1、门门脉脉系系统统疾疾病病影影像像学学诊诊断断 Contents 门脉解剖、变异与胚胎学 门脉发育及结构异常 门脉疾病症候群 小结1234门静脉位置毗邻自自胰胰颈颈的的后后方方上上行行，通通过过十十二二指指肠肠上上部部的的深深面面后后进进入入 肝肝十十二二指指肠肠韧韧带带，上上行行至至第第一一肝肝门门左左前前面面为为肝肝固固有有动动脉脉在在 肝肝 十十 二二 指指 肠肠 韧韧 带带 内内 ，肝肝 门门 静静 脉脉 行行 的的 右右 前前 面面 为为 胆胆 总总 管管 ，门静脉的主要属支收集腹腔不成对脏器(除肝脏外)的静脉血 肝门静脉两端均为毛细血管，门静脉系缺乏 静脉瓣，血液易逆流（一）肠系膜上
2、静脉（二）脾静脉（三）肠系膜下静脉（四）胃左静脉，也叫胃冠状静脉，沿胃 小弯左行再转向右后汇入门门静脉干。在贲 门门处食管静脉丛有小支汇入胃左静脉，其 主支食管静脉汇入奇静脉或半奇静脉，从 而使门门静脉系和上腔静脉系沟通（五）胃右静脉，汇入门门静脉干（六）胆囊静脉，收集胆囊壁的血液，汇 入门门静脉干或其右支（七）附脐静脉，为数条细小的静脉，起 于脐周静脉网，沿肝圆韧带走行，汇入门门 静脉或其左支门静脉系统解剖变异门脉的分流现象临临床床意意义义：肝肝脓脓肿肿、脂脂肪肪肝肝等等，右右半半肝肝好好发发动动 脉脉 期期 门门 静静 脉脉 强强 化化 不不 均均 (与与 门门 静静 脉脉 血血 栓栓鉴鉴
3、别别)来来 自自 小小 肠肠 、右右 半半 侧侧 结结 肠肠 的的 血血 液液 经经 肠肠 系系 膜膜 上上 静静 脉脉 汇汇 入入 门门 静静 脉脉 ，然然 后后 经经门门静静脉脉右右支支流流入入右右半半肝肝 来来 自自 脾脾 、左左 半半 侧侧 结结 肠肠 的的 血血 液液 经经 脾脾 静静 脉脉 、肠肠 系系 膜膜 下下 静静 脉脉 汇汇 入入 门门 静静 脉脉 ，然然后后经经门门静静脉脉左左支支流流入入左左半半肝肝门静脉相关断层解剖Pocket Atlas Sectional Anatomy Computed Tomography and Magnetic Resonance Imag
4、ing门静脉相关断层解剖Pocket Atlas Sectional Anatomy Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging门静脉相关断层解剖Pocket Atlas Sectional Anatomy Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging门脉肝内分支右支短、宽，变异较多前支、后支左支长、细，变异较少主干沿横沟左行（横部）至左纵沟，弯向前上方，移行于脐部，发出外侧和内侧支门脉肝内分支门脉肝内分支变异 右支的变异主要包括 三叉状：门静脉主干在肝门处直 接分为左支、右前支和
5、右后支 主干发出右后支，然后向左侧略 弯曲斜行，演变为左支，右前支 起自左支 主干发出右后支，然后继续向右 上行分为左支和右前支 左支的变异主要是左支水平段缺如 门脉右支主干、右前支及右后支缺如，主干分出肝右叶分支后，转向左侧，延续为左支门脉肝内分支变异门门静静脉脉主主干干同同时时分分出出3支支血血管管门脉肝内分支变异门脉右后支是门脉主干发出的第一个分支，门脉左支和右前支共干门脉肝内分支变异Indian J RadiolImaging.24(4):350-359,2014门脉的胚胎发育学RadioGraphics 2011;31:9059264成对卵黄静脉头腹侧3、背侧2、尾腹侧 1吻合静脉8
6、成对脐静脉，9门脉主干，10门脉左支11静脉导管，12下腔静脉，13门脉左支与左脐静脉间交通，8左脐静脉7静脉窦（原始心脏），5十二指肠，6 横隔（原始肝脏）门脉发育及结构异常胰腺前方门静脉 双门静脉先天性肝外门体分流肝内门体分流门脉发育及结构异常罕见病变正常：门静脉位于胰腺及十二指肠后方胰腺前方十二指肠后方门静脉 Prepancreatic retroduodenal(PPRD)portal vein胰腺前方十二指肠前方门静脉 Prepancreatic preduodenal(PPPD)portal vein 胰腺前方门静脉 prepancreatic portal vein 十二指肠前方
7、门静脉 preduodenal portal veinAnkur Dev，EPOS 2013门脉发育及结构异常-罕见病变胰腺前方十二指肠后方门静脉Prepancreatic retroduodenal(PPRD)portal veinPPRD呈L型或反L型PPRD位于胆总管的前方或与其平行大多数PPRD不合并肠道、胆系与胰腺的发育异常Radiology,Institute of Liver and Biliary Sciences-New Delhi/IN门脉发育及结构异常-罕见病变胰腺前方十二指肠前方门静脉 Prepancreatic preduodenal(PPPD)portal vein
8、PPPD位于胆总管前方常合并有肠道、胆系、胰腺、脾脏、心血管系统的异常Polysplenia syndrome with preduodenal portal vein.Annals of Gastroenterology,2013 Imaging of Congenital Abnormalities of the Portal Venous System,AJR，1997门脉发育及结构异常-罕见病变双门静脉 Portal vein duplicationBr J Radiol.2009 Feb;82(974):e32-4.门脉发育及结构异常-罕见病变先先天天性性肝肝外外门门腔腔分分流流 (
9、congenital extrahepatic portocaval shunt,Abernethy malformation)(门门静静脉脉缺缺如如,congenital absence of the portal vein)先天性肝外门腔分流分型Type 1a:端侧门腔吻合，肠系膜上静脉（SMV）及脾静脉(SV)单独汇入IVC Type 1b:端侧门腔吻合，肠系膜上静脉与脾静脉共干成门脉（PV）后汇入 Type 2:侧侧门腔吻合，IVC与门脉间肺动脉高压，肝硬化及肝性脑病（较晚出现）门脉发育及结构异常-罕见病变先先天天性性肝肝外外门门腔腔分分流流 (congenital extrahepa
10、tic portocaval shunt)先天性肝外门腔分流分 型Type 1:端侧门腔吻合型畸形多发生于女性，常 合并其他脏器的先天畸形（如心脏的畸形、胆道闭锁 和多脾）、肝脏结节样再生 性增生和肿瘤Radiology,Institute of Liver and Biliary Sciences-New Delhi/IN门脉发育及结构异常-罕见病变先先天天性性肝肝外外门门腔腔分分流流 (congenital extrahepatic portocaval shunt)Clinical Radiology 69(2014)538e548门脉发育及结构异常-罕见病变先先天天性性肝肝内内门门体体
11、分分流流 (congenital intrahepatic portosystemic shunt)分流量小：无明显症状分流量大：肝功能异常、高血氨症与肝性脑病 治疗：保守（有可能自发闭合）介入栓塞、手术结扎或部分肝切除肝内门体分流4种类型：a 门脉右支与下腔静脉间粗大通路b 某一肝段中门静脉与肝静脉间单发/多发交通 c 外周门静脉与肝静脉间瘤样连通d 左右叶门静脉与肝静脉间有多发连通门脉发育及结构异常-肝内门体分流先先天天性性肝肝内内门门体体分分流流 (congenital intrahepaticportosystemic shunt)M,8y门脉左支与肝左静脉间分流 门脉右支细小肝右叶占
12、位Korean J Radiol 2010;11:583-586门脉发育及结构异常-肝内门体分流门脉疾病症候群 动门脉分流 门体静脉分流，门静脉高压 门静脉血栓，门脉海绵样变 门静脉瘤 门脉积气 闭塞性门静脉病动门脉分流器质性分流门静脉分支早期强化（增强早于门静脉主干），表现为与肝动脉伴行 的强化血管影动脉期肝实质一过性灌注异常，多呈边界清晰的高强化区，在门脉期 呈等密度/等信号(功能性分流：动脉期肝实质区域灌注增强，但无门静脉早显)肝内动门脉分流（arterioportal shunt，APS）是最常见的肝内血管分流 病因出生即存在的肝内血管分流，即先天性（如Osler-Weber-Rend
13、u综合征）后天性或获得性，如继发于良性肿瘤（例如血管瘤）、恶性肿瘤（例如 肝癌）、外伤、医源性损伤、肝硬化等临床表现变异较多，可以无症状，可在致病因素的症状外，出现分流引起的症状和体征（如高输出性心力 衰竭），及并发症（如门脉高压）的症状T2T1动动脉脉早早期期（肝肝门门层层面面）动脉早期动脉晚期门脉期PUMCH动门脉分流Clinical Radiology 69(2014)538e548动门脉分流（附：动脉肝静脉分流）Clinical Radiology69(2014)538e548门体静脉分流门体静脉分流（portosystemic shunt，PSS）是门静脉和肝静脉或下腔静脉之间的交通
14、，可分为肝内、肝 外；先天性，获得性获得性肝外PSS是最常见的门体静脉分流，主要继发于门脉高压 常见于胃食管周围、食管旁、脐旁、脾肾间、肠系膜下静脉侧支血管 表现为扩张、迂曲的管状结构获得性肝内PSS可继发于肝硬化或外伤、医源性损伤等肝硬化继发门脉高压后，常并发肝外的PSS，少数可并发肝内PSS主要包括门脉左支与附脐静脉间分流、门脉右后支与下腔静脉间分流等 异常连通；门脉期不对称性肝静脉强化附：经颈静脉肝内门体静脉内支架分流术经颈静脉肝内门体静脉内支架分流术（transjugular intrahepatic portosystem stent-shunt，TIPSS）。经颈静脉入路，建立肝内
15、的位于肝静脉及门静脉主要分支之间的人工分流通道，并以内支架维持其永久性通畅，达到降低门脉高压后控制和预防食道胃底静脉 曲张破裂出血，促进腹水吸收。获得性肝内门体分流M，40y，10年前肝脏扎伤Clinical Radiology 69(2014)538e548获得性肝外门体分流获得性肝外门体分流门静脉高压（Portal hypertension）由门静脉压力持久增高引起的症候群定义:门静脉压力大于12 mmHg或肝静脉压力梯度大于5mmHg按照病理生理学可分为原发性血流量增加型及原发性血流阻力增加型 大多数由肝硬化引起（90%以上），少数继发于门静脉主干或肝静脉梗 阻以及原因不明的其他因素影像
16、学表现：门脉管径大于13mm胃左静脉大于4mm附脐静脉开放，大于3mm门体分流开放门静脉管径小于10mm提示门脉离肝性血流（特异性高）脾大腹水门静脉高压（Portal hypertension）门静脉血栓 血栓形成可分为急性、亚急性和慢性，以慢慢性性最为多见 急性期血栓为凝凝血血块块，随后形成较新鲜的纤维性血栓，继而血栓机化，并逐步发生纤维化，最终表现为纤纤维维条条索索，伴周围侧枝静脉影，即仅仅存留继继发发性性门门静静脉脉海海绵绵样样变变 最常见原因是肝肝硬硬化（化（门门静静脉脉高高压压引引起起门门脉血脉血流流速速度度缓缓慢慢）还包括感染及炎性疾病（如胰腺炎、胆管炎、继发于肠道感染的化脓性门静
17、脉炎等）、肿瘤（肝癌、胰腺癌等）、血液高凝状态、手 术后（肝移植后、食管胃底静脉曲张硬化治疗后）等 肠系膜上静脉、脾静脉血栓也可延续到门静脉 门静脉血栓常为偶然发现 急性门静脉血栓常表现为腹痛，并可能引起肠梗死（血栓延续至肠系膜 上静脉）及肝脏缺血性梗死 没有肝脏基础疾病的患者，发生门静脉血栓后可继发肝内、外血管分流、侧枝静脉开放以及门静脉高压 具有肝硬化等基础疾病者，发生门静脉血栓后上述血管异常表现会加重门静脉血栓CT急性门静脉血栓为高密度或软组织密度，门静脉管腔增粗，直径常 大于20mm，增强后表现为腔内充盈缺损门静脉远端的肝实质内，门脉期可见缺血所致的强化减低区，动脉 期缺血区可显示为一
18、过性相对高强化（肝动脉代偿性供血增加）慢性门静脉血栓可发生钙化，表现为壳状或点、片状钙化密度，门 脉期可显示血栓的再通（闭塞管腔或管壁内纤细条状强化）和继发 门静脉海绵样变一般情况下血栓不强化MRI管腔的形态和肝脏实质的灌注异常与CT相仿常规序列上表现为流空现象消失，血栓信号会高于无血栓区域的血 流信号，呈软组织信号在亮血序列上，流动血液为高信号，血栓为相对低信号动态增强MRI进行诊断更为准确门静脉血栓鉴别诊断：门静脉癌栓：门静脉明显增粗（23mm）动脉期条纹状强化 邻近或远处肝实质内肿瘤病变良恶性肿瘤压迫门静脉门静脉会受压狭窄，但不表现为充盈缺损 动脉期门静脉强化不均观察门脉期图像可以鉴别门
19、静脉血栓F，39y，腹痛2周PUMCH门静脉血栓M，52y，诊断肝硬化10余年门脉内低密度充盈缺损伴点状钙化，诊断为慢性门静脉血栓另可见肝脏比例失调，胆囊窝增宽，脾大，脾周迂曲增宽侧支静脉影PUMCH门静脉血栓M，60y，急性门静脉血栓，肝脓肿Clinical Radiology 69(2014)538e548门脉海绵样变门静脉海绵样变性（cavernous transformation of the portal vein,CTPV）肝门及邻近区域（包括肝十二指肠韧带）海绵状、蜂窝状的细 小血管结构，用于替代或补偿门静脉向肝脏供血病因大多为获得性，即门静脉血栓、癌栓或其他原因导致的 门静脉主
20、干和（或）分支完全或部分闭塞少数可为先天性（常伴有先天性肝纤维化等其它疾病）部分无明确的原因，称为特发性海绵样变性常合并门静脉高压原有门静脉高压的患者，继发门静脉血栓和海绵样变性后，门静脉高压的症状会加重门脉海绵样变门脉海绵样变性的特征性表现肝门部正常门静脉血管结构狭窄、中断或闭锁门静脉腔内、壁内及周围出现多发细小迂曲的强化血管影血管网还可出现于门脉左、右支旁及肝胃韧带、肝十二指肠韧带区域 血管网可向肝内延伸并累及肝内门脉分支，但门脉主干形态正常肝实质动脉期强化不均匀，周边可见弥漫的斑片状高灌注区（中央区 较周边区血运丰富，周边区的动脉血运代偿性增加）非肝硬化患者发生门脉血栓继发海绵样变性时，
21、肝脏形态变化，出现 中央区（肝左内叶和或尾状叶）肥大，周边区（肝左外叶和或右 叶）萎缩由于门脉海绵样变易继发或加重门脉高压，患者还可出现肝外型门静 脉高压的一系列改变（脾大、腹腔积液、侧枝形成等）门脉海绵样变肝右叶占位伴门脉主干及 右支内癌栓形成，肝门区 多发迂曲交织血管影PUMCH门脉海绵样变门脉主干及肝内分支、肝 胃韧带、脾周多发迂曲侧 支静脉影；患者的基础病 为易栓症PUMCH门脉海绵样变F，43y，间断呕血黑便1yPUMCH附：门脉性胆道病（Portal biliopathy）海绵样变性可引起胆总管旁、胆总管上静脉丛扩张，造 成肝外和（或）肝内胆管受压，以及胆管与胆管周围纤 维化，继发
22、胆管狭窄门静脉瘤门静脉某点血管直径较邻近血管直径显著增宽，尤其呈囊状或梭 形扩张，即可以诊断为静脉瘤出现并发症时CT和MR可显示相关的改变，如血栓形成、门静脉 高压（由于血流波动或门静脉受压），破裂，胆总管受压等门静脉系统的局限性囊状或梭形扩张，即门静脉瘤（aneurysm of the portal venous system,varix）较多发生于肝外，如脾静脉、肠系膜上静脉汇合部、门静脉主也可发生于肝内，常见于门静脉肝内分叉处临床表现小的门静脉瘤没有症状较大者可有压迫症状（非特异腹痛等）并发其它病变（如门静脉高压、门静脉血栓形成），会有相应症状门静脉瘤Ito et al,AJR,1997
23、门静脉瘤门静脉瘤肝内外胆管多发结 石伴肝右叶萎缩门脉期轴位CT示门 脉左支起始部窄，以远瘤样扩张PUMCH门脉系统积气如果门脉系统积气合并肠系膜缺血，必须手术处理 单纯门脉系统积气大多预后良好门脉肠系膜静脉积气（Portomesenteric Vein Gas）最常见于肠肠系系膜膜缺缺血血（常常合合并并肠肠梗阻梗阻）也可见于消化道穿孔（溃疡或肿瘤所致）、炎性肠病、腹部感染（如 腹腔脓肿、憩室炎）、创伤等医源性因素（如使用灌肠剂、结肠镜后、胃造口术后留置引流管及肝 移植术后）也可引起肠壁通透性增加、肠壁结构破坏、肠腔上皮脱落、肠腔扩张或压力变 化等多种因素，均可使肠腔内气体穿过血管壁，进入肠系膜
24、静脉系统，从而回流进入肝脏门脉系统门脉系统积气门脉系统积气CT表现为管状、分枝状充盈缺损肝内门静脉积气：应与胆道积气鉴别门静脉积气为周边分布，形态细小，分支较多胆道积气在肝内呈中央性分布，距离肝脏包膜2cm以上，二者均多见于肝左叶肠系膜静脉分支积气：应与气腹鉴别气腹不呈管状或分支状，且可在小肠肠管的系膜缘、腹膜 腔内出现PUMCH患者腹痛，腹胀，10小时前接受结肠镜检查RadioGraphics 2000;20:12131224附：门静脉炎M，45y，发热黄疸4天A computed tomographic scan showed acute perforated sigmoid divert
25、iculitis(Panels A and B,arrow)and gas in the mesentery(Panels A and B,white arrowheads).In addition,there was gas in the inferior mesenteric vein extending to the splenic vein up to the origin of the portal vein(Panel A,red arrowheads),a finding that was consistent withpylephlebitis.Lindsey et al,NE
26、JM 2015闭塞性门静脉病闭塞性门静脉病（literative portal venopathy,OPV)是临床上罕见的肝脏 血管疾病目前临床最新命名为特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)既往命名有Banti综合征、特发性门静脉高压（idiopathic portal hypertension）、良性肝内门静脉高压症、肝门静脉硬化症(hepatoportal sclerosis)、非肝硬化性门静脉纤维化(non-cirrhotic portal fibrosis)等病因和发病机制不明，可能与接触毒物
27、、感染、免疫、遗传等因素有关 组织学上显示肝脏闭塞性门静脉病，肝内门静脉大、中型分支呈现明显 的内皮下增厚，胆管周围纤维化临床上常见隐匿起病，多以左上腹肿块为主诉就诊，也出现消化道出血、贫血、水肿等，体检可见脾大，贫血，肝不大，少数可见腹壁静脉怒张，黄疸及腹水少见，肝性脑病罕见，肝功能多正常或轻度异常闭塞性门静脉病 影像上，门静脉二级分支截然变细，肝 脏轮廓较少结节样改变，尾状叶增大及 左叶内侧段萎缩发生率不高，可伴有FNH 样的结节 需与肝硬化门静脉高压相鉴别 确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫 性再生结节、并排除各种原因肝硬化、门静脉阻塞等2015 EASL clinical practi
28、cal guidelines Glatard et al,Radiology.2012闭塞性门静脉病Glatard et al,Radiology.2012Glatard et al,Radiology,2012References:Radiology,Institute of Liver and Biliary Sciences-New Delhi/IN小结门静脉血栓门脉海绵样变门脉高压胆管病肝硬化门静脉高压掌握门静脉的组织解剖与病理生理有助于更好地理解病变 注意患者发病年龄、临床症状体征、病程演变、既往病史 胰腺前方门静脉，双门静脉，先天性门体分流 肝内动门脉分流；门静脉高压、获得性门体分流；门静脉血栓、门 脉海绵样变、门静脉瘤、门静脉积气、闭塞性门静脉病获得性门体分流门静脉癌栓门脉海绵样变肝细胞癌肝内动门脉分流小结门脉的位置、形态、直径、密度、强化（方 式、顺序）门脉系统的分支、属支肝动脉、肝静脉、下腔静脉（异常连通、早 显、管径变化）肝脏：轮廓、比例、实质灌注异常、占位 胆管系统脾脏、肠道、其它腹盆腔结构 心脏、肺动脉、上腔静脉等门脉相关疾病注意观察：
