1、蒋弘阳颅内肿瘤颅内肿瘤1概述概述 颅内肿瘤(intracranial tumors)可划分为原发性和继发性肿瘤两大类。原发性颅内肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管及残余胚胎组织等。而继发性肿瘤则是指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内的肿瘤。23脑肿瘤发病的年龄及性别特点脑肿瘤发病的年龄及性别特点 发病的两个高峰，分别为儿童儿童及成年人（成年人（45-7045-70岁）岁）儿童儿童7070的颅内的颅内肿瘤发生在幕下，成人肿瘤发生在幕下，成人7070发生在幕上。发生在幕上。胶质瘤及胚胎性肿瘤更常见于男性，而脑膜瘤女性患者多见（女性脑内肿瘤50%是脑膜瘤）儿童及少年患者以后颅窝及中线部位的肿
2、瘤为儿童及少年患者以后颅窝及中线部位的肿瘤为多，如髓母细胞瘤、颅咽管瘤及松果体区肿瘤等。成年患者成年患者多为胶质细胞瘤，其次为脑膜瘤、垂体瘤及听神经瘤等。颅内肿瘤在40岁左右成年人为发病高峰期，此后随年龄增长发病率下降。老年患者老年患者胶质细胞瘤及脑转移瘤多见。4发发 病病 部部 位位星形细胞，少枝胶质瘤星形细胞，少枝胶质瘤大脑半球大脑半球室管膜瘤室管膜瘤脑室系统，或者脑实质脑室系统，或者脑实质髓母细胞瘤髓母细胞瘤小脑蚓部小脑蚓部脑膜瘤脑膜瘤蛛网膜粒分布部位蛛网膜粒分布部位脊索瘤脊索瘤颅底，斜坡，鞍背颅底，斜坡，鞍背颅内转移瘤颅内转移瘤多位于灰白质交界区多位于灰白质交界区血管母细胞瘤血管母细胞
3、瘤小脑半球小脑半球颅咽管瘤，垂体瘤颅咽管瘤，垂体瘤鞍区，鞍上区鞍区，鞍上区5生长形式及特点生长形式及特点扩张性生长扩张性生长多见于发生在脑实质外的肿瘤脑实质外的肿瘤，扩张性生长的颅内肿瘤多是有完整包膜，分化好的良性肿瘤，如脑膜瘤和神经鞘瘤等 浸润性生长浸润性生长脑内肿瘤脑内肿瘤特别是神经胶质瘤无论分化好与坏都呈弥漫浸润性生长。弥漫性浸润生长弥漫性浸润生长：脑实质内肿瘤弥漫性生长主要见于大脑胶质瘤病，瘤细胞多围绕固有脑组织结构生长而不破坏整脑结构。包括：沿皮层分子层表面生长，围绕神经元周围呈卫星样生长，围绕血管周围脑组织内生长和沿脑白质神经传导束之间生长等方式。多中心性生长多中心性生长：主要是不
4、同程度分化的胶质瘤、原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤及颅内生殖细胞瘤等。6 临床表现 主要包括颅内压增高颅内压增高及局灶性局灶性症状和体征两大部分。局灶症状是指脑瘤引起的局部神经功能紊乱。有两种类型，一是刺激性症状刺激性症状，二是麻痹性症状。麻痹性症状。呕吐视乳头水肿头痛颅高压三主征7 1 1星形细胞瘤星形细胞瘤(astrocytoma)(astrocytoma)概述最常见的一类肿瘤，占颅内肿瘤的17%男女发病比例为1.89:1成人多见于幕上，儿童多见于小脑 临床表现：局灶性或全身性癫痫；神经功能障碍和颅内压增高 8一星形细胞肿瘤1、毛细胞型星形细胞瘤（）黏液性毛细胞型星形细胞瘤（）2、室管膜下巨
5、细胞型星形细胞瘤（）3、多形性黄色瘤型星形细胞瘤（）4、弥漫性星形细胞瘤（）纤维型星形细胞瘤（）肥胖细胞性星形细胞瘤（）原浆型星形细胞瘤（）5、间变性星形细胞瘤（）6 6、大脑胶质瘤病（、大脑胶质瘤病（）7、多形性胶质母细胞瘤（）巨细胞型胶质母细胞瘤（）胶质肉瘤（）2007年WHO中枢神经系统肿瘤的分类纤维细胞型原浆细胞型原浆细胞型毛细胞型肥胖细胞型根据组织学细胞类型分类9大体病理大体病理l 分化良好分化良好的肿瘤含神经胶质纤维多，可有囊变，肿瘤血管近于成熟l 分化不良分化不良的肿瘤呈弥漫浸润生长。（与脑实质分界不清楚，有时沿白质纤维或胼胝体纤维向邻近脑叶或对侧半球发展）多有囊变、坏死和出血。
6、肿瘤血管形成不良，血脑屏障不完整l 小脑星形细胞瘤80%位于小脑半球，20%位于蚓部。可为囊性或实性。囊性者边界清楚，实性呈浸润性生长，无明显边界 10CTCT表现表现 级（毛细胞型星形细胞瘤）、级星形细胞瘤脑内低密度病灶，类似水肿肿瘤边界多清楚 90%瘤周不出现水肿，少数有轻度或中度水肿 增强扫描常无明显强化，少数表现为囊壁和囊内间隔的轻微强化1112MRIMRI表现表现脑内占位性病变，边缘不甚清楚T1WI低或略低信号，T2WI高信号周围脑组织轻度水肿增强扫描同CT 13142 2多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤(glioblastoma multiforme)(glioblastoma
7、 multiforme)l 成人最常见的脑内肿瘤成人最常见的脑内肿瘤，约占脑内肿瘤的12%-20%占星形细胞瘤的20，为胶质瘤中恶性程度最高恶性程度最高的肿瘤。l 可发生即为胶质母细胞瘤，也可从良性星形细胞瘤恶变而来。l 多生长于成人的大脑半球大脑半球，以额、颞叶深部白质区为多。肿瘤呈浸润性生长，增长迅速，导致血供不足，肿瘤中心多处坏死、出血，造成多形性的外观。l 常沿白质通道蔓延，涉及多叶和双半球，形成脑内多发病灶；可跨胼胝体向对侧扩散。15、级星形细胞瘤级星形细胞瘤病灶密度：不均匀，以低密度为主。高密度常为出血或钙化，但钙化出现率仅为2.38%。低密度为肿瘤的坏死或囊变区，边缘模糊瘤周水肿
8、：约90%增强扫描：不规则的环状或者花环状强化环状或者花环状强化；环壁瘤结节；沿胼胝体向对侧生长则呈蝶状强化占位征象：各级肿瘤均有，以级占位征象显著 1617MRIMRI表现表现病灶信号不均匀，T1WI低等信号，T2WI高信号，多见囊变、坏死、出血，呈混杂信号；病灶边缘不规则，边界不清；周围脑组织水肿明显，占位效应显著；增强扫描呈不均匀强化，可呈不规则环状或花环状强化，在环壁上可见瘤节，若沿胼胝体向对侧生长则呈蝶状强化蝶状强化 1819鉴别诊断鉴别诊断l 无钙化的少突胶质细胞瘤无钙化的少突胶质细胞瘤l 转移瘤l 近期发病的脑梗死l 脑脓肿l 恶性淋巴瘤l 动静脉血管畸形l 幕下星形细胞瘤鉴别：
9、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤、室管膜瘤203 3少突胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma)(oligodendroglioma)颅内最易钙化钙化的脑肿瘤之一，约70%的肿瘤内有钙化点或钙化小结。成人多见，好发年龄3545岁；绝大多数（95.9%）发生在幕上，额叶白质额叶白质大多生长缓慢、病程较长临床表现：与肿瘤部位有关。50%80%病人有癫痫，1/3有偏瘫和感觉障碍，1/3有高颅压征象，还可出现精神症状等 21CTCT表现表现 常为类圆形，边界较清，密度不均匀 钙化是其特点。约70%的病例有钙化。可呈局限点片状、弯曲条索状、不规则团块状、皮层脑回状 高密度影 肿瘤周边多为轻
10、度水肿，占37.9%，占位效应轻 增强：大多无强化，少数呈轻度强化 2223MRIMRI表现表现 T1WI肿瘤为低或等信号 T2WI肿瘤为高信号，信号不均匀 肿瘤的特征性钙化为条带状、斑片状，T1WI和T2WI均呈低信号 增强：强化不明显，少数不均匀强化 周围轻度或无水肿，占位征象轻 2425 毛细胞型星形细胞瘤 脑膜瘤 血管瘤 室管膜瘤 脑囊虫病 其他钙化鉴别诊断26 4 4髓母细胞瘤髓母细胞瘤(medulloblastoma)(medulloblastoma)l 为高度恶性肿瘤，好发于2 21010岁儿童岁儿童，仅次于星形细胞而位居第二。l 大多生长于小脑蚓部小脑蚓部并向第四脑室、两侧小脑
11、半球及延髓部侵犯。l 肿瘤生长迅速，若阻塞第四脑室及导水管下端可导致脑积水。患儿的主要表现为恶心呕吐，行走困难，头围增大、颅缝裂开。在小儿中很像脑积水而被误诊。l 肿瘤细胞易从瘤体脱落而进入脑脊液中，造成蛛网膜下腔和脊髓下端及马尾部的种植性转移种植性转移。术后放疗需包括椎管。27CTCT表现表现 肿瘤位于后颅窝中线区，边界清楚。平扫呈略高或等密度，半数周围有轻度水肿。增强：肿瘤呈均匀增强，强化方式为富血管型。肿瘤阻塞第四脑室致使幕上脑室扩大。肿瘤可通过脑脊液循环转移至幕上脑凸面或脑室系统。282930MRIMRI表现表现 肿瘤常位于小脑蚓部，突入第四脑室 T1WI为等信号或低信号，T2WI为等
12、信号或者高信号 增强扫描肿瘤明显强化 第四脑室向前上移，常有中度或重度脑积水。3132男，7岁步态不稳半个月 3334鉴别诊断鉴别诊断l血管母细胞瘤l小脑星形细胞瘤l室管膜瘤l小脑转移瘤、小脑出血（好发于40岁以上）l小脑假瘤性蚓部355 5室管膜瘤室管膜瘤(ependynoma)(ependynoma)好发于儿童及青年儿童及青年，占儿童后颅窝肿瘤的15%，居髓母细胞瘤、星形细胞瘤之后。约占胶质瘤的12，由脑室壁上的室管膜细胞室管膜细胞发生，突出于脑室系统内。60%发生于幕下，90%见于第四脑室第四脑室；40%发生于幕上，75%见于侧脑室三角，15%见于第三脑室，偶见于脊髓的中央管。可穿过脑室壁侵入脑实质，可经第四脑室的正中孔或侧孔长人小脑延髓池及桥池内，常引起脑积水。本瘤亦有种植性转移倾向。手术切除后仍会复发，术后需放射治疗及化学治疗。36CTCT表现表现 平扫肿瘤呈等密度或低密度肿块，部分可呈菜花状。肿瘤位于第四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室,呈带状或新月形脑脊液密度区;幕上肿瘤常发生在脑室周围。20%肿瘤有钙化，呈单发或多发点状；肿瘤常有囊性变。增强扫描肿瘤呈中等强化。可发生阻塞性脑积水。37谢谢！谢谢！38
