1、先天性心脏病血流动力学分析首都医科大学附属北京安贞医院首都医科大学附属北京安贞医院韩玲韩玲?先天性心脏病诊断治疗的基础?与先天性心脏病诊断治疗有关的各专业协作基础先先 天天 性性 心心 血血 管管 畸畸 形形（一）（一）?心腔或大动脉之间存在异常交通心腔或大动脉之间存在异常交通ASD、VSD、PDA、APW（主肺动脉窗）（主肺动脉窗）?心腔及大血管的连接异常心腔及大血管的连接异常TGA、L-TGA、PVAR血液流经途径的梗阻或反流血液流经途径的梗阻或反流PS、MS、AS、CoA、MI、AI、TI?先先 天天 性性 心心 血血 管管 畸畸 形形（二）（二）?心腔大血管发育不良心腔大血管发育不良H
2、LHS、HRV、主动脉弓发育不良、主动脉弓发育不良、肺动脉发育不良肺动脉发育不良?复合畸形或复杂畸形复合畸形或复杂畸形复合：复合：VSD+ASD、PS+ASD、VSD+CoA、等、等复杂：复杂：PAt、TAt、TOF、HLHS、Cor Triatriatum（三房心）、等（三房心）、等主动脉弓离断主动脉弓离断+三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁+单心房单心房+单心室单心室+动脉导管未闭动脉导管未闭+大动脉转位大动脉转位先天性心血管畸形血流动力学特点先天性心血管畸形血流动力学特点?心血管畸形单独存在或复合存在，其血流动力学改变心血管畸形单独存在或复合存在，其血流动力学改变决定于综合因素决定于综合因素?先心血流
3、动力学改变受年龄、发育、体循环阻力、先心血流动力学改变受年龄、发育、体循环阻力、肺循环阻力、心脏功能等因素影响肺循环阻力、心脏功能等因素影响?先心血流动力学的改变引发一系列临床病理生理改变先心血流动力学的改变引发一系列临床病理生理改变结构异常导致血流动力学改变结构异常导致血流动力学改变 影响心脏血管形态学影响心脏血管形态学变化变化 血流动力学相应的改变血流动力学相应的改变从心脏形态学的特点从心脏形态学的特点-依据先心血流动力学依据先心血流动力学 推测推测可能存在的结构异常可能存在的结构异常先天性心血管畸形血流动力学原理先天性心血管畸形血流动力学原理（一）（一）?血液是流体，遵循物理的流体力学原
4、理血液是流体，遵循物理的流体力学原理液体的流向液体的流向:高压腔高压腔低压腔低压腔液体自宽阔的管腔經狭窄管腔通过时流速增加液体自宽阔的管腔經狭窄管腔通过时流速增加狭窄近端压力高于远端狭窄近端压力高于远端压差等于压差等于4倍流速的平方倍流速的平方（P=4V2)（简化伯努力方程（简化伯努力方程Bernoulli)先天性心血管畸形血流动力学原理先天性心血管畸形血流动力学原理（二）（二）?血液在心脏和血管中流动，不仅受畸形影响，而且受心脏、血管血液在心脏和血管中流动，不仅受畸形影响，而且受心脏、血管功能影响功能影响 心脏、血管不是简单的钢性管道及机械泵心脏、血管不是简单的钢性管道及机械泵血管舒缩功能血
5、管舒缩功能心脏舒缩功能心脏舒缩功能（心脏是一个复杂的肌性泵）（心脏是一个复杂的肌性泵）心脏的收缩符合心脏的收缩符合 Frank-Starling定律定律Starling定律：定律：Starling 1918年年收缩的能量是肌纤维长度的函数（在生理限度之内，心脏的收缩的能量是肌纤维长度的函数（在生理限度之内，心脏的容积越大，其收缩的能量和每一次收缩的化学变化的量也越大）容积越大，其收缩的能量和每一次收缩的化学变化的量也越大）?心脏的舒张影响因素心脏的舒张影响因素心肌顺应性（心肌肥大、心肌纤维化、等）心肌顺应性（心肌肥大、心肌纤维化、等）心内膜及心外膜心内膜及心外膜相关结构（心包、左右心室的相互作
6、用）相关结构（心包、左右心室的相互作用）心脏的收缩、舒张功能相互影响心脏的收缩、舒张功能相互影响先天性心血管畸形血流动力学检测方法先天性心血管畸形血流动力学检测方法?多普勒及彩色多普勒超声心动图多普勒及彩色多普勒超声心动图导导 管管 及及 心心 血血 管管 造造 影影核核医医学学核核 磁磁 共共 振振先天性心血管畸形血流动力学先天性心血管畸形血流动力学 应该了解什么？应该了解什么？?正常心脏血流动力学正常心脏血流动力学先天性心血管畸形血流动力学先天性心血管畸形血流动力学先天性心血管畸形血流动力学导致的心脏形态变化先天性心血管畸形血流动力学导致的心脏形态变化外科或介入治疗后畸形矫治了，心脏如何适
7、应血流外科或介入治疗后畸形矫治了，心脏如何适应血流动力学变化，血流动力学能即刻正常吗？术前的哪动力学变化，血流动力学能即刻正常吗？术前的哪些形态变化难以适应术后，能否适应？些形态变化难以适应术后，能否适应？以上是临床医生必须了解的，也是超声心动图医生以上是临床医生必须了解的，也是超声心动图医生尽量了解的，这是协作的基础尽量了解的，这是协作的基础?正正 常常 心心 脏脏 结结 构构正 常 心 脏 血 流 动 力 学几个例子看先心血流动力学分析几个例子看先心血流动力学分析?室间隔缺损室间隔缺损及合并畸形房间隔缺损房间隔缺损及合并畸形法洛四联症?单 心 室室室 间间 隔隔 缺缺 损损左心室收缩压高于
8、右心室左心室收缩压高于右心室左向右分流左向右分流 肺血增多肺血增多 肺动脉扩张肺动脉扩张 左心房、室扩大，穿隔流速高，收缩期杂音左心房、室扩大，穿隔流速高，收缩期杂音响亮，可伴震颤响亮，可伴震颤左心室压力直接影响肺动脉，肺血管容量左心室压力直接影响肺动脉，肺血管容量增加增加 肺动脉压力渐增高肺动脉压力渐增高新生儿早期新生儿早期左、右心室收缩压差小左、右心室收缩压差小 左向右分流少，左向右分流少，速度慢，无杂音速度慢，无杂音 哭闹时可能右向左分流，哭闹时可能右向左分流，右心占优势，属生理性肺动脉高压右心占优势，属生理性肺动脉高压青少年期青少年期出现以上情况，为继发性肺动脉高压，出现以上情况，为继
9、发性肺动脉高压，艾森曼格综合征，可能失去治疗机会艾森曼格综合征，可能失去治疗机会左心功能不全时左心功能不全时出现以上情况，穿隔流速下降，不能肯定出现以上情况，穿隔流速下降，不能肯定为艾森曼格综合征，待纠正心功能后复查，为艾森曼格综合征，待纠正心功能后复查，尤其小婴儿，不能冒然确定为原发性肺动脉尤其小婴儿，不能冒然确定为原发性肺动脉高压高压室间隔缺损合并其他心血管畸形室间隔缺损合并其他心血管畸形合并主动脉缩窄合并主动脉缩窄主动脉缩窄主动脉缩窄左心室压力负荷增加左心室压力负荷增加 左室壁增厚，左室壁增厚，左心室不一定扩大左心室不一定扩大室间隔缺损室间隔缺损左心室容量负荷增大左心室容量负荷增大 左心
10、室扩大左心室扩大 左心室壁不增厚左心室壁不增厚如果超声心动图发现如果超声心动图发现左心室扩大左心室扩大，左室壁增厚，有室缺，左室壁增厚，有室缺应注意检测合并什么问题？应注意检测合并什么问题？主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄 易发现易发现主动脉缩窄主动脉缩窄 易漏诊易漏诊心肌病心肌病-少见少见如果超声心动图发现如果超声心动图发现左心室扩大的程度与室缺直径不相符左心室扩大的程度与室缺直径不相符应注意检测合并什么问题？应注意检测合并什么问题？动脉导管未闭动脉导管未闭左心功能不全左心功能不全二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全CoAVSDPDA房房 间间 隔隔 缺缺 损损心房水平左向右分流心房水平左向右分流左右心房间
11、压差小左右心房间压差小2-4mmHg左房室在右房室上侧左房室在右房室上侧 重力（次要因素）重力（次要因素）右心室壁薄、顺应性好于左室，舒张期大右心室壁薄、顺应性好于左室，舒张期大量房水平左向右分流量房水平左向右分流右房收缩早于左房，收缩早期有少量右向右房收缩早于左房，收缩早期有少量右向左分流，由于右房壁薄于左房，体静脉系统容左分流，由于右房壁薄于左房，体静脉系统容量大于肺静脉，心室收缩晚期已开始左向右分量大于肺静脉，心室收缩晚期已开始左向右分流，心房水平左向右远远大于右向左流，心房水平左向右远远大于右向左右心容量负荷增加右心容量负荷增加对肺动脉只影响容量，不影响压力对肺动脉只影响容量，不影响压
12、力肺动脉可以扩张肺动脉可以扩张不易导致肺动脉高压不易导致肺动脉高压如果右心室壁增厚，三尖瓣返流，房水平双向如果右心室壁增厚，三尖瓣返流，房水平双向分流分流超声需检查什么合并问题？超声需检查什么合并问题？肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉狭窄肺动脉狭窄肺动脉高压肺动脉高压心肌病心肌病房间隔缺损合并其他心血管畸形房间隔缺损合并其他心血管畸形肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄 闭锁闭锁右心室压力负荷增加右心室压力负荷增加 右心室壁增厚右心室壁增厚轻度狭窄轻度狭窄：不影响心房水平左向右分流不影响心房水平左向右分流中重度狭窄中重度狭窄：心房水平呈双向分流或右向：心房水平呈双向分流或右向左分流左分流 右心室扩大不明显，
13、可能缩小右心室扩大不明显，可能缩小 右右室壁增厚室壁增厚 三尖瓣返流三尖瓣返流瓣闭锁瓣闭锁：心房水平右向左分流：心房水平右向左分流-右室壁增右室壁增厚厚 右心室发育不良右心室发育不良-三尖瓣返流三尖瓣返流超声需检测什么？超声需检测什么？肺动脉及左右分支的发育肺动脉及左右分支的发育肺动脉瓣上流速肺动脉瓣上流速三尖瓣返流程度及速度三尖瓣返流程度及速度右室壁、室间隔厚度及回声强度、是否右室壁、室间隔厚度及回声强度、是否均匀均匀右心房、室大小右心房、室大小右心室的收缩压力、舒张顺应性右心室的收缩压力、舒张顺应性以判断手术风险，及是否术中需留小房缺以判断手术风险，及是否术中需留小房缺房间隔缺损合并其他问
14、题房间隔缺损合并其他问题?合并二尖瓣关闭不全合并二尖瓣关闭不全原则同时手术解决，单纯关闭原则同时手术解决，单纯关闭 ASD ASD 对对 MI MI 无益，而且会无益，而且会增加增加 LV LV 容量负荷容量负荷?合并心功能不全合并心功能不全ASD可以减低左室容量负荷，完全关闭可以减低左室容量负荷，完全关闭ASD会加重左心室会加重左心室负荷，但减轻右心室负荷。负荷，但减轻右心室负荷。是否关闭是否关闭ASD，如何关闭？需考虑全面：，如何关闭？需考虑全面：单纯左心功能不全，右心室扩大不明显单纯左心功能不全，右心室扩大不明显 不关闭不关闭全心衰全心衰 先部分关闭先部分关闭ASD，减少右心负荷，左心负
15、荷，减少右心负荷，左心负荷部分增加，右心室缩小亦有利于左心室功能，部分增加，右心室缩小亦有利于左心室功能，如心功能稳定，再考虑下一步治疗如心功能稳定，再考虑下一步治疗?合并主动脉瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄AS加重心房水平左向右分流，单纯关闭加重心房水平左向右分流，单纯关闭ASD可加重左心室压力可加重左心室压力负荷，原则是恰当时间同时解决负荷，原则是恰当时间同时解决ASD和和AS法法 洛洛 四四 联联 症症常见青紫型先心常见青紫型先心肺动脉狭窄肺动脉狭窄主动脉骑跨主动脉骑跨室间隔缺损室间隔缺损右心室肥厚右心室肥厚术后效果的关键因素：术后效果的关键因素：肺动脉发育是第一要素肺动脉发育是第一要素Naka
16、ta指数：指数：左右肺动脉近第一分左右肺动脉近第一分支处截面积和支处截面积和/体表面积（体表面积（150，死亡，死亡率极高）率极高）McGoon指数：左右肺动脉近第一分指数：左右肺动脉近第一分支处直径和支处直径和/横膈水平降主动脉直径横膈水平降主动脉直径左心室容积、直径左心室容积、直径主、肺动脉间的侧枝及主、肺动脉间的侧枝及PDA单单 心心 室室单心室分型单心室分型：Van PraaphA型：主腔左心室结构型：主腔左心室结构（78%）B型：主腔右心室结构型：主腔右心室结构（5%）C型：左右心室肌各半型：左右心室肌各半（7%）D型：心室形态分辨不清（型：心室形态分辨不清（10%）超声心动图重点超声心动图重点手术只能手术只能Fontan系系肺循环阻力小于肺循环阻力小于4units/m2主心室的收缩、舒张功能主心室的收缩、舒张功能超过轻度房室瓣返流超过轻度房室瓣返流肺动脉平均压肺动脉平均压15mmHg肺动脉直径肺动脉直径McGoon率率1.8，手术危险高，手术危险高还需导管资料还需导管资料THANKS左心发育不良综合征左心发育不良综合征
