1、内科学课件cushing综合征肾上腺大体形态肾上腺大体形态v 一、病因学分类一、病因学分类 vACTH依赖性依赖性Cushing综合征垂体或垂体以外的组综合征垂体或垂体以外的组织分泌过量织分泌过量ACTH，双侧肾上腺皮质增生并分泌过，双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇，皮质醇的分泌过多是继发的量皮质醇，皮质醇的分泌过多是继发的 v（Cushing 病，异位病，异位ACTH综合征）综合征）vACTH非依赖性非依赖性Cushing综合征指肾上腺皮质肿瘤综合征指肾上腺皮质肿瘤性生长，自主地分泌过量皮质醇（肾上腺皮质腺瘤性生长，自主地分泌过量皮质醇（肾上腺皮质腺瘤和腺癌、不依赖和腺癌、不依赖ACTH的
2、肾上腺皮质结节样增生）的肾上腺皮质结节样增生）二、各型的病因、发病机制和病理特点二、各型的病因、发病机制和病理特点vCushing 病，最常见，约占病，最常见，约占70，女，女男，男，v垂体垂体ACTH腺瘤多为微腺瘤，仅腺瘤多为微腺瘤，仅10%20%为大为大腺瘤。手术摘除腺瘤，多可治愈，少数复发。腺瘤。手术摘除腺瘤，多可治愈，少数复发。ACTH腺瘤并非完全自主性，大剂量腺瘤并非完全自主性，大剂量DXM可抑制。可抑制。极个别的垂体极个别的垂体ACTH瘤为恶性腺癌，可向远处转移瘤为恶性腺癌，可向远处转移 v垂体垂体ACTH细胞增生可为弥漫性、簇状或形成多细胞增生可为弥漫性、簇状或形成多个结节，可在
3、增生的基础上形成腺瘤。增生的原因个结节，可在增生的基础上形成腺瘤。增生的原因可能有下丘脑可能有下丘脑CRH分泌过多；异位分泌过多；异位CRH分泌肿瘤等分泌肿瘤等引起引起 各型的病因、发病机制和病理特点各型的病因、发病机制和病理特点v异位异位ACTHACTH综合征综合征 10%,100g100g，形状不规则，分叶状，常出血、坏死及囊，形状不规则，分叶状，常出血、坏死及囊性变，与临近脏器粘连或广泛浸润，可早期转移性变，与临近脏器粘连或广泛浸润，可早期转移 。（症状重）（症状重）各型的病因、发病机制和病理特点各型的病因、发病机制和病理特点v肾上腺皮质结节样增生肾上腺皮质结节样增生 v1 1、原发性肾
4、上腺皮质结节性发育不良又称、原发性肾上腺皮质结节性发育不良又称MeadorMeador综合征青少年发病，常为家族性。肾上腺皮质总重综合征青少年发病，常为家族性。肾上腺皮质总重量不大，有多个小结节。皮质醇分泌过量，大剂量量不大，有多个小结节。皮质醇分泌过量，大剂量地塞米松不能将其抑制，血地塞米松不能将其抑制，血ACTHACTH不高。病因不清，不高。病因不清，可能可能遗传，遗传，自身免疫自身免疫 vCarneyCarney综合征染色体综合征染色体2p112p11突变，皮肤、乳腺、心房突变，皮肤、乳腺、心房黏液瘤黏液瘤 睾丸、垂体肿瘤，外周神经鞘瘤，皮肤多睾丸、垂体肿瘤，外周神经鞘瘤，皮肤多发性斑点
5、色素沉着发性斑点色素沉着各型的病因、发病机制和病理特点各型的病因、发病机制和病理特点v肾上腺皮质结节样增生肾上腺皮质结节样增生 v2 2、肾上腺皮质大结节样增生、肾上腺皮质大结节样增生(腺瘤样增生腺瘤样增生)。为双。为双侧性，体积可大于腺瘤，多个结节融合在一起。病侧性，体积可大于腺瘤，多个结节融合在一起。病因不清，可能系肾上腺皮质在增生的基础上形成结因不清，可能系肾上腺皮质在增生的基础上形成结节，起因于节，起因于ACTHACTH过量分泌。结节有自主性，垂体过量分泌。结节有自主性，垂体ACTHACTH被抑制，外源性糖皮质激素难以抑制其皮质醇被抑制，外源性糖皮质激素难以抑制其皮质醇分泌分泌 v长期
6、用糖皮质激素或酒精饮料可引起类似库欣综合长期用糖皮质激素或酒精饮料可引起类似库欣综合征表现，称为类库欣综合征征表现，称为类库欣综合征 经蝶窦垂体微腺瘤切除术，首选，多可治愈，复发者可再次手术或选用其他治疗方法。皮质醇增多症控制后，糖耐量可恢复正常增生的原因可能有下丘脑CRH分泌过多；腺癌5%，病重，进展快，直径610cm以上，多100g，形状不规则，分叶状，常出血、坏死及囊性变，与临近脏器粘连或广泛浸润，可早期转移。用于手术前准备、术后疗效不满意时暂时缓解病情明确为何种库欣综合征。少数患者皮质醇水平及临床表现时轻时重，时好时坏，呈周期性改变，称为周期性库欣综合征，原因不清10、其他皮质醇可刺激
7、骨髓红细胞生成增多多血质及中性粒细胞增多。异位ACTH综合征 100g，形状不规则，分叶状，常出血、坏死及囊性变，与临近脏器粘连或广泛浸润，可早期转移。小剂量地塞米松抑制试验为确诊所必需（过夜法和经典）1、原发性肾上腺皮质结节性发育不良又称Meador综合征青少年发病，常为家族性。氨基导眠能(aminoglutethamide，氨鲁米特):抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，从而抑制皮质激素合成。诊 断 和 鉴 别 诊 断24小时尿17羟皮质类固醇(17OHCS)测定意义与UFC相似术后需补充小剂量糖皮质激素，半年至一年内逐渐减量至停药 肾上腺皮质腺癌尽可能早期手术，未能根治或已有转移者药物治疗，减少肾
8、上腺皮质激素的产生，药物首选 O,PDDD皮肤菲薄、毛细血管脆性增加瘀斑，皮下弹力纤维断裂，微血管扩张皮肤紫纹；胰岛素低血糖试验用于少数难以确诊的病人，如忧郁症的病人0g,从小剂量开始分次口服，可有恶心、发热，肝功能受损等 另一类药物，针对下丘脑垂体，影响神经递质，主要有 赛庚啶(cyproheptadine)，每日24mg，分次口服 溴隐亭(bromocryptine):适合于泌乳素升高者、高尿钙和肾结石骨钙动员，大量钙离子进入血液后从尿中排出，尿钙增高，易出现泌尿系统结石。10、其他皮质醇可刺激骨髓红细胞生成增多多血质及中性粒细胞增多。经蝶窦垂体微腺瘤切除术，首选，多可治愈，复发者可再次手
9、术或选用其他治疗方法。肺癌(约50)，胸腺瘤、胰岛肿瘤、支气管类癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤等，临床分为病理生理与临床表现病理生理与临床表现v、性腺功能紊乱高皮质醇血症直接影响性、性腺功能紊乱高皮质醇血症直接影响性腺，并抑制下丘脑垂体前叶促性腺激素分腺，并抑制下丘脑垂体前叶促性腺激素分泌泌性腺功能低下性腺功能低下 女性月经紊乱，继发闭女性月经紊乱，继发闭经，多有不孕经，多有不孕 男性睾丸小而软，性征减少，男性睾丸小而软，性征减少，性欲减退，阳萎及前列腺缩小，而背部及四性欲减退，阳萎及前列腺缩小，而背部及四肢体毛却增多肢体毛却增多 肾上腺弱雄激素分泌增加肾上腺弱雄激素分泌增加病人多毛、皮脂增多、
10、痤疮，女子男性化病人多毛、皮脂增多、痤疮，女子男性化(肾肾上腺皮质腺瘤除外上腺皮质腺瘤除外)病理生理与临床表现病理生理与临床表现v、精神症状约、精神症状约2/32/3病人有精神症状，一般较病人有精神症状，一般较轻，表现为欣快感、失眠、注意力不集中、轻，表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定、烦躁易怒、焦虑、抑郁等。重情绪不稳定、烦躁易怒、焦虑、抑郁等。重者可出现类偏狂、精神分裂症或忧郁症等者可出现类偏狂、精神分裂症或忧郁症等 。v、对感染的抵抗力减弱由于免疫力低下，、对感染的抵抗力减弱由于免疫力低下，易有各种感染，如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌易有各种感染，如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲
11、癣乃至体癣等。患者感染往往尿系感染、甲癣乃至体癣等。患者感染往往不易控制，易发展为败血症和毒血症不易控制，易发展为败血症和毒血症 。病理生理与临床表现病理生理与临床表现v、高尿钙和肾结石骨钙动员，大量钙离子、高尿钙和肾结石骨钙动员，大量钙离子进入血液后从尿中排出，尿钙增高，易出现进入血液后从尿中排出，尿钙增高，易出现泌尿系统结石。泌尿系统结石。v1010、其他皮质醇可刺激骨髓、其他皮质醇可刺激骨髓红细胞生成红细胞生成增多增多多血质及中性粒细胞增多。皮质醇多血质及中性粒细胞增多。皮质醇可使嗜酸粒细胞脱粒变性，增殖周期延长，可使嗜酸粒细胞脱粒变性，增殖周期延长，嗜酸粒细胞减少，单核和淋巴细胞也减少
12、。嗜酸粒细胞减少，单核和淋巴细胞也减少。少数病人可并发消化性溃疡，消化道出血等少数病人可并发消化性溃疡，消化道出血等 病理生理与临床表现病理生理与临床表现v库欣综合征临床表现相似，以下特点可见于库欣综合征临床表现相似，以下特点可见于不同病因不同病因 v迅速进展型异位迅速进展型异位ACTHACTH综合征，常于典型库欣综合征，常于典型库欣综合征出现之前即死亡，易于漏诊。综合征出现之前即死亡，易于漏诊。v肾上腺皮质腺癌有典型临床表现，但雄激素肾上腺皮质腺癌有典型临床表现，但雄激素水平高，女性可出现显著男性化。水平高，女性可出现显著男性化。少数患者少数患者皮质醇水平及临床表现时轻时重，时好时坏，皮质醇
13、水平及临床表现时轻时重，时好时坏，呈周期性改变，称为周期性库欣综合征，原呈周期性改变，称为周期性库欣综合征，原因不清因不清 三、诊断和鉴别诊断三、诊断和鉴别诊断 v诊断分二步诊断分二步v确定是否为库欣综合征；确定是否为库欣综合征；v明确为何种库欣综合征。典型临床表现为明确为何种库欣综合征。典型临床表现为诊断提供重要线索，部分病人表现不典型，诊断提供重要线索，部分病人表现不典型，需与单纯性肥胖、高血压、糖尿病、多囊卵需与单纯性肥胖、高血压、糖尿病、多囊卵巢综合征等相鉴别巢综合征等相鉴别 典型表现者，应除外长期典型表现者，应除外长期应用糖皮质激素或饮酒精饮料引起的类库欣应用糖皮质激素或饮酒精饮料引
14、起的类库欣综合征综合征 诊诊 断断 和和 鉴鉴 别别 诊诊 断断v确定库欣综合征的实验室检查确定库欣综合征的实验室检查 v血浆皮质醇测定可有血浆皮质醇增高和昼血浆皮质醇测定可有血浆皮质醇增高和昼夜节律消失，后者更有意义夜节律消失，后者更有意义 v2424小时尿游离皮质醇测定小时尿游离皮质醇测定(UFC)(UFC)对诊断有较对诊断有较大价值；大价值；2424小时尿小时尿1717羟皮质类固醇羟皮质类固醇(17OHCS)(17OHCS)测定意义与测定意义与UFCUFC相似相似 v小剂量地塞米松抑制试验为确诊所必需小剂量地塞米松抑制试验为确诊所必需（过夜法和经典）（过夜法和经典）v胰岛素低血糖试验用于
15、少数难以确诊的病胰岛素低血糖试验用于少数难以确诊的病人，如忧郁症的病人人，如忧郁症的病人 诊诊 断断 和和 鉴鉴 别别 诊诊 断断v库欣综合征病因诊断的实验室检查库欣综合征病因诊断的实验室检查 v大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验8080的库欣病患的库欣病患者服药第二日者服药第二日UFCUFC可抑制到对照日的可抑制到对照日的5050以下，以下，肾上腺肿瘤一般不被抑制，异位肾上腺肿瘤一般不被抑制，异位ACTHACTH综合征综合征病人大多数不被抑制，支气管类癌例外病人大多数不被抑制，支气管类癌例外 血血ACTHACTH测定肾上腺皮质肿瘤血测定肾上腺皮质肿瘤血ACTHACTH水平低于正水平
16、低于正常；库欣病及异位常；库欣病及异位ACTHACTH综合征者血综合征者血ACTHACTH水平水平有不同程度的升高。有不同程度的升高。诊诊 断断 和和 鉴鉴 别别 诊诊 断断v甲吡酮（美替拉酮）试验库欣病有反应，甲吡酮（美替拉酮）试验库欣病有反应，肾上腺肿瘤无反应，异位肾上腺肿瘤无反应，异位ACTHACTH综合征部分有综合征部分有反应，部分无反应反应，部分无反应 vCRFCRF兴奋试验库欣病为正常反应或过度反应，兴奋试验库欣病为正常反应或过度反应，肾上腺肿瘤无反应，异位肾上腺肿瘤无反应，异位ACTHACTH综合征无反应，综合征无反应，少数异位少数异位CRFCRF者有反应者有反应 vACTHAC
17、TH兴奋试验库欣病有反应，高于正常，兴奋试验库欣病有反应，高于正常，腺瘤半数有反应，腺癌多无反应，异位腺瘤半数有反应，腺癌多无反应，异位ACTHACTH综合征有反应，少数无反应综合征有反应，少数无反应诊诊 断断 和和 鉴鉴 别别 诊诊 断断v静脉导管分段采血测静脉导管分段采血测ACTHACTH对库欣病和异位对库欣病和异位ACTHACTH综合征有鉴别意义综合征有鉴别意义 v影像学检查肾上腺超及影像学检查肾上腺超及CTCT扫描首选扫描首选 垂体垂体肿瘤行蝶鞍肿瘤行蝶鞍CTCT薄层、冠状位扫描有一定价值，薄层、冠状位扫描有一定价值，蝶鞍磁共振检查优于蝶鞍磁共振检查优于CTCT扫描扫描 疑异位疑异位A
18、CTHACTH综合综合征者，常规行胸部线片检查，必要时胸部征者，常规行胸部线片检查，必要时胸部CTCT扫描扫描 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描放射性碘化胆固醇肾上腺扫描 诊诊 断断 和和 鉴鉴 别别 诊诊 断断v鉴别诊断鉴别诊断v肥胖症、高血压、肥胖症、高血压、IGTIGT、月经少或闭经等，紫、月经少或闭经等，紫纹较细，小剂量纹较细，小剂量DXMDXM可抑制，节律正常可抑制，节律正常 酗酒酗酒并有肝损害者并有肝损害者假性假性CushingCushing综合征，戒酒综合征，戒酒一周，生化异常即恢复一周，生化异常即恢复 抑郁症可有生化改变，抑郁症可有生化改变，但无临床表现但无临床表现四、四、治治 疗疗
19、 v库欣病库欣病v 经蝶窦垂体微腺瘤切除术，首选，多可治经蝶窦垂体微腺瘤切除术，首选，多可治愈，复发者可再次手术或选用其他治疗方法。愈，复发者可再次手术或选用其他治疗方法。本法创伤小，并发症较少本法创伤小，并发症较少 v肾上腺切除术，为经典方法。早期国外多肾上腺切除术，为经典方法。早期国外多采用双侧肾上腺全切术，我国多采用一侧肾采用双侧肾上腺全切术，我国多采用一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分切除。缺点上腺全切，另一侧肾上腺大部分切除。缺点术后肾上腺皮质功能低下或库欣病复发，部术后肾上腺皮质功能低下或库欣病复发，部分病人发生分病人发生NelsonsNelsons综合征综合征 （见于增生）（见于
20、增生）治治 疗疗v垂体放射治疗，为辅助治疗。儿童可以首垂体放射治疗，为辅助治疗。儿童可以首选，缺点垂体功能不全选，缺点垂体功能不全 肾上腺手术后行垂体肾上腺手术后行垂体放疗，可提高缓解率及较少放疗，可提高缓解率及较少NelsonsNelsons综合征综合征的发生的发生 v大腺瘤开颅，经额手术大腺瘤开颅，经额手术 PRLPRL升高者，可升高者，可试行溴隐亭等药物治疗试行溴隐亭等药物治疗v（5 5）无效者，药物化疗或肾上腺全切后替代）无效者，药物化疗或肾上腺全切后替代治疗治疗治治 疗疗v肾上腺皮质腺瘤手术切除腺瘤，可治愈。术肾上腺皮质腺瘤手术切除腺瘤，可治愈。术后需补充小剂量糖皮质激素，半年至一年
21、内后需补充小剂量糖皮质激素，半年至一年内逐渐减量至停药逐渐减量至停药 肾上腺皮质腺癌尽可能早期肾上腺皮质腺癌尽可能早期手术，未能根治或已有转移者药物治疗，减手术，未能根治或已有转移者药物治疗，减少肾上腺皮质激素的产生，药物首选少肾上腺皮质激素的产生，药物首选 O,PDDD O,PDDD 异位CRH分泌肿瘤等引起CRF兴奋试验库欣病为正常反应或过度反应，肾上腺肿瘤无反应，异位ACTH综合征无反应，少数异位CRF者有反应肺癌(约50)，胸腺瘤、胰岛肿瘤、支气管类癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤等，临床分为肾上腺皮质总重量不大，有多个小结节。、蛋白质代谢障碍蛋白质分解加速，合成减少，机体负氮平衡肌肉萎缩
22、无力；极个别的垂体ACTH瘤为恶性腺癌，可向远处转移垂体放射治疗，为辅助治疗。用于手术前准备、术后疗效不满意时暂时缓解病情明确为何种库欣综合征。10、其他皮质醇可刺激骨髓红细胞生成增多多血质及中性粒细胞增多。10、其他皮质醇可刺激骨髓红细胞生成增多多血质及中性粒细胞增多。少数患者皮质醇水平及临床表现时轻时重，时好时坏，呈周期性改变，称为周期性库欣综合征，原因不清24小时尿游离皮质醇测定(UFC)对诊断有较大价值；肺癌(约50)，胸腺瘤、胰岛肿瘤、支气管类癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤等，临床分为本法创伤小，并发症较少向心性肥胖的原因皮质醇促进脂肪分解，抑制脂肪合成四肢(对皮质醇敏感)脂肪分解，皮
23、下脂肪减少，加之肌肉萎缩四肢瘦细；增生的原因可能有下丘脑CRH分泌过多；腺瘤多为单个，两侧机率相等皮质醇可使嗜酸粒细胞脱粒变性，增殖周期延长，嗜酸粒细胞减少，单核和淋巴细胞也减少。2、肾上腺皮质大结节样增生(腺瘤样增生)。大剂量地塞米松抑制试验80的库欣病患者服药第二日UFC可抑制到对照日的50以下，肾上腺肿瘤一般不被抑制，异位ACTH综合征病人大多数不被抑制，支气管类癌例外 血ACTH测定肾上腺皮质肿瘤血ACTH水平低于正常；治治 疗疗v异位异位ACTHACTH综合征治疗原发癌瘤，手术、放疗综合征治疗原发癌瘤，手术、放疗或化疗。如能根治，可治愈；不能根治，用或化疗。如能根治，可治愈；不能根治
24、，用肾上腺皮质激素合成阻滞药或手术切除肾上肾上腺皮质激素合成阻滞药或手术切除肾上腺，以缓解高皮质血症腺，以缓解高皮质血症 不依赖不依赖ACTHACTH的双侧肾的双侧肾上腺增生双侧肾上腺切除术，术后激素替代上腺增生双侧肾上腺切除术，术后激素替代治疗治疗 药物治疗，亦为辅助治疗。用于手术前药物治疗，亦为辅助治疗。用于手术前准备、术后疗效不满意时暂时缓解病情准备、术后疗效不满意时暂时缓解病情药药 物物 治治 疗疗v药物有两类，药物有两类，v一类针对肾上腺皮质，抑制皮质醇合成中的一类针对肾上腺皮质，抑制皮质醇合成中的若干酶而减少皮质醇的合成，主要有双氯苯若干酶而减少皮质醇的合成，主要有双氯苯三氯乙烷三
25、氯乙烷(米托坦，米托坦，O,PDDD):O,PDDD):对肾上腺皮质细对肾上腺皮质细胞有直接破坏作用，可使肾上腺束状带及网胞有直接破坏作用，可使肾上腺束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死，作用持久。每状带萎缩、出血、细胞坏死，作用持久。每日日6 610g10g，分，分3 34 4次服，开始可每日次服，开始可每日 2 26 6克，克，分次服。副作用有胃肠道反应，头晕、头痛、分次服。副作用有胃肠道反应，头晕、头痛、皮疹等皮疹等药药 物物 治治 疗疗v氨基导眠能氨基导眠能(aminoglutethamide(aminoglutethamide，氨鲁米特，氨鲁米特):):抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，从而抑
26、制皮质抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，从而抑制皮质激素合成。每日用量激素合成。每日用量0.750.751.0g1.0g，分次口服，分次口服，副作用轻度头痛、头晕、嗜睡、皮疹副作用轻度头痛、头晕、嗜睡、皮疹 甲吡酮甲吡酮(metyrapone(metyrapone，SU 4885SU 4885，美替拉酮，美替拉酮)抑制肾上抑制肾上腺皮质腺皮质1111羟化酶，而抑制皮质醇生物合成。羟化酶，而抑制皮质醇生物合成。每日每日2 26g6g，分次口服，副作用轻微，分次口服，副作用轻微药药 物物 治治 疗疗v酮康唑酮康唑(ketoconazole)(ketoconazole)每日每日0.20.21.0g,1.0g
27、,从小从小剂量开始分次口服，可有恶心、发热，肝功剂量开始分次口服，可有恶心、发热，肝功能受损等能受损等 另一类药物，针对下丘脑垂体，另一类药物，针对下丘脑垂体，影响神经递质，主要有影响神经递质，主要有 赛庚啶赛庚啶(cyproheptadine)(cyproheptadine)，每日，每日24mg24mg，分次口服，分次口服 溴溴隐亭隐亭(bromocryptine):(bromocryptine):适合于泌乳素升高者适合于泌乳素升高者病因不清，可能遗传，自身免疫、生长发育障碍过量皮质醇抑制生长激素的分泌及其作用，抑制性腺发育，而严重影响生长发育。腺癌5%，病重，进展快，直径610cm以上，多
28、100g，形状不规则，分叶状，常出血、坏死及囊性变，与临近脏器粘连或广泛浸润，可早期转移。病因不清，可能遗传，自身免疫增生的原因可能有下丘脑CRH分泌过多；少数呈均匀性肥胖，尤其儿童。0g，分次口服，副作用轻度头痛、头晕、嗜睡、皮疹 甲吡酮(metyrapone，SU 4885，美替拉酮)抑制肾上腺皮质11羟化酶，而抑制皮质醇生物合成。缓慢发展型，原发肿瘤恶性度低(隐性)，常有典型的库欣综合征表现缓慢发展型，原发肿瘤恶性度低(隐性)，常有典型的库欣综合征表现早期国外多采用双侧肾上腺全切术，我国多采用一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分切除。极个别的垂体ACTH瘤为恶性腺癌，可向远处转移大剂量地塞
29、米松抑制试验80的库欣病患者服药第二日UFC可抑制到对照日的50以下，肾上腺肿瘤一般不被抑制，异位ACTH综合征病人大多数不被抑制，支气管类癌例外 血ACTH测定肾上腺皮质肿瘤血ACTH水平低于正常；、精神症状约2/3病人有精神症状，一般较轻，表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定、烦躁易怒、焦虑、抑郁等。10、其他皮质醇可刺激骨髓红细胞生成增多多血质及中性粒细胞增多。各型的病因、发病机制和病理特点本法创伤小，并发症较少肺癌(约50)，胸腺瘤、胰岛肿瘤、支气管类癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤等，临床分为影像学检查肾上腺超及CT扫描首选 垂体肿瘤行蝶鞍CT薄层、冠状位扫描有一定价值，蝶鞍磁共
30、振检查优于CT扫描 疑异位ACTH综合征者，常规行胸部线片检查，必要时胸部CT扫描 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描小结小结v一、概念皮质醇分泌过量，最多见临床类型为垂体一、概念皮质醇分泌过量，最多见临床类型为垂体ACTH分泌过多。分泌过多。v二、分类二、分类ACTH依赖性依赖性Cushing综合征及综合征及ACTH非非依赖性依赖性Cushing综合征。综合征。v三、临床表现三、临床表现、脂代谢障碍。、糖代谢紊乱。、脂代谢障碍。、糖代谢紊乱。、蛋白质代谢障碍。、高血压和低血钾。、蛋白质代谢障碍。、高血压和低血钾。、生长发育障碍。、性腺功能紊乱。生长发育障碍。、性腺功能紊乱。、精神症状。、精神症状。、对感染的抵抗力减弱。、对感染的抵抗力减弱。、高尿钙和肾结石。、高尿钙和肾结石。10、其他、其他
