1、动脉导管未闭（patent ductus arteri0sus）1编辑版pptCase女性，9岁5月，发现心脏杂音1月血压 90/56mmHg，口唇未见紫绀，颈静脉未见怒张。肺动脉瓣听诊区持续性2/6杂音心电图 未见明显异常胸片 肺动脉段突出2编辑版ppt肺动脉瓣听诊区杂音鉴别高位高位室间隔缺损室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂合并主动脉瓣脱垂当高位室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形，导致主动脉瓣关闭不全，并引起相应的体征。临床上在胸骨左缘听到双期杂音，舒张期为泼水样，不向上传导，但有时与连续性杂音相仿，难以区分。动脉窦瘤动脉窦瘤破裂破裂可听到性质相同的连续性心杂音，只是部位和传导方向稍有差异。
2、破入右心室者偏下偏外，向心尖传导；破入右心房者偏向右侧传导。冠状动脉瘘冠状动脉瘘可听到连续性杂音伴震颤，但部位较低，且偏向内侧。冠状动脉冠状动脉开口异位开口异位右冠状动脉起源于肺动脉是比较罕见的先天性心脏病，其心杂音亦为连续性，但较轻，且较表浅。3编辑版ppt胸片4编辑版ppt心超5编辑版pptCase临床诊断：先天性心脏病动脉导管未闭6编辑版ppt7编辑版ppt胎儿血液循环途径由胎盘来的脐静脉含氧及营养丰富，进入胎肝后，经静脉导管直接入下腔静脉，下腔静脉还收集由下肢、盆、腹腔器官来的静脉血，故下腔静脉血是混合性的。下腔静脉血进入右心房后，大部分经卵圆孔进入左心房，再进入左心室。从左心室输出的
3、血液大部分经主动脉弓的三个分支，分布到头、颈、上肢。小部分流入降主动脉。8编辑版ppt从头、颈部及上肢回流的静脉血经上腔静脉进入右心房，经右心室进入肺动脉。由于胎儿肺处于不张状态，故肺动脉血仅少量流入肺，大部分经动脉导管进入降主动脉。降主动脉的血液除供应躯干、盆腔器官、腹腔及下肢以外，还经脐动脉流入胎盘，与母体血液进行气体和物质交换后，再由脐静脉送入胎儿体内。9编辑版ppt总结下腔静脉的血经卵圆孔到左心房，而上腔静脉的血经房室孔到右心室的原因是：下腔静脉射进的血直对卵圆孔，而上腔静脉射进的血直对房室孔头、颈、上肢部分供应的血含氧及营养丰富，使其发育快；而盆、腹部及下肢供应的血相对含氧低及营养少
4、，故其发育慢10编辑版ppt胎儿血液循环途径主动脉弓主动脉弓左 心 室左 心 室左 心 房左 心 房头、颈、上肢头、颈、上肢上腔静脉上腔静脉右心室右心室肺动脉肺动脉胎盘胎盘脐静脉脐静脉下腔静脉下腔静脉静脉导管静脉导管右心房右心房卵圆孔卵圆孔动脉导管动脉导管脐动脉脐动脉降主动脉降主动脉腹、盆部、下肢腹、盆部、下肢肺肺肺静脉肺静脉11编辑版ppt胎盘胎盘脐静脉脐静脉静脉导管静脉导管卵圆孔卵圆孔肺动脉肺动脉右心室右心室下腔静脉下腔静脉右心房右心房腹、盆部、下肢腹、盆部、下肢主动脉弓主动脉弓左 心 室左 心 室左 心 房左 心 房头、颈、上肢头、颈、上肢上腔静脉上腔静脉肺肺肺静脉肺静脉动脉导管动脉导管
5、脐动脉脐动脉降主动脉降主动脉婴儿血液循环途径12编辑版ppt动脉导管由胚胎的第六对动脉弓的左侧演变而来主动脉端一般位于左锁骨下动脉起始以远的主动脉前侧壁肺动脉端开口于左右肺动脉分叉处略偏左侧直径多在0.5-1.0cm，长度多在0.4-1.0cm13编辑版ppt动脉导管闭合生理闭合期婴儿啼哭，肺泡膨胀，肺血管阻力下降，肺动脉血流入肺出生后10-15小时，血氧张力升高，血管平滑肌收缩，管壁黏性物质凝固，阻断分流血流解剖闭合期血管内膜增厚，纤维增生，管腔完全闭塞，动脉韧带形成肺动脉侧开始向主动脉侧延伸88%婴儿8周内完成14编辑版ppt闭合影响因素血氧张力导管收缩（成熟胎儿敏感）前列腺素导管舒张（未
6、成熟胎儿敏感）15编辑版ppt定义动脉导管延期未闭8周内未完成解剖闭合持续动脉导管未闭（动脉导管未闭）出生后半年至1年还未闭合，多终生难闭合16编辑版ppt解剖形态分型17编辑版ppt造影分型A型（最窄处在型（最窄处在肺动脉端，主动肺动脉端，主动脉端有壶腹）脉端有壶腹）A1（最窄处在气（最窄处在气管前缘）管前缘）A2（最窄处在气（最窄处在气管中央）管中央）A3（最窄处（最窄处在气管后缘）在气管后缘）B型（最窄处在主动脉端）B1（最窄处在气管前缘）B2（最窄处在气管中央）B3（最窄处在气管后缘）C型（管型，主动脉端无壶腹）D型（多处狭窄）E型（很长的圆锥状，收缩部远离气管前缘）18编辑版ppt1
7、9编辑版ppt分流量与病理生理决定因素：导管大小、主肺动脉压力差导管小、肺压正常持续分流，量小，心功能影响小导管大、肺压正常分流量大，左心容量负荷过重、增大，右心不大导管粗分流量过大，左心超容左心衰，继发肺压升高 主动脉压，左心超容增大，右心超压增大主动脉压，右向左分流（艾森曼格综合征），右室超压增大，左室无超容，不再继续增大20编辑版ppt治疗介入封堵术21编辑版ppt术前准备完善常规的三大常规、肝肾功能、心超、心电图、胸片除外手术禁忌症患者及家属同意并签署PDA介入知情书术前1天“阿司匹林片 35mg/（Kg.d）”22编辑版ppt右心导管检查右房压右室压肺动脉压肺小血管压23编辑版ppt
8、右房压SBP:46mmHg；DBP:04mmHg；MBP:24mmHg；异常：MBP10mmHg升高：高容量负荷、右心衰竭、三尖瓣病变、肺动脉高压、右心室流出道梗阻、心包填塞降低：低血容量a=心房收缩v=心房充盈N：av24编辑版pptA=V，成M型多见于缩窄型心包炎、限制性心肌病左房A波高尖见于二尖瓣狭窄；V波高尖见于房室瓣关闭不全A波消失见于房颤；A波重复见于房扑25编辑版ppt右心室压力SBP:1530mmHg;DBP 510mmHgSBP升高：30mmHg肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄、右室流出道梗阻SBP降低：15mmHg低血容量、心源性休克、心脏填塞DBP升高：10mmHg高血容量、右心
9、衰竭、右室肥厚、瓣膜返流DBP降低：5mmHg低血容量、三尖瓣狭窄26编辑版ppt肺动脉压力SBP 1530mmHg;DBP 510mmHg;MBP 1020mmHg肺动脉高压：MBP20mmHg轻度：2030mmHg中度：3050mmHg重度：50mmHg升高：肺动脉高压、二尖瓣病变、右心衰竭、限制性心肌病降低：低血容量、肺动脉狭窄、三尖瓣狭窄/闭锁27编辑版ppt肺小动脉楔压肺小动脉楔压=左房压=左室舒张末压正常值：MBP 510mmHg升高：二尖瓣病变、左室功能障碍、肺静脉梗阻28编辑版ppt心导管造影检查主动脉造影左侧位降主动脉起始部PDA形态及大小（min,max，length）左心
10、室造影左室心尖部可疑合并心内畸形肺小动脉楔入造影 正位 重度肺动脉高压显示肺小动脉形态及分支29编辑版ppt封堵器Amplatzer蘑菇伞选择：动脉导管最小直径+3-4mm30编辑版ppt封堵成功标志听诊心脏杂音：杂音消失或仅残留I级收缩期杂音X线透视：蘑菇伞腰征明显主动脉造影：未凸入主动脉，造影显示无分流或仅存在少量分流且分流从蘑菇伞中间通过31编辑版pptCase-封堵过程32编辑版ppt33编辑版ppt34编辑版pptCase-封堵术后超声35编辑版ppt术后处理及随访术后局部沙袋压迫4-6h，卧床 20h术后24h、1、3、6、12月复查心电图、超声心动图，必要时复查心脏X线片PDA封
11、堵器说明书：术后肝素抗凝24小时，术后口服阿司匹林 35mg/(Kg.d)，共6月植入术后，必须行MRI检查要求静态磁场3T。*2011常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识（PDA的介入治疗）36编辑版ppt并发症一封堵器脱落网篮或急诊外科手术溶血原因：残余分流过大或封堵器过多突入主动脉腔内处理：避免高速残余分流激素、碳酸氢钠、止血药，保护肾功能封堵器封堵残余缺口，必要时外科协助*2011常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识（PDA的介入治疗）37编辑版ppt并发症二残余分流和封堵器移位降主动脉狭窄封堵器凸入降主动脉过多左肺动脉狭窄封堵器突入肺动脉过多心前区闷痛封堵器过大牵拉一过性高血压动脉血
12、容量增加血管损伤声带麻痹左喉返神经损伤感染性心内膜炎*2011常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识（PDA的介入治疗）38编辑版ppt介入治疗指南推荐*2011常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识（PDA的介入治疗）适应证：体重8Kg,具有临床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科手术的其他心脏畸形 相对适应证：体重4-8Kg,具有临床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科手术的其他心脏畸形“沉默型”PDA 导管直径14mm 合并感染性心内膜炎，但已控制3个月 合并轻中度左房室瓣关闭不全、轻中度主动脉瓣狭窄和关闭不全39编辑版ppt沉默型PDA正常呼吸或深吸气时没有持续性或逐渐增强的收缩期心脏杂音临床
13、检查、心电图、超声多普勒检查没有发现肺动脉高压的证据多普勒超声检查表现为舒张期相对高速的连续性血流，彩色多普勒检查为典型的管状血流40编辑版ppt封堵术禁忌症体重4Kg严重肺动脉高压并已导致右向左分流合并需要心脏外科手术的先天性心脏病PDA是某些复杂先天性心脏病的生命通道如主动脉缩窄骨盆血管或下腔静脉血栓症败血症未治愈反复的肺部感染病史，近期肺部感染未得到控制合并预期寿命3年的恶性疾病明确心脏内血栓，特别是右心房内血栓患者或家属拒绝*2011常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识（PDA的介入治疗）41编辑版ppt介入适应症*2015儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识42编辑版ppt*2015
14、儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识43编辑版ppt*2015儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识44编辑版ppt*2015儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识45编辑版ppt特殊PDA处理46编辑版ppt合并重度肺动脉高压试验性封堵,监测肺动脉,主动脉压力及血氧饱和度肺收缩压或平均压降低20%或30mmHg以上，主动脉压力及SpO2无下降或上升，无全身反应，可以永久封堵肺压升高或主动脉压下降，出现心悸气短、烦躁、血压下降，收回封堵器，对症处理肺压无变化、无全身反应、SpO2无下降，行急性肺血管反应试验阳性，可封堵，并使用降肺压药物阴性，药物干预，择期再次评估*2011常见先天性心脏病介入治疗
15、中国专家共识（PDA的介入治疗）47编辑版ppt正常心内各部位SpO2差腔静脉右心房7%右心房右心室4%右心室肺动脉3%48编辑版pptFick法测定心输出量以氧作为指示剂Q=(dV/dt)/(Ca-Cv)dV/dt是肺氧消耗量，等于吸入气氧含量与呼出气氧含量之差Ca-Cv为动静脉血中氧含量之差49编辑版ppt婴幼儿PDA婴幼儿PDA弹性大，封堵器最好2倍于最窄处直径避免封堵器对肺动脉端牵拉造成医源性左肺动脉狭窄，CDFI左肺动脉血流1.5m/s提示狭窄50编辑版ppt中老年PDA中老年患者管壁钙化明显，外科手术易致大出血、残余漏、动脉瘤等，首选介入50岁以上需除外冠脉硬化封堵器选择：PDA最窄直径24mm51编辑版ppt52编辑版ppt
