1、 -1-概述1.传统组织细胞增生症传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状又称网状内皮细胞增生症内皮细胞增生症 Letter-siwe（勒雪氏病）（勒雪氏病）Han-schuller-christan病（黄色瘤病）病（黄色瘤病）嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿2.2002年年WHO将组织细胞增生症将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocyosis,LCH）3.病因不明：感染、免疫功能紊乱、病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克细胞异常克隆增生隆增生 -2-国际组织细胞协会LCH诊断可
2、信度分级标准 初步诊断：普通光学显微镜下发现初步诊断：普通光学显微镜下发现LCH细细胞浸润胞浸润 明确诊断：明确诊断：ATP酶，酶，S-100蛋白，蛋白，a-D-甘露甘露醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性 肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒颗粒，和或病变细胞表面，和或病变细胞表面CD1a染染色阳性色阳性 -3-病理与临床 Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集细胞的异常增生、浸润和聚集骨髓中，破坏骨质，并混杂数量不等的旁骨髓中，破坏骨质，并混杂数量不等的旁观者细胞，如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆观者细
3、胞，如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞，细胞和嗜中性粒细胞，以嗜酸粒细胞为主以嗜酸粒细胞为主 Beachenko等将本病分为以下等将本病分为以下3个阶段：个阶段：Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、细胞集聚和增生期、肉芽肿期、退缩期退缩期 -4-病理与临床 本病好发于儿童及青年本病好发于儿童及青年 多为单骨受累，约占多为单骨受累，约占50%75%单骨病灶中发生率；颅骨（包括面颅骨）、单骨病灶中发生率；颅骨（包括面颅骨）、长骨、脊柱骨和骨盆长骨、脊柱骨和骨盆 局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨折折 可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快可有嗜
4、酸粒细胞轻度增高及血沉加快 具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点 -5-影像学表现 多发性：全身骨骼均可受累，好发于多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓造血功能旺盛的骨髓 多变性：病灶随年龄增长或治疗可出多变性：病灶随年龄增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现，现较大的变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏此起彼伏 多样性：累及不同部位病变特点不一多样性：累及不同部位病变特点不一 -6-影像学表现颅骨最多见颅骨最多见 颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可有颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可有“纽扣样纽扣样”死骨死骨 病变破坏外板后可形成软组织肿块
5、病变破坏外板后可形成软组织肿块 若内外板破坏程度不同，可呈若内外板破坏程度不同，可呈“双边征双边征”或或“斜面征斜面征”下颌骨破坏多发生于齿根周围下颌骨破坏多发生于齿根周围浮牙征浮牙征 -7-骨嗜酸性肉芽肿 T2WI压脂，冠状位 T1WI冠状位传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症常伴有层状骨膜反应部分误诊病例中以长骨病变误诊最多，最经国内有文献报道多组病例误诊率达50%追旁有局限性软组织肿胀70%患者伴有肺结核70%患者伴有肺结核影像检查不一致征象X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿
6、瘤，而MRI表现似炎症病变破坏外板后可形成软组织肿块本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变，CT及MRI未除外肿瘤典型的地图样骨质破坏 骨质破坏、水肿及软组织肿块均国际组织细胞协会LCH诊断可信度分级标准MPR矢状位及冠状位重组可对病灶准确定位本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变，CT及MRI未除外肿瘤多变性：病灶随年龄增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变，CT及MRI未除外肿瘤病变多累及干骺端和骨干骨髓腔具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒，和或病变细胞表面CD1a染色阳性-8-骨嗜酸性肉
7、芽肿 -9-男，50岁 -10-地图样骨质破坏 -11-影像学表现长骨长骨 病变多累及干骺端和骨干骨髓腔病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 膨胀性生长，边缘清楚膨胀性生长，边缘清楚 骨皮质内缘可呈骨皮质内缘可呈扇贝样压迹扇贝样压迹 CT上骨皮质可出现特征性上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏小钻孔样骨质破坏”常伴有层状骨膜反应部分常伴有层状骨膜反应部分 MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈呈“袖套征袖套征”-12-13-骨多发性嗜酸性肉芽肿 -14-男男 10岁岁 左腿部疼痛半年左腿部疼痛半年 无发热无发热 WBC 12000个个/L -15-1
8、6-17-18-T2WI压脂，冠状位压脂，冠状位 T1WI冠状位冠状位 典型的地图样骨质破坏典型的地图样骨质破坏 骨质破坏、水肿及软组织肿块均骨质破坏、水肿及软组织肿块均 骨髓水肿骨髓水肿 呈低信号而难于分辨呈低信号而难于分辨 薄层软组织肿块薄层软组织肿块 -19-诊断 本例术前三种影像诊断均考虑感染性本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变，病变，CT及及MRI未除外肿瘤未除外肿瘤 本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症，本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症，术后免疫组化确诊术后免疫组化确诊Langerhans细胞增细胞增生症生症 临床临床-影像影像-病理三结合是诊断骨肿瘤及病理三结合是诊断骨肿瘤及肿瘤样
9、病变的制胜法宝肿瘤样病变的制胜法宝 -20-影像学表现脊柱脊柱 可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状变扁（变扁（扁平椎扁平椎），其横径和矢状径均超出），其横径和矢状径均超出正常椎体，相邻椎间隙正常正常椎体，相邻椎间隙正常 追旁有局限性软组织肿胀追旁有局限性软组织肿胀 修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正常椎体大小和形态常椎体大小和形态 -21-下颌骨破坏多发生于齿根周围浮牙征病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克隆增生对诊断具有参考意义的征象传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症
10、多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓国际组织细胞协会LCH诊断可信度分级标准Letter-siwe（勒雪氏病）薄层软组织肿块具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖套征”MRI或CT增强扫描可鉴定具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点Han-schuller-christan病（黄色瘤病）国际组织细胞协会LCH诊断可信度分级标准多为单骨受累，约占50%75%可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状变扁（扁平椎），其横径和矢状径均超出正常椎体，相邻椎间隙正常误诊病例中以长骨病变误诊最多，最经国内有文献报道多组病例误诊率达50%泥沙样死骨传统组织
11、细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症骨破坏伴脓肿形成影像检查不一致征象X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症-22-男 8岁 颈痛一个月余 -23-24-25-MPR矢状位及冠状位重组可对病灶准确定位 -26-27-嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一，嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一，影像学表现具有多样性和易变性，易导致影像学表现具有多样性和易变性，易导致误诊误诊 误诊病例中以长骨病变误诊最多，最经国误诊病例中以长骨病变误诊最多，最经国内有文献报道多组病例误诊率达内有文献报道多组病例误诊率达50%尤文肉瘤尤文肉瘤 慢性骨髓炎慢性骨髓炎 骨结核骨
12、结核 -28-尤文肉瘤尤文肉瘤与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下，症状持续时间与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下，症状持续时间4-6个月，后者仅个月，后者仅1-2周周浸润性骨破坏浸润性骨破坏恶性骨膜反应恶性骨膜反应软组织肿块较大软组织肿块较大 明确诊断：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变，CT及MRI未除外肿瘤Beachenko等将本病分为以下3个阶段：Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、退缩期修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正常椎体大小和形态多样性：累及不同部位病变特点不一T2WI压脂，冠状位 T1WI冠状
13、位男 8岁 颈痛一个月余MRI或CT增强扫描可鉴定WBC 12000个/L传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖套征”常伴有层状骨膜反应部分修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正常椎体大小和形态影像检查不一致征象X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症传统组织细
14、胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒，和或病变细胞表面CD1a染色阳性-29-骨嗜酸性肉芽肿骨嗜酸性肉芽肿 骨结核骨结核 骨破坏伴脓肿形成骨破坏伴脓肿形成 泥沙样死骨泥沙样死骨 70%患者伴有肺结核患者伴有肺结核 MRI或或CT增强扫描可鉴定增强扫描可鉴定 -30-对诊断具有参考意义的征象 穿凿征或地图征穿凿征或地图征 斜面征斜面征 纽扣征纽扣征 扁平椎扁平椎 小钻孔样骨质破坏（小钻孔样骨质破坏（CT）皮质内缘扇贝样压迹皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征颌骨浮牙征 袖套征（袖套征（MRI+C）影像检查不一致征象影像检
15、查不一致征象X线平片表现侵袭性较强，似恶线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而性肿瘤，而MRI表现似炎症表现似炎症 影像检查征象与临床表现不一致征影像检查征象与临床表现不一致征谢谢！logo -32-概述1.传统组织细胞增生症传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状又称网状内皮细胞增生症内皮细胞增生症 Letter-siwe（勒雪氏病）（勒雪氏病）Han-schuller-christan病（黄色瘤病）病（黄色瘤病）嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿2.2002年年WHO将组织细胞增生症将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（细胞组织细胞增生症（Langer
16、hans cell histiocyosis,LCH）3.病因不明：感染、免疫功能紊乱、病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克细胞异常克隆增生隆增生 -33-34-诊断 本例术前三种影像诊断均考虑感染性本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变，病变，CT及及MRI未除外肿瘤未除外肿瘤 本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症，本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症，术后免疫组化确诊术后免疫组化确诊Langerhans细胞增细胞增生症生症 临床临床-影像影像-病理三结合是诊断骨肿瘤及病理三结合是诊断骨肿瘤及肿瘤样病变的制胜法宝肿瘤样病变的制胜法宝 可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状变扁（扁平椎），其横径和
17、矢状径均超出正常椎体，相邻椎间隙正常本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变，CT及MRI未除外肿瘤Han-schuller-christan病（黄色瘤病）多样性：累及不同部位病变特点不一国际组织细胞协会LCH诊断可信度分级标准肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒，和或病变细胞表面CD1a染色阳性Han-schuller-christan病（黄色瘤病）误诊病例中以长骨病变误诊最多，最经国内有文献报道多组病例误诊率达50%多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症，术后免疫组化确诊Langerhans细胞增生症对诊断具有参考意义的征象国际组织细
18、胞协会LCH诊断可信度分级标准Letter-siwe（勒雪氏病）病变破坏外板后可形成软组织肿块影像检查不一致征象X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症Han-schuller-christan病（黄色瘤病）WBC 12000个/L影像检查不一致征象X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症MPR矢状位及冠状位重组可对病灶准确定位传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症-35-36-T2WI压脂，冠状位 T1WI冠状位本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变，CT及MRI未除外肿瘤本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变，CT及MRI未除外
19、肿瘤T2WI压脂，冠状位 T1WI冠状位Han-schuller-christan病（黄色瘤病）颅骨（包括面颅骨）、长骨、脊柱骨和骨盆病变破坏外板后可形成软组织肿块T2WI压脂，冠状位 T1WI冠状位传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症MRI或CT增强扫描可鉴定WBC 12000个/L明确诊断：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性Han-schuller-christan病（黄色瘤病）薄层软组织肿块传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症国际组织细胞协会LCH诊断可信度分级标准20
20、02年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocyosis,LCH）Han-schuller-christan病（黄色瘤病）2002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocyosis,LCH）MPR矢状位及冠状位重组可对病灶准确定位WBC 12000个/L多样性：累及不同部位病变特点不一Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集骨髓中，破坏骨质，并混杂数量不等的旁观者细胞，如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞，以嗜酸粒细胞为主本例术前三种影像诊断均考虑感染
21、性病变，CT及MRI未除外肿瘤小钻孔样骨质破坏（CT）CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏”Han-schuller-christan病（黄色瘤病）影像检查不一致征象X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一，影像学表现具有多样性和易变性，易导致误诊病变多累及干骺端和骨干骨髓腔局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨折肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒，和或病变细胞表面CD1a染色阳性Han-schuller-christan病（黄色瘤病）传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒，和或病变细胞表面CD1a染色阳性影像检查征象与临床表现不一致征Han-schuller-christan病（黄色瘤病）MRI或CT增强扫描可鉴定MPR矢状位及冠状位重组可对病灶准确定位多变性：病灶随年龄增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏MPR矢状位及冠状位重组可对病灶准确定位-37-
