肝未分化肉瘤课件.ppt

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资源描述

1、腹部CT病例讨论肝脏的分段掌握肝脏分段的意义:定位病灶所处位置,尤其对于肝脏肿瘤患者,从而指导外科手术或介入治疗。病例介绍性别:女 年龄:15岁病情描述:腹痛。参考择答案A、肝未分化肉瘤B、囊性肝母细胞瘤C、肝囊肿D、间叶性错构瘤平扫:肝内巨大囊实性肿块,有间隔;增强:病灶无明显强化,实性部分内有高密度血管影;肝未分化肉瘤 临床肝未分化肉瘤(UES),也被称为肝未分化胚胎性肉瘤,是一种罕见的高度恶性肿瘤,主要累及儿科人群。本病约占儿科肝脏恶性肿瘤的13%。临床特征通常是非特异性的,可能有各种表现,可表现为锐性腹痛、发热、厌食、腹泻等。在本病例中,(病人)就诊时唯一的主诉是非特异性右腹痛。发热通

2、常是因出血和坏死导致的。通常没有黄疸。与原发性肝癌相比,UES与肝炎或肝硬化无关。肝功能往往无异常,并且甲胎蛋白正常。实验室检查通常是非特异性的。病理上多数有囊变、坏死及出血,肿瘤直径4cm左右,少数可达7-20cm,发生于右叶较多。免疫组化波形蛋白(vimentin)常呈现阳性反应。(CT表现缺乏特异性)CT表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶。分两种类型:一种表现为囊性为主的病灶,单房者肿瘤呈单一的大囊腔,内含不规则的软组织密度影,可合并出血,多房者瘤内可见粗细不均的软组织,囊腔大小不一;另一种表现为实性为主的病灶,内可见若干小囊。增强扫描可见肿瘤有边缘强化,软组织密度影不同程度增强,囊变区

3、无明显增强。两种表现以囊性为主者常见,UES中钙化较为少见。囊性肝母细胞瘤及肝癌合并广泛坏死囊变时易与本病混淆.患儿年龄、肝硬变病史及AFP化验对鉴别有较大帮助;肝母细胞瘤常90%发生在5岁以下儿童,90%AFP升高,是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤,常有钙化。易与UES混淆良性囊性占位有间叶性错构瘤、肝包虫病和肝囊肿。错构瘤亦可表现囊性为主,内有多个分隔,CT图像表现相似,但错构瘤囊壁光整,分隔较薄,囊内少见软组织密度影或壁结节,且多见于4个月岁的幼儿。肝包虫病可呈单囊或多房囊腔,多见于流行区,囊内及囊壁环形弧形钙化是其特征表现。肝囊肿囊壁薄而光滑,囊内为均匀水样密度,与本病易于鉴别。

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