风湿关节病鉴别诊断课件.ppt

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资源描述

1、风湿关节病鉴别诊断2感染性感染性:反应性关节炎、风湿热免疫性免疫性:弥漫性结缔组织病,如 SLE、RA、SS等代谢性代谢性:痛风内分泌性内分泌性:肢端肥大症退化性退化性:骨关节炎地理环境地理环境:大骨节病与水、食物、中低硒、真 菌毒素等有关遗传性遗传性:粘多糖病3 弥漫性结缔组织病(或胶原病)简称结缔组织病(Connective Tissue Disease,CTD),是风湿性疾病中的一大类疾病。结缔组织是人体的支架组织,在皮肤、骨、软骨、肌腱、筋膜、血管和所有脏器之间质均属结缔组织,任何疾病的实质细胞损伤均会累积周围的间质。4 弥漫性结缔组织病:弥漫性结缔组织病:类风湿性关节炎 红斑狼疮 硬

2、皮病 弥漫性筋膜炎 多发性肌炎/皮肌炎 坏死性血管炎 干燥综合征 重叠综合征 其他如风湿性多肌痛、复发性脂膜炎等5 弥漫性结缔组织病的特点:弥漫性结缔组织病的特点:u属自身免疫性疾病:发病机制与自身免疫反应有关。可查到自身抗体、高丙种球蛋白。u病理改变是以血管和结缔组织炎症为基础。u病变累积多个系统。u具有遗传背景,例:HLA-B27 强直性脊柱炎;HLA-DR4 类风湿性关节炎。u临床个体差异大。u病程反复迁延。1.对糖皮质激素的治疗有一定反应。6 风湿性疾病风湿性疾病分类:分类:根据发病机制、病理及临床特点分类(表9-1-1)。表表9-1-1 风湿性疾病的范畴和分类风湿性疾病的范畴和分类

3、主要疾病名称弥漫性结缔组织病SLE、RA、Pss、SSc、PM/DM、血管炎脊柱关节病AS、Reiter 综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎退行性变OA晶体性痛风、假性痛风感染因子相关性反应性关节炎、风湿热肿瘤相关滑膜瘤、多发性骨髓瘤神经血管疾病神经性关节病、雷诺氏病骨与软骨病变骨质疏松症、骨软化非关节性风湿病椎间盘病变其它纤维肌痛、周期性风湿、等注:SLE:系统性红斑狼疮;RA:类风湿性关节炎;Pss:原发性干燥综合征;SSc:系统性硬化病;PM/DM:多肌炎/皮肌炎;AS:强直性脊柱炎;OA:骨性关节炎。7 据流行病学调查,风湿病在我国并据流行病学调查,风湿病在我国并不少见,其患病率为

4、:不少见,其患病率为:病名患病率(%)RA0.32-0.36AS0.25SLE0.07原发性SS0.3OA 50(50岁以上)8腕(wrist),抗Scl-70 抗核仁抗体据流行病学调查,风湿病在我国并效应细胞及NK细胞;心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失;SSc目前,骨性关节炎是最常见和最重要的关节疾病,也是引起老年人病残的最主要原因。ECG:P-R间期延长,ST-T改变;类风湿性血管炎:表现为皮肤溃疡、指(趾)动脉缺血或血栓 病变、雷诺氏现象。2、类风湿因子(RF)3、吞咽干性食物时需用水帮助。疼痛尚能忍受,不需服用或需偶尔服用止痛药。每次热敷40-60分钟,一日1-2次,热敷药7天更换

5、一次3度:中度疼痛:步行时疼痛,短时间休息后可以减轻或消失。抗SRP 抗Mi-2由于睡眠或活动减少时,水肿液蓄积在炎症组织中所致.是诊断 RA 的重要血清学指标之一,在 RA 阳性率为75%,但不具特异性。3、吞咽干性食物时需用水帮助。75%激素+皮质激素转运蛋白(球蛋白)结合细菌:结核杆菌:结核杆菌蛋白与大鼠关节软骨的一个连接蛋白具有相似的序列,有交叉免疫原性。表表9-1-2 风湿病的病理特点风湿病的病理特点病名靶器官病变 炎症性非炎症性 OA 关节软骨变性 SSc 皮下纤维组织增生 RA 滑膜炎 AS 附着点炎 pSS 唾液腺炎、泪腺炎 PM/DM 肌炎 SLE 小血管炎 痛风 关节腔炎症

6、 血管炎 大、中、小动脉和静脉炎9u炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所致外,其余的大部分因免疫反应引起,表现为局部组织出现大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。u血管病变是风湿病常见的共同病理改变,以血管壁的炎症为主,造成血管壁的增厚,管腔狭窄使局部组织器官缺血,弥漫性结缔组织病的广泛组织损害和临床表现与此有关。10 病史采集和体格检查病史采集和体格检查:风湿病是涉及多学科、多系统的疾病,正确的诊断是建立在详细的采集病史和全面查体的基础上。11起病方式受累部位受累关节数晨僵疼痛的性质与程度功能状态及演变关节外系统受累情况12一般内科检查关节肿胀、压痛部位、程度关节畸形情况关节的功能等

7、。13 病 名 特异性表现SLE 颊部蝶形红斑,蛋白尿,溶血性贫血,血小板减少,多 浆膜炎pSS 口、眼干,腮腺肿大,猖獗龋齿,肾小管性酸中毒,高 球蛋白血症皮肌炎 上眼睑红肿,Gottron疹,颈部呈V型充血疹,肌无力系统性硬化病 雷诺现象,指端缺血性溃疡,硬指,皮肤肿硬失去弹性Wegener肉芽肿 马鞍鼻,肺迁移性浸润影或空洞大动脉炎 无脉白塞病 口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应14 实验室检查实验室检查 一般检测:血、尿常规,肝肾 功能。特异性检查:关节液、血清 自身抗体和补体。15 特异性检查:特异性检查:关节液检查:正常量约为3.5ml(膝关节)外观,白细胞分类、计数,涂片及细菌培养,晶

8、体。用于鉴别炎症性或非炎症性 关节病变。常见关节病关节液检查结果常见关节病关节液检查结果标 本白细胞总数(106/L)中性粒细胞(%)非炎症性 2000 25炎症性 20,000-50,000 50-70化脓性 50,000 90正常人 200 2516关节镜检查直观关节病变,采集滑膜标本,滑膜切除,关节腔灌洗等。17 自身抗体检测:自身抗体检测:对风湿病诊断和鉴别诊断,尤其是弥漫性结缔组织病的早期诊断 至关重要。1、抗核抗体(ANA及ANA谱)ANA是诊断CTD的筛选抗体,ANA滴度1/80 需要考虑CTD的可能。要确定是何种CTD需做ANA谱检查。18 2、类风湿因子(RF)是抗人 IgG

9、 分子 FC 段的抗体,主 要是IgM-RF,IgG-RF 及 IgA-RF少。是诊断 RA 的重要血清学指标之一,在 RA 阳性率为75%,但不具特异性。还见于 pSS、SLE、SSc等多种CTD,且在非CTD例如急性病毒感染、寄生虫感染(疟疾、血吸虫)、慢性感染(如结核、细菌性心内膜炎)、肿瘤亦可出现阳性。19 3、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)对血管炎,特别是韦格纳(Wegener)肉芽肿的诊断具有特异性,阳性率为80%,特异性95%,且表现为胞浆型(c-ANCA),抗原为丝氨酸蛋白酶(P R3)。显微镜下多动脉炎(M P A N)表现为核周型(p-ANCA),抗原为髓过氧化酶(MPO

10、)。20 4、抗磷脂抗体(APL):目前主要测定的为抗心磷脂抗体(ACA)。特别用于抗磷脂抗体综合征诊断(ACA、狼疮抗凝物、假阳性梅毒血清反应)。抗磷脂抗体综合征临床表现为:血小板减少、血管栓塞、习惯性流产。SLE患者还可出现狼疮脑病。21 是诊断早期RA特异性较高的自身抗体。抗核周因子(APF)。抗角蛋白抗体(AKA)以上两抗体的靶抗原是聚角蛋白微丝蛋白(Filaggrin)。抗Filaggrin抗体(AFA)。抗环瓜氨酸多肽抗体(抗CCP抗体)Filaggrin中的环瓜氨酸多肽段是其主要的抗原,故抗CCP抗体的敏感性,特异性都比AFA高。22抑制抗原在巨噬细胞的处理及递呈,但是,观察发现

11、很多外科医生对同一损伤进行评分时得出不同结果,因而将TLISS修正为胸腰椎损伤分型和严重评分(Thoracolumbar Injury Classification and Severity Score,TLICS),TLICS只要求对损伤形态进行描述。Disease,CTD),是风湿性疾病中的(Thoracolumbar Injury Classification and Severity Score,TLICS)PLC(无损伤)0分。肾组织活检对狼疮肾炎的分型、预后、采取何种治疗均有帮助。多发性肌炎/皮肌炎以轻度和中度肿胀多见。抑制未成熟的T、B淋巴细胞、活化的T抗磷脂抗体综合征临床表现为

12、:血小板减少、血管栓塞、习惯性流产。pSS 口、眼干,腮腺肿大,猖獗龋齿,肾小管性酸中毒,高痛风目前,骨性关节炎是最常见和最重要的关节疾病,也是引起老年人病残的最主要原因。偶然见粘蛋白凝块坚实。pSS 口、眼干,腮腺肿大,猖獗龋齿,肾小管性酸中毒,高ANCA 抗角蛋白抗体谱-区别于其它风湿病的标志地理环境:大骨节病与水、食物、中低硒、真多见于体力劳动者,血压高者,妇女,50岁以上,体型肥胖的患者。15%激素+血浆白蛋白结合对SLE、坏死性血管炎、多发性肌炎、皮肌炎等,激素为首选药,它可以改善患者的预后。补体:补体:测定血清总补体(CH50)、C3和C4有助于SLE和血管炎的诊断、病情活动性及治

13、疗反应的判定。在SLE,CH50的下降常伴有C3和C4的降低,其他CTD补体降低者少见。23不同不同CTD的自身抗体谱的自身抗体谱 ANA谱抗磷脂抗体ANCA 抗角蛋白抗体谱SLE抗心脂抗体 少 见抗dsDNA 抗组蛋白狼疮抗凝物抗Sm 抗SSA假阳性梅毒反应pSS抗SSA 抗SSB抗心脂抗体 少 见DM/PM抗合成酶(Jo-1,PL-7,PL-12)抗SRP 抗Mi-2SScACA(抗着丝点)抗Scl-70 抗核仁抗体RA APA AKA AFA 抗CCP抗体系统性坏死性血管炎 常 见Wegener肉芽肿c-ANCA(PR3)显微镜下多动脉炎(MPA)p-ANCA(MPO)变应性肉芽肿血管炎

14、p-ANCA24 影像学检查影像学检查 是风湿病诊断的重要检查手段,有助于骨、关节、脊柱病变的诊断、鉴别诊断、疾病严重性分期、药物疗效的判断等。1、X线平片:具有上述优点,其缺点是对骨、关节破坏较小病灶(例早期病变)不易发现。2、数码X线像:影象清晰,可通过网络传送,电脑储存。25 3、电子计算机体层显像(CT):对骨、关节破坏较小的病变易发现,特别对骶髂关节炎的检查,确定强直性脊柱炎(AS)的早期诊断及AS 的分期很有帮助。对 SLE 的中枢神经病变的诊断,早期 CTD 的肺间质病变易于发现。4、磁共振显像(MRI):对脑病脊髓炎、骨坏死、软组织脓肿、肌肉外伤、肌炎急性期诊断均有帮助。26

15、5、血管造影:对血管炎的诊断及病变范围有帮助。6、组织活检:确定病变性质、程度均有帮助,例干燥综合征的唇腺活检,对确诊是一重要手段。肾组织活检对狼疮肾炎的分型、预后、采取何种治疗均有帮助。27 治疗:治疗:风湿病的治疗是建立在早期风湿病的治疗是建立在早期、正确诊断的基础上,不同病因、正确诊断的基础上,不同病因的风湿性疾病治疗不同,即或同的风湿性疾病治疗不同,即或同一疾病,在治疗上也存在较大的一疾病,在治疗上也存在较大的个体差异,应个体化。个体差异,应个体化。类风湿关节炎类风湿关节炎u (RA)目前主要测定的为抗心磷脂抗体(ACA)。为帮助制定治疗决策(手术适应症和手术方案的选择)脊柱损伤分型系

16、统已有了发展。风湿性疾病分类:上下楼、上下坡时或由坐位或蹲位站起时痛,或是拉孩子、提担重物时膝痛。病理改变是以血管和结缔组织炎症为基础。望远镜手(opera-glass hand)在使用NSAIDs时应注意查血、尿常规、肝肾功能。非典型部位急性痛风关节炎的发生率明显增高老年女性甚至出现多关节炎。适应症:膝关节滑膜炎、骨性关节炎、骨关节结核有明显积液者。不同CTD的自身抗体谱OA2、成年后腮腺反复或持续肿大;关节滑膜皮下小结:5%,常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.3840,2周后低热3、唾液腺同位素检查()PLC的解剖结构包括棘上韧带、棘间韧带、黄韧带和小关节囊。病史采集和体

17、格检查:其他如风湿性多肌痛、复发性脂膜炎等ASu是一种累及周围关节为主的多是一种累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。其特系统性炎症性的自身免疫病。其特征性的症状为对称性、周围性多个征性的症状为对称性、周围性多个关节慢性炎性病变,临床表现为受关节慢性炎性病变,临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降,呈累关节疼痛、肿胀、功能下降,呈持续、反复发作过程。持续、反复发作过程。主要病理改变为慢性滑膜炎主要病理改变为慢性滑膜炎u世界范围分布,包括所有种族和民族世界范围分布,包括所有种族和民族u患病率:总约患病率:总约1%(0.4%-5.0%),我),我国国0.4%u性别:女性性别:女性男性,约男

18、性,约3:1u年龄:任何年龄,随年龄增高而发病率年龄:任何年龄,随年龄增高而发病率增加。女性高发年龄为增加。女性高发年龄为45-54岁岁一、遗传因素:RA有轻微的家族聚集趋向和孪生子共同患病的现象,单卵孪生较双孪生发病率高(30-50%,5%),HLA-DR4的检出率显著升高,中国人为42-43%(对照14-18%),严重的RA病人,特别是具有全身损害如血管炎者,与DR4的相关更显著。二、感染因素病毒:EB病毒:80%的RA病人血清中可检出高滴度 的抗EB病毒抗体,可刺激B细胞产生包括类风湿因子(rheumatoid factor,RF)等免疫球蛋白的产生。其它病毒:由逆转录病毒引起的单关节炎

19、与人的RA病理变化很相似。细菌:结核杆菌:结核杆菌蛋白与大鼠关节软骨的一个连接蛋白具有相似的序列,有交叉免疫原性。奇异变形杆菌:RA病人血清中含有高滴度的IgG型抗奇异变型杆菌的抗体,细菌在尿路中的持 续存在为机体提供了持久的免疫原,最后导致RA的发生。三、其它性激素:绝经前妇女RA的发病率高于同龄期 促肾上腺皮质激素释放激素缺乏受潮、受寒、劳累、外伤、精神刺激可能是发病的诱因而非病因。不同CTD的自身抗体谱效应细胞及NK细胞;痛风最常见的、最初的临床表现1/3急性发作时血尿酸不高不同CTD的自身抗体谱牙不好要想到干燥综合征,牙特别好也要想到干燥综合征主要疾病名称典型临床表现-腮腺肿大感染性:

20、反应性关节炎、风湿热心包填塞的表现:颈静脉怒张、肝脏肿大;原发性骨性关节炎又称特发性骨性关节炎。功能。是抗人 IgG 分子 FC 段的抗体,主 要是IgM-RF,IgG-RF 及 IgA-RF少。主要副反应:骨髓抑制、肝肾毒性、生殖系统毒性。5、血管造影:对血管炎的诊断及病变范围有帮助。淋巴细胞增殖B-cell,T-cellECG:P-R间期延长,ST-T改变;周围关节炎典型表现:有红、肿、热、痛和功能障碍,选择性COX2抑制剂作用机制:类风湿关节炎骨侵蚀类风湿关节炎类风湿结节:中心为纤维坏死组织,周围是成纤维细胞。外周单核淋巴及浆细胞。常位于皮下、肌腱及骨膜上,并可见于内脏。类风湿性血管炎:

21、表现为皮肤溃疡、指(趾)动脉缺血或血栓 病变、雷诺氏现象。RA的一般临床特征的一般临床特征:发病年龄发病年龄:35-50岁岁,60-69岁两个高峰年龄段岁两个高峰年龄段.男女之比男女之比:1:3 ,女性明显大于男性女性明显大于男性.起病方式起病方式:缓慢隐匿缓慢隐匿.其他可有低热其他可有低热,乏力乏力,全身不适全身不适,体重下降等体重下降等.1.晨僵晨僵2.痛与压痛是最早的症状痛与压痛是最早的症状关关节节表表现现晨僵晨僵(morning rigor):由于睡眠或活动减少时由于睡眠或活动减少时,水肿液蓄积水肿液蓄积在炎症组织中所致在炎症组织中所致.RA病人晨僵多大于病人晨僵多大于1h,是反映疾病

22、活动和诊断是反映疾病活动和诊断RA的一个重要指的一个重要指标标.(主观性强主观性强)关节疼痛关节疼痛往往是往往是RA最早最早 症状症状.易受累的关节依次为易受累的关节依次为 腕腕(wrist),近端指间关节近端指间关节 掌指关节掌指关节 跖趾关节跖趾关节 其次是膝其次是膝(knee)踝踝(ankle )肘肘(elbow)肩肩(shoulder)等等.RA很少侵犯远端指间关节很少侵犯远端指间关节.关关节节表表现现3.关节肿关节肿 4.关节畸形关节畸形多见于晚期病变多见于晚期病变 ANA是诊断CTD的筛选抗体,ANA滴度1/80 需要考虑CTD的可能。适应症:膝关节滑膜炎、骨性关节炎、骨关节结核有

23、明显积液者。(Thoracolumbar Injury Classification and Severity Score,TLICS)抗磷脂抗体综合征临床表现为:血小板减少、血管栓塞、习惯性流产。免疫复合物致病:与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物,沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜,激活补体产生炎性病变。尿酸排泄减少级:能照常进行日常活动和各项工SSc常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现活动痛:膝关节处于某一静止体位较长时间,刚一开始变换体位时疼痛,活动后减轻,负重和活动多时又加重。白细胞总数(106/L)X线:B超:原理:直流电离子导入疗法是根据直流电场内同性电荷相斥,

24、异性电荷相吸的原理,将药物离子导入体内。患病率:总约1%(0.世界范围分布,包括所有种族和民族表明疾病活动胸腰椎损伤分型和严重评分抑制未成熟的T、B淋巴细胞、活化的T关节表现-畸形(Deformity)1、Schirmer I 试验()(5mm/5分);手关节畸形手关节畸形有五种有五种:u 尺侧偏移尺侧偏移(ulnar deviation)u天鹅颈畸形天鹅颈畸形(swan-neck deformity)u钮扣花畸形钮扣花畸形(boutonniere deformity)u槌状指畸形槌状指畸形(mallet-finger deformity)u望远镜手望远镜手(opera-glass hand)

25、关节表现关节表现-畸形畸形(Deformity)左手左手MCPMCP尺侧偏斜、尺侧偏斜、半脱位半脱位,双手背肌有肌肉萎缩双手背肌有肌肉萎缩第、手指关节天鹅颈样畸形第、手指关节天鹅颈样畸形第纽扣花样第纽扣花样畸形畸形关节表现关节表现关节表现关节表现-天鹅颈样畸形天鹅颈样畸形关节表现关节表现 关节表现关节表现-畸形畸形(Deformity)3/198911/19903/199211/19931/19956/19963/198911/19903/199211/19931/19956/19965.特殊关节受累表现特殊关节受累表现颈椎,颈椎,肩、髋关节,肩、髋关节,颞颌关节颞颌关节特殊关节受累的表现特殊

26、关节受累的表现1、颈椎:、颈椎:颈椎的可活动小关节颈椎的可活动小关节(最常见的是最常见的是颈颈的小关面和寰枢关节颈颈的小关面和寰枢关节)及其周围腱及其周围腱鞘受累所致鞘受累所致2、肩、髋关节:、肩、髋关节:主要表现为关节局部疼痛主要表现为关节局部疼痛和活动受限。髋关节还可表现为臀部及下腰和活动受限。髋关节还可表现为臀部及下腰部疼痛。部疼痛。3、颞颌关节:、颞颌关节:占占1/4患者,早期表现为讲患者,早期表现为讲话、咀嚼时疼痛,严重时张口困难。话、咀嚼时疼痛,严重时张口困难。级:能照常进行日常活动和各项工级:能照常进行日常活动和各项工 作作 级:可进行一般的日常生活和某种级:可进行一般的日常生活

27、和某种 职业工作,但参与其他活动受限职业工作,但参与其他活动受限 级:可进行一般的日常生活,但参级:可进行一般的日常生活,但参 与某种职业工作或其他活动受限与某种职业工作或其他活动受限 级:日常生活的自理和参与工作的能级:日常生活的自理和参与工作的能 力均受限力均受限关关节节功功能能障障碍碍分分级级1.1.类风湿结节位于关节隆突及受压部位类风湿结节位于关节隆突及受压部位 表明疾病活动表明疾病活动关关节节外外的的表表现现2.类风湿血管炎类风湿血管炎Episcleritis is present in the superficial layers of the nasal portion of t

28、he eye.血管炎血管炎 v vasculitis2、角膜染色()(4 van Bijsterveld计分法)骨性关节炎所引起的功能障碍可分为关节活动协调性异常及关节屈伸活动范围减少的改变。SLE、RA、Pss、SSc、PM/DM、血管炎关节炎 50%60%pSS 口、眼干,腮腺肿大,猖獗龋齿,肾小管性酸中毒,高上下楼、上下坡时或由坐位或蹲位站起时痛,或是拉孩子、提担重物时膝痛。原发性骨性关节炎通常进展缓慢,而且不太严重。2、运动能力减弱:包括关节僵硬、不稳,活动范围减少,及生活和工作能力下降等。是通过不同途径抑制疾病的免疫反应青霉胺、金制剂、环磷酰胺、1、非甾体抗炎药(NSAIDs)6、组

29、织活检:确定病变性质、程度均有帮助,例干燥综合征的唇腺活检,对确诊是一重要手段。自限性,病程平均三个月。然而,此理论被证实并非绝对,因为很多两柱骨折具有固有的稳定性,保守治疗在很多病例获得了成功。其他如风湿性多肌痛、复发性脂膜炎等8、痛风石(证实或可疑)关节痛/肿75ANA是诊断CTD的筛选抗体,ANA滴度1/80 需要考虑CTD的可能。8%高尿酸血症发展为痛风多见于体力劳动者,血压高者,妇女,50岁以上,体型肥胖的患者。肺肺间间质质病病变,变,结结节节样样改改变,变,胸胸膜膜炎炎关关节节外外的的表表现现u4.4.心包炎心包炎u5.5.胃肠道症状与服药有关胃肠道症状与服药有关u6.6.肾较少累

30、及肾较少累及u7.7.神经系统脊髓和周围神经神经系统脊髓和周围神经u8.8.血液系统贫血血液系统贫血 u9.9.干燥综合征干燥性角膜炎干燥综合征干燥性角膜炎关关节节外外的的表表现现膝骨关节炎膝骨关节炎(osteoarthitis,OA)u骨性关节炎主要见于老年人。骨性关节炎导致的痛苦和残疾严重地损害患者的生活质量,并成为我们社会的一个最严重的社会经济负担之一。uBadley报道60岁以上的人,80%以上在膝关节、髋关节、脊柱和手可见骨性关节炎X线征象,其中20%有疼痛和活动受限。目前,骨性关节炎是最常见和最重要的关节疾病,也是引起老年人病残的最主要原因。从发病原因本病分为原发性和继发性两种。u

31、原发性骨性关节炎又称特发性骨性关节炎。多见于体力劳动者,血压高者,妇女,50岁以上,体型肥胖的患者。膝关节最常见。原发性骨性关节炎通常进展缓慢,而且不太严重。u继发性骨性关节炎也很常见,常继发于关节畸形、关节损伤、关节炎症或其它伤病,又称创伤性关节炎。u膝关节骨性关节炎主要症状是膝关节的疼痛及压痛、关节僵硬、关节肿大、骨摩擦音(感)、关节无力、活动障碍。等。疼痛 肿胀 僵硬 u1.、疼痛u 几乎所有病例都有膝部疼痛,根据疼痛程度从轻微到严重可分为五度u活动痛 持续痛 夜间痛u1度:不痛:由于膝部其它症状而求医,活动不 痛,偶有疲劳感,或沉重感,或不适感。u2度:轻度疼痛:各种动作刚一开始时稍有

32、疼痛,完全能够忍受,不妨碍生括与工作,或劳累后或远行后疼痛。u3度:中度疼痛:步行时疼痛,短时间休息后可以减轻或消失。疼痛已引起患者注意,或干扰其情绪,但尚能完成各种活动,生活尚可。疼痛尚能忍受,不需服用或需偶尔服用止痛药。妨碍运动,甚至影响工作。u4度:重度疼痛:负重和作各种动作时强烈疼痛,以致妨碍活动,影响生活,常需服止痛药。休息后虽然可能减轻,但仍然疼痛,或有自发痛。u5度:剧烈疼痛:无论休息还是作何种动作都强烈疼痛,以致不能活动,生活不能自理,不得不服止痛药,甚至服药也仍然疼痛,干扰休息和睡眠。u疼痛特点u 疼痛多与气温、气压、环境、情绪有关,秋冬加重,天气变换时加重。u疼痛多位于髌股

33、之间或髌骨周围,和膝关节内侧。膝外侧或后侧较少。两处或两处以上疼痛,或疼痛部位不定,经常变换者也不少见。u活动痛:膝关节处于某一静止体位较长时间,刚一开始变换体位时疼痛,活动后减轻,负重和活动多时又加重。u负重痛:由于加重了膝关节负荷而引起的膝痛。上下楼、上下坡时或由坐位或蹲位站起时痛,或是拉孩子、提担重物时膝痛。游泳、骑自行车时膝不痛,如坐在戏剧院内,由于座位限制较长时间被迫屈膝,精神又集中于看戏,戏终人散突然站起,会感到骤然膝痛,甚至有跪落感,称为戏剧院膝痛征,它是始动痛与负重痛的共同作用所致。若负重前站起,先活动一下不负重的腿膝,再站起则疼痛就会减轻或不痛。u主动活动痛:重于被动活动痛,

34、因主动肌肉收缩加重了关节负担产生疼痛。u静止痛:膝关节长时间处于某一静止体位或夜间睡觉时疼痛,又称为休息痛。与静脉血液回流不畅,造成髓腔及关节内压力增高有关。常需经常变换体位,才得缓解。u2.肿胀 u由于软组织变性增生、关节积液及滑膜肥厚、脂肪垫增大等致,甚至是骨质增生、骨赘引起。较多见的是两种或三种原因并存。u以髌上囊及髌下脂肪垫肿胀较多见,也可以是全膝肿胀。u肿胀分为三度:略比健侧肿胀为轻度,肿胀达到与髌骨相平为中度,高出髌骨为重度。以轻度和中度肿胀多见。也有表现为局限性肿胀者。u3.畸形 可出现内翻及屈曲畸形 u膝内翻畸形(见图)u4.功能障碍u 骨性关节炎所引起的功能障碍可分为关节活动

35、协调性异常及关节屈伸活动范围减少的改变。绝大多数属于功能受限,u很少见到关节功能永久性完全丧失者。u1、关节活动协调性异常即运动节律改变,如关节打软、滑落感、跪倒感、错动感,以及交锁、弹响或摩擦音等。尤其上下台阶或走不平的路时,患者常常突然自觉患膝有一种要跪倒的滑落感,由于不稳而担忧。u2、运动能力减弱:包括关节僵硬、不稳,活动范围减少,及生活和工作能力下降等。u3、关节僵硬:系指经过休息,尤其是当膝关节长时间处于某一体位时,自觉活动不利,特别是起动困难,或称之为胶滞现象。股四头肌力量减弱也能引起伸膝受限。骨性关节炎所引起的多系膝关节活动范围减少,很少使关节强直不能活动。u血常规、蛋白电泳、免

36、疫复合物及血清补体等指征一般在正常范围。伴有滑膜炎者可见C反应蛋白(CRP)及血沉(ESR)轻度升高,类风湿因子及抗核抗体阴性。u关节滑液分析也正常,清晰、淡黄、粘稠度高,白细胞计数常在1000以内,偶尔可以达到几千,主要为单核细胞。偶然见粘蛋白凝块坚实。有时可见到红细胞,软骨和纤维碎屑。病变主要累及的部位u关节软骨u骨质u关节滑膜 风湿性关节炎风湿性关节炎 Rheumatic Fever 概述概述 风湿热(风湿热(rheumatic feverrheumatic fever)A A族乙型溶血性链球菌族乙型溶血性链球菌感染后发生的感染后发生的全身结缔组织全身结缔组织的非化脓性的非化脓性炎性疾病

37、炎性疾病,为常见的风湿性疾病。为常见的风湿性疾病。主要表现为:心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红主要表现为:心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结,以斑及皮下小结,以心脏损害最为严重和多见心脏损害最为严重和多见,反复发,反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。作可导致永久性心脏瓣膜病变。u发病情况:发病情况:发病率下降发病率下降病情变轻病情变轻,不典型不典型可主要表现为单纯性心肌炎可主要表现为单纯性心肌炎临床表现的变迁:临床表现的变迁:A A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约约0.3%0.3%3%3%病例于病例于1 14 4周后发生风湿热,取决于:周后发生风湿热,取决

38、于:链球菌在咽部存在的时间链球菌在咽部存在的时间致病菌株致病菌株患儿遗传学背景患儿遗传学背景免疫复合物致病:与链球菌抗原模拟的自身免疫复合物致病:与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物,沉积抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物,沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜,激活补体产于人体关节滑膜、心肌、心内膜,激活补体产生炎性病变。生炎性病变。细胞免疫反应异常:细胞免疫反应异常:T T淋巴细胞对心肌的毒性作用;淋巴细胞对心肌的毒性作用;淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强;淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强;扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。扁桃体单核细胞对链球菌抗

39、原的免疫反应异常。一般表现急性患者半数以上病前急性患者半数以上病前1 15 5周有咽炎、扁周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。桃体炎或猩红热感染史。二、心脏炎二、心脏炎 40%40%50%50%心肌、心内膜、心包均可受累。心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时,一般于起病首次风湿热发作时,一般于起病1 12 2周内出现周内出现心脏炎症状,需严密观察。心脏炎症状,需严密观察。u心肌炎 轻重不一心动过速,第一心音减弱;心动过速,第一心音减弱;心脏扩大,心尖搏动弥散,闻及奔马律;心脏扩大,心尖搏动弥散,闻及奔马律;心尖部可听到轻度收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区心尖部可听到轻度收缩期吹风样杂音或主动

40、脉瓣区舒张中期杂音;舒张中期杂音;ECGECG:P-RP-R间期延长,间期延长,ST-TST-T改变;改变;u心包炎心包炎 心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸;心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸;心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失;心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失;心包填塞的表现:颈静脉怒张、肝脏肿大;心包填塞的表现:颈静脉怒张、肝脏肿大;一旦有心包炎表现,提示有严重心脏损害,易发生心力一旦有心包炎表现,提示有严重心脏损害,易发生心力衰竭;衰竭;关节炎关节炎 50%50%60%60%特点:为多发性、游走性大关节炎典型表现:有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛;发病很少超过1个月不留畸

41、形u心内膜炎心内膜炎二尖瓣区出现全收缩期吹风样杂音二尖瓣区出现全收缩期吹风样杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害反复发作后造成永久性瓣膜损害2023-1-22 舞蹈病舞蹈病Chorea u 3-10u四肢和面部肌肉为主的轻重不等的不自主、不协调、无目的快速运动;u兴奋、集中注意力加重,入睡后消失;u可单独或与其他并存;自限性,病程平均三个月。皮肤症状皮肤症状环形红斑环形红斑:少见少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑,环形或半环形边界清楚的淡色红斑,时隐时现,可持续数周。时隐时现,

42、可持续数周。皮下小结皮下小结:5%:5%,常伴心脏炎,常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、发于大关节伸面及枕、额、脊突处额、脊突处;直径直径0.10.11cm,1cm,质硬不痛,质硬不痛,2 24 4周消失。周消失。其它皮疹其它皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。其它表现其它表现 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等 链球菌感染证据链球菌感染证据 咽拭子培养咽拭子培养ASOASO 抗脱氧核糖核酸酶(抗脱氧核糖核酸酶(anti-DNase B)anti-DNase B)抗链球菌激酶(抗链球菌激酶(ASKASK)抗透明质酸酶(抗透明质酸酶(AH

43、AH)风湿热活动指标风湿热活动指标 血沉增快血沉增快C-C-反应蛋白和粘蛋白增高反应蛋白和粘蛋白增高白细胞计数增高白细胞计数增高 1.外分泌腺炎外分泌腺炎 -区别于其它风湿病的标志区别于其它风湿病的标志 2.2.系统性血管炎系统性血管炎 -结缔组织病的共同病理结缔组织病的共同病理 3.3.淋巴细胞增殖淋巴细胞增殖B-cell,T-cellB-cell,T-cell -自身免疫病的共性特征自身免疫病的共性特征 免疫病理基础免疫病理基础 决定临床特征决定临床特征牙不好要想到干燥综合征,牙特别好也要想到干燥综合征牙不好要想到干燥综合征,牙特别好也要想到干燥综合征舌干舌干,皲裂皲裂,舌乳头萎缩舌乳头萎

44、缩,舌痛舌痛,使舌面暗使舌面暗红无光、光滑、唾液池干红无光、光滑、唾液池干鳄皮舌鳄皮舌典型临床表现-腮腺肿大松树脸关节痛关节痛/肿肿75合并合并RA 不少见不少见肌炎肌炎6 2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准 I、口腔症状:、口腔症状:3项中有项中有1项或项或1项以上项以上1、每日感口干持续3个月以上;2、成年后腮腺反复或持续肿大;3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状:、眼部症状:3项中有项中有1项或项或1项以上项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉;3、每日需用人工泪液3次或3次以上。IIIIII、眼部体征:下述检查任、眼部体征:下述检查

45、任1 1项或项或1 1项以上阳性项以上阳性1、Schirmer I 试验()(试验()(5 5mm/5mm/5分);分);2 2、角膜染色()(、角膜染色()(4 van Bijsterveld4 van Bijsterveld计分法)计分法)3 3、泪膜破碎时间泪膜破碎时间(+),即即10 s(正常人正常人 10 s)IVIV、组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶、组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶 1 1。V V、唾液腺受损:下述检查任唾液腺受损:下述检查任1 1项或项或1 1项以上阳性;项以上阳性;1 1、唾液流率()(、唾液流率()(1.5ml/151.5ml/15分);分);2 2、腮

46、腺造影();、腮腺造影();3 3、唾液腺同位素检查()、唾液腺同位素检查()VIVI、自身抗体:抗、自身抗体:抗SSASSA或抗或抗SSBSSB()(双扩散法)()(双扩散法)o持续、显著的高尿酸血症,在多种因素影响下,过饱和状态的单水尿酸钠(MSU)微小结晶析出,沉积于关节内、关节周围、皮下、肾脏等部位,引发急、慢性炎症和组织损伤,出现临床症状和体征o痛风的属性 代谢性疾病 Metabolic disease 风湿性疾病 Rheumatic disease 晶体相关性疾病 Crystal related arthropathies 嘌呤代谢紊乱使 尿酸排泄减少尿酸产生过多 高尿酸血症 尿酸

47、盐晶体沉积 痛风痛风高尿酸血症是痛风最重要的生化基础尿酸盐结晶沉积是高尿酸血症的结果痛风发生率与血尿酸水平显著正相关 5%18.8%高尿酸血症发展为痛风 1%痛风患者血尿酸始终不高 1/3急性发作时血尿酸不高 高尿酸血症既不能确诊也不能排除痛风 高尿酸血症生化类型 痛风临床疾病 痛风最常见的、最初的临床表现痛风最常见的、最初的临床表现 尿酸钠沉积在关节滑膜、软骨、骨、周围软尿酸钠沉积在关节滑膜、软骨、骨、周围软组织组织痛风性关节炎痛风性关节炎(Gouty arthritis)u尿酸盐微结晶可趋化白细胞,吞噬后释放尿酸盐微结晶可趋化白细胞,吞噬后释放炎性因子(如炎性因子(如IL-1等)和水解酶等

48、)和水解酶导致细导致细胞坏死胞坏死释放出更多的炎性因子释放出更多的炎性因子引起关引起关节软骨溶解和软组织损伤节软骨溶解和软组织损伤急性发作。急性发作。饮酒饮酒 出血出血高嘌呤饮食高嘌呤饮食 急性痛(感染)急性痛(感染)创伤创伤 药物药物手术(术后手术(术后35天)天)放疗放疗121痛风急性发作诱因痛风急性发作诱因跖趾关节跖趾关节 膝膝足背足背 腕腕踝踝 指指足跟足跟 肘肘122痛风性关节炎受累关节痛风性关节炎受累关节 急、快、重、单一(戏剧性)、非对称急、快、重、单一(戏剧性)、非对称 第一跖趾关节多见,第一跖趾关节多见,数日可自行缓解数日可自行缓解 反复发作,间期正常反复发作,间期正常痛风性

49、关节炎临床特点痛风性关节炎临床特点u反复发作逐渐影响多个关节反复发作逐渐影响多个关节u大关节受累时可有关节积液大关节受累时可有关节积液u最终造成关节畸形最终造成关节畸形痛风性关节炎临床特点痛风性关节炎临床特点u痛风发作间歇期痛风发作间歇期:仅表现为血尿酸浓度增:仅表现为血尿酸浓度增高,无明显临床症状。此期如能有效控制高,无明显临床症状。此期如能有效控制血尿酸浓度,可减少和预防急性痛风发作血尿酸浓度,可减少和预防急性痛风发作。u痛风石形成:痛风石形成:最常见关节内及其附近,如最常见关节内及其附近,如软骨、粘液囊及皮下组织处。典型部位是软骨、粘液囊及皮下组织处。典型部位是耳轮,也常见拇跖、指腕、膝

50、肘等处。耳轮,也常见拇跖、指腕、膝肘等处。痛风发作间歇期与痛风石痛风发作间歇期与痛风石u非典型部位急性痛风关节炎的发生率明非典型部位急性痛风关节炎的发生率明显增高老年女性甚至出现多关节炎。显增高老年女性甚至出现多关节炎。u高尿酸血症患者,若未治疗高尿酸血症患者,若未治疗5年后年后12%可出现痛风石,可出现痛风石,20年后出现痛风石的比年后出现痛风石的比例为例为55%。u骨关节炎患者,存在骨关节炎患者,存在Heberdens结节部结节部位出现痛风石的时间明显缩短,该结果位出现痛风石的时间明显缩短,该结果提示对于骨关节炎合并高尿酸血症患者提示对于骨关节炎合并高尿酸血症患者更应关注短期内出现痛风关节

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