1、教学目标教学目标 缺铁性贫血和铁代谢障碍性贫血的诊断缺铁性贫血和铁代谢障碍性贫血的诊断及鉴别诊断及鉴别诊断 缺铁性贫血和铁代谢障碍性贫血的病因缺铁性贫血和铁代谢障碍性贫血的病因发病机理发病机理 铁代谢及其检测指标铁代谢及其检测指标 缺铁性贫血铁代谢及其检测指标铁代谢及其检测指标 v 铁代谢铁代谢 1.1.分布:体内铁分布:体内铁(iron)总量总量3-5g3-5g 1)62.11)62.1在红细胞内在红细胞内(合成合成HbHb)2)312)31为储存铁:铁蛋白、含铁血黄素为储存铁:铁蛋白、含铁血黄素 3)6.83)6.8为组织铁:包括肌红蛋白、细胞为组织铁:包括肌红蛋白、细胞 色素、细胞内过氧
2、化物酶等色素、细胞内过氧化物酶等 4)0.14)0.1在血浆中在血浆中(铁蛋白和运铁蛋白铁铁蛋白和运铁蛋白铁)铁代谢障碍性贫血铁代谢障碍性贫血 1)1)外源性:食物中的复合铁在外源性:食物中的复合铁在VitCVitC和胃酸的和胃酸的 作用下还原为二价铁。黑色食品、作用下还原为二价铁。黑色食品、海带、血旺中含铁量高海带、血旺中含铁量高 2)2)内源性:红细胞寿命内源性:红细胞寿命120120天,每日有天,每日有 21mg21mg铁可利用。铁可利用。铁代谢障碍性贫血铁代谢障碍性贫血 铁代谢及其检测指标铁代谢及其检测指标 v 铁代谢铁代谢 2.2.来源来源 食物中的亚铁易于吸收。普通膳食每天含铁食物
3、中的亚铁易于吸收。普通膳食每天含铁10-20mg10-20mg,只有,只有1010被吸收,故每天吸收铁被吸收,故每天吸收铁约为约为1-2mg 1-2mg 1)1)吸收量:吸收量:1-2mg/1-2mg/日:严重缺铁者日:严重缺铁者4-5mg/4-5mg/日日 2)2)吸收部位:十二指肠和空肠上部。胃大切吸收部位:十二指肠和空肠上部。胃大切 的病人常缺铁的病人常缺铁 铁代谢障碍性贫血铁代谢障碍性贫血 铁代谢及其检测指标铁代谢及其检测指标 v 铁代谢铁代谢 3.3.吸收吸收 1)1)细胞外:运铁蛋白将铁运至骨髓或其它需铁组织,多细胞外:运铁蛋白将铁运至骨髓或其它需铁组织,多余的铁被网状细胞吞噬成为
4、含铁血黄素,称细胞外铁,余的铁被网状细胞吞噬成为含铁血黄素,称细胞外铁,正常正常+-+-+2)2)细胞内:细胞内铁指幼红细胞内含的铁。幼红细胞细胞内:细胞内铁指幼红细胞内含的铁。幼红细胞膜上含有运铁蛋白受体,铁与运铁蛋白脱离进入线粒膜上含有运铁蛋白受体,铁与运铁蛋白脱离进入线粒体,与原卟啉结合成血红素,再与珠蛋白结合成体,与原卟啉结合成血红素,再与珠蛋白结合成HbHb。铁代谢障碍性贫血铁代谢障碍性贫血 铁代谢及其检测指标铁代谢及其检测指标 v 铁代谢铁代谢 4.4.转运转运 总量总量1-1.5g1-1.5g。以铁蛋白。以铁蛋白(ferritin)和含铁和含铁血黄素血黄素(hemosiderin
5、)的形式存在于单核的形式存在于单核-巨噬细胞系统。水溶性的铁蛋白易于分解巨噬细胞系统。水溶性的铁蛋白易于分解释放铁,含铁血黄素不易释放铁释放铁,含铁血黄素不易释放铁 铁代谢障碍性贫血铁代谢障碍性贫血 铁代谢及其检测指标铁代谢及其检测指标 v 铁代谢铁代谢 5.5.贮存贮存 铁代谢障碍性贫血铁代谢障碍性贫血 铁代谢及其检测指标铁代谢及其检测指标 v 铁代谢铁代谢 6.6.利用利用 合成血红蛋白及酶类合成血红蛋白及酶类 铁代谢障碍性贫血铁代谢障碍性贫血 铁代谢及其检测指标铁代谢及其检测指标 v 铁代谢铁代谢 7.7.排泄排泄 1mg/日日 1.1.骨髓铁染色:细胞内、外铁骨髓铁染色:细胞内、外铁
6、铁代谢障碍性贫血铁代谢障碍性贫血 铁代谢及其检测指标铁代谢及其检测指标 v 铁代谢的检测指标铁代谢的检测指标 2.2.血清铁血清铁(SI)(SI):指与血清中运铁蛋白结合的铁:指与血清中运铁蛋白结合的铁 铁代谢障碍性贫血铁代谢障碍性贫血 铁代谢及其检测指标铁代谢及其检测指标 v 铁代谢的检测指标铁代谢的检测指标 参考值参考值 成年男性:成年男性:11.6-31.3umol/L 成年女性:成年女性:9.0-30.4umol/L1 1)降低见于缺铁性贫血、慢性失血和感染)降低见于缺铁性贫血、慢性失血和感染等等2 2)增高见于肝疾病、铁粒幼细胞性贫血、)增高见于肝疾病、铁粒幼细胞性贫血、慢性溶血和反
7、复输血等慢性溶血和反复输血等铁代谢障碍性贫血铁代谢障碍性贫血 铁代谢及其检测指标铁代谢及其检测指标 v 铁代谢的检测指标铁代谢的检测指标 3.3.总铁结合力总铁结合力(TIBC)及及运铁蛋白饱和度运铁蛋白饱和度(TS)参考值参考值(TIBC)成年男性:成年男性:50-77umol/L 成年女性:成年女性:54-77umol/L增高见于缺铁性贫血和红细胞增多症等增高见于缺铁性贫血和红细胞增多症等减低见于肝疾病、恶性肿瘤、溶贫等减低见于肝疾病、恶性肿瘤、溶贫等铁代谢障碍性贫血铁代谢障碍性贫血 铁代谢及其检测指标铁代谢及其检测指标 TIBCTIBC:指血清中转铁蛋白全部与铁结合:指血清中转铁蛋白全部
8、与铁结合 后铁的总量,实际上反映的是转后铁的总量,实际上反映的是转 铁蛋白的水平,此值减去血清铁铁蛋白的水平,此值减去血清铁 则得到则得到未饱和铁结合力(未饱和铁结合力(UIBCUIBC)总铁结合力(总铁结合力(total iron binding capacitytotal iron binding capacity)铁代谢障碍性贫血铁代谢障碍性贫血 铁代谢及其检测指标铁代谢及其检测指标 转铁蛋白饱和度(转铁蛋白饱和度(transferrintransferrin saturation saturation,TSTS)TSTS:指血清铁与总铁结合力的比值,它比:指血清铁与总铁结合力的比值,它
9、比 血清铁和总铁蛋白结合力能更敏感地血清铁和总铁蛋白结合力能更敏感地反应机体缺铁。反应机体缺铁。减低常见于缺铁性贫血及炎症。减低常见于缺铁性贫血及炎症。增高见于铁利用障碍和铁负荷过重增高见于铁利用障碍和铁负荷过重 铁代谢障碍性贫血铁代谢障碍性贫血 铁代谢及其检测指标铁代谢及其检测指标 v 铁代谢的检测指标铁代谢的检测指标 4.4.血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)(SF)测定测定反映体内贮存铁量及铁营养状态最敏感的指标反映体内贮存铁量及铁营养状态最敏感的指标 参考值参考值 成年男性:成年男性:20-250ug/L 成年女性:成年女性:10-120ug/L 降低见于缺铁性贫血早期、失血等降低见于缺铁性
10、贫血早期、失血等增高见于肝病、血色病、急性感染和恶性肿瘤等增高见于肝病、血色病、急性感染和恶性肿瘤等铁代谢障碍性贫血铁代谢障碍性贫血 铁代谢及其检测指标铁代谢及其检测指标 v 铁代谢的检测指标铁代谢的检测指标 5.5.红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉(FEP)反映机体是否缺铁反映机体是否缺铁 参考值参考值 FEPFEP:0.27umol/L增高见于缺铁性贫血早期、铁粒幼细胞性贫血等增高见于缺铁性贫血早期、铁粒幼细胞性贫血等降低见于巨幼细胞性贫血、红白血病等降低见于巨幼细胞性贫血、红白血病等铁代谢障碍性贫血铁代谢障碍性贫血 铁代谢及其检测指标铁代谢及其检测指标 v 铁代谢的检测指标铁代谢的检测指
11、标 6.6.血清转铁蛋白血清转铁蛋白(ST)(ST)及转铁蛋白受体及转铁蛋白受体(sTfR(sTfR)的测定的测定参考值参考值 血清转铁蛋白:血清转铁蛋白:28.6-51.9umol/L缺铁性红细胞生成:缺铁性红细胞生成:sTfR 8mg/L缺铁性贫血缺铁性贫血 概概 念念 缺铁性贫血缺铁性贫血(iron deficient erythro-(iron deficient erythro-poieticpoietic anemia anemia,IDAIDA):由各种原因引起:由各种原因引起机体内贮存铁的耗竭,使机体内贮存铁的耗竭,使HbHb合成减少而导合成减少而导致的小细胞低色素性贫血致的小
12、细胞低色素性贫血 1.1.铁需要量增加而摄入不足铁需要量增加而摄入不足 1 1)婴幼儿及青春期)婴幼儿及青春期 2 2)人工喂养的婴儿)人工喂养的婴儿 3 3)育龄期妇女)育龄期妇女 孕产一次耗铁孕产一次耗铁1g1g,约需约需2L2L血补铁血补铁 病病 因因缺铁性贫血缺铁性贫血 1 1)慢性胃肠道疾病:萎缩性胃炎)慢性胃肠道疾病:萎缩性胃炎(铁的吸铁的吸 收不良收不良),慢性腹泻,慢性腹泻(肠蠕动增加肠蠕动增加)2 2)胃大部切除)胃大部切除 缺铁性贫血缺铁性贫血 2.2.铁吸收不良铁吸收不良 病病 因因缺铁性贫血缺铁性贫血 钩虫病、痔疮、月经过多、反复消化钩虫病、痔疮、月经过多、反复消化道出
13、血、血红蛋白尿、献血员等道出血、血红蛋白尿、献血员等 病病 因因3.3.铁丢失过多(慢性失血)铁丢失过多(慢性失血)经产妇伴营养缺乏、钩虫病等经产妇伴营养缺乏、钩虫病等 原因不明的缺铁贫应高度怀疑消化道肿瘤原因不明的缺铁贫应高度怀疑消化道肿瘤 病病 因因缺铁性贫血缺铁性贫血 4.4.综合因素综合因素 1.1.具有一般贫血的症状和体征具有一般贫血的症状和体征 2.2.严重缺铁时,含铁酶的活性减低,严重缺铁时,含铁酶的活性减低,导致一系列临床症状导致一系列临床症状 缺铁性贫血缺铁性贫血 临床特征临床特征上皮组织损害:口角炎、舌炎、上皮组织损害:口角炎、舌炎、舌乳头萎缩舌乳头萎缩神经系统症状:头痛、
14、注意力神经系统症状:头痛、注意力 不集中不集中1.血血 象象 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 红细胞指数均低于正常红细胞指数均低于正常 血片:成熟红细胞大小不等,以小为主,血片:成熟红细胞大小不等,以小为主,淡染区扩大淡染区扩大 网织红细胞:正常或偏高。经铁剂治疗网织红细胞:正常或偏高。经铁剂治疗 7-127-12天后可出现高峰天后可出现高峰 WBC WBC、PLTPLT大致正常。钩虫感染时嗜酸大致正常。钩虫感染时嗜酸 性粒细胞增高性粒细胞增高 缺铁性贫血缺铁性贫血 检检 验验缺铁性贫血缺铁性贫血 检检 验验1.血血 象象 缺铁性贫血缺铁性贫血 检检 验验1.血血 象象 IDAIDA早期
15、血象早期血象IDAIDA晚期血象晚期血象有核细胞增生明显活跃有核细胞增生明显活跃(+)(+)粒红比例减低。以粒红比例减低。以中晚幼红细胞增生为主中晚幼红细胞增生为主,出现出现核老浆幼核老浆幼现象现象 粒系、巨核细胞系、淋巴细胞系大致正常,粒系、巨核细胞系、淋巴细胞系大致正常,嗜酸性粒细胞增加嗜酸性粒细胞增加 骨髓铁染色:骨髓铁染色:细胞外铁细胞外铁(-)(-),细胞内铁,细胞内铁1010,甚至阴性甚至阴性 缺铁性贫血缺铁性贫血 2.骨髓象骨髓象 检检 验验缺铁性贫血缺铁性贫血 检检 验验2.骨髓象骨髓象 有核细胞增生明显活跃有核细胞增生明显活跃以中晚幼红细胞增生为主以中晚幼红细胞增生为主缺铁性
16、贫血缺铁性贫血 检检 验验2.骨髓象骨髓象 细胞外铁消失细胞外铁消失细胞内铁减少细胞内铁减少血清铁(血清铁(SISI)减低)减低 总铁结合力(总铁结合力(TIBCTIBC)增高)增高 运铁蛋白饱和度(运铁蛋白饱和度(TSTS)减低)减低 铁蛋白(铁蛋白(SFSF)减低)减低 红细胞内游离原卟啉(红细胞内游离原卟啉(FEPFEP)增高)增高 缺铁性贫血缺铁性贫血 检检 验验3.其他检查项目其他检查项目 缺铁性贫血缺铁性贫血 诊诊 断断 临床上缺铁可分为贮铁缺乏、临床上缺铁可分为贮铁缺乏、缺铁性红细胞生成和缺铁性贫血缺铁性红细胞生成和缺铁性贫血三个阶段三个阶段1.1.贮铁缺乏:符合以下任何一条即可
17、诊断贮铁缺乏:符合以下任何一条即可诊断缺铁性贫血缺铁性贫血 诊诊 断断1 1)骨髓铁染色外铁消失)骨髓铁染色外铁消失2 2)血清铁)血清铁蛋白蛋白 14ug/L 14ug/L 缺铁性贫血缺铁性贫血 诊诊 断断1.1.贮铁缺乏贮铁缺乏2.2.缺铁性红细胞生成:缺铁性红细胞生成:符合贮铁缺乏诊断标准,符合贮铁缺乏诊断标准,并具备以下任何一条即可诊断并具备以下任何一条即可诊断1 1)骨髓铁染色外铁消失,铁粒幼细胞)骨髓铁染色外铁消失,铁粒幼细胞 0.150.152 2)全血红细胞游离原卟啉)全血红细胞游离原卟啉 0.9umol0.9umol/L/L 3 3)转铁蛋白饱和度)转铁蛋白饱和度 0.150
18、.15缺铁性贫血缺铁性贫血 诊诊 断断3.3.缺铁性贫血缺铁性贫血1.1.贮铁缺乏贮铁缺乏1 1)血象血象+骨髓象典型改变骨髓象典型改变+明确的病因明确的病因确诊确诊 2.2.缺铁性红细胞生成缺铁性红细胞生成 2 2)铁剂治疗有效铁剂治疗有效确诊确诊 小细胞低色素性贫血:小细胞低色素性贫血:RBC、Hb、MCV、MCH、MCHC 有明确的缺铁病因和临床表现有明确的缺铁病因和临床表现 血清铁血清铁8.95mol/L,总铁结合力,总铁结合力64.44mol/L 运铁蛋白饱和度运铁蛋白饱和度0.15 0.15 骨髓铁染色细胞外铁消失,铁粒幼红细胞骨髓铁染色细胞外铁消失,铁粒幼红细胞0.150.15
19、RBC RBC游离原卟啉游离原卟啉(FEP)0.9mol/L(全血全血)血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)(SF)14g/L14g/L 铁剂治疗有效铁剂治疗有效缺铁性贫血缺铁性贫血 符合第符合第条和第条和第 条中任何两条以上者即可诊断条中任何两条以上者即可诊断 缺铁贫常为继发性,慢性失血是主要原缺铁贫常为继发性,慢性失血是主要原因因 1.1.治疗原发病治疗原发病 2.2.补充铁剂补充铁剂(胃肠吸收不好时可注射胃肠吸收不好时可注射)3.3.预防性治疗:钩虫感染者、早产儿预防性治疗:钩虫感染者、早产儿(出生即注射出生即注射50-100mg50-100mg铁铁)、生育期妇女、孕妇、生育期妇女、孕妇 、胃大
20、部、胃大部切除切除 、献血员、献血员 4.4.中医:以血补血中医:以血补血(铁铁)缺铁性贫血缺铁性贫血 治疗原则治疗原则缺铁性贫血缺铁性贫血 鉴别诊断鉴别诊断1.1.铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血2.2.珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血3.3.慢性病性贫血慢性病性贫血铁代谢障碍性贫血铁代谢障碍性贫血 铁代谢及其检测指标铁代谢及其检测指标 v 小细胞低色素性贫血的鉴别小细胞低色素性贫血的鉴别 疾疾 病病血血 液液骨骨 髓髓SISITIBCTIBCTSTSSFSF贮存铁贮存铁铁粒幼细胞铁粒幼细胞缺铁性贫血缺铁性贫血-地中海贫血地中海贫血正常正常正常正常正常正常正常正常/正常正常/正常正常
21、慢性感染性贫血慢性感染性贫血正常正常/正常正常/正常正常/铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血 铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia,SA)是是由于各种原因所致血红素合成障碍,铁利用不良由于各种原因所致血红素合成障碍,铁利用不良而引起血红蛋白合成不足和无效造血的一组贫血而引起血红蛋白合成不足和无效造血的一组贫血综合征;可通过综合征;可通过铁染色来鉴别铁染色来鉴别(外铁强阳性,内铁外铁强阳性,内铁可见较多环状铁粒幼细胞可见较多环状铁粒幼细胞),铁剂治疗无效且有害,铁剂治疗无效且有害,可导致血色病可导致血色病 缺铁性贫血缺铁性贫血 与铁粒幼细胞性贫血的鉴别与铁粒幼
22、细胞性贫血的鉴别缺铁性贫血缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血血片铁粒幼细胞性贫血血片红细胞具有双形性红细胞具有双形性 SA特征:高铁血症,骨髓红系增生,细胞内、外特征:高铁血症,骨髓红系增生,细胞内、外铁明显增多并出现大量环形铁粒幼红细胞,呈低色铁明显增多并出现大量环形铁粒幼红细胞,呈低色素性贫血素性贫血1.1.铁代谢的检测指标有哪些?铁代谢的检测指标有哪些?2.2.引起缺铁性贫血的病因有哪些?引起缺铁性贫血的病因有哪些?3.3.缺铁性贫血的血象和骨髓象有哪些特征?缺铁性贫血的血象和骨髓象有哪些特征?4.4.怎样鉴别缺铁性贫血与铁粒幼细胞性贫血?怎样鉴别缺铁性贫血与铁粒幼细胞性贫血?复习思考题复习思考题