1、颅内海绵状血管瘤一般概述海 绵 状血 管 瘤(I C A)是血管 畸形 的一 种，可发 生于 中枢 神经 系统，最多 见于 大脑半 球。颅 内海绵 状血 管瘤 占所 有脑 血管畸形 的 5%16%，分 为 脑 内 型 和 脑 外 型。颅 内海绵 状血 管瘤是一种不完全外显常染色体显性遗传病，基因位于第7对染色体上，与性别无关。临床与病理海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状，几乎全部由瘤内出血。海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓。常见症状为癫痫、头痛和
2、局灶性神经功能障碍。简要归纳单发(75%)多发(25%)幕上(颞叶最多)幕下薄壁海绵状血窦，其间无脑组织无供血动脉和引流静脉钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生常缺乏脑水肿颅内海绵状血管瘤CTCT表现颅内海绵状血管瘤型（脑内）型（脑外）型（脑内型）边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，无占位效应，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿。注射造影剂后，7094的病变可有无强化、轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。型（脑外）型 即颅 内脑 外
3、 型，也 叫颅 内硬 脑 膜 型 海 绵状血 管瘤，以中颅窝 最 多见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和 海绵窦 等 ，也 可位 于 小 脑幕、大脑 凸面 的硬 脑 膜、桥 小脑角 区 和颈 静 脉孔 区等 ，但 非 常 罕见。与 I型 的不 同是 很少 合并 出血 及钙化 等继 发改 变，增强明显强化。颅内海绵状血管瘤表现颅内海绵状血管瘤型（脑内）型（脑外）多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑注射造影剂后，7094的病变可有无强化、轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。I 型海绵 状血 管 瘤 因其 继 发 出血 的 时 期 不 同、血栓及 钙
4、 化 等 呈 现 出 不 同 的 MR I 表 现。是脑实质内海绵状血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。海绵状血管瘤为红色圆形或分叶状血管团，形似草莓或桑葚，切面如海绵状Z a b r a ms k i e t等 一 根据 MR I 将 海绵 状血 管瘤 分为 4 型。在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环随着时间的增加而逐渐增宽。肿 瘤 无 明显 搏 动，显 微 镜 下 肿 瘤 亦 由大量 血管 构成，但 血 管 壁 厚，肿 瘤 间 质成 份 较 多，内有较 多 的 弹 力 纤 维，手
5、 术 能 全 切 且 预 后 相 对 较 好。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。Z a b r a ms k i e t等 一 根据 MR I 将 海绵 状血 管瘤 分为 4 型。病变可见于脑和脊髓的任何部位，以脑桥、小脑最为常见，也可位于其他，病灶多发为其特点主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。Z a b r a ms k i e t等 一 根据 MR I 将 海绵 状血 管瘤 分为 4 型。海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有
6、内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状，几乎全部由瘤内出血。肿 瘤 无 明显 搏 动，显 微 镜 下 肿 瘤 亦 由大量 血管 构成，但 血 管 壁 厚，肿 瘤 间 质成 份 较 多，内有较 多 的 弹 力 纤 维，手 术 能 全 切 且 预 后 相 对 较 好。影像学已证实但无症状者采取保守治疗。主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。畸形 的 5%16%，分 为 脑 内 型 和 脑 外 型。紫 红 色 或 紫色，与脑 组 织
7、 无 粘 连，肿 瘤可见 明显搏 动，质软，张力 高；型（脑内型）I 型海绵 状血 管 瘤 因其 继 发 出血 的 时 期 不 同、血栓及 钙 化 等 呈 现 出 不 同 的 MR I 表 现。Z a b r a ms k i e t等 一 根据 MR I 将 海绵 状血 管瘤 分为 4 型。海绵状血管瘤为红色圆形或分叶状血管团，形似草莓或桑葚，切面如海绵状牛眼征牛眼征海绵状血管瘤常见的一种海绵状血管瘤常见的一种MRI影像表现影像表现爆米花征、桑葚征颅脑海绵状血管瘤在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶脑实质内病灶周边出现的低信号环，谓之铁环征，周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低
8、信号环随着时间的增加而逐渐增宽。是脑实质内海绵状血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。铁环征颅脑海绵状血管瘤主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。颅 内海绵 状血 管瘤是一种不完全外显常染色体显性遗传病，基因位于第7对染色体上，与性别无关。增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和引流静脉型 即颅 内脑 外 型，也 叫颅 内硬 脑 膜 型 海 绵状血 管瘤，以中颅窝 最 多见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和
9、 海绵窦 等 ，也 可位 于 小 脑幕、大脑 凸面 的硬 脑 膜、桥 小脑角 区 和颈 静 脉孔 区等 ，但 非 常 罕见。紫 红 色 或 紫色，与脑 组 织 无 粘 连，肿 瘤可见 明显搏 动，质软，张力 高；是脑实质内海绵状血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。Z a b r a ms k i e t等 一 根据 MR I 将 海绵 状血 管瘤 分为 4 型。与 I型 的不 同是 很少 合并 出血 及钙化 等继 发改 变，增强明显强化。多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑(4)单发的无症状年轻海绵状血管
10、瘤患者，或准备怀孕的青年女性患者，如位置表浅或在非重要功能区，也可考虑手术切除。部位 幕下者预后较幕上差。单发(75%)多发(25%)注射造影剂后，7094的病变可有无强化、轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。单发(75%)多发(25%)型缺乏 肿瘤 间 质成份，信号 均 匀，T1WI低 信号，T2WI高 信号，增 强 扫 描 病 灶 明显 均 质 强 化。影像学已证实但无症状者采取保守治疗。与 I型 的不 同是 很少 合并 出血 及钙化 等继 发改 变，增强明显强化。主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀
11、，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。型 即颅 内脑 外 型，也 叫颅 内硬 脑 膜 型 海 绵状血 管瘤，以中颅窝 最 多见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和 海绵窦 等 ，也 可位 于 小 脑幕、大脑 凸面 的硬 脑 膜、桥 小脑角 区 和颈 静 脉孔 区等 ，但 非 常 罕见。I 型海绵 状血 管 瘤 因其 继 发 出血 的 时 期 不 同、血栓及 钙 化 等 呈 现 出 不 同 的 MR I 表 现。型（脑外）中颅窝 最 多见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和 海绵窦。主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信
12、 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑颅内海绵状血管瘤表现颅 内海绵 状血 管瘤是一种不完全外显常染色体显性遗传病，基因位于第7对染色体上，与性别无关。注射造影剂后，7094的病变可有无强化、轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。扩张的髓
13、质静脉汇入中心导出静脉呈水母头状铁环征颅脑海绵状血管瘤主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。3、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号；I 型海绵 状血 管 瘤 因其 继 发 出血 的 时 期 不 同、血栓及 钙 化 等 呈 现 出 不 同 的 MR I 表 现。4、MRA可显示供血动脉（单支或多支）及引流静脉：粗大的静脉血管引流至静脉窦；中颅窝 最 多见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和 海绵窦。妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。增强扫描一般均有显著强化，且可
14、见髓质静脉和引流静脉海蛇头征脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）影像学已证实但无症状者采取保守治疗。多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑影像学已证实但无症状者采取保守治疗。常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍。幕上(颞叶最多)幕下型（脑外）型（脑外）型型型紫 红 色 或 紫色，与脑 组 织 无 粘 连，肿 瘤可见 明显搏 动，质软，张力 高；显 微 镜 下 肿 瘤 由 大量 扩张 的薄壁 血管构 成，管 腔 内充满 血 液，无 血 栓 及 钙 化，血管之 间缺 乏肿 瘤 间质成 份，极 易 大量 出血，手术切 除困难。型缺乏 肿瘤 间 质成份，信号 均 匀，T1WI低 信号，T2WI高 信号，
15、增 强 扫 描 病 灶 明显 均 质 强 化。b b型肿 瘤 无 明显 搏 动，显 微 镜 下 肿 瘤 亦 由大量 血管 构成，但 血 管 壁 厚，肿 瘤 间 质成 份 较 多，内有较 多 的 弹 力 纤 维，手 术 能 全 切 且 预 后 相 对 较 好。b型海 绵状 血 管 瘤 内 含 较 多 问 质成 份，呈 长 T1 长T2信 号，但T2WI信 号 不 均 质，内有 条状 低 信号，增 强 扫描 明显强化 的肿瘤 内可 见斑 点状 或条 状低 信号。鉴别诊断动静脉畸形发育性静脉异常毛细血管扩张症动静脉畸形（动静脉畸形（AVMAVM）1、部位：多位于幕上，脑表面；2、畸形血管团：T1及T
16、2均为点、条状纡曲的流空信号，呈葡萄状或蜂窝状；3、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号；4、MRA可显示供血动脉（单支或多支）及引流静脉：粗大的静脉血管引流至静脉窦；钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。Z a b r a ms k i e t等 一 根据 MR I 将 海绵 状血 管瘤 分为 4 型。海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓。影像学已证实
17、但无症状者采取保守治疗。(1)明显出血；3、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号；(4)单发的无症状年轻海绵状血管瘤患者，或准备怀孕的青年女性患者，如位置表浅或在非重要功能区，也可考虑手术切除。海蛇头征脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）注射造影剂后，7094的病变可有无强化、轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。薄壁海绵状血窦，其间无脑组织4、MRA可显示供血动脉（单支或多支）及引流静脉：粗大的静脉血管引流至静脉窦；伴有囊性部分的病变，可见环形增强。多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑注射造影剂后，7094的病变可有无强化、轻度到中度增强，强化程度与病
18、灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。Z a b r a ms k i e t等 一 根据 MR I 将 海绵 状血 管瘤 分为 4 型。影像学已证实但无症状者采取保守治疗。钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和引流静脉发育性静脉异常又称静脉瘤多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑一般较小的静脉瘤在MRI上仅显示引流静脉增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和引流静脉一般无占位效应和病灶周围的水肿铁环征颅脑海绵状血管瘤(1)明显出血；在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环随着时间的增
19、加而逐渐增宽。主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。显 微 镜 下 肿 瘤 由 大量 扩张 的薄壁 血管构 成，管 腔 内充满 血 液，无 血 栓 及 钙 化，血管之 间缺 乏肿 瘤 间质成 份，极 易 大量 出血，手术切 除困难。Z a b r a ms k i e t等 一 根据 MR I
20、 将 海绵 状血 管瘤 分为 4 型。(1)明显出血；妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。注射造影剂后，7094的病变可有无强化、轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。是脑实质内海绵状血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和引流静脉海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓。紫 红 色 或 紫色，与脑 组 织 无 粘 连，肿 瘤可见 明显搏 动，质软，张力 高；幕上(颞叶最多)幕下Z a b r
21、 a ms k i e t等 一 根据 MR I 将 海绵 状血 管瘤 分为 4 型。是脑实质内海绵状血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑(2)显著局灶性神经缺损症状；爆米花征、桑葚征颅脑海绵状血管瘤牛眼征海绵状血管瘤常见的一种MRI影像表现海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿。部位 幕下者预后较幕上差。型 即颅 内脑 外 型，也 叫颅 内硬 脑 膜 型 海 绵状血 管瘤，以中颅窝 最 多见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和 海绵窦 等 ，也 可位 于 小 脑幕、大脑 凸面 的硬
22、 脑 膜、桥 小脑角 区 和颈 静 脉孔 区等 ，但 非 常 罕见。主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。(4)单发的无症状年轻海绵状血管瘤患者，或准备怀孕的青年女性患者，如位置表浅或在非重要功能区，也可考虑手术切除。有占位效应引起的神经功能缺失；肿 瘤 无 明显 搏 动，显 微 镜 下 肿 瘤 亦 由大量 血管 构成，但 血 管 壁 厚，肿 瘤 间 质成 份 较 多，内有较 多 的 弹 力 纤 维，手 术 能 全 切 且 预 后 相 对 较 好。中颅窝 最 多
23、见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和 海绵窦。是脑实质内海绵状血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。水母头征脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑薄壁海绵状血窦，其间无脑组织3、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号；影像学已证实但无症状者采取保守治疗。病灶部位不宜进行切除手术；(4)单发的无症状年轻海绵状血管瘤患者，或准备怀孕的青年女性患者，如位置表浅或在非重要功能区，也可考虑手术切除。主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均
24、 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。紫 红 色 或 紫色，与脑 组 织 无 粘 连，肿 瘤可见 明显搏 动，质软，张力 高；颅 内海绵 状血 管瘤是一种不完全外显常染色体显性遗传病，基因位于第7对染色体上，与性别无关。型 即颅 内脑 外 型，也 叫颅 内硬 脑 膜 型 海 绵状血 管瘤，以中颅窝 最 多见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和 海绵窦 等 ，也 可位 于 小 脑幕、大脑 凸面 的硬 脑 膜、桥 小脑角 区 和颈 静 脉孔 区等 ，但 非 常 罕见。(2)显著局灶性神经缺损症状；海蛇头征脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）扩张的髓质静脉汇入中心导出静脉呈水母头状扩张的髓质静脉汇
25、入中心导出静脉呈水母头状水母图片水母头征脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）毛细血管扩张症病变可见于脑和脊髓的任何部位，以脑桥、小脑最为常见，也可位于其他，病灶多发为其特点常规自旋回波序列T1加权像和T2加权像无异常表现在梯度回波序列T2加权像上，病灶呈明显低信号影响海绵状血管瘤自然病程的因素出血：海绵状血管瘤可以长时间保持静息状态，也可因反复出血使神经功能障碍进行性加重。出血危害性取决于年龄、性别和以往有否出血史等因素。癫痫 常是难治性癫痫。部位 幕下者预后较幕上差。年龄 儿童海绵状血管瘤易出血或癫痫。妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。治疗一种良性疾病。在作出治疗决策前应仔细权衡治疗措施的利弊与自
26、然病程潜在的危险，然后做出决定。伽玛刀治疗海绵状血管瘤主要适应证是：有出血或癫痫病史；有占位效应引起的神经功能缺失；病灶部位不宜进行切除手术；病人拒绝手术。影像学已证实但无症状者采取保守治疗。手术指征包括：(1)明显出血；(2)显著局灶性神经缺损症状；(3)药物不能控制的顽固性癫痫；(4)单发的无症状年轻海绵状血管瘤患者，或准备怀孕的青年女性患者，如位置表浅或在非重要功能区，也可考虑手术切除。简要归纳单发(75%)多发(25%)幕上(颞叶最多)幕下薄壁海绵状血窦，其间无脑组织无供血动脉和引流静脉钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生常缺乏脑水肿型（脑内型）I 型海绵 状血 管 瘤 因其 继 发
27、出血 的 时 期 不 同、血栓及 钙 化 等 呈 现 出 不 同 的 MR I 表 现。Z a b r a ms k i e t等 一 根据 MR I 将 海绵 状血 管瘤 分为 4 型。型（脑外）中颅窝 最 多见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和 海绵窦。主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。发育性静脉异常又称静脉瘤多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑一般较小的静脉瘤在MRI上仅显示引流静脉增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和引流静脉一般无占位效应和
28、病灶周围的水肿幕上(颞叶最多)幕下妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。中颅窝 最 多见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和 海绵窦。注射造影剂后，7094的病变可有无强化、轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。Z a b r a ms k i e t等 一 根据 MR I 将 海绵 状血 管瘤 分为 4 型。主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。病变可见于脑和脊髓的任何部位，以脑桥、小脑最为常见，也可位于其他，病灶多发为
29、其特点多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑(4)单发的无症状年轻海绵状血管瘤患者，或准备怀孕的青年女性患者，如位置表浅或在非重要功能区，也可考虑手术切除。型 即颅 内脑 外 型，也 叫颅 内硬 脑 膜 型 海 绵状血 管瘤，以中颅窝 最 多见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和 海绵窦 等 ，也 可位 于 小 脑幕、大脑 凸面 的硬 脑 膜、桥 小脑角 区 和颈 静 脉孔 区等 ，但 非 常 罕见。主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。Z a b r a ms
30、 k i e t等 一 根据 MR I 将 海绵 状血 管瘤 分为 4 型。与 I型 的不 同是 很少 合并 出血 及钙化 等继 发改 变，增强明显强化。在作出治疗决策前应仔细权衡治疗措施的利弊与自然病程潜在的危险，然后做出决定。多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑3、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号；3、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号；部位 幕下者预后较幕上差。铁环征颅脑海绵状血管瘤影像学已证实但无症状者采取保守治疗。肿 瘤 无 明显 搏 动，显 微 镜 下 肿 瘤 亦 由大量 血管 构成，但 血 管 壁 厚，肿 瘤 间 质成 份 较 多，内有较 多 的 弹 力 纤 维，手 术
31、能 全 切 且 预 后 相 对 较 好。妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。是脑实质内海绵状血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环随着时间的增加而逐渐增宽。中颅窝 最 多见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和 海绵窦。(3)药物不能控制的顽固性癫痫；型 即颅 内脑 外 型，也 叫颅 内硬 脑 膜 型 海 绵状血 管瘤，以中颅窝 最 多见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和 海绵窦 等 ，也 可位 于 小 脑幕、大脑 凸面
32、 的硬 脑 膜、桥 小脑角 区 和颈 静 脉孔 区等 ，但 非 常 罕见。增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和引流静脉b型海 绵状 血 管 瘤 内 含 较 多 问 质成 份，呈 长 T1 长T2信 号，但T2WI信 号 不 均 质，内有 条状 低 信号，增 强 扫描 明显强化 的肿瘤 内可 见斑 点状 或条 状低 信号。紫 红 色 或 紫色，与脑 组 织 无 粘 连，肿 瘤可见 明显搏 动，质软，张力 高；病灶部位不宜进行切除手术；主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空
33、 和 钙 化。影像学已证实但无症状者采取保守治疗。主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍。影像学已证实但无症状者采取保守治疗。水母头征脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑型 即颅 内脑 外 型，也 叫颅 内硬 脑 膜 型 海 绵状血 管瘤，以中颅窝 最 多见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和 海绵窦 等 ，也 可位 于 小 脑幕、大脑 凸面 的硬 脑 膜、桥 小脑角 区 和颈 静 脉孔 区
34、等 ，但 非 常 罕见。水母头征脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）I 型海绵 状血 管 瘤 因其 继 发 出血 的 时 期 不 同、血栓及 钙 化 等 呈 现 出 不 同 的 MR I 表 现。铁环征颅脑海绵状血管瘤爆米花征、桑葚征颅脑海绵状血管瘤单发(75%)多发(25%)单发(75%)多发(25%)主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。颅 内海绵 状血 管瘤是一种不完全外显常染色体显性遗传病，基因位于第7对染色体上，与性别无关。注射造影剂后，7094的病变可有无
35、强化、轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。(3)药物不能控制的顽固性癫痫；增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和引流静脉海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓。单发(75%)多发(25%)I 型海绵 状血 管 瘤 因其 继 发 出血 的 时 期 不 同、血栓及 钙 化 等 呈 现 出 不 同 的 MR I 表 现。多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑Z a b r a ms k i e t等 一 根据 MR I 将 海绵 状血 管瘤 分为 4 型。与 I型 的不 同是 很
36、少 合并 出血 及钙化 等继 发改 变，增强明显强化。多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑(4)单发的无症状年轻海绵状血管瘤患者，或准备怀孕的青年女性患者，如位置表浅或在非重要功能区，也可考虑手术切除。颅内海绵状血管瘤一般概述妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑出血危害性取决于年龄、性别和以往有否出血史等因素。Z a b r a ms k i e t等 一 根据 MR I 将 海绵 状血
37、 管瘤 分为 4 型。多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑出血危害性取决于年龄、性别和以往有否出血史等因素。钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生中颅窝 最 多见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和 海绵窦。主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。型缺乏 肿瘤 间 质成份，信号 均 匀，T1WI低 信号，T2WI高 信号，增 强 扫 描 病 灶 明显 均 质 强 化。3、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号；有出血或癫痫病史；肿 瘤 无 明显 搏 动，显 微 镜
38、下 肿 瘤 亦 由大量 血管 构成，但 血 管 壁 厚，肿 瘤 间 质成 份 较 多，内有较 多 的 弹 力 纤 维，手 术 能 全 切 且 预 后 相 对 较 好。畸形 的 5%16%，分 为 脑 内 型 和 脑 外 型。中颅窝 最 多见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和 海绵窦。主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。影像学已证实但无症状者采取保守治疗。增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和引流静脉多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑铁环征颅脑海绵状血
39、管瘤伽玛刀治疗海绵状血管瘤主要适应证是：妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。肿 瘤 无 明显 搏 动，显 微 镜 下 肿 瘤 亦 由大量 血管 构成，但 血 管 壁 厚，肿 瘤 间 质成 份 较 多，内有较 多 的 弹 力 纤 维，手 术 能 全 切 且 预 后 相 对 较 好。影像学已证实但无症状者采取保守治疗。颅内海绵状血管瘤表现影像学已证实但无症状者采取保守治疗。有出血或癫痫病史；主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化，无 血 管 流 空 和 钙 化。多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑(
40、4)单发的无症状年轻海绵状血管瘤患者，或准备怀孕的青年女性患者，如位置表浅或在非重要功能区，也可考虑手术切除。型缺乏 肿瘤 间 质成份，信号 均 匀，T1WI低 信号，T2WI高 信号，增 强 扫 描 病 灶 明显 均 质 强 化。出血危害性取决于年龄、性别和以往有否出血史等因素。伽玛刀治疗海绵状血管瘤主要适应证是：型 即颅 内脑 外 型，也 叫颅 内硬 脑 膜 型 海 绵状血 管瘤，以中颅窝 最 多见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和 海绵窦 等 ，也 可位 于 小 脑幕、大脑 凸面 的硬 脑 膜、桥 小脑角 区 和颈 静 脉孔 区等 ，但 非 常 罕见。单发(75%)多发(25%)(2)显著局灶性神经缺损症状；I 型海绵 状血 管 瘤 因其 继 发 出血 的 时 期 不 同、血栓及 钙 化 等 呈 现 出 不 同 的 MR I 表 现。幕上(颞叶最多)幕下多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。是脑实质内海绵状血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。薄壁海绵状血窦，其间无脑组织影响海绵状血管瘤自然病程的因素病人拒绝手术。
