1、耳硬化症耳硬化症Otosclerosis症状 缓慢渐进的听力损失同侧或双侧耳鸣7525的前庭症状组织病理学o 静止阶段n 破骨细胞活动增加，在血管周围的骨性重吸收，形成纤维化空间o 骨形成阶段n 纤维化空间内的成骨细胞，产生不成熟的骨结构o 重塑阶段n 骨质产生，或者吸收，不断循环，产生耳硬化组织病理学流行病学 70的病例具有遗传性 常染色体显性遗传 不完全外显（外显不全）7-10的高加索人颞骨 1的高加索人有症状 其他种族发病率相对较低历史 1704 Valsalva 尸检 1894 Politzer “耳硬化”1930s Lempert 水平半规管开窗 1953 Rosen 镫骨捍动 19
2、55 Shea 镫骨切除术 镫骨足板造孔术诊断 病史 体格检查 听力图 影像 手术探查体格检查 耳镜正常Schwartzes 征 音叉鉴别诊断 鼓室硬化症 分泌性中耳炎 砧/锤骨固定 听骨链的不连续性 先天性镫骨底板固定o 全身疾病 成骨不全症镫骨固定蓝巩膜骨折 Pagets病n 鼓室隐窝n 血ALK、磷升高n 骨骼骨参与鉴别诊断影像 多向断层 CT MRI听力学检查 鼓室功能曲线 镫骨肌反射 纯音听力图 言语识别鼓室功能曲线 正常 A型 As型镫骨肌反射 非常敏感 听力损失前可出现“开-关”现象纯音听力图处理 助听器拒绝手术非良好的手术适应症 药物治疗 氟化钠维生素D碳酸钙 镫骨手术镫骨手术 镫骨全切术 部分镫骨切除术 前足弓切断术 镫骨足板造孔术Thanks！
