1、肝 脏 少 见 病 变MDCT诊断与鉴别诊断 安徽省立医院影像科 许实成1肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma,HAML)uAML多见于肾脏，肝脏很少见。uAML是一种间叶源性肿瘤，由厚壁血管血管、分化不同阶段的平平滑肌细胞滑肌细胞及脂肪组织脂肪组织构成，各种成份比例各病例不同。u多见于中年女性。u一般无包膜。u常无症状而于体检而偶然发现，偶有右上腹隐痛不适、右上腹肿块等非特异性症状。2 病理分型u经典型经典型：即实性成片的肌样细胞混以片状脂肪细胞，其间穿插不规则的厚壁血管；u肌细胞为主型肌细胞为主型：以肌细胞成分为主；u脂肪细胞为主型脂肪细胞为主型：肿瘤主要由成
2、熟的脂肪细胞构成；u血管瘤样型血管瘤样型：由弯曲厚壁血管组成，上皮样细胞和梭形平滑肌细胞常围绕在血管周围形成血管套，尤其在肿瘤周边更为明显。3 CT特征u平扫：边界清楚，密度不均的低密度占位灶；脂肪成分少时，可呈等密度或略高密度。u特征性表现：脂肪成分：脂肪成分：脂肪组织高度提示HAML，但需与原发性肝癌伴脂肪变性鉴别。中心血管影中心血管影：中心血管影呈点状、条状或扭曲的高密度影，尤其在脂肪成分中见到血管影更具诊断意义。4 CT动态增强u动脉期：一般不均匀明显强化，表明HAML为富血供肿瘤。u门脉期：呈持续强化，反映病灶内有丰富的血窦和平滑肌成分，病灶周边一般无包膜显影。u若病灶含有大量脂肪组
3、织，可无明显强化。5 CT动脉期6 CT动脉期7 CT动脉期8 CT静脉期9 CT静脉期10 CT延迟期11肝脂肪瘤u肝脏较罕见的良性肿瘤，由成熟的脂肪细胞构成。u平扫为边界清楚类圆形低密度占位，CT值为负值，增强后无强化。1213肝脏孤立性纤维瘤肝脏孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT）u SFT是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤,是一种少见的间叶源性肿瘤；u好发于胸膜腔,目前认为可发生于全身各部位，全身各部位，胸膜腔外好发部位有上呼吸道、眼眶、腹腔和肢体软组织等,统称为胸膜外SFT。14CT表现u 境界清楚的软组织肿块，瘤体大小差异很大；u 较小肿瘤形态规则,呈圆
4、形或梭形,密度均匀；u 较大肿瘤多呈不同程度的分叶状,密度均匀或不均匀。u 偶尔,瘤内可因黏液样变性形成低密度区，肿瘤内一般无钙化。15 动态增强u 强化形式常有3种：轻度强化或无明显强化,各期扫描强化程度不超过平扫CT值50%。中等程度强化,强化在50%100%之间,强化可均匀或不均匀,坏死少见。显著强化,强化程度超过100%,强化与血管外皮细胞瘤相仿,强化多不均匀,坏死相对常见。u 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化,持续时间长。16平 扫17平 扫18动脉期19动脉期20门脉期21门脉期22延迟期23肝脏上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendotheliom,
5、EHE)uEHE是一种罕见的以上皮样细胞为特征的血管源性肿瘤，多发生于软组织、肺、骨、脑和小肠等脏器，原发于肝脏的甚少u好发于年轻女性。u低度恶性肿瘤,恶性程度介于肝血管瘤与肝细胞癌、肝血管肉瘤之间,生长缓慢。预后相对较好，有资料显示43%肝脏EHE患者生存期5年。24CT 表现u影像学常误诊为肝脏转移性肿瘤。u多位于肝脏的周边区域，肝脏包膜无膨隆。uCT平扫为低密度影，病灶中心更低密度，约20%病灶可有钙化，u增强后动脉期主要表现为周边强化为主，延迟后肿瘤实质内造影剂进入，而中央低密度区无强化。25动脉期26动脉期27门脉期28门脉期29门脉期30延迟期（3min）31延迟期（3min）32
6、延迟期（5min）33延迟期（5min）34肝细胞腺瘤（hepatocellular adenoma)u少见的肝脏良性肿瘤，起源于肝细胞。u常为单发，有完整包膜。u和口服避孕药有关。u肝腺瘤存在潜在恶变的危险。35CT表现u平扫表现为等密度或略低密度。u动脉期显著强化，均匀或不均匀；门脉期强化减退,呈等密度或略高密度；延迟期常为等密度或略低密度。u出血、囊变、钙化、脂肪变常见。u具有较完整的包膜是肝腺瘤的一个特点,增强扫描常常表现为延迟强化。36肝细胞腺瘤37肝细胞腺瘤38肝细胞腺瘤伴癌变39平 扫40动脉期41动脉期42门脉期43门脉期44延迟期（4min）45肝内胆管囊腺瘤（intrahe
7、patic bile duct cystadenoma)u是一种罕见的良性肿瘤，可发生于肝内外胆管，多位于肝内胆管。u多见于中年女性。u多为单发病灶，常为多房性，囊内含有透明或浑浊的液体。瘤内壁衬粘液分泌细胞。u有时可恶变。46CT表现u孤立性低密度肿块，常为多房囊性或囊实性，偶为单房性，有完整的包膜，边界清楚。u平扫可见线状分隔或软组织壁结节，有时可见囊壁钙化。u动脉期可见纤维分隔和壁结节强化，门脉期壁结节一般强化程度减低。4748肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma,UES）uUES是肝脏原始间叶组织的恶性肿瘤，是儿童常见恶性肿瘤，大多
8、在610岁发病，成人UES较罕见。uUES临床特征无特异性，但UES患者发热的发生率较高，达83%，可能与多数UES中存在出血和坏死有关。uUES患者即使肿瘤巨大，病情进展到晚期，也多无腹水、黄疸及脾大、肿瘤破裂等；一般无肝硬化病史，无乙肝病毒感染。49CT表现u单发巨大类圆形肿块，常10cm，边界较清晰，多位于肝右叶。u平扫为不均质低密度肿块，常为囊性或囊实性，实性成分多位于病灶的边缘，呈散在的结节状分布。u增强扫描示病灶内囊性成分无强化，实性成分强化方式多样，可为“快进快退”型及延迟强化型，总体上认为UES是少血供肿瘤。u出血、囊变常见，肿块内出血灶一般呈散在不规则分布；有时肿块内可见条状
9、、强化的分隔影。50未分化胚胎性肉瘤51未分化胚胎性肉瘤52肝脏恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH）uMFH好发于中老年人软组织的恶性肿瘤,常发生于肢体近端的深部、腹膜后和躯干，原发于肝脏罕见。u肿瘤多呈巨大灰白色囊实性肿块,光镜下瘤组织成分多样,表现复杂,病理上常分为五种类型：多形性；粘液性；巨细胞性；炎性浸润；血管瘤样。前两型通常为高度恶性，其他类型为低度恶性。53CT表现uMFH缺乏特异性的临床表现和影像学特征。uCT平扫一般表现为不均匀的低密度病灶。u动脉期常无强化或仅有轻微强化,延时后见病灶逐渐出现不同程度的强化。强化程度取决于肿
10、瘤的血供情况和坏死范围,血供丰富的肿瘤往往很难与血管瘤相鉴别。u常有大面积出血、坏死。54恶性纤维组织细胞瘤55恶性纤维组织细胞瘤56肝脏淋巴瘤（hepatic lymphoma)u原发于肝脏的恶性淋巴瘤非常少见，只占所有结外淋巴瘤的1%。恶性淋巴瘤的晚期肝脏常受侵犯，14%非霍奇金淋巴瘤(NHL)及6%9%霍奇金病(HD)浸润肝脏。u原发性和继发性肝脏淋巴瘤影像表现很类似，常见表现形式:肝内孤立病变；肝内多发性病变；弥漫性肝脏浸润。u原发性肝脏淋巴瘤单发占位较多见；继发性肝脏淋巴瘤多发占位或弥漫浸润相对多见。57CT表现u单发抑或多发病变，平扫为低密度，边界大多数清楚，少数边界不清，密度大多
11、数均匀。u淋巴瘤大多数为乏血供病变，增强后通常表现为无明显强化，或仅表现为轻度强化，均匀或者不均匀。部分病灶增强后原边界稍模糊者边界更为清楚。u少数肝脏淋巴瘤表现为边缘强化，无论是原发或继发，多发病灶或单发病灶。58CT表现u弥漫性淋巴瘤肝脏浸润较少见，只有当这种浸润引起密度改变时才能被CT发现，多数情况下，肝脏仅表现为肿大而无密度的改变，即使肝脏大小正常、密度无明显改变，也不能完全排除肝脏淋巴瘤浸润。u血管从肝脏病灶穿过或者病灶沿血管浸润而血管本身无明显受压、狭窄、被包绕等受侵表现，有学者将这种表现称为“血管漂浮征”，具有一定特征性，提示肝脏淋巴瘤的诊断。59肝脏原发性淋巴瘤（大B细胞淋巴瘤
12、）60肝脏原发性淋巴瘤61肝脏原发性淋巴瘤62肝脏继发性淋巴瘤63肝脏继发性淋巴瘤64肝脏继发性淋巴瘤65肝脏畸胎瘤（teratoma of the liver)u畸胎瘤主要发生于性腺，尤其是卵巢，其次为前纵隔、骶尾部和腹膜后，偶见于颅底部、松果体及椎管内。肝脏畸胎瘤是一种少见的肝脏良性肿瘤，肿瘤由迷走而残留于肝内的原始胚胎细胞所发生，包括两、三种胚层。u由于肿瘤的来源成份多样，C T 表现为多种混杂密度，影像学常表现为较大的囊性或囊实混合性肿块,多突出向肝外生长,边界清楚,内含脂肪密度影和发育不全的骨骼和牙齿,也可见自囊壁突起的实性结节影。66肝脏畸胎瘤67肝脏畸胎瘤68CT表现u病灶形态各异,圆形、葫芦形或类椭圆形及不规则形，境界清楚或不清楚。u平扫：低密度或等密度。u增强：动脉期多无强化；门脉期或延迟期病灶边缘环状强化,分隔强化,中心或壁结节强化。uIPL边缘有厚薄相对一致的纤维层,增强后相对缩小,境界更加清楚。u分隔强化及增强后病灶相对缩小对炎性假瘤有重要诊断意义。69肝脏炎性假瘤70肝脏炎性假瘤分隔强化壁结节强化中心强化葫芦形71
