1、浙江大学医学院血液科浙江大学医学院血液科 金洁金洁l出血性疾病是由于正常的止血机制异常引起自发性或轻微外伤后出血过多或出血不止的一类疾病l血管因素：收缩、血管壁通透性、血管内膜l血小板：l凝血机制：凝血因子l纤溶系统l纤溶酶原 t-PA,u-PA 纤溶酶 纤维蛋白原 纤维蛋白l血管异常：l血小板异常l凝血因子异常l先天性：遗传性出血性毛细血管扩展症l获得性：过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、维生素C缺乏症l病因l出血特点：大小不等、新旧不一、分批出现、高出肤面、四肢为主l实验室检查：出血时间延长、血小板数正常、骨髓正常l治疗：l数量异常：减少：ITP,再生障碍性贫血 增多：原发性：原发性血小
2、板增多症 继发性：CMLl质量异常：巨大血小板综合症l先天性：血友病甲、乙l获得性：维生素K缺乏、肝病、DICl根据出血史、家族史、体格检查及实验室检查l筛选试验：血小板计数、凝血酶原时间（PT）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）、出血时间l特殊试验：KPTT纠正试验、PT纠正试验、血小板功能检查l遗传性出血性疾病：健康教育、避免创伤性治疗，对于血友病严禁肌肉注射l血小板减少患者注射治疗后应延长按压时间、浙江大学医学院血液科浙江大学医学院血液科 金洁金洁l又称免疫性血小板减少性紫癜又称免疫性血小板减少性紫癜Immune Idiopathic thrombocytopenic purpura（
3、ITP)l为自身免疫性疾病。为自身免疫性疾病。l是最常见的血小板减少性紫癜是最常见的血小板减少性紫癜l血小板生成、寿命、分布、破坏血小板生成、寿命、分布、破坏l病因：生成减少病因：生成减少 破坏增加破坏增加 分布异常分布异常l因自身免疫异常，出现外周血小板检查因自身免疫异常，出现外周血小板检查多次减少，低于多次减少，低于8万，出现或不出现皮肤万，出现或不出现皮肤粘膜瘀点瘀斑，排除其他原因引起的血粘膜瘀点瘀斑，排除其他原因引起的血小板减少。小板减少。1、抗血小板抗体：产生抗体的细胞来源于抗血小板抗体：产生抗体的细胞来源于脾、血、骨髓。这些自身抗体能识别血脾、血、骨髓。这些自身抗体能识别血小板表面
4、糖蛋白小板表面糖蛋白GPIIb-IIIa,GPIb-IX,GPIa-IIa.。PAIgG,PAC3，2、脾脏、脾脏3、其他：、其他：IFNr,IL-2上升，上升，IL10下降，下降，HP?l皮肤粘膜瘀点、瘀斑皮肤粘膜瘀点、瘀斑l部分病人有贫血表现部分病人有贫血表现l脾脏不肿大或轻微肿大脾脏不肿大或轻微肿大l血象：血小板减少，部分病人Hb降低l骨髓象：有核细胞中等量，巨核细胞增多l血PAIgG、PAC3增高l抗血小板表明膜GPIIb-IIIa,GPIb-IX,GPIa-Iia抗体 急性急性 慢性慢性年龄年龄 儿童常见儿童常见 成人常见成人常见诱因诱因 常有常有 多无多无性别性别 男女相似男女相似
5、 女性多见女性多见出血程度出血程度 较重较重 较轻较轻血小板数血小板数 12万常见万常见 38万多见万多见骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞 轻度增多或正常轻度增多或正常 明显增多或正常明显增多或正常 以幼稚巨为主以幼稚巨为主 以颗粒巨为主以颗粒巨为主 产板巨少产板巨少 产板巨少产板巨少血小板寿命血小板寿命 数小时数小时 数天数天病程经过病程经过 多数为自限性多数为自限性 常反复常反复l1.血小板数少；血小板数少；l2.出血表现；出血表现；l3.脾脏不大或轻度大；脾脏不大或轻度大；l4.骨髓巨核细胞数增多或中等量；骨髓巨核细胞数增多或中等量；l5.具备以下一条：具备以下一条：PAIgG增高；增高；PAC
6、3增增高；激素治疗有效；切脾有效；血小板高；激素治疗有效；切脾有效；血小板寿命缩短即可诊断。寿命缩短即可诊断。l排除其他引起血小板减少的疾病或原因排除其他引起血小板减少的疾病或原因l再障再障l白血病白血病lSLEl糖皮质激素：原则糖皮质激素：原则l切脾：机理切脾：机理l免疫抑制药免疫抑制药l一般治疗：一般治疗：l输血小板悬液输血小板悬液l一般良好，部分病人反反覆覆一般良好，部分病人反反覆覆l定义：起源于淋巴结与淋巴组织的恶性定义：起源于淋巴结与淋巴组织的恶性肿瘤肿瘤l可发生于身体各个部位可发生于身体各个部位l发病率：男性发病率：男性1.39/10万，女性万，女性0.84/10万，万，2040岁
7、多见岁多见l是最早发现的血液系统肿瘤，是最早发现的血液系统肿瘤，1832年由年由Hodgkin首先报告首先报告l病毒病毒l幽门螺杆菌幽门螺杆菌l免疫功能减低免疫功能减低l非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（Non Hodgkin lymphoma）l霍奇金氏病（霍奇金氏病（Hodgkin Lymphoma）l霍奇金氏病：霍奇金氏病：R-S细胞是其特点细胞是其特点1、淋巴细胞为主型、淋巴细胞为主型2、结节硬化型、结节硬化型3、混合细胞型、混合细胞型4、淋巴细胞减少型、淋巴细胞减少型l非霍奇金淋巴瘤：呈跳跃型传播非霍奇金淋巴瘤：呈跳跃型传播 有的多中心起源有的多中心起源 淋巴结结构破坏淋巴结结构破坏l
8、低度：小淋巴细胞淋巴瘤、滤泡性小淋巴细胞型淋巴瘤l中度：滤泡性大淋巴细胞型淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤l高度：免疫母细胞性淋巴瘤l霍奇金氏病：多见于青年，无痛性浅表霍奇金氏病：多见于青年，无痛性浅表淋巴结肿大；全身症状淋巴结肿大；全身症状l非霍奇金淋巴瘤：无痛性浅表淋巴结肿非霍奇金淋巴瘤：无痛性浅表淋巴结肿大；全身症状大；全身症状l血象、骨髓象血象、骨髓象l生化：生化：LDH、2微球蛋白微球蛋白l影像学检查影像学检查l病理学检查：金标准病理学检查：金标准l腹腔探查腹腔探查l应与淋巴结肿大的疾病鉴别：淋巴结结核，结缔组织病l应与引起发热的疾病进行鉴别lI期：病变仅局限于一个淋巴结区或一个期：病变仅局限于一个淋巴结区或一个结外器官结外器官lII期：病变累及横膈同侧二个或二个以期：病变累及横膈同侧二个或二个以上淋巴结区或一个结外器官及横膈同侧上淋巴结区或一个结外器官及横膈同侧的淋巴结区的淋巴结区lIII期：横膈上下均有淋巴结受累期：横膈上下均有淋巴结受累lIV期：广泛脏器受累期：广泛脏器受累l化疗：化疗：ABVD(HD),CHOP(NHL)l放疗放疗:累及野照射累及野照射l移植移植l化疗期间护理
