1、肝门部病变影像学表现（优选）肝门部病变影像学表现超声超声MDCTMDCTMRIMRIPET/CTERCP血管造影影像学检查方法影像学检查方法超声应用是最为广泛，便宜，容易获得的一种评估肝门部的方法。彩色多普勒对血管结构及血流信息显示较好。肝总管为门静脉旁的灰色线性管状结构。正常门静脉为一个无回声腔和其内低速静脉血流。肝动脉显示脉冲高速动脉血流。三维超声和超声造影使肝门区成像质量进一步提高。超声相对较低的精度和对操作医生的依赖往往需要另外的影像检查与其他成像方式。超声超声MDCT是首选肝门部综合评价的影像学检查方法之一。在平扫，动脉，静脉期及延迟期多相图像采集可以评估肝门良恶性疾病的动态增强特性
2、。胆总管为液性的一个看不到壁的线性结构。正常门静脉的直径为11-13毫米，在门脉期（造影剂给药60-70秒后）强化均匀。动脉期（造影剂给药2025秒后）能很好的显示肝动脉，并进行CT血管成像。多平面重组和先进的后处理技术提高多MDCT的准确性。辐射和造影剂的肾毒性是MDCT的局限性。MDCTMDCT磁共振成像是常用的检查方法之一，有很好的软组织分辨率。胆汁在肝总管引起高信号强度。门静脉和肝动脉表现出血管的流空效应。快速磁共振成像序列保证图像质量的同时可缩短成像时间。动态增强扫描成像和弥散加权成像可以帮助鉴别良恶性肿瘤；MRCP进行胆管成像的首选，优于ERCP进行初步评价。MRIMRIFDG P
3、ET/CT被越来越多地用于部分肝门恶性疾病，特别是胆管癌。但其费用高，有辐射。ERCP、血管造影均匀有创检查，不作为首选。其他其他 门静脉病变门静脉病变 肝动脉病变肝动脉病变 胆管病变胆管病变 淋巴管、神经、结缔组织病变 其他病变主要病变主要病变门静脉栓塞门静脉栓塞门静脉狭窄门静脉瘤门静脉积气门静脉病变门静脉病变常见的原因包括肝硬化、胆管炎、胰腺炎、阑尾炎、憩室炎、肿瘤如肝癌和胰腺癌、高凝状态、肝移植，脾切除，门体分流等手术。急性血栓形成可无症状，可加重存在门脉高压，或可导致曲张静脉破裂出血和休克。慢性病血栓形成与脾大，胃相关 静脉曲张，腹水和慢性胃肠道出血。门静脉海绵样变性是指多个静脉代偿闭
4、塞的门静脉主干；这可能会发生在血栓形成20 天后。门静脉栓塞门静脉栓塞超声显示急性血栓形成为扩张静脉缺乏流动。急性血栓为无回声，亚急性和慢性血栓是强回声。彩色多普勒能实时评估门静脉血流。急性血栓在CT平扫时往往为高密度；慢性血栓可伴发钙化；增强CT为部分或全部的门静脉充盈缺损，急性期时边缘可有强化。亚急性和慢性血栓通常表现为门静脉海绵样变性，脾大，并 引起广泛的门体静脉侧支。肝动脉期及门静脉期肝实质增强减少。恶性门静脉血栓门静脉呈膨胀性扩张，T2加权图像其内可见高信号影。相比之下，门静脉血栓平扫MR图像 通常显示正常门静脉直径和T2加权为低信号影。恶性血栓增强类似于原发肿瘤。门静脉栓塞门静脉栓
5、塞肝硬化病人门静脉血栓，横断面增强CT图像显示门静脉管腔内低密度充盈缺损（箭），可见肝硬化，门静脉高压，腹水，脾肿大和多发侧枝循环形成。慢性门静脉栓塞：横断面增强CT显示门静脉主干海绵样变性（箭），在肝门处胆总管前及旁有多发，扩张，迂曲的侧枝血管形成门静脉旁路循环。肝细胞癌伴发门静脉栓塞，冠状位增强动脉期显示：富血供肿块（黑箭），扩张扩展到门静脉（白箭）。门静脉扩张及新生血管通道等表现显示这是一个恶性肿瘤栓子门静脉狭窄是肝移植的并发症，约1 会发生于肝移植受体。涉及切除门静脉等手术，如肝的再吻合和胰十二指肠切除术。局部复发壶腹周围癌可引起恶性门静脉狭窄。频谱多普勒超声显示有三到四倍的速度差多排
6、螺旋CT和MR 成像还可以显示门静脉局灶性狭窄。有症状的门静脉狭窄可能需要球囊血管成形术或支架置入进行治疗。门静脉狭窄门静脉狭窄胆道狭窄是肝移植的最常见的胆道并发症。ERCP引导下的活检证实肿块来源于结肠癌转移。冠状面T2加权图像（a）和横断面钆增强T1压脂（b）图像显示：肝门部不均匀，等信号强度胆管内肿块（白箭），增强后有强化。影像表现为胆囊颈部和良性肝门部狭窄，近端胆管扩张，可见结石。冠状面MRCP图像示，腹部外伤后两周肝门部不规则液性信号聚集，怀疑为胆管损伤，ERCP证实为胆瘘并闭塞了损伤的胆管。动态增强扫描成像和弥散加权成像可以帮助鉴别良恶性肿瘤；磁共振成像是常用的检查方法之一，有很好
7、的软组织分辨率。早期血栓：发生1个月内的血栓形成并发症包括门静脉高压，血栓形成，静脉破裂，以及胆道梗阻。浸润性肝门部胆管癌：横断面增强CT图像显示肝门部浸润性肿块（箭），导致胆管阻塞。门静脉狭窄是肝移植的并发症，约1 会发生于肝移植受体。CT增强：吻合部位肝动脉突然截止，增强显示肝脏局部缺血或肝实质的梗死。超声增强已被用于更好显示肝动脉并发症，灵敏度和特异性接近100；b）横断面CT增强图像，一例鸟分枝杆菌感染HIV阳性患者肝门部广泛坏死性淋巴结肿大急性血栓形成需要抗凝治疗。治疗的成功取决于基础原因和位置，长度和数量狭窄。超声增强已被用于更好显示肝动脉并发症，灵敏度和特异性接近100；多相扫描
8、显示解剖和肿瘤的侵袭。创伤，高位肠梗阻和腐蚀性物质的摄入也可能与门静脉气体有关。大多数动脉瘤偶然发现,小于20患者出现症状，如腹痛和胃肠道出血。肝移植术后门静脉狭窄。彩色超声多普勒显示门静脉狭窄，吻合口远端紊流。门静脉瘤是内脏中最常见的静脉瘤，发生率3。最常见的部位是门静脉主干发病机理包括：先天性原因、肝硬化、门静脉高压症、外伤，手术、胰腺炎后门静脉血栓形成产生门静脉高压等。通常无症状，瘤体大可能会引起压迫症状。超声，CT和MR均可诊断，门静脉直径超过20mm。并发症包括门静脉高压，血栓形成，静脉破裂，以及胆道梗阻。偶然发现门静脉瘤通常不需要治疗，但需要随访观察其生长或血栓形成。急性血栓形成需
9、要抗凝治疗。门静脉瘤门静脉瘤自发的门静脉主干瘤。横断面钆增强快速T1WI压脂MR序列，a）肝静脉造影，b）显示巨大的门静脉瘤，没有明显的肝脏疾病和门静脉高压。门静脉积气门静脉积气门静脉气体被认为不祥的征兆，与晚期的肠系膜缺血有关。随着越来越多地使用多排螺旋CT，门静脉气体现在在肠系膜缺血病例中早期发现，此外，腹腔内脓肿，憩室炎，炎症性肠病，坏死性性胰腺炎，以及医源性源如结肠镜检查和肝移植，可引起门静脉气体。创伤，高位肠梗阻和腐蚀性物质的摄入也可能与门静脉气体有关。腹部X光片为线性透亮阴影。CT：门静脉主干及分支可见积气影。MR：可见积气引起的磁敏感伪影。门静脉积气，横断面CT增强图像示弥漫的门
10、静脉积气（箭），继发于小肠的积气缺血。可见看到腹腔游离气体（箭头）和腹腔积液（*），这些表现说明有小肠穿孔肝动脉栓塞肝动脉瘤肝动脉病变肝动脉病变肝动脉栓塞是肝移植后死亡主要原因，死亡率约为33，在术后早期（在未确诊的情况下，超过80的死亡率），它是最常见的血管并发症。早期血栓：发生1个月内的血栓形成晚期血栓：发生1个月后。超声多普勒是首选检查，但其敏感性与设备有关。超声增强已被用于更好显示肝动脉并发症，灵敏度和特异性接近100；CT增强：吻合部位肝动脉突然截止，增强显示肝脏局部缺血或肝实质的梗死。MR与CT表现类似，但其成像受患者屏气等条件限制。肝动脉血栓肝动脉血栓原位肝移植后肝门部的肝动脉栓
11、塞。横断面增强CT动脉期显示：肝总动脉截断（白箭），表明肝动脉栓塞；一个高密度金属夹（黑箭），周围区域可见少量的术后积液（箭头）肝动脉瘤：内脏动脉瘤的第二常见类型，占内脏动脉瘤的20。最常见的部位是肝总动脉，占63%。常见原因包括：动脉粥样硬化，纤维肌性发育不良，骨胶原血管疾病，外伤（贯穿，或医源性），肝移植，霉菌性动脉瘤，与肿瘤相关的动脉瘤。多发动脉瘤如结节性多动脉炎。大多数动脉瘤偶然发现,小于20患者出现症状，如腹痛和胃肠道出血。动脉瘤破裂可导致胆道出血或腹腔积血，20-35的死亡。彩色多普勒超声能对动脉瘤的实时评估：“阴阳”征，动脉瘤颈“来来回回”征。CTA，MRA能很好的显示肝动脉解剖
12、及动脉瘤，为治疗评估。肝动脉瘤肝动脉瘤动脉粥样硬化相关肝总动脉瘤横断面增强动脉期CT图像示：肝总动脉部分血栓性动脉瘤（白箭），位于门静脉主干前方（黑箭）。另外发现一个肝囊肿（箭头）肝总动脉动脉瘤：a）横断面CT增强图像显示肝门处临近门静脉（黑箭）有一个血管样强化密度影（白箭）。临近肝实质可见多发囊性密度影（箭头）。b）血管造影显示在右侧肝动脉（黑箭）处可见一个宽颈动脉瘤（白箭），并起源于肠系膜上动脉（箭头），动脉瘤被成功栓塞。肝门胆管细胞癌胆管内转移瘤良性肝门部胆管狭窄胆总管囊肿胆道病变胆道病变肝门部胆管癌起源于肝门，占全部胆管恶性肿瘤的50。大多数患者年龄大于65岁。手术切除是唯一的治愈性治
13、疗，其可行性取决于肿瘤部位胆导管和邻近器官受累的范围。经腹超声检查显示肝内胆管扩张和破坏。超声来确定肿瘤的范围和可切除不太准确。CT是首选胆管癌分期无创影像学检查方法。多相扫描显示解剖和肿瘤的侵袭。胆管细胞癌表现为延迟强化磁共振成像具有较好的软组织分辨率。精度确定可切除可高达93。T1：低信号或等信号，增强扫描可见强化）。T2：信号多变。弥散加权成像可以显示小的病变。肝门部胆管癌的治疗主要是手术。不能切除可经皮胆道引流而减轻或胆道支架置入术。肝门胆管细胞癌肝门胆管细胞癌常见原因包括：动脉粥样硬化，纤维肌性发育不良，骨胶原血管疾病，外伤（贯穿，或医源性），肝移植，霉菌性动脉瘤，与肿瘤相关的动脉瘤
14、。超声增强已被用于更好显示肝动脉并发症，灵敏度和特异性接近100；良性胆管狭窄性病变：a）冠状面MRCP图像显示肝移植术后慢性缺血相关肝门部胆管狭窄；彩色多普勒能实时评估门静脉血流。精度确定可切除可高达93。c）冠状面MRCP图像示IgG4相关硬化性疾病病人胆总管近端狭窄继发轻度的肝内胆管扩张。b）血管造影显示在右侧肝动脉（黑箭）处可见一个宽颈动脉瘤（白箭），并起源于肠系膜上动脉（箭头），动脉瘤被成功栓塞。手术切除是唯一的治愈性治疗，其可行性取决于肿瘤部位胆导管和邻近器官受累的范围。最常见的部位是门静脉主干多相扫描显示解剖和肿瘤的侵袭。Mirizzi综合征：胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的胆
15、管梗阻性疾病。横断面T2压脂像MR图像显示，肝门处胆总管广泛的囊性扩张（白箭），管壁光整，无结节及肿块。超声显示急性血栓形成为扩张静脉缺乏流动。彩色多普勒超声能对动脉瘤的实时评估：“阴阳”征，动脉瘤颈“来来回回”征。随着越来越多地使用多排螺旋CT，门静脉气体现在在肠系膜缺血病例中早期发现，此外，腹腔内脓肿，憩室炎，炎症性肠病，坏死性性胰腺炎，以及医源性源如结肠镜检查和肝移植，可引起门静脉气体。多平面重组和先进的后处理技术提高多MDCT的准确性。其他原因包括原发性硬化性胆管炎，IgG4相关硬化性疾病，复发性胆管炎，Mirizzi综合征等。肝细胞癌伴发门静脉栓塞，冠状位增强动脉期显示：富血供肿块（
16、黑箭），扩张扩展到门静脉（白箭）。常见的原因包括肝硬化、胆管炎、胰腺炎、阑尾炎、憩室炎、肿瘤如肝癌和胰腺癌、高凝状态、肝移植，脾切除，门体分流等手术。（优选）肝门部病变影像学表现CTA，MRA能很好的显示肝动脉解剖及动脉瘤，为治疗评估。浸润性肝门部胆管癌：横断面增强CT图像显示肝门部浸润性肿块（箭），导致胆管阻塞。另外可见少量肝周积液（箭头）。肝门部肿块型胆管癌：a）横断面超声图像显示，不均匀肿块填充胆总管（箭）。b）横断面钆增强延迟T1压脂MR图像显示，肿瘤呈不均匀强化（白箭），可见胆道梗阻伴肝内胆管扩张（黑箭）。原发性肿瘤可来源于肺，乳腺，胆囊，结肠，睾丸，前列腺和胰腺等部位肿瘤。黑色素瘤
17、和淋巴瘤也可转移到胆管。胆管内结节或实性肿块。胆管内转移瘤胆管内转移瘤结肠癌胆管内转移。冠状面T2加权图像（a）和横断面钆增强T1压脂（b）图像显示：肝门部不均匀，等信号强度胆管内肿块（白箭），增强后有强化。另外可见肝实质的转移病灶。ERCP引导下的活检证实肿块来源于结肠癌转移。较多良性疾病可表现为肝门处胆管狭窄。西方人群最常见的原因是医源性损伤与胆囊切除术或肝移植。其他原因包括原发性硬化性胆管炎，IgG4相关硬化性疾病，复发性胆管炎，Mirizzi综合征等。胆道狭窄是肝移植的最常见的胆道并发症。原发性硬化性胆管炎是一种慢性自身免疫性炎性疾病，影响中年男性。Mirizzi综合征：胆囊颈或胆囊管
18、结石及其炎症所引起的胆管梗阻性疾病。影像表现为胆囊颈部和良性肝门部狭窄，近端胆管扩张，可见结石。治疗的成功取决于基础原因和位置，长度和数量狭窄。治疗包括内镜用球囊扩张及支架置入术或手术（胆肠吻合术）。胆道病变胆道病变良性胆管狭窄性病变：a）冠状面MRCP图像显示肝移植术后慢性缺血相关肝门部胆管狭窄；b）冠状面MRCP图像显示原发硬化性胆管炎病人肝总管及胆总管近端的狭窄伴发肝内胆管扩张c）冠状面MRCP图像示IgG4相关硬化性疾病病人胆总管近端狭窄继发轻度的肝内胆管扩张。d）冠状面MRCP图像示再发化脓性胆管炎病人肝总管及近端胆总管狭窄伴发明显的肝内胆管扩张。小的充盈缺损（黑箭）在扩张的肝内胆管
19、为胆管内结石。e）Mirizzi综合征病人，横断面T2加权MR图像显示，胆囊内实性结石对肝门处有压迫性损害。胆总管囊肿，胆管囊状扩张，是一种罕见的先天性胆道异常。多排螺旋CT及MRCP使胆道解剖的更好的显示。胆总管囊肿的并发症包括：复发性胆管炎，胆囊炎，胆道狭窄，结石形成，急性胰腺炎，恶性病变（扩张的胆管和胆囊肿瘤胆管癌）。胆总管囊肿胆总管囊肿胆总管囊肿，型。横断面T2压脂像MR图像显示，肝门处胆总管广泛的囊性扩张（白箭），管壁光整，无结节及肿块。继发感染及狭窄形成导致肝内胆管扩张（黑箭）淋巴结肿大移植后淋巴增生性疾病神经纤维瘤肝门部肉瘤淋巴管、神经、结缔组织病变淋巴管、神经、结缔组织病变经腹
20、超声检查显示肝内胆管扩张和破坏。十二指肠韧带多形性上皮样肉瘤。小的充盈缺损（黑箭）在扩张的肝内胆管为胆管内结石。横断面增强CT动脉期显示：肝总动脉截断（白箭），表明肝动脉栓塞；急性血栓为无回声，亚急性和慢性血栓是强回声。继发感染及狭窄形成导致肝内胆管扩张（黑箭）可见看到腹腔游离气体（箭头）和腹腔积液（*），这些表现说明有小肠穿孔最常见的部位是门静脉主干肝动脉显示脉冲高速动脉血流。慢性门静脉栓塞：横断面增强CT显示门静脉主干海绵样变性（箭），在肝门处胆总管前及旁有多发，扩张，迂曲的侧枝血管形成门静脉旁路循环。冠状面T2加权图像（a）和横断面钆增强T1压脂（b）图像显示：肝门部不均匀，等信号强度胆
21、管内肿块（白箭），增强后有强化。良性胆管狭窄性病变：a）冠状面MRCP图像显示肝移植术后慢性缺血相关肝门部胆管狭窄；横断面增强CT图像显示肝移植后肝门部低密度的软组织密度影（箭），表明门脉周围水肿肝门部肿块型胆管癌：a）横断面超声图像显示，不均匀肿块填充胆总管（箭）。CT增强：吻合部位肝动脉突然截止，增强显示肝脏局部缺血或肝实质的梗死。肝总管为门静脉旁的灰色线性管状结构。并发症包括门静脉高压，血栓形成，静脉破裂，以及胆道梗阻。辐射和造影剂的肾毒性是MDCT的局限性。肝门部淋巴结病变。a）横断面T2加权MR图像显示非霍奇金淋巴瘤病人，一个巨大的，聚集的，等信号淋巴结（白箭），沿着肝十二指肠韧带包
22、绕着门静脉主干、肝总动脉和胆总管，延续至肝门处。b）横断面CT增强图像，一例鸟分枝杆菌感染HIV阳性患者肝门部广泛坏死性淋巴结肿大肝肾联合移植受体移植后淋巴增殖性疾病。横断面T2加权（a）和钆增强T1压脂（b）MR图像，显示肝门部的不均匀等信号肿块（箭），增强后轻度强化。穿刺证实单发的移植后淋巴增殖性疾病，大B细胞淋巴瘤型。肝门部神经纤维瘤病。横断面增强CT图像示：巨大低度强化肿块（白箭），肝门部局灶性强化，门静脉主干受压向前移位（箭头），腹腔干向左移位（黑箭）十二指肠韧带多形性上皮样肉瘤。冠状面增强CT图像示：肝门部孤立性巨大肿块（白箭），门静脉主干（箭头）及肝总动脉（黑箭）受压移位门脉周围水肿；积液外伤性损伤图像伪影疾病的延伸路径其他病变其他病变门脉周围水肿。横断面增强CT图像显示肝移植后肝门部低密度的软组织密度影（箭），表明门脉周围水肿门脉周围水肿门脉周围水肿肝门部损伤性胆汁瘤。冠状面MRCP图像示，腹部外伤后两周肝门部不规则液性信号聚集，怀疑为胆管损伤，ERCP证实为胆瘘并闭塞了损伤的胆管。ERCP后肝门部脓肿。横断面增强CT图像示：肝门部可见清晰的液性密度影，边缘可见强化积液积液
