1、肺动脉高压肺动脉高压肺源性心脏病肺源性心脏病南方医科大学南方医科大学珠江医院珠江医院呼吸科呼吸科夏虎夏虎Pulmonary hypertension PHCor pulmonale第第 一一 部部 分分肺动脉高压肺动脉高压（Pulmonary hypertension，PH）诊断标准：诊断标准：For an adult at sea level,pulmonary hypertension is said to exist when the mean pulmonary arterial pressure is greater than 25 mm Hg at rest or greater
2、than 30 mm Hg during exercise.However,this level,which would represent a modest increase for adults at sea level,is normal for adults at high altitude.；肺毛细血管楔压（PAWP）15mmHg。严重程度分级：严重程度分级：轻（26-35mmHg）；中（36-45mmHg）；重（45mmHg）。概概 述述第第 一一 部部 分分PH的分类（的分类（2009修订）修订）1、Pulmonary arterial hypertension 2、Pulmon
3、ary hypertension owing to left heart disease3、Pulmonary hypertension owing to lung diseases and/or hypoxia4、Chronic thromboembolic pulmonary hypertension5、Pulmonary hypertension with unclear multifactorial mechanisms分类分类第第 一一 部部 分分机制机制Pulmonary vasoconstrictionNormalNormalPulmonary vascular remodeli
4、ngPAHPAH第第 一一 部部 分分特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary hypertension,IPH)是一种不明原因的肺动脉高压。病理上表现为动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成。特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压第第 一一 部部 分分特发性肺动脉高压病因迄今不明，可能：特发性肺动脉高压病因迄今不明，可能：1、遗传因素、遗传因素Genetics Mutations in two receptors of the transforming growth factor-family,bone morphogenetic pro
5、tein receptor type II(BMPR-II)and activin receptorlike kinase type 1(ALK-1),have been identified in patients with familial pulmonary arterial hypertension。2、免疫因素、免疫因素抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体。3、肺血管内皮功能障碍、肺血管内皮功能障碍Imbalances in the production or metabolism of vasoactive mediators of pulmonary vascula
6、r tone include increased thromboxane and endothelin and decreased prostacyclin and nitric oxide.病因和发病机制病因和发病机制第第 一一 部部 分分4、血管壁平滑肌细胞钾离、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷子通道缺陷IPH患者存在电压依赖性钾离子通道（Kv）功能缺陷，K离子外流减少，Ca离子进入细胞，使血管处于收缩状态。病因和发病机制病因和发病机制第第 一一 部部 分分With mild pulmonary hypertension,the earliest complaints are often f
7、atigue and vague chest discomfort.1、呼吸困难、呼吸困难dyspnea on exertion：心脏排血：心脏排血，V/Q比比例失调。例失调。2、胸痛、胸痛atypical chest pain：右心负荷：右心负荷，耗氧，耗氧，冠，冠脉供血脉供血。3、头晕或晕厥头晕或晕厥syncope：脑组织：脑组织供血供血。4、咯血、咯血hemoptysis：通常较少。：通常较少。临床表现临床表现第第 一一 部部 分分临床表现临床表现体征：体征：肺动脉高压和右心功能不全有关。肺动脉高压和右心功能不全有关。Each underlying or associated condi
8、tion affects the clinical findings.For example,COPD is usually associated with hyperinflation of the lungs.With interstitial lung disease,tachypnea invariably occurs.Nevertheless,certain physical findings(e.g.,an increased intensity of P2,a palpable P2,a right-sided third heart sound,and as the pulm
9、onary hypertension progresses,murmurs of pulmonary and tricuspid insufficiency)typically develop.Ultimately,the neck veins are distended and the liver is pulsatile,and peripheral edema,pleural effusions,and ascites may develop.第第 一一 部部 分分临床表现临床表现第第 一一 部部 分分血液检查：肝功能、血液检查：肝功能、HIV检查、结缔组织病。检查、结缔组织病。心电图心
10、电图electrocardiogram(ECG)：right axis deviation and right ventricular hypertrophy。胸部胸部X线线chest radiograph检查检查:large right ventricle,dilated hilar pulmonary arteries,and variably oligemic peripheral lung fields。超声心动图超声心动图echocardiogram：反映肺动脉高压。：反映肺动脉高压。肺功能肺功能Pulmonary function tests：依病情定。：依病情定。血气分析：几乎存
11、在呼吸性碱中毒，随病情进展出现低氧血症。血气分析：几乎存在呼吸性碱中毒，随病情进展出现低氧血症。放射性肺通气放射性肺通气/灌注扫描灌注扫描Ventilation-perfusion lung scanning：排除慢性栓塞性肺动脉高压。排除慢性栓塞性肺动脉高压。右心导管术右心导管术right heart cardiac catheterization is recommended to confirm the diagnosis。实验室及其它检查实验室及其它检查第第 一一 部部 分分实验室及其它检查实验室及其它检查第第 一一 部部 分分IPH的病因不明，治疗针对血管收缩、血栓形成的病因不明，治
12、疗针对血管收缩、血栓形成及心功能不全等。及心功能不全等。一、药物治疗一、药物治疗1、血管舒张药、血管舒张药钙拮抗剂钙拮抗剂Calcium-Channel Blockers：氨氯地平、长效硝苯地氨氯地平、长效硝苯地平。平。前列环素前列环素Prostacyclin：曲前列尼尔、贝前列素，可吸入的依：曲前列尼尔、贝前列素，可吸入的依洛前列素。洛前列素。一氧化氮和一氧化氮和5型磷酸二酯酶型磷酸二酯酶 抑制剂（西地那非）抑制剂（西地那非）Nitric Oxide and Phosphodiesterase Inhibitors内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂Endothelin Receptor Ant
13、agonists：波生坦：波生坦62.5-125mg，2次次/天。天。治疗治疗第第 一一 部部 分分治疗治疗第第 一一 部部 分分治疗治疗2、抗凝药物、抗凝药物Anticoagulation 并不能改善患者的症状，在莫些方面可延缓疾病并不能改善患者的症状，在莫些方面可延缓疾病的进程，改善患者的预后的进程，改善患者的预后。华法林华法林Warfarin为首选的抗凝药。为首选的抗凝药。3、其它治疗、其它治疗右心衰时，可用强心、利尿药治疗右心衰时，可用强心、利尿药治疗Inotropic Agents/Diuretics；可使用地高辛对抗钙拮抗剂引起的心肌；可使用地高辛对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低的
14、不良反应。收缩力降低的不良反应。二、肺或心肺移植二、肺或心肺移植Heart-Lung or Lung Transplantation。第第 一一 部部 分分谢谢谢谢第第 一一 部部 分分肺源性心脏病肺源性心脏病（cor pulmonale）指由支气管指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或功能改变的疾病构或功能改变的疾病。分为急性和慢性肺心病：分为急性和慢性肺心病：急性常见于急性大面积肺栓塞。急性常见于急性大面积肺栓塞。慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病(chronic cor p
15、ulmonale)（chronic pulmonary heart disease)概概 述述第第 一一 部部 分分The heart has two pumping chambers.The left ventricle pumps blood throughout the body.The right ventricle pumps blood to the lungs where it is oxygenated and returned to the left heart for distribution.In normal circumstances,the right heart
16、pumps blood into the lungs without any resistance.The lungs usually have minimal pressure and the right heart easily pumps blood through.However when there is lung disease present,like emphysema,chronic obstructive pulmonary disease(COPD)or pulmonary hypertension-the small blood vessels become very
17、stiff and rigid.The right ventricle is no longer able to push blood into the lungs and eventually fails.This is known as pulmonary heart disease.Pulmonary heart disease is also known as right heart failure or cor pulmonale.The chief cause of right heart failure is the increase in blood pressure in t
18、he lungs(pulmonary artery).概概 述述第第 一一 部部 分分慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病（chronic cor pulmonale）指由肺组织、胸廓或肺血指由肺组织、胸廓或肺血管的慢性病变致肺组织和管的慢性病变致肺组织和（或）功能异常，产生肺（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压血管阻力增加，肺动脉压，继而右心室扩张或肥，继而右心室扩张或肥厚，伴或不伴右心功能衰厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病竭的心脏病。概概 述述第第 一一 部部 分分1、支气管、肺疾病、支气管、肺疾病慢性阻塞性肺疾病（慢性阻塞性肺疾病（COPD）最为多见，其次为）最为多见，其次为支气管哮
19、喘、支气管扩张、间质性肺炎等。支气管哮喘、支气管扩张、间质性肺炎等。2、胸廓运动障碍性疾病、胸廓运动障碍性疾病较少见，脊柱畸形、脊柱结核、类风湿关节炎、较少见，脊柱畸形、脊柱结核、类风湿关节炎、神经肌肉疾患等。神经肌肉疾患等。3、肺血管疾病、肺血管疾病慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、特慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、特发性肺动脉高压等。发性肺动脉高压等。其它：原发性肺通气不足等。其它：原发性肺通气不足等。病因病因第第 一一 部部 分分一、肺动脉高压的形成一、肺动脉高压的形成（一）肺血管阻力增加的功能性因素：（一）肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒缺氧、高碳酸
20、血症、呼吸性酸中毒使肺血管使肺血管收缩、痉挛。收缩、痉挛。其中缺氧是肺动脉高压形成最重其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。要的因素。高碳酸血症高碳酸血症 由于由于H+产生过多产生过多,血管对缺氧的收缩敏感性增血管对缺氧的收缩敏感性增 强，致肺动脉压增高。强，致肺动脉压增高。发病机制发病机制第第 一一 部部 分分缺氧缺氧 体液因素体液因素 肺血管平滑肌肺血管平滑肌收缩血管的活性物质增多收缩血管的活性物质增多 钙通透性增加钙通透性增加前列腺素、前列腺素、白三烯白三烯 细胞内钙增高细胞内钙增高5-羟色胺、羟色胺、血管紧张素血管紧张素 血小板活化因子、内皮素血小板活化因子、内皮素舒张血管的活性物质减
21、少舒张血管的活性物质减少一氧化氮一氧化氮致肺血管收缩，血管阻力增加。致肺血管收缩，血管阻力增加。体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。发病机制发病机制第第 一一 部部 分分（二）、肺血管阻力增加的解剖学因素（二）、肺血管阻力增加的解剖学因素1、长期反复发作的、长期反复发作的COPD、支气管周围炎、支气管周围炎可累及邻可累及邻近肺小动脉近肺小动脉引起血管炎引起血管炎管壁增厚，管腔狭窄或纤管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞维化，甚至完全闭塞肺血管阻力增加肺血管阻力增加 肺动脉高压。肺动脉高压。2、随肺气肿的加重、随肺气肿的加重肺泡内压增高肺泡内压增高
22、压迫肺泡毛细血压迫肺泡毛细血管管造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。3、肺泡壁破裂肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损造成毛细血管网的毁损肺泡毛细血肺泡毛细血管床减损超过管床减损超过70%时肺循环阻力增大。时肺循环阻力增大。4、肺血管重塑：慢性缺氧、肺血管重塑：慢性缺氧直接刺激血管壁增生直接刺激血管壁增生，血，血管壁增厚硬化管壁增厚硬化管腔狭窄管腔狭窄血流阻力增大。血流阻力增大。发病机制发病机制第第 一一 部部 分分5、部分慢性肺心病急性发作期患者存在、部分慢性肺心病急性发作期患者存在多发性肺微小多发性肺微小动脉原位血栓形成动脉原位血栓形成引起肺血管阻力增加引起肺血管阻力增加加重
23、肺动加重肺动脉高压（尸检发现）。脉高压（尸检发现）。在上述因素中，在上述因素中，功能性因素较解剖因素更为重要。功能性因素较解剖因素更为重要。（三）血容量增多和血液粘稠度增加，慢性缺（三）血容量增多和血液粘稠度增加，慢性缺O2产生产生1、继发性红细胞增多、继发性红细胞增多血粘稠度增加血粘稠度增加。2醛固酮增加醛固酮增加水、钠潴留水、钠潴留3肾小动脉收缩肾小动脉收缩肾血流量减少肾血流量减少 加重水、钠潴留加重水、钠潴留 发病机制发病机制血容量增多血容量增多第第 一一 部部 分分二、心脏病变和心力衰竭二、心脏病变和心力衰竭肺动脉压持续升高肺动脉压持续升高右心代偿右心代偿发生右室肥厚。发生右室肥厚。右
24、心失代偿右心失代偿右心室扩大右心室扩大右心室功能衰竭。右心室功能衰竭。严重时发生全心衰竭。严重时发生全心衰竭。三、其他重要器官的损害（在呼衰章节讲授）三、其他重要器官的损害（在呼衰章节讲授）发病机制发病机制第第 一一 部部 分分There are several mechanisms leading to pulmonary hypertension and cor pulmonale:1,Pulmonary vasoconstriction2,Anatomic changes in vascularization3,Increased blood viscosity4,Idiopathic
25、or primary pulmonary hypertension发病机制发病机制第第 一一 部部 分分一、肺、心功能代偿期：一、肺、心功能代偿期：（一）症状一）症状 咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力等。咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力等。（二）体征（二）体征 1、发绀、发绀 2、肺气肿体征，可伴有干、湿罗音、肺气肿体征，可伴有干、湿罗音 3、P2A2 4、三尖瓣区可出现收缩期杂音及剑突下心脏搏动增、三尖瓣区可出现收缩期杂音及剑突下心脏搏动增 强强右心室肥厚右心室肥厚 5、颈静脉充盈、颈静脉充盈 6、因肺气肿使膈肌下降出现肝界下移、因肺气肿使膈肌下降出现肝界下移
26、临床表现临床表现第第 一一 部部 分分二、肺、心功能失代偿期二、肺、心功能失代偿期（一）呼吸衰竭（一）呼吸衰竭 1、症状、症状 呼吸困难加重，夜间为甚，头痛、失眠、呼吸困难加重，夜间为甚，头痛、失眠、睡眠颠倒、神志恍惚。睡眠颠倒、神志恍惚。2、体征、体征 1）、明显发绀）、明显发绀 2）、球结膜充血、水肿，严重时视乳头水肿）、球结膜充血、水肿，严重时视乳头水肿 3）、腱反射减弱或消失，出现病理反射征）、腱反射减弱或消失，出现病理反射征 4）、皮肤潮红，多汗。）、皮肤潮红，多汗。临床表现临床表现第第 一一 部部 分分The symptoms of pulmonary heart disease
27、depend on the stage of the disorder.In the early stages,one may have no symptoms but as pulmonary heart disease progresses,most individuals will develop the symptoms like:Shortness of breath which occurs on exertion but when severe can occur at restwheezingChronic wet coughSwelling of the abdomen wi
28、th fluid(ascites)Swelling of the ankles and feet(pedal edema)Enlargement or prominent neck and facial veinsEnlargement of liverBluish discoloration of facePresence of abnormal heart soundspossible bi-phasic atrial response shown on an EKG due to hypertrophy临床表现临床表现第第 一一 部部 分分一、一、X线检查线检查 1、原有肺、胸疾病表现、
29、原有肺、胸疾病表现 2、肺动脉高压征、肺动脉高压征（1）右下肺动脉干扩张，横）右下肺动脉干扩张，横径径15mm（2）右下肺动脉干横径与气）右下肺动脉干横径与气管横径比值管横径比值1.07；（3）肺动脉段明显突出或其）肺动脉段明显突出或其高度高度3mm。3、右心室增大、右心室增大皆为诊断肺心病的主要依皆为诊断肺心病的主要依据据实验室和其他检查实验室和其他检查第第 一一 部部 分分二、心电图检查二、心电图检查右心右心室肥大室肥大 1、电轴右偏、电轴右偏+90 2、重度顺钟向转位。、重度顺钟向转位。3、Rv1+Sv51.05mv。4、肺型、肺型P波。波。实验室和其他检查实验室和其他检查第第 一一 部
30、部 分分三、超声心动图检查三、超声心动图检查右心室流出道内径右心室流出道内径30mm；右心室内径；右心室内径20mm。四、血气分析四、血气分析 呼吸衰竭：呼吸衰竭：PaO250mmHg五、血液检查五、血液检查 1、血常规：红细胞及血红蛋白升高。合并感染时，、血常规：红细胞及血红蛋白升高。合并感染时，白细胞增高。白细胞增高。2、肝、肾功能异常。、肝、肾功能异常。3、电解质紊乱。、电解质紊乱。六、其他六、其他 1、肺功能检查：对早期及缓解期肺心病有意义。、肺功能检查：对早期及缓解期肺心病有意义。2、痰细菌学检查：急性加重期，可指导抗生素选用。、痰细菌学检查：急性加重期，可指导抗生素选用。实验室和其
31、他检查实验室和其他检查第第 一一 部部 分分Chest X-ray-Right ventricular hypertrophy,right atrial dilatation,prominent pulmonary artery,peripheral lung fields show reduced vascular markings.Patients of chronic obstructive pulmonary disease show features of hyperinflation which include widened intercostal space,increased
32、 translucency of lung and flattened diaphragm.ECG-Right ventricular hypertrophy-right axis deviation,prominent R wave in lead V1&inverted T waves in right precordial leads,Tall Peaked P waves(P pulmonale)in lead II,III and aVF.All the above features are not found in a single patient but different pa
33、tients show different combination of these findings.Echocardiogram-Right ventricular dilatation and tricuspid regurgitation is likely实验室和其他检查实验室和其他检查第第 一一 部部 分分1、原有肺、胸部慢性疾病史原有肺、胸部慢性疾病史：（COPD）或肺血管疾病等 2、肺动脉高压肺动脉高压：P2亢进。3、右心室肥大右心室肥大或右心功能不全：颈静脉怒张，肝大压痛，肝颈静脉回流征阳性，双下肢水肿，甚至出现腹水。结合心电图、胸片、超声心动图有右心室增大肥厚的征象，可作出
34、诊断。诊断诊断第第 一一 部部 分分一、冠心病一、冠心病 1、有典型心绞痛、心肌梗死病史。2、体检、心电图、胸片、超声心动图检查 呈左心室肥厚为主的征象。二、风心病二、风心病 三尖瓣疾病 1、有风湿性关节炎，心肌炎病史。2、心电图、超声心动图可助鉴别。三、原发性心肌病三、原发性心肌病 全心增大，无慢性呼吸道疾病史。鉴别诊断鉴别诊断第第 一一 部部 分分一、肺性脑病一、肺性脑病 由于呼吸衰竭所致缺氧，二氧化碳潴留而引起的精神障碍、神经系统症状的一种综合症。并除外其他精神、神经系统疾病。是肺心病首要死亡原因。临床表现：头昏、失眠、烦躁不安，睡眠颠倒神志淡漠、抽搐昏迷。二、酸碱失衡及电解质紊乱。二、
35、酸碱失衡及电解质紊乱。三三 心律失常心律失常 多表现为房早，阵发性室上速。四、休克原因四、休克原因：感染 失血 严重心衰等五、消化道出血五、消化道出血六、弥散性血管内凝血（六、弥散性血管内凝血（DIC）并发症并发症第第 一一 部部 分分一、急性加重期一、急性加重期 原则原则 1、积极控制感染，2、畅通呼吸道，改善呼吸功能 3、纠正缺氧和二氧化碳潴留 4、控制呼吸和心力衰竭 5、积极处理并发症（一）积极控制感染（一）积极控制感染 1、根据痰菌培养及药敏结果选择抗生素。2、无痰培养结果前：根据感染的环境及痰涂片革兰染色选用抗生素。常用：青霉素类、氨基糖苷类、喹诺酮类、头孢菌素类。治疗治疗第第 一一
36、 部部 分分（二）呼衰的治疗（二）呼衰的治疗 1、氧疗、氧疗:持续低流量吸氧（持续低流量吸氧（12L/min），鼻），鼻 导管或面罩给氧。导管或面罩给氧。2、畅通呼吸道：祛痰、湿化、解痉、必要、畅通呼吸道：祛痰、湿化、解痉、必要 时，机械通气辅助呼吸。时，机械通气辅助呼吸。3、纠正酸碱失衡，电解质紊乱。、纠正酸碱失衡，电解质紊乱。（三）控制心力衰竭（三）控制心力衰竭 1、利尿药、利尿药:减少血容量，减轻右心室负荷，消除水肿。原则：减少血容量，减轻右心室负荷，消除水肿。原则：小剂量、间断、作用轻。双氢克尿噻、氨体舒通小剂量、间断、作用轻。双氢克尿噻、氨体舒通 2、正性肌力药：慢性肺心病患者由于缺
37、氧及感染，对洋地黄类、正性肌力药：慢性肺心病患者由于缺氧及感染，对洋地黄类药物耐受性很低，疗效较差，易发生心律失常。原则：选用小药物耐受性很低，疗效较差，易发生心律失常。原则：选用小剂量、作用快，排泄快的洋地黄类药物，如毒剂量、作用快，排泄快的洋地黄类药物，如毒K或西地兰。或西地兰。治疗治疗第第 一一 部部 分分3、血管扩张药、血管扩张药 减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力。减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力。（1）钙离子拮抗剂（）钙离子拮抗剂（2）血管紧张素转化酶抑制剂）血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI）（3）硝酸制剂（）硝酸制剂（4）一氧化氮）一氧化氮（四）控制心律失常（四）控制心律失常 一般经过治疗肺心病的感染、纠正缺氧后心律失常可自行消失。一般经过治疗肺心病的感染、纠正缺氧后心律失常可自行消失。（五）抗凝治疗（五）抗凝治疗 防止肺微小动脉原位血栓形成防止肺微小动脉原位血栓形成(普通肝素或低分子肝素普通肝素或低分子肝素)。（六）加强护理（六）加强护理 监测电解质、生命征、动脉血气分析监测电解质、生命征、动脉血气分析（七）并发症的治疗（七）并发症的治疗治疗治疗第第 一一 部部 分分Questions?谢谢谢谢
