸3分钟分钟17分钟分钟117分钟分钟粗面内质网粗面内质网高尔基复合体高尔基复合体顶部分泌泡顶部分泌泡 O O连接连接 寡糖连接在寡糖连接在蛋白质的丝氨酸、蛋白质的丝氨酸、苏氨酸、酪氨
14、酸苏氨酸、酪氨酸等残基侧链的羟等残基侧链的羟基上。主要在高基上。主要在高尔基体内完成。尔基体内完成。N N连接连接 寡糖连接在蛋寡糖连接在蛋白质的天冬酰氨白质的天冬酰氨残基的氨基上。残基的氨基上。在粗面内质网中在粗面内质网中开始，高尔基体开始，高尔基体完成。完成。2.2.蛋白质的糖基化修饰蛋白质的糖基化修饰甘露糖甘露糖半乳糖和唾液糖半乳糖和唾液糖N-N-乙酰葡萄乙酰葡萄糖胺糖胺 内质网和高尔基复合体对糖蛋白的合成和内质网和高尔基复合体对糖蛋白的合成和修饰过程具有严格的顺序性。修饰过程具有严格的顺序性。粗面内质网粗面内质网 高尔基复合体高尔基复合体甘露糖甘露糖 N-N-乙酰乙酰 葡萄糖胺葡萄糖胺
15、半乳糖半乳糖 +唾液糖唾液糖 +蛋白质具有分选信号与高尔基复蛋白质具有分选信号与高尔基复合体膜上相应的不同类型分选信合体膜上相应的不同类型分选信号受体特定结合。号受体特定结合。3.3.对蛋白质分选和运输对蛋白质分选和运输顺面分选驻留蛋白示意图顺面分选驻留蛋白示意图 驻留蛋白受体驻留蛋白受体顺面顺面 中间膜囊中间膜囊反面反面分泌蛋白分泌蛋白驻留蛋白驻留蛋白内质网内质网高尔基复合体高尔基复合体蛋白质合成蛋白质合成溶酶体寡聚糖磷酸化溶酶体寡聚糖磷酸化加加N-乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺加半乳糖、加唾液酸加半乳糖、加唾液酸分分 选选溶酶体蛋白溶酶体蛋白顺面顺面中层中层膜囊膜囊反面反面分泌蛋白分泌蛋白粗面内
16、质网粗面内质网高尔基复合体高尔基复合体切除甘露糖切除甘露糖反面分选蛋白质示意图反面分选蛋白质示意图膜蛋白膜蛋白 分选的结果分选的结果顺面分选：顺面分选：反面分选：反面分选：驻留蛋白驻留蛋白溶酶体蛋白溶酶体蛋白分泌蛋白分泌蛋白膜蛋白膜蛋白 内质网内质网高尔基高尔基复合体复合体 细胞膜细胞膜 运输小泡运输小泡 分泌泡分泌泡核膜核膜 细胞核细胞核 内质网内质网 高尔基复合体高尔基复合体 细胞膜细胞膜4.4.参与细胞膜相结构的转化参与细胞膜相结构的转化19491949年，年，C.de DureC.de Dure等用大鼠肝匀浆研究与等用大鼠肝匀浆研究与糖代谢有关的酶的分布的时候，发现酸性糖代谢有关的酶的
17、分布的时候，发现酸性磷酸酶活性，反复研究发现了含有酸性磷磷酸酶活性，反复研究发现了含有酸性磷酸酶活性的颗粒，后来证实是一种新的细酸酶活性的颗粒，后来证实是一种新的细胞器，定名为胞器，定名为溶酶体。溶酶体。溶酶体（溶酶体（lysosomelysosome）定义是细胞内由一层单位膜包围的膜性细定义是细胞内由一层单位膜包围的膜性细胞器，内含多种酸性水解酶，能分解各种胞器，内含多种酸性水解酶，能分解各种内源性或外源性物质，称为细胞内的消化内源性或外源性物质，称为细胞内的消化器官。器官。一、溶酶体的一、溶酶体的形态结构和化学组成形态结构和化学组成（一）形态（一）形态电镜下电镜下溶酶体呈球形，大小不一，一
18、层单位溶酶体呈球形，大小不一，一层单位膜包裹；其中充满电子密度高的物质膜包裹；其中充满电子密度高的物质。不同类型溶酶体具有多型性和异质。不同类型溶酶体具有多型性和异质性。性。1 1）溶酶体膜蛋白高度糖基化：防止自身被）溶酶体膜蛋白高度糖基化：防止自身被水解消化。水解消化。2 2）溶酶体膜上有（）溶酶体膜上有（H H+）质子泵：保持溶酶）质子泵：保持溶酶体基质内的酸性环境。体基质内的酸性环境。3 3）溶酶体膜内存在特殊的转运蛋白：可运）溶酶体膜内存在特殊的转运蛋白：可运输溶酶体消化水解的产物。输溶酶体消化水解的产物。1.1.一层单位膜一层单位膜 2.2.丰富水解酶丰富水解酶3.3.溶酶体膜的特殊
19、性质：溶酶体膜的特殊性质：（二）溶酶体的共同特征（二）溶酶体的共同特征溶酶体酶溶酶体酶PH5核酸酶核酸酶蛋白酶蛋白酶糖苷酶糖苷酶酯酶酯酶磷酸酯酶磷酸酯酶硫酸酯酶硫酸酯酶磷酸酶磷酸酶ATPADP+Pi酸酸性性水水解解酶酶H+细胞质细胞质PH7.2 溶酶体的酶溶酶体的酶内体性溶酶体内体性溶酶体吞噬性溶酶体吞噬性溶酶体初级溶酶体初级溶酶体次级溶酶体次级溶酶体终末溶酶体终末溶酶体按溶酶体功能状态来区分按溶酶体形成过程来区分三.溶酶体的功能分解外来异物、衰老破损细胞器分解外来异物、衰老破损细胞器物质消化和细胞营养功能物质消化和细胞营养功能参与腺体细胞分泌参与腺体细胞分泌甲状腺素甲状腺素参与器官组织变态和退化参与器官组织变态和退化防御保护防御保护协助精子与卵细胞受精协助精子与卵细胞受精
