1、血管外皮细胞瘤血管外皮细胞瘤血管外皮细胞瘤 颅内原发性血管外皮细胞瘤(HPC)少见,既往将其归于脑膜瘤,但后来研究表明,它并不是来源于脑膜上皮细胞,而是来源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞。1993年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归于脑膜间质,非脑膜上皮细胞肿瘤。颅内血管外皮细胞瘤多为单发病变。临床上可见于任何年龄,但以中年多见,平均年龄为45岁。男性多于女性。病程长短不一,数月到数年,通常较脑膜瘤病程短。HPC好发于颅底、矢状窦或大脑镰旁、小脑幕等硬脑膜或静脉窦附近。肿瘤多呈分叶状或不规则形,少数呈椭圆形或扁圆形。多数具有脑外肿瘤特点,与脑膜或大脑镰和小脑幕可有广基底连接,多数与脑膜以窄基底连接
2、,后者可能由于肿瘤生长时间短而又生长体积较大。影像表现 CT:平扫稍高或等密度,多数界清,肿瘤囊变坏死较常见,但一般没有钙化。肿瘤邻近颅骨引起骨质破坏。增强扫描均质明显强化;若有囊变坏死可不均质。部分病例可见脑膜尾征。MR:T1WI等信号,T2WI稍高或等信号。肿瘤周围水肿较轻微或无水肿。血管外皮细胞瘤与脑膜瘤鉴别:脑膜瘤中年女性多见,HPC以年轻男性多见。典型脑膜瘤呈圆形、椭圆形或扁圆形,分叶少见;HPC多呈不规则分叶状。脑膜瘤可钙化;HPC通常不钙化。所以类似脑膜瘤表现的颅内肿瘤有钙化应考虑脑膜瘤。脑膜瘤引起颅骨改变为增生硬化;HPC邻近骨质多为破坏性改变。脑膜瘤易见脑膜尾征,多以宽基底与
3、脑膜相连;HPC脑膜尾征相对较少、近半数与脑膜呈窄基底相连。增强扫描HPC强化程度和强化持续时间均较脑膜瘤更显著,瘤内更易见血管流空信号,这与HPC内有大量血管、血供(同时接受来自颈内、外动脉供血)。DWI:脑膜瘤较HPC在DWI上更易呈高或略高信号。由于HPC坏死囊变多见,水分子扩散自由度高,且内部含有相对更丰富血管,故DWI多为等低信号或混杂信号。脑膜瘤细胞以紧密排列的漩涡状生长形态存在,少有坏死,致使水分子扩散自由度降低,多表现为等或高信号。小结 年轻男性好发 不规则分叶,有明显占位效应,脑外病变 多数与脑膜呈窄基底连接,也可宽基底 多囊变坏死,少钙化 DWI呈等低信号或混杂信号 可引起邻近颅骨破坏 增强扫描明显强化谢谢