1、 肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病；于1912年由wilson首先系统详述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。肝豆状核变性患病率各国报道不一，一般为0.5-3/10万，欧美国家罕见，我国较多见。本病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，阳性家族史25%-50%。病理改变主要累及到肝、脑、肾和角膜等处。肝脏:外表及切面可见大小不等的结节或假小叶，肝细胞脂肪变，并含铜颗粒，电镜下可见肝细胞内线粒体致密，线粒体嵴消失，粗面内质网断裂。头部：以壳核最明显，其次为苍白球及尾状核，大脑皮质可受累。壳核萎缩，岛叶皮质内陷，壳核及尾状核色素沉着，严重者可形成空洞。镜检可见壳核内神经
2、元和髓鞘纤维显著减少或完全消失，胶质细胞增生。眼:角膜边缘后弹力层及内皮细胞质内，有棕黄色的细小铜颗粒沉积。多于青少年起病，少数可迟至成年期，4-50岁多见。以肝脏为首发症状者发病年龄11岁，神经系统症状首发者19岁。少数患者可有溶血性贫血、皮下出血、鼻出血、关节病变、肾损害及精神障碍为首发症状。神经系统症状：主要是锥体外系症状，此外还有较广泛的神经损害，如皮质功能损害，晚期可出现器质性精神障碍。小脑损害可出现共济失调和语言障碍，锥体束损害可有腱反射亢进、病理征和假性球麻痹，丘脑损害出现肥胖、高热等。肝脏症状:约80%患者可出现肝脏症状，倦怠、乏力、肝区疼痛、脾亢、黄疸，肝性脑病等，10-30
3、%的患者发生慢性活动性肝炎，少数患者表现为无症状性肝、脾大或转氨酶升高。内分泌紊乱：青春期延迟、月经紊乱及男性乳房发育。眼部症状:K-F环是本病最重要的体征，95-98%的患者可出现。位于角膜与巩膜交界处呈褐绿色或金褐色，光线斜照角膜时最清楚。其他：面部及双小腿伸侧出现色素沉着；肾性糖尿、蛋白尿、氨基酸尿 少数患者可发生肾小管性酸中毒，并可产生骨质疏松、骨和软骨变性。血清铜蓝蛋白及铜氧化酶活性：正常人铜蓝蛋白比值0.26-0.36g/L，本病患者比值显著降低，甚至为0.血清铜氧化酶活性与铜蓝蛋白比值及含量呈正比。人体微量铜：血清铜：正常人为14.7-20.5umol/L，本病患者血清铜含量降低
4、，诊断意义较铜蓝蛋白比值差。尿铜：24小时尿铜含量显著增加，服用排铜药物后，尿铜先增加再减少。肝铜量：被认为是诊断肝豆状核变性的金标准诊断肝豆状核变性的金标准，绝大多数患者肝铜量在250ug/g干重以上。肝肾功能：可有不同程度的肝功能异常，肾功能异常主要为尿素氮、肌酐增加及出现尿蛋白等。影像学检查：主要为头CT显示双侧豆状核区低密度灶和大脑皮质萎缩，头MRI显示T1低信号、T2高信号。约96%患者骨关节片有骨质疏松和骨质软化，最常见受损部位为腕关节以下。基因检测：具有高度遗传异质性，致病基因位点与突变方式复杂。临床诊断:1.肝病史、体征、锥体外系症状、体征；2.血清铜蓝蛋白降低和肝铜升高；3.
5、角膜K-F环；4.家族史。基本原则:低铜饮食、减少铜的吸收、促进铜的排出，治疗愈早愈好 低铜饮食：含铜多的食物：坚果类巧克力、蚕豆、玉米、香菇、贝壳类及动物肝及血。高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜的排泄。阻止铜吸收：锌剂：硫酸锌、醋酸锌及葡萄糖酸锌。四硫钼酸铵：在肠粘膜中形成铜与白蛋白的复合物，后者不能被肠粘膜吸收而随粪便排除，能限制肠粘膜对铜的吸收。促进铜代谢：D-青霉胺：是治疗肝豆状核变性的首选药物，属于络合剂。不仅能络合血液及组织中的过量游离铜从尿中排出，而且能与铜在肝中形成无毒的复合物而消除铜在游离状态下的毒性。三乙基四胺：络合剂，疗效与D-青霉胺相似，毒副作用小。其他：二巯丙醇、依地酸钙
6、钠等，目前少用。对症治疗：如有肌强直及震颤者可选用金刚烷胺及苯海索，症状明显者可选用左旋多巴；精神症状者选用抗精神病药物。智力减退者可用促智药物。无论有无功能损害均用护肝药物。手术治疗：脾切除及肝移植 对严重脾功能亢进者因长期白细胞和血小板减少，经常出血感染，又因青霉胺能降低血小板和白细胞，故应用青霉胺受限，可行脾切除，严重患者可行肝移植。早期诊断 早起驱铜治疗 预后好。少数病情严重者预后差。1.活动无耐力 与乏力，纳差有关。2.营养失调，低于机体需要量 与患者食欲下降，吸收功能障碍有关。3.体液过多 与肝功能减退，门脉高压引起的水钠潴留有关。4.并发症：上消化道出血、肝肾综合症、肝性脑病等。
7、5.焦虑 与经济紧张，担心预后有关。1.指导患者合理安排休息与活动。2.促进患者舒适，保持病房清洁、整洁、室温适宜、空气湿度合适。3.配合医生及时、准确用药，观察用药疗效及不良反应，指导患者不可自行随意服药，以免加重肝脏负担。4.加强巡视，观察病人大便的量、色、性状及有无肉眼脓血和黏液，及时通知医生给予药物治疗。1.加强与患者及家属的沟通，适时向其讲解该疾病的病因，进展，转归及保健相关知识，让患者学会自我观察和预防，做到心中有数。2.现身说法，向其讲述身边治疗效果好的病友，鼓励患者保持乐观精神状态，树立战胜疾病的信心。3.告知患者保持心情舒畅的重要性。4.及时告知患者复查结果，以朋友的身份关心
8、患者，让患者看到希望。1.饮食原则 1)低铜、促排铜饮食:禁用含铜高的食物如动物内脏、豆类、坚果类和菌类、鱿鱼、巧克力、咖啡、蛋黄等。日常适宜摄食的低铜食物有：精白米、面、猪前腿肉、鸡翅、鸡脯肉、白菜、萝卜、藕、茎蓝、苹果、桃子、牛奶(牛奶不仅低铜，而且长期服有排铜效果)等等。忌用兴奋神经系统的食物，如浓肉汤、骨汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害；2)增加优质蛋白质的摄入，以保护肝功能。（严重肾功能不全者蛋白质摄入量尊医嘱）3)高维生素饮食，尤其是B族、Vc含量高的果蔬以及含VA和叶黄素的食物。4)控制脂肪摄入量。5)适量摄入碳水化合物。1.严格限制水钠的摄入，每日食盐的摄入量不超过2g，水的摄入
9、量不超过1000ml，防止水钠潴留，增加患者腹胀症状。2.取半卧位，使膈肌下降，减轻患者的呼吸困难症状。3.保持大便通畅，预防感冒，避免腹内压突然剧增。4.准确记录24h尿量，观察利尿效果，使用利尿剂的患者每日体重减轻以不超过0.5kg为宜。5.每日准确测量空腹腹围和体重，观察腹水和下肢水肿的消长情况。6.行腹腔穿刺术前为患者讲清注意事项和配合要点，术中术后观察患者有无不适，穿刺处有无渗血渗液。1.做好皮肤护理，保持床单位整洁、干燥，沐浴时避免水温过高，不可使用刺激性肥皂及沐浴液，指导患者修剪指甲，告知不要搔抓皮肤。2.协助患者做好口腔护理，使用软毛牙刷，动作轻柔，避免出血，协助患者于晨起、餐
10、后、睡前漱口。3.及时关注患者血常规，肝肾功，电解质复查结果，如有异常，积极配合医生治疗。4.加强巡视，严密观察患者病情变化，发现异常状况，积极配合医生处理。优质护理服务 上班时间不能玩手机！做治疗期间不能接打电话！“优质护理服务落实到位”是二甲复审和三级医院评审中的核心条款。1、访谈院长、副院长、护理部主任及其他相关职能科室负责人，对优质护理目标和内涵知晓和落实情况。2、访谈医护人员与患者对护理服务满意情况。什么是优质护理服务？坚持“以病人为中心”，进一步规范临床护理工作，切实加强基础护理，改善护理服务，提高护理质量，保障医疗安全，努力为人民群众提供安全、优质、满意的护理服务。优质护理服务是
11、由护理部牵头、院领导大力优质护理服务是由护理部牵头、院领导大力支持，职能科室及临床科室主任、医生配合，支持，职能科室及临床科室主任、医生配合，护士长、护士参与的一项工作。护士长、护士参与的一项工作。优质护理服务的内涵优质护理服务的内涵 以以“病人为中心病人为中心”，改革护理分工模式，改革护理分工模式，落实责任制整体护理，提升护士专业水平，为落实责任制整体护理，提升护士专业水平，为患者提供安全、全程、全面、专业、人性化的患者提供安全、全程、全面、专业、人性化的护理服务护理服务。优质护理服务的目标优质护理服务的目标 是加强临床护理工作，强化基础护理，改是加强临床护理工作，强化基础护理，改善护理服务
12、，让患者满意、社会满意、政府满善护理服务，让患者满意、社会满意、政府满意。意。FIRSSPITA内涵全程、全面 生活照顾生活照顾 病情观察病情观察治疗护理治疗护理健康指导健康指导连续、完整入院到出入院到出院院8 8小时在岗，小时在岗，2424小时负小时负责责对患者而言：在住院期间有1-2名责任护士负责对护士而言：每位护士须负责一定数量的患者。45HOSPITAL排班模式小组责任包干模式责任包床到人模式小组负责一切护理工作小组负责一切护理工作体现护士分层次合作体现护士分层次合作做到做到8小时在班，小时在班，24小时小时负责负责护士协作意识强护士协作意识强组里每个护士的岗位职责组里每个护士的岗位职
13、责明确明确医护患之间更密切和谐。医护患之间更密切和谐。将病区病人平均分配将病区病人平均分配每位护士，人人参与管每位护士，人人参与管理病人理病人掌握病人情况有一定掌握病人情况有一定难度难度8小时在岗，直接护理小时在岗，直接护理患者的时间有限患者的时间有限要求护士能力均衡要求护士能力均衡46按时测量生命体征，及时记录。及时提出护理问题，制定护理计划。责任护士与小组包干相结合模式：病人入院到出院均由一名护士负责到底 责任护士固定，服务时间固定 护士与患者有效交流的时间较多 责任护士可以做到8小时在班，24小时负责 8小时之外也由相对固定的护士负责 与主管医师的工作时间基本相符，便于沟通 50 做到接
14、待热心、护理精心，征求意见虚心，诊疗细心、解释耐心，从患者的病情、用药，到术前、术后注意事项，做到主动介绍，释义答问、沟通到位；准确、有效地实施各种医嘱；为每位患者提供各自疾病的用药、健康指导，解决患者关切的问题，提供全面、耐心、细致的护理服务。实施优质护理实施优质护理 丰富护理内涵丰富护理内涵 优质护理核心一：改革分工方式 优质护理核心二：完善规章制度，规范护理服务内容 优质护理核心三：人文护理 优质护理核心四：简化护理文书 优化护理流程。优质护理核心五：夯实基础护理 优质护理核心六：健康教育 敢说 会说 协调沟通 用心 用情 优质护理核心七：提升护士职业价值感优质护理核心一：改革分工方式
15、相对固定的白班制 责任包干制，责任护士要充分了解所护理的病人 优点：连续 全程 确保病人安全优质护理核心二：完善规章制度，规范护理服务内容1.加细专科疾病护理常规加细专科疾病护理常规2.各疾病、检查健康教育、护理告知统一一致各疾病、检查健康教育、护理告知统一一致3.根据科室疾病临床路径制定相应的护理路径根据科室疾病临床路径制定相应的护理路径4.规范各种手术护理流程规范各种手术护理流程5.梳理完善临床护理规章制度梳理完善临床护理规章制度6.使各项工作有章可循使各项工作有章可循优质护理核心三：人文护理 优质护理服务目标：换液不用叫 护理专人管 热情洒满床 四有，五心，六个一，七声 四有：入院有人迎
16、，检查有人陪，困难有人帮，出院有人送。五心：爱心，耐心，热心，细心，责任心。六个一：一声问候，一个微笑，一把椅子，一杯热水，一本健康教育手册，一张联系卡。七声：入院有问候声，巡视有称呼声，操作前有解释声，操作中有安慰声，操作失误有道歉声，配合操作有致谢声，出院有欢送声 真正体现人性化服务。优质护理核心四：简化护理文书 优化护理流程。以患者为中心优化工作流程。以护理程序为工作主线，进行相关表格设计。设计思路为护士评估患者护理需要，制定当日护理工作计划，按照患者实际需求，有计划地、定时地落实各项护理措施。护理记录以打钩形式为主，减少文字书写。优质护理核心五：夯实基础护理 晨间护理四部曲：一问（问候
17、病人）二看（查看病情）三做（基础护理）四教（健康宣教）优质护理核心六：健康教育 敢说 会说 协调沟通 用心 用情 健康教育在病人想问之前；专业叮嘱在病人不了解之前；可能出现的问题解决在没有出现之前 输液前沟通什么；发药时沟通什么；扫床前沟通什么；检查前沟通什么；劝走探视时怎么沟通；就事不能说事 把患者的事放在心上（答应了-忘了-应付）健康教育的切入点：1.某一种病 2.某一项特殊的诊疗措施 3.某种手术 4.某一项检查5.某一种特殊药物6.某一项护理措施一个关于中美护理工作时间分布的比较55%55%用于病人沟通用于病人沟通病情看护美国护士工作时间分配美国护士工作时间分配15%用于病人沟通病人诊
18、疗服务病人诊疗服务中国护士工作时间分配中国护士工作时间分配优质护理核心七：提升护士职业价值感 通过开展优质护理服务工程：使我们的护士在健康指导中传授知识，在日常教育中展现自我，在护理操作中判断病情，在专业护理中体现价值，得到患者的认可，医生的信任、领导的赞扬、社会和政府的肯定，我们的护士也满意了，护士的职业价值感提升了。“只有满意的护士才有满意的病人”优 点 包病人护理包病人护理医师满意度医师满意度病人满意度病人满意度61护士责任感护士责任感护士价值感护士价值感 存在的问题：1、护士对优质护理的认知度不高，从思想上不重视。2、护理人员配备不足。3、还习惯以前的功能制护理，觉得做完治疗九完成了工
19、作。4、沟通技巧欠缺。5、专科知识掌握欠缺。6、晨晚间护理不到位。在以后的工作中，我们应该做到：1、重视优质护理服务。2、夯实基础护理。3、加强病房巡视，变被动为主动，让铃声减少。4、提高护患沟通技巧，使患者满意。5、加强学习专科知识，在做健康宣教的时候才能做到与患者及家属有良好的沟通。6、让患者记住责任护士的名字。愉快工作愉快工作 幸福生活幸福生活 营造良好的工作环境营造良好的工作环境 满足个人职业发展愿望是提高员工幸福感的重要满足个人职业发展愿望是提高员工幸福感的重要保障。我们要热爱工作、关爱同事、不断加强自保障。我们要热爱工作、关爱同事、不断加强自我修养。我修养。以欣赏宽容之心对待同事家
20、人 以积极进取之心对待工作学习 以乐观平和之心对待荣誉挫折 以真诚友善之心构建和谐团队 以感恩奉献之心回报医院社会优质服务优质服务 护患和谐护患和谐 以患者需求为工作导向以患者需求为工作导向 提供优质护理服务是提高病人满意度的根本举措。提供优质护理服务是提高病人满意度的根本举措。时刻把病人放在心上，用真心、真情为病人服务。时刻把病人放在心上，用真心、真情为病人服务。以热情周到的服务带给病人温暖 以认真负责的态度保障病人安全 以娴熟精湛的技术减轻病人的痛苦 以耐心细致的护理保证病人的舒适 以专业详尽的宣教促进病人康复 在优质护理的改革路上，让生活护理成为发现病情变化预防并发症的良机，让康复护理成为患者缩短病程的手段，让护理工作回归照顾的本质和关爱的天性。在优质护理的改革路上，让我们在照顾中得到成长和成熟，让我们在照顾中得到尊严和尊重，让我们在照顾中体现价值和品质。在优质护理的改革路上，走别人没有走过的路，看别人没有看过的风景。Thank You!
